Ekoki kozala ete oyoká liboso te nsango ya Maladi ya Fabry. Ezali bokono oyo emonanaka mingi, lokola ezali bokono ya ba gènes oyo emonanaka mingi te. Kasi soki yo to moto moko na libota na yo azwamaki na maladi yango, ezali likambo ya kososola ete omiyoka ete ozali na mpasi mingi. Kasi kobosana te, atako nkisi moko te mpo na maladi oyo, ezali na bankisi mingi ya malamu oyo ekoki kosalisa yo ozala na bomoi ya malamu soki likoki ezali. Tolobela ba traitements oyo lelo.
Méthodes principales ya traitement: Thérapie enzymatique
Na mokuse, maladi ya Fabry eutaka na kozanga to kosala malamu ya enzyme moko ya ntina mingi na nzoto na biso. Na yango, mokano monene ya lisalisi ezali ya kosilisa mokakatano yango. Ezali na banzela mibale ya minene ya kosala yango.
1. Thérapie ya remplacement ya enzyme (ERT) .
Yango esangisi kozongisa enzyme `alpha-galactosidase A (alpha-Gal A)` oyo ezangi na nzoto na yo. Ezali lokola kobakisa mafuta na motuka ntango mafuta ezali mingi te. Traitement oyo epesami na nzela ya veine (infusion `IV`). Mbala mingi esalemaka nsima ya pɔsɔ mibale nyonso . Nkisi ya monene oyo endimami sikoyo mpo na yango ezali `agalsidase beta (Fabrazyme)`.
Mingimingi soki bamoni ete mobali azali na maladi yango, monganga akoki kopesa toli ete abanda nokinoki nkisi yango, ata soki bilembo bizali komonana te. Ntina ya likambo yango ezali ete ata soki ozali koyoka mpasi te, binama ya kati lokola ba reins mpe motema esi ebandi kobeba. Na yango, kobanda lisalisi nokinoki ekoki kopekisa kobebisama ya binama yango .
Mbala mingi, basi bazwaka maladi ya Fabry mingi te. Na yango, monganga na yo akoki kozela tii okobanda komona bilembo to tii ntango baekzamɛ ekomonisa ete binama na yo ebebi. Bato mosusu bakoki kozwa malili mpe fiɛvrɛ ntango bazali komɛla nkisi yango. Kasi komitungisa te, monganga na yo akopesa yo antihistamine mpo na kosalisa na kopekisa likambo oyo.
2. Nkisi ya komela
Oyo ezali nkisi ya sika mpenza. Pilili yango babengi yango `Migalastat (Galafold).` Esalaka na kosalisa enzyme ya nzoto na yo moko `alpha-Gal A`, oyo ezali kosala malamu te, esalaka malamu. Ezali pete mingi komela pilili na esika ya ko injecter yango na veine.
Kasi esalaka mpo na moto nyonso te. Nkisi oyo esalaka na moke koleka katikati ya bato oyo bazali na maladi ya Fabry. Soki ekosala to te etaleli mbongwana mosusu (ba mutations ya ba gènes) na ba gènes na yo. Na yango, liboso ya kobanda lisalisi yango, monganga na yo akosala ekzamɛ ya ba gènes.
Ndenge nini kopekisa bilembo ya maladi yango?
Maladi ya Fabry ekoki kobimisa mikakatano ndenge na ndenge. Oyo emonanaka mingi ezali kovimba ya makolo, maladi ya motema, mpe maladi ya rein. Na yango, longola nkisi ya enzyme, mbala mosusu monganga na yo akopesa yo bankisi mosusu mpo na kosalisa yo olonga bilembo yango.
| Elembo/Mokakatano | Traitement oyo mbala mingi bapesaka |
|---|---|
| Kovimba makasi mpe mpasi na maboko mpe makolo | Bapesaka bankisi lokola carbamazepine, gabapentine to phenytoïne, oyo mbala mingi bapesaka mpo na maladi ya kolɛmba nzoto, mpo na kopekisa mpasi. |
| Kobeba ya ba reins mpe tansion eleki makasi | Bapesaka bango bankisi ya tansiɔ lokola ba inhibiteurs ya ACE . Yango esalisaka mpo na kobatela ba reins wana ezali kopekisa tansiɔ. |
| Ba irregularités ya kobeta ya motema | Ekoki kosɛnga bankisi mosusu ya motema mpo motema esalaka malamu. |
| Mikakatano ya système digestif (kosanza, diarrhee, mpasi ya libumu) . | Monganga akopesa yo bankisi oyo ebongi na kotalela bilembo yango. |
| Mikakatano ya loposo (misisa ya makila ya mikemike ebimi) . | Monganga ya loposo akoki kolongola biloko yango na nzela ya bankisi ya pɛtɛɛ. |
| Mikakatano ya koyoka (kobɛta na matoyi, kizunguzungu, kozanga koyoka) . | Mikakatano yango ekoki kopɛngolama soki basaleli biloko oyo esalisaka moto ayoka . |
Ba tests oyo ezo suivre état ya maladie
Lokola maladi ya Fabry ezwamaka na nzoto na yo mobimba, bilembo ekoki kobeba ntango ozali kokóma mobange. Ezali na ntina mingi kotikala na likolo ya bokolongono na yo. Yango esangisi mpe kosala ba examens ya monganga mbala na mbala .
- Baekzamɛ ya makila: Makambo yango esalisaka mpo na kotala motángo ya globule rouge mpe ya mpɛmbɛ na yo, nivo ya ba électrolytes, mpe ndenge oyo ba reins mpe foie na yo ezali kosala.
- Mimekano ya makila: Talá soki proteini to makila ezali na makila. Yango ekoki kozala elembo ya liboso ya maladi ya rein.
- ECG (Electrocardiogramme): Yango ekomaka bilembo ya kura ya motema mpe etalelaka soki motema ezali kobɛta malamu te.
- Échocardiogramme: Bazwaka elilingi ya motema na lisalisi ya ba mbonge ya mongongo. Yango ekoki kosalelama mpo na kotala soki mikakatano ezali na ba valve mpe ba chambre ya motema.
- Momekano ya koyoka: Ezali malamu kosala ekzamɛ oyo ata mbala moko na mbula.
- Kozwa bililingi ya bɔɔngɔ: Ekzamɛ yango, oyo esalemaka soki nsima ya mbula mibale, elukaka mbongwana oyo esalemi na misisa ya makila na bɔɔngɔ. Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba bilembo ya liboso ya AVC.
Ekipi ya minganga oyo esalisaka yo
Na lolenge oyo ya maladi, monganga na yo ya libota azali kaka ye moko te oyo akosalisa yo. Ekipi ya bato ya mayele na makambo ndenge na ndenge bakosalisa yo. Na kotalela bilembo na yo, ekoki kosɛnga okende epai ya minganga wana ya mayele ata mbala moko na mbula.
- Monganga ya misisa ya bɔɔngɔ: Mpo na mikakatano oyo etali bɔɔngɔ mpe ya misisa ya bɔɔngɔ.
- Monganga ya motema: Mpo na mikakatano oyo euti na motema.
- Monganga ya néphrologue: Mpo na mikakatano oyo etali rein.
- Monganga ya miso: Mpo na mikakatano oyo etali miso.
Message ya Komema na Ndako
- Atako Maladi ya Fabry ekoki kobikisama mobimba te, ekoki kokambama malamu mingi na ba traitements ya lelo mpe bato bakoki kozala na bomoi ya malamu.
- Ezali na bankisi mibale ya minene: traitement enzymatique intraveineux (ERT) mpe ba comprimés oraux (Migalastat). Monganga na yo akozwa ekateli ya koyeba oyo eleki malamu mpo na yo.
- Kopekisa bilembo lokola mpasi, maladi ya motema, mpe maladi ya rein ezali na ntina mingi mpo na kobongisa lolenge ya bomoi.
- Ezali na ntina mingi kosala ba examens ya monganga na ngonga mpe kozala ntango nyonso na boyokani na ekipi ya minganga ya mayele.
- Solola polele mpe na bosembo na monganga na yo mpo na maladi na yo, ndenge ya kosalisa yo, mpe mitungisi nyonso oyo okoki kozala na yango. Kobanga te, bazali ntango nyonso pene ya kosalisa yo.
💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo