Mokakatano ezali na makila na yo? Toyekola na ntina ya hémoglobinopathie na maloba ya pete!

Oyokaka ntango nyonso ete olɛmbi mpe ozali kolɛmba nzoto? Peut-être loposo na yo eza mua pâle? To moto moko na libota na bino azali na maladi ya makila? Bongo oyo nakoyebisa bino ezali na ntina mingi mpo na bino. Lelo tokoloba na ntina ya bokono ya makila oyo babengi Hémoglobinopathie, oyo ezali na kombo moko ya mwa mindondo, kasi emonanaka na bato mingi. Komitungisa te, tokoloba likambo oyo na pete mpenza.

Hémoglobinopathie ezali nini? Tóluka koyeba yango mpenza!

Na mokuse, hémoglobinopathie ezali etuluku ya bamaladi oyo tozwaka na libula oyo ekómelaka proteini oyo ezali na makila na biso oyo babengaka hémoglobine. Sikoyo mbala mosusu ozali komituna soki hémoglobine oyo ezali nini, boye te?

Kanisá yango boye: hémoglobine ezali lokola elombe moke na kati ya ba globules rouges na biso. Ezali oyo ezwaka oxygène na mimpululu na biso ntango tozali kopema mpe ekabolaka yango na nzoto na biso mobimba. Esalaka lokola taxi ya oxygène. Na yango, soki hémoglobine oyo ebimisami malamu te, to soki ebimisami mingi te, nzoto na biso ezwa oxygène oyo ekoki te. Wana nde mikakatano ebandi.

Ezalela yango ezwamaka na libula, elingi koloba ete euti na mbongwana ya ba gènes oyo tozwaka epai ya baboti na biso. Bamilio ya bato na mokili mobimba bazali konyokwama na maladi yango. Kutu, ezali lolenge ya maladi oyo ezwamaka na makila mingi. Balukiluki bamoni mitindo koleka 600 ya hémoglobinopathie!

Ntango nzoto na biso ebimisaka hémoglobine oyo ezali malamu te, to ekoki te, bilembo lokola mpasi ya nzoto, kolɛmba, mpe kobebisa binama ndenge na ndenge ekoki kobima. Yango wana ezali na ntina mingi koyeba yango liboso. Yango wana minganga bamekaka bana soki bazali na hémoglobinopathie ntango kaka babotami.

Likambo ya ntina ezali ete Hémoglobinopathie ezali maladi oyo ekoki kobikisama mobimba te. Kasi, soki basalisi yango malamu, tokoki kopekisa bilembo ya maladi yango mpe kopekisa mikakatano.

Lolenge nini ya ba hémoglobinopathies ezali?

Ndenge tolobaki yango liboso, ezali na bankama ya mitindo ya likambo yango. Mbala mingi, bapesaka mitindo yango nkombo na kosaleláká balɛtrɛ ya Lingelesi. Balɛtrɛ yango elobeli ndenge oyo proteini ya hémoglobine ekeseni ekeseni mpe molɔngɔ oyo balukiluki bamonaki yango. Yango esalisaka minganga báyeba bokeseni ya sikisiki ya ba gènes oyo esɛngaka.

Talá mwa mitindo ya hémoglobinopathie oyo emonanaka mingi:

• Maladi ya hémoglobine C: Wana nde esika oyo hémoglobine normale ezwamaka na esika ya lolenge moko oyo babengaka hémoglobine C.
• Maladi ya hémoglobine E: Awa, hémoglobine normal ezwamaka na esika ya hémoglobine E.
• Maladi ya hémoglobine D: Awa, hémoglobine normal ezwamaka na esika ya hémoglobine D.
• Maladi ya hémoglobine SC:Ezalela yango esalemaka soki ozwi gène moko ya sickle cell mpe gène moko ya hémoglobine C.
• Maladi ya hémoglobine SD: Awa, gène moko ya sickle cell mpe gène moko ya hémoglobine D ezwamaka na libula.
• Maladi ya hémoglobine SE: Awa, gène moko ya sickle cell mpe gène moko ya hémoglobine E ezwamaka na libula.
• Maladi ya sickle cell: Na maladi yango, ba globules rouges na yo ekómaka lokola sickle. Yango epekisaka yango etambolaka na pɛtɛɛ nyonso na misisa ya makila mpe ekoki kosala ete ekangama.
• Thalassemia: Na maladi yango, nzoto na yo ebimisaka hémoglobine oyo ekoki te.

Yango ekoki koyokana mwa mindɔndɔ, kasi monganga akoki kolimbola yo yango lisusu.

Bilembeteli nini ya likambo yango? Tala soki ozali pe na oyo...

Bilembeteli ya hémoglobinopathie ekoki kokesana na moto na moto, kasi ezali na mwa bilembo oyo emonanaka mingi:

• Maboko mpe makolo ya malili
• Molili ya molili (kokóma molili) .
• Kolɛmba mbala na mbala
• Kokola na retard na bana
• Kokóma jaune ya loposo mpe miso (Jaunisse) .
• Loposo ya langi ya motane
• Kopema mpasi, kopema
• Kolala mingi koleka ndenge ezalaka
• Kovimba ya binama ya nzoto

Ba bébé oyo bazali na hémoglobinopathie makasi bakoki komona bilembo na bango na tango ya kobotama. Tango mosusu, bilembo bimonanaka na bomwana. Na mikóló, bilembo yango ekoki kokóma makasi mingi na bileko oyo maladi yango ekómaka makasi (na ndakisa crise ya ba cellules sickle).

Mpo na nini hémoglobinopathie oyo esalemaka?

Ntina monene ya likambo yango ezali ete ezali na mbongwana ya ba gènes oyo esalaka ete hémoglobine na yo ezala na bopusi. Okoki kozwa mbongwana wana ya ba gènes epai ya mama na yo, tata na yo, to bango mibale. Yango elingi koloba ete oyo ezali eloko oyo tokoki kopekisa te, ezali likambo oyo euti na libula.

Nani azali na likoki mingi ya kokóma na likambo yango? (Makambo oyo ekoki kobimisa) .

Bato mosusu bazalaka na likoki mingi ya kozwa hémoglobinopathie oyo. Totala soki bazali banani:

• Soki bankɔkɔ na yo ezali ya Afrika, Méditerranée, Sud-Est ya Asie to ya Azia ya Wɛsti. (Ba conditions oyo ekoki pe komonana na Sri Lanka)
• Soki mama, tata to ndeko na yo azali na hémoglobinopathie.
• Soki ofandi na esika oyo basalaka mbala na mbala te dépistage ya hémoglobinopathie ya bana oyo babotami sika.

Soki ozali na hémoglobinopathie, likoki ezali ete mwana na yo mpe azala na maladi yango. Yango wana, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga liboso ya kobanda libota.

Mikakatano nini yango ekoki kobimisa?

Soki hémoglobinopathie ekambami malamu te, mikakatano ndenge na ndenge ekoki kobima. Misusu kati na yango ezali:

• Anémie: Lolenge mosusu ya hémoglobinopathie ekoki kobimisa anémie, oyo ekoki kosala ete globule rouge ekita. Yango ekoki komema na kolɛmba mingi mpe kolɛmba.
• Kozwa maladi mbala na mbala: Hémoglobinopathie ekoki kosala ete ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi ebeba , mpe yango ebakisaka likama ya kozwa maladi mpe kozwa mikrobe.
• Kobebisa binama ya nzoto: Hémoglobinopathie esalaka ete oxygène ekita na makila. Soki makila oyo ezali na oxygène mingi epesameli malamu te na boumeli ya eleko moko boye, misisa mpe binama na biso ekoki kobeba.
• Ba épisodes ya mpasi: Na mitindo mosusu ya hémoglobinopathies, lokola maladi ya sickle cellule, ba clots ya makila ekoki kosalama na kati ya misisa ya makila mpe kokanga yango. Yango ekoki komema mpasi makasi mpe makila ekita.

Ndenge nini oyebaka malamu maladi yango? (Diagnostic) .

Minganga basalaka baekzamɛ mingi mpo na koyeba mpenza soki ozali na hémoglobinopathie.

• Kotánga makila mobimba (CBC): Mbala mingi, yango ezalaka mbala ya liboso oyo basalaka ekzamɛ ya makila. Ekoki koyebisa yo mitindo ya baselile oyo ezali na makila na yo, elingi koloba boni ya lolenge mokomoko ya baselile oyo ozali na yango.
• Komeka ba gènes: Ekzamɛ yango ekoki koyeba mpenza mbongwana nini ya ba gènes esalemaka.
• Electrophorèse ya hémoglobine: Ekzamɛ yango ekabolaka bamolekile ya hémoglobine na échantillon ya makila na yo mpe elukaka makambo oyo ezali malamu te.
• Boyekoli ya fer: Ekzamɛ oyo ekoki kosalema mpo na koyeba soki ozali na anémie oyo eutaka na kozanga fer.
• Kosala ekzamɛ ya bana oyo babotami sika: Na mikili mingi lokola Canada mpe Amerika, batalaka bana oyo babotami sika mpo na koyeba soki bazali na maladi ya hémoglobinopathie. Lopitalo mosusu ya Sri Lanka ezali mpe na esika yango.
• Ekzamɛ liboso ya kobota: Ekzamɛ yango ekoki kosalelama mpo na koyeba soki mwana oyo azali na libumu azali na hémoglobinopathie na ntango ya zemi.

Ba traitements ezali nini?

Ezali na bankisi mingi mpo na hémoglobinopathie, kasi bankisi yango ekeseni engebene lolenge mpe makasi ya maladi yango.

• Kozongisa makila: Bamaladi mosusu, na ndakisa thalassémie mpe maladi ya sickle cells, esalaka ete hémoglobine ezala mingi na makila. Ekoki kosɛnga bázongisa makila mpo hémoglobine ezala malamu.
• Ba tablettes ya acide folique: Yango ekoki kosalisa mpo na kosala ete globule rouge ezala mingi.
• Traitement ya ba gènes:Oyo ezali nkisi ya sika mpenza. Bato ya siansi bazwaka baselile oyo ebɛlami na nzoto na yo, babongisaka yango na lisalisi ya mayele ya sipesiale, mpe na nsima bazongisaka yango na nzoto na yo. Ezali lokola kokoma lisusu malako oyo ezali na ba gènes na yo.
• Traitement ya chélation ya fer: Soki ozali na fer mingi na nzoto, traitement oyo ekoki kolongola fer oyo eleki. Nkisi oyo epesami na monoko to lokola injection.
• Nkisi ya oxygène: Monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kozwa nkisi ya oxygène elongo na bankisi mosusu. Mokano ya likambo yango ezali ya kobakisa oxygène na makila na yo mpe kokitisa mpasi.
• Kozongisama ya baselile ya moboko: Yango esɛngaka kozongisa globule rouge oyo ezali malamu te na esika ya ba globules rouges oyo ezali malamu. Kasi, likambo yango esalemaka mingi te, mpamba te ezali mpasi mpo na kozwa mopesi oyo abongi. Ezali mpe na likama ya kozwa maladi ya greffe-versus-host (GvHD) .

Kobosana te, na kotalela lolenge ya hémoglobinopathie oyo ozali na yango, mbala mosusu okozala na mposa ya lisalisi moko te. Na yango, ezali malamu kosolola na monganga na yo mpe kotuna nini ezali malamu mpo na yo.

Noki boni nakoyoka malamu nsima ya lisalisi?

Etaleli mpenza lolenge ya hémoglobinopathie oyo ozali na yango mpe makasi na yango. Bato mingi babandaka koyoka malamu na boumeli ya mwa bapɔsɔ to basanza nsima ya kobanda lisalisi.

Hémoglobinopathie ezali maladi ya bomoi mobimba, yango wana okozala na mposa ya kosala ba test ya monganga mbala na mbala mpe kolandela yo. Monganga na yo akosalisa yo o gérer ba symptômes na yo.

Avenir ezali nini mpo na baoyo bazali na bokono oyo?

Soki basalisi yo malamu, avenire na yo ekoki kozala malamu. Koleka 90% ya bato oyo bazali na hémoglobinopathie babikaka tii ntango bakokóma mikóló.

Kasi, soki basalisi yango te, mitindo mingi ya hémoglobinopathie ekoki komema na liwa na boumeli ya mwa bambula ya liboso ya bomoi. Yango wana, koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali lolenge malamu ya kopekisa mikakatano minene.

Yango ekoki kopekisa te?

Likambo ya mawa, te. Lokola hémoglobinopathie ezali eloko oyo ozwaka na libula, lolenge moko te ya kopekisa yango. Kasi, tokoki kosilisa bilembo yango soki tosalisi biso malamu.

Ndenge nini namibatela?

Kozala na bomoi na hémoglobinopathie ekoki kozala mpasi, kasi soki ozali komibatela malamu, okoki kokitisa likama ya mpasi mpe makambo mosusu ya mabe.

Talá mwa batoli ya monene oyo ekoki kosalisa yo:

• Melá mai mingi. Meka komela ata 2-3 litres ya mayi na mokolo.
• Zalá na ngalasisi, kasi kolekisa ndelo te. Yoka nzoto na yo. Soki ozali koyoka ete olɛmbi, pemá.
• Lia bilei oyo ezali na fer, vitamini mpe minerais mingi. Tyá biloko ya vert, mbuma, ndunda, misuni mpe mbisi na bilei na yo.
• Simbá mitungisi na yo. Salelá komanyola, yoga, to mayele mosusu ya kokanisa malamu oyo osepelaka na yango.
• Sukolaka maboko mbala na mbala. Yango esalisaka kobatela yo na ba infections.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali na bilembo lokola kolɛmba makasi, kopema mpasi, to loposo oyo ezali mpɛmbɛ, kobosana te kokende epai ya monganga mpe koyebisa bango likambo yango.

Soki basilá koyeba ete ozali na maladi ya hémoglobinopathie, kende mbala moko epai ya monganga na yo soki bilembo na yo ezongi to ekómi lisusu makasi. Akoki kobongisa ndenge oyo ozali kosalisa yo.

Mituna nini osengeli kotuna monganga?

Soki yo to mwana na yo azali na hémoglobinopathie, ezali malamu otuna monganga na yo mituna oyo:

• Lolenge nini ya hémoglobinopathie ngai/mwana na ngai nazali na yango?
• Lolenge nini ya lisalisi oyo opesi toli?
• Nakozala na mposa ya kokende epai ya minganga mosusu ya mayele mpo na kozwa lisalisi?
• Nasengeli kobongola bilei to mimeseno na ngai ya kosala ngalasisi?
• Likoki ezali nini ete bana na ngai bázala na maladi yango?
• Ozali na makambo mosusu oyo etali likambo yango? (e.g. mikanda, basite Internet)

Tango nini esengeli okende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Soki ozali na bilembo oyo elandi, benga na 911 (1990 na Sri Lanka) to kende mbala moko na salle d’urgence oyo ezali pene:

• Pasi ya ntolo
• Kizunguzungu
• Fièvre oyo eleki 103 degrés Fahrenheit (39,4 degrés Celsius)
• Pasi makasi oyo ekiti te malgré komela kisi
• Bilembeteli ya AVC, na ndakisa, kobungisa makanisi na mbalakaka, mpasi ya koloba.

Ndenge nini hémoglobinopathie esalaka na A1C na ngai?

Hémoglobinopathie ekoki kosala ete ba résultats ya test na yo ya A1C ezala ya sikisiki te. Na kotalela variante génétique na yo, ekoki kolakisa motuya ya nse to ya likolo koleka oyo ozali na yango mpenza.

Soki ozali na hémoglobinopathie, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosala ekzamɛ oyo ekoki kosalisa mpo na kokitisa mokakatano yango. A1C oyo ezali na ntina mingi mpo na bato oyo bazali na diabète, yango wana kobosana te kosolola na monganga na yo mpo na likambo oyo mpe.

Na nsuka, makambo ya ntina mingi oyo tosengeli kobosana te!

Ezali likambo ya malamu koyoka kobanga mpe komitungisa ntango oyebi ete yo to mwana na yo azali na maladi ya makila oyo ebɛlaka bomoi na yo mobimba. Mituna lokola "Ndenge nini hémoglobinopathie ekozala na bopusi na bomoi na ngai?", "Nakozala na mpasi ntango nyonso?", "Ndenge nini bokono oyo ekozala na bopusi na mwana na ngai?" ekoki kobima na makanisi na yo.

Kasi nsango malamu ezali ete soki basalisi yo malamu mpe soki ozali kopekisa bilembo ya maladi, okoki kozala na bomoi ya nzoto kolɔngɔnɔ mpenza.Likambo ya malamu oyo okoki kosala ezali kosolola na monganga na yo. Kozongisa retard te. Koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali bafungola mpo na kozala na bomoi molai mpe ya nzoto kolɔngɔnɔ.

Komitungisa te, ozali yo moko te. Minganga, ba infirmiers, mpe libota na yo bakosalisa yo na mobembo oyo. Zalá na mpiko!

` Hémoglobinopathie, bokono ya makila, bokono ya héritage, hémoglobine, anémie, bokono ya sickle cell, thalassémie