Yo to mwana na yo ozali na mokakatano ya kobima makila ata soki bakati yango mwa moke? Tolobela Hémophilie A

Ntango ozali na mwa mpota na nzoto na yo, to ntango babendi yo mino, makila ekobaka kozanga ete esila? To ntango mosusu ozalaka na bampota ya langi ya bule na nzoto na yo kozanga ete obɛta esika moko? Omonaka bampota na nzoto na yo mobimba, mingimingi ntango mwana na yo ya moke abandi koganga to kotambola? Soki makambo lokola oyo esalemi, ntina na yango ekoki kozala maladi oyo babengaka hémophilie . Kobanga te tango oyoki kombo oyo. Na lisalisi ya malamu , okoki kozala na bomoi ya malamu mpe ya kotonda. Tolobela likambo oyo polele mpe na pete lelo.

Na mokuse, Hémophilie A ezali nini?

Na mokuse, Hémophilie A ezali maladi oyo makila na biso ekangamaka malamu te. Na momeseno, ntango tozoki, makila na biso ekangamaka mpo makila etika kobima. Yango esalisami na baproteini ya sipesiale oyo ezali na makila na biso. Tobengi yango "ba facteurs de coagulation."

Moto oyo azali na hémophilie A abimisaka te facteur de coagulation Facteur VIII oyo ekoki . Bokasi ya bokono eyebani na ndenge nini proteine ​​oyo ya Facteur VIII ekitisami. Na yango, ekabolami na biteni misato:

• Hémophilie ya pete: Niveau ya Facteur VIII ezali na mwa meko.
• Hémophilie ya moke: Niveau ya Facteur VIII ezali mpenza moke.
• Hémophilie makasi: Niveau ya Facteur VIII ezalaka moke mpenza to ezalaka te.

Mbala mingi, oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes mpe etambolaka na mabota. Kasi, soki na ndambo moko likoló na misato ya bato, moto ya sika akoki kozwa maladi yango kozanga ete moto moko na libota azwa yango.

Nini epesaka hémophilie?

Oyo ezali likambo oyo tozwaka libula na nzela ya ba gènes. Kanisá naino, ezaleli nyonso ya nzoto na biso etalelaka ba gènes. Mwasi azali na ba chromosomes X mibale (XX), nzokande mobali azali na chromosome X moko mpe chromosome Y moko (XY).

Défaut ya gène oyo ezo sangana na hémophilie ezali na chromosome X .

Donc, soki mama azali "porteur" ya gène oyo ezali na défaut, mingi mingi alakisaka ba symptômes te. Mpamba te chromosome na ye mosusu ya X oyo ezali malamu esalaka proteini ya facteur VIII oyo esengeli. Kasi soki mwana na ye azwi chromosome X wana oyo ezali na mbeba, mwana yango akobɛla hémophilie. Po mwana mobali azalaka kaka na chromosome X moko. Mpo na ntina yango, hémophilie emonanaka mingi epai ya bana mibali koleka epai ya bana basi.

Bilembeteli ya hémophilie ezali nini?

Bilembeteli etaleli soki maladi na yo ezali moke, ya moke to ya makasi.

Bilembo ya likebisi ya kobima makila na bɔɔngɔ

Soki moto oyo azali na hémophilie makasi azwi ata mwa fimbo moke na motó, makila ekoki kobima na bɔɔngɔ. Oyo ezali likambo ya mbalakaka ya monene. Soki ozali na mpasi ya motó mpe moko ya bilembo oyo elandi, benga monganga na yo mbala moko to kende na departema ya lisalisi ya nokinoki (ETU) oyo ezali pene.

• Motó mpasi makasi oyo eumelaka
• Kosanza
• Kolala mpɔngi mbala na mbala to kolɛmba mingi
• Kolɛmba na mbalakaka to kozala na mokakatano mpo na kotambola
• Komona mbala mibale
• Ba crises

Ndenge nini koyeba maladi yango?

Soki moto moko na libota na yo azali na hémophilie, okoki kosala ete básala mwana na yo ekzamɛ mpo na koyeba soki ozali na zemi. Kasi, ezali na mwa makama oyo ekoki kobima na baekzamɛ yango, yango wana osengeli kolobela yango na monganga na yo.

Mbala mingi, ba cas ya makasi ya hémophilie na bana mike ezwamaka na mbula ya liboso ya bomoi. Soki mwana na yo abandi kobalusabalusa mpe abandi koganga mpe abandi komona bampota oyo etombwami na nzoto na ye, sololá na monganga na yo mpo na yango.

Monganga akoki kotuna yo mituna lokola oyo:

• Ndenge nini bampota yango mpe makila ebimaki?
• Kobima makila yango eumeli ntango boni?
• Ezali na bankisi oyo bana basengeli komɛla?
• Ezali na moto moko na libota na yo oyo azali na mikakatano ya kokangama ya makila?

Na nsima, bakosala ekzamɛ mingi ya makila mpo na koyeba soki moto azali na maladi yango. Bakoki mpe kotinda yo epai ya monganga oyo ayekolaka makila.

Basalelaka yango ndenge nini?

Lolenge ya kosalisa yango etaleli makasi ya maladi yango, mbula na yo, mpe bamposa na yo moko. Mokano monene ya lisalisi yango ezali ya kozwa esika ya proteini facteur VIII oyo ezangi na nzoto. Yango babengaka yango traitement ya remplacement ya ba facteurs . Atako yango ebikisaka maladi yango mobimba te, ekoki kosalisa mpo na kopekisa makila ebima mpe kopesa yo nzela ya kozala na bomoi ya malamu.

Ezali na mitindo mibale ya nkisi:

• Thérapie prophylactique: Kopesa mbala na mbala facteur VIII na programme oyo ebongisami mpo na kopekisa makila ebima, na esika ya kozela makila ebima. Yango ezali na ntina mingi mpo na bato oyo bazali na hémophilie makasi.
• Thérapie sur demande: Kozwa lisalisi kaka soki makila ebimi .

Ezali na mitindo mibale ya mangwele ya facteur VIII:

1. Facteur VIII récombinant : Ba facteurs oyo esalemi na laboratoire na nzela ya ingénierie génétique. Yango nde esalelamaka mingi lelo oyo.

2. Facteur VIII oyo euti na plasma: Facteur oyo ezwami na plasma ya makila ya moto.

Bato oyo bazali na hémophilie A ya pɛtɛɛ to ya monene bakoki mpe kosalela nkisi oyo babengi Desmopressine (DDAVP) . Yango esalaka na ndenge ebimisaka facteur VIII oyo ebombami na makila.

En plus, ba kisi ya komela lokola Acide Tranexamique, oyo epekisaka ba coagulation ya makila epanzana, esalelamaka pe na ba situations lokola extraction ya mino.

Ndenge nini otambwisaka bomoi ya mokolo na mokolo?

Ntango ozali kofanda na maladi ya hémophilie, osengeli kokanisa mwa mingi mpo na libateli.

• Zalá na molende: Kosala ngalasisi elendisaka misisa. Misisa ya makasi ebatelaka malamu matonga. Kasi, koboya masano ya contact lokola rugby mpe boxe. Kobɛta mai, kotambola na makolo, mpe kotambola na velo (na kashɛ) ezali makambo malamu oyo okoki kopona. Solola na monganga na yo mpo na koyeba misala nini ebongi mpo na yo.
• Batelá bana: Soki ozali na mwana moke, latá biloko oyo ekangamaka na mabɔlɔngɔ, biloko oyo ekangamaka na makolo mpe kashɛ ntango ozali kosakana. Mibatela na biloko ya ndako oyo ezali na bansɔngɛ makasi na ndako na yo.
• Santé ya mino:Batelá bopɛto ya mino malamu. Sukola mino mokolo na mokolo. Yango ekoki kosalisa mpo na kokitisa mposa ya kobimisa mino mpe bankisi minene ya mino. Liboso ya kokende epai ya monganga ya mino, kobosana te koyebisa ye ete ozali na maladi ya hémophilie.
• Nkisi oyo esengeli komela te: Nkisi ya kosilisa mpasi lokola aspirine mpe AINE (e.g., ibuprofène, diclofenac) ekoki kopekisa lisusu makila ekangama. Komela nkisi moko te kozanga kotuna monganga na yo.