Skip to main content

ໃຫ້ພວກເຮົາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ຫາຍາກທີ່ເຮັດໃຫ້ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານໂຈມຕີທ່ານ (ພະຍາດເລືອດຈາງໃນເລືອດ - HLH)

ໃຫ້ພວກເຮົາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ຫາຍາກທີ່ເຮັດໃຫ້ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານໂຈມຕີທ່ານ (ພະຍາດເລືອດຈາງໃນເລືອດ - HLH)

ເຈົ້າຮູ້ສຶກວ່າເຈົ້າບໍ່ເຄີຍຮູ້ສຶກແບບນີ້ມາກ່ອນບໍ? ບາງຄັ້ງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງເຮົາເອງ, ເຊິ່ງເປັນລະບົບທີ່ປິ່ນປົວຮ່າງກາຍຂອງເຮົາ, ສາມາດເລີ່ມເຮັດໃຫ້ເຮົາເຈັບປ່ວຍໄດ້. ອາການທີ່ຮ້າຍແຮງ ແລະ ຫາຍາກຢ່າງໜຶ່ງຄື ພະຍາດ Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, ຫຼື ຫຍໍ້ວ່າ (HLH). ສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນແມ່ນວ່າຈຸລັງທີ່ຄືກັບລະບົບປ້ອງກັນຂອງຮ່າງກາຍຂອງເຮົາເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ ແລະ ໂຈມຕີອະໄວຍະວະຂອງເຮົາເອງ. ເວົ້າໃຫ້ຊັດເຈນ, ມັນຄືກັບຍາມທີ່ບໍ່ສາມາດຮັບຮູ້ຄອບຄົວຂອງຕົນເອງໄດ້.

ຄຳວ່າ "(HLH)" ໝາຍຄວາມວ່າແນວໃດແທ້? ຂໍໃຫ້ເຂົ້າໃຈງ່າຍໆເດີ, ເນາະ?

ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາແມ່ນກົນໄກທີ່ໜ້າອັດສະຈັນຫຼາຍ. ມັນຄືກັບກອງທັບທີ່ປົກປ້ອງປະເທດຂອງພວກເຮົາ. ລະບົບນີ້ປົກປ້ອງພວກເຮົາຈາກສັດຕູເຊັ່ນ: ເຊື້ອພະຍາດ, ໄວຣັດ ແລະ ເຊື້ອແບັກທີເຣຍທີ່ມາຈາກພາຍນອກ. ຈຸລັງ, ໂປຣຕີນ, ອະໄວຍະວະ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອຫຼາຍຊະນິດເຮັດວຽກຮ່ວມກັນເພື່ອສິ່ງນີ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເມື່ອຄົນທີ່ມີ '(HLH)' ໄດ້ຮັບການຕິດເຊື້ອ, ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນນີ້ຈະຖືກກະຕຸ້ນຫຼາຍເກີນໄປ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ແທນທີ່ຈະຕໍ່ສູ້ກັບການຕິດເຊື້ອ, ຈຸລັງທີ່ສ້າງຂຶ້ນໃໝ່ຈະເລີ່ມໂຈມຕີຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາເອງ. ສິ່ງນີ້ເຮັດໃຫ້ພວກເຮົາເຈັບປ່ວຍຫຼາຍຂຶ້ນ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ສະພາບ '(HLH)' ນີ້ ສາມາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ .

ມີສອງປະເພດຫຼັກຂອງ `(HLH)` ເຫຼົ່ານີ້, ແມ່ນບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, `(HLH)` ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສອງປະເພດຫຼັກຄື:

1. ພະຍາດ ທາງພັນທຸກໍາຂັ້ນຕົ້ນ (HLH) (ເກີດຈາກພັນທຸກໍາ) : ພະຍາດນີ້ເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າຄົນເຮົາເກີດມາພ້ອມກັບຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ພະຍາດນີ້. ອາການຕ່າງໆມັກຈະເລີ່ມປາກົດຂຶ້ນພາຍໃນສອງສາມປີທຳອິດຂອງຊີວິດ. ຫາຍາກຫຼາຍທີ່ອາການຈະປາກົດຂຶ້ນຫຼັງຈາກເປັນຜູ້ໃຫຍ່. ບາງຄັ້ງນີ້ເອີ້ນວ່າ "ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາຄອບຄົວ" (familial HLH).

2. ພະຍາດຕິດຕໍ່ທາງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂັ້ນສອງ (HLH) (ເກີດຈາກສະພາບທາງການແພດອື່ນ) : ສິ່ງນີ້ເກີດຂຶ້ນເມື່ອລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກສະພາບທາງການແພດອື່ນທີ່ທ່ານມີຢູ່ແລ້ວ. ຕົວຢ່າງ, ມັນອາດຈະເກີດຈາກສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ມະເຮັງ, ການຕິດເຊື້ອ (ໂດຍສະເພາະໄວຣັດ Epstein-Barr), ຫຼື ພະຍາດພູມຕ້ານທານຕົນເອງ. ພະຍາດຕິດຕໍ່ທາງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂັ້ນສອງ (HLH) ແມ່ນພົບເລື້ອຍກວ່າພະຍາດຕິດຕໍ່ທາງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂັ້ນຕົ້ນ (HLH).

ໃຜມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນພະຍາດ "HLH" ນີ້ຫຼາຍກວ່າ?

`(HLH)` ມັນສາມາດພັດທະນາໄດ້ກັບທຸກຄົນໃນທຸກໄວ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນມັກພົບໃນເດັກນ້ອຍ ແລະ ເດັກທາລົກ . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ນັ້ນບໍ່ໄດ້ໝາຍຄວາມວ່າຜູ້ໃຫຍ່ບໍ່ສາມາດພັດທະນາມັນໄດ້.

ສະຖານະການນີ້ພົບເລື້ອຍປານໃດ?

ພະຍາດ HLH ເປັນ ພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ . ມັນຍາກທີ່ຈະບອກໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນວ່າມີຈັກຄົນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້, ເພາະວ່າບາງຄັ້ງມັນອາດຈະຖືກວິນິດໄສຜິດພາດ ຫຼື ບໍ່ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສພຽງພໍ. ປະມານ 75% ຂອງຄົນທີ່ຖືກກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດ HLH ເປັນພະຍາດ HLH ຊະນິດທີສອງ. ມີພຽງແຕ່ 25% ເທົ່ານັ້ນທີ່ເປັນພະຍາດ HLH ຊະນິດທຳອິດ, ເຊິ່ງປະມານໜຶ່ງໃນ 50,000 ຄົນທົ່ວໂລກ.

ອາການຂອງ `(HLH)` ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຂອງ (HLH) ສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ, ແລະພວກມັນສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດ. ນີ້ແມ່ນບາງອາການທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ:

  • ໄຂ້ທີ່ບໍ່ຫາຍໄປເຖິງແມ່ນວ່າຈະກິນຢາຕ້ານເຊື້ອກໍຕາມ.
  • ຜື່ນຄັນຕາມຜິວໜັງ.
  • ຕັບໃຫຍ່ (ຕັບໃຫຍ່).
  • ການຂະຫຍາຍຂອງມ້າມ (ມ້າມໃຫຍ່).
  • ຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງໃຄ່ບວມ (ຝີ).

ພິຈາລະນາສິ່ງນີ້: ຖ້າໄຂ້ຂອງເດັກບໍ່ຫຼຸດລົງເປັນເວລາຫຼາຍມື້, ແລະ ຖ້າມັນບໍ່ດີຂຶ້ນເຖິງແມ່ນວ່າຫຼັງຈາກກິນຢາແລ້ວ, ມັນອາດເປັນສັນຍານຂອງ "(HLH)". ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງໄປພົບແພດຖ້າມັນຍັງຄົງຢູ່.

ນອກ​ເໜືອ​ໄປ​ຈາກ​ນີ້, ອາດ​ຈະ​ມີ​ອາການ​ອື່ນໆ​ປະກົດ​ຂຶ້ນ:

  • ພະຍາດເລືອດຈາງໝາຍເຖິງການຂາດເລືອດ.
  • ຈຳນວນເມັດເລືອດຂາວຕໍ່າ (Thrombocytopenia).
  • ອ່ອນແອ, ອ່ອນເພຍ.
  • ວິນຫົວ ຫຼື ວິນຫົວ.
  • ຄວາມລະຄາຍເຄືອງ ແລະ ຄວາມກະວົນກະວາຍຢູ່ສະເໝີ.
  • ອາການເຈັບຫົວ .
  • ຜິວໜັງຈືດໆ.
  • ອາການເຫຼືອງ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຍັງມີ ອາການຮ້າຍແຮງທີ່ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ . ຖ້າທ່ານເຫັນອາການເຫຼົ່ານີ້, ທ່ານຄວນໄປໂຮງໝໍທັນທີ :

  • ຫາຍໃຈຍາກ (ຫາຍໃຈຝືດ).
  • ອາການຊັກ .
  • ເລືອດອອກພາຍໃນຕາ ('ເລືອດອອກໃນຈໍປະສາດຕາ').
  • ການສູນເສຍສະຕິ.
  • ໂຄມາ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດແມ່ນການໄປພົບແພດໂດຍດ່ວນຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ໂດຍສະເພາະອາການທີ່ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ. ການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີແມ່ນວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຜົນດີທີ່ສຸດ.

ເປັນຫຍັງອາການ "(HLH)" ນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ? ສາເຫດແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, `(HLH)` ແມ່ນເກີດຈາກລະບົບພູມຕ້ານທານທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວຫຼາຍເກີນໄປ ຫຼື ເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິ. ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນກ່ອນໜ້ານີ້, ມີ `(HLH)` ສອງປະເພດ, ແລະສາເຫດຂອງແຕ່ລະຊະນິດແມ່ນແຕກຕ່າງກັນ. ແຕ່ໃນທັງສອງກໍລະນີ, ຈຸລັງລະບົບພູມຕ້ານທານສອງປະເພດ, ເອີ້ນວ່າ `histiocytes` ແລະ `ຈຸລັງ T`, ແມ່ນຜະລິດຫຼາຍເກີນໄປ ແລະ ແທນທີ່ຈະໂຈມຕີສັດຕູເຊັ່ນ: ໄວຣັດຈາກພາຍນອກ, ພວກມັນຈະໂຈມຕີຮ່າງກາຍຂອງເຮົາເອງ. ອາການຂອງ `(HLH)` ເກີດຂຶ້ນຍ້ອນວ່າຈຸລັງເມັດເລືອດຂາວເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ມີຄຳແນະນຳໃນ DNA ຂອງພວກມັນເພື່ອເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດ `HLH` ຕົ້ນຕໍ:

ພະຍາດ "HLH" ຊະນິດປະຖົມເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ. ມີຫຼາຍພັນທຸກໍາທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ສິ່ງນີ້:

  • `CD27`
  • `ອິລເຄ`
  • `LYST`
  • `PRF1`
  • `RAB27`
  • `SH2D1A`
  • `STX11`
  • `STXBP2`
  • `UNC13D`

ພັນທຸກຳເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນພັນທຸກຳທີ່ບອກຈຸລັງຂອງພວກເຮົາໃຫ້ສ້າງໂປຣຕີນ. ໂປຣຕີນເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍໃຫ້ລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງພວກເຮົາທຳລາຍຜູ້ບຸກລຸກຕ່າງປະເທດເຊັ່ນ: ເຊື້ອແບັກທີເຣຍ ແລະ ໄວຣັດ ແລະ ເຮັດໃຫ້ພວກເຮົາມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າມີການກາຍພັນໃນພັນທຸກຳເຫຼົ່ານີ້, ຈຸລັງຈະບໍ່ໄດ້ຮັບຄຳແນະນຳທີ່ສົມບູນເພື່ອສ້າງໂປຣຕີນເຫຼົ່ານີ້. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ໂປຣຕີນທີ່ຖືກສ້າງຂຶ້ນຈະບໍ່ຄົບຖ້ວນ, ຫຼື ພວກມັນບໍ່ສາມາດເຮັດວຽກຂອງມັນໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງພາຍໃນຮ່າງກາຍ. ການກາຍພັນຂອງພັນທຸກຳເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ຮັບມໍລະດົກມາຈາກພໍ່ແມ່ທັງສອງໃນເວລາຖືພາ. ນີ້ເອີ້ນວ່າ "ຮູບແບບການຖອຍຫຼັງແບບອັດຕະໂນມັດ."

ສາເຫດຂອງພະຍາດ `(HLH)` ຊະນິດທີສອງ:

ພະຍາດ HLH ຊະນິດທີສອງ (Hyperthyroidism) ແມ່ນພະຍາດທີ່ໄດ້ມາ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າມັນບໍ່ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ມີຢູ່ຕັ້ງແຕ່ເກີດ, ແລະບໍ່ຈຳເປັນຕ້ອງມີປະຫວັດຄອບຄົວ. ມັນເກີດຈາກການຕອບສະໜອງທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ. ການຄົ້ນຄວ້າຍັງດຳເນີນຢູ່ເພື່ອກຳນົດວ່າເປັນຫຍັງສິ່ງນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ.

ບາງຄັ້ງ, "HLH" ຂັ້ນສອງສາມາດກະຕຸ້ນໄດ້ຈາກສະພາບທາງການແພດ. ສະພາບດັ່ງກ່າວລວມມີ:

  • ການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ Epstein-Barr (EBV).
  • ການຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍ, ໄວຣັດ ແລະ ເຊື້ອລາອື່ນໆ.
  • ການອ່ອນແອລົງຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ.
  • ສະພາບພູມຕ້ານທານຕົນເອງ.
  • ພະຍາດອັກເສບດ້ວຍຕົນເອງ.
  • ພະຍາດຂໍ້ອັກເສບ (ເຊັ່ນ: ໂລກຂໍ້ອັກເສບ idiopathic ໃນໄວໜຸ່ມ).
  • ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງເມຕາບໍລິກ.
  • ມະເຮັງ (ຕົວຢ່າງ: ມະເຮັງຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງທີ່ບໍ່ແມ່ນ Hodgkin).

ທ່ານໝໍກວດຫາພະຍາດ "HLH" ໄດ້ແນວໃດ?

ຖ້າທ່ານໝໍສົງໃສວ່າທ່ານເປັນພະຍາດ HLH, ເຂົາເຈົ້າຈະກວດຮ່າງກາຍກ່ອນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນເຂົາເຈົ້າຈະສັ່ງການກວດຫຼາຍໆຄັ້ງເພື່ອຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານ. ທ່ານໝໍຈະຊອກຫາເງື່ອນໄຂການວິນິດໄສຕໍ່ໄປນີ້:

  • ໄຂ້.
  • ມ້າມໃຫຍ່ຂຶ້ນ.
  • ລະດັບເມັດເລືອດແດງ, ເມັດເລືອດຂາວ, ຫຼື ເກັດເລືອດໃນເລືອດຕໍ່າ (ລະດັບ cytopenia).
  • ລະດັບສູງຂອງໄຂມັນຊະນິດໜຶ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ triglyceride ໃນເລືອດ (hypertriglyceridemia) ຫຼື ລະດັບຕໍ່າຂອງໂປຣຕີນ (fibrinogen) ທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ເລືອດແຂງຕົວ (hypofibrinogenemia).
  • ຄວາມເສຍຫາຍ ຫຼື ການທຳລາຍເມັດເລືອດໃນໄຂກະດູກ (`hemophagocytosis`).
  • ກິດຈະກຳຂອງເຊວ T ໃນເລືອດຫຼຸດລົງ.
  • ລະດັບ ferritin ໃນເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນ (ferritinemia).
  • ລະດັບການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ 'ຕົວຮັບ interleukin-2 ທີ່ລະລາຍ (sCD25)' ໃນເລືອດ.

ຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້ ຢ່າງໜ້ອຍຫ້າ ຢ່າງ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດສົງໃສວ່າເປັນ HLH.

ການທົດສອບເພື່ອລະບຸ `(HLH)`:

ການກວດບາງຢ່າງທີ່ສາມາດຊ່ວຍກວດຫາໂຣກ "HLH" ໄດ້ແກ່:

  • ການກວດພັນທຸກໍາ (ໂດຍສະເພາະຖ້າສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດ HLH ຄັ້ງທຳອິດ).
  • ການນັບເມັດເລືອດທີ່ສົມບູນ.
  • ການກວດເລືອດເພີ່ມເຕີມເພື່ອກວດຫາ ferritin, ລະດັບ triglycerides, ອາການຂອງການຕິດເຊື້ອ, ແລະ ການແຂງຕົວຂອງເລືອດດີປານໃດ.
  • ການທົດສອບການເຮັດວຽກຂອງຕັບ.
  • ການກວດຊີ້ນເນື້ອໄຂກະດູກ.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ `(HLH)`?

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຼາຍຢ່າງສຳລັບ (HLH). ວິທີເຫຼົ່ານີ້ອາດແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດຂອງພະຍາດ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງມັນ, ແລະ ສະພາບຂອງຄົນເຈັບ:

  • ຢາເພື່ອປິ່ນປົວການຕິດເຊື້ອ (ຢາຕ້ານເຊື້ອ ຫຼື ຢາຕ້ານໄວຣັດ).
  • ຢາເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນກິດຈະກຳຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ (ຢາສະກັດກັ້ນພູມຄຸ້ມກັນ ຫຼື ຢາຍັບຍັ້ງໄຊໂຕໄຄນ໌).
  • ການປິ່ນປົວ ຫຼື ການຈັດການອາການທາງການແພດທີ່ຕິດພັນ (ຕົວຢ່າງ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີສຳລັບມະເຮັງ).
  • ການສົ່ງເລືອດ.

ມີຢາຊະນິດໃໝ່ຊື່ວ່າ 'Emapalumab (Gamifant®).' ມັນເປັນ 'ພູມຕ້ານທານທີ່ສະກັດກັ້ນ gamma.' ມັນຖືກອະນຸມັດໃຫ້ໃຊ້ໃນເດັກນ້ອຍ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ເປັນ '(HLH)'.

ຖ້າຢາ ຫຼື ການຈັດການພະຍາດຕົ້ນຕໍບໍ່ໄດ້ຜົນ, ທ່ານໝໍອາດຈະພິຈາລະນາການປ່ຽນຖ່າຍຈຸລັງລຳຕົ້ນແບບ allogeneic. ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການທົດແທນຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ບໍ່ເຮັດວຽກຂອງທ່ານ (ຈາກໄຂກະດູກຂອງທ່ານ) ດ້ວຍຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ມີສຸຂະພາບດີຈາກຜູ້ໃຫ້. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວສິ່ງນີ້ຈະເກີດຂຶ້ນກ່ອນໜ້ານີ້ໂດຍການໃຫ້ຢາເຄມີບຳບັດໃນປະລິມານສູງ ຫຼື ການຮັງສີເພື່ອຂ້າຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ບໍ່ດີ. ຂັ້ນຕອນນີ້ ມີຄວາມສ່ຽງຫຼາຍ, ແລະມີຜົນຂ້າງຄຽງຫຼາຍຢ່າງ . ດັ່ງນັ້ນທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະອະທິບາຍທຸກຢ່າງໃຫ້ທ່ານຟັງ ເພື່ອໃຫ້ທ່ານສາມາດຕັດສິນໃຈກ່ຽວກັບສຸຂະພາບຂອງທ່ານໄດ້ຢ່າງມີຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບສຸຂະພາບຂອງທ່ານ.

ມີວິທີໃດແດ່ທີ່ຈະປ້ອງກັນການເກີດຂອງ `(HLH)` ໄດ້?

ໃນຄວາມເປັນຈິງແລ້ວ, ພວກເຮົາບໍ່ສາມາດເຮັດຫຍັງໄດ້ເພື່ອປ້ອງກັນການພັດທະນາຂອງພະຍາດ "HLH" ນີ້ໄດ້, ເພາະວ່າສາເຫດຕ່າງໆແມ່ນຢູ່ນອກເໜືອການຄວບຄຸມຂອງພວກເຮົາ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີບາງສິ່ງທີ່ພວກເຮົາສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອປົກປ້ອງຕົວເອງຈາກສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການຕິດເຊື້ອທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ "HLH" ຊຳເຮື້ອໄດ້:

  • ກິນອາຫານທີ່ສົມດູນ ແລະ ອອກກຳລັງກາຍເປັນປະຈຳ.
  • ຢູ່ຫ່າງຈາກຄົນທີ່ມີພະຍາດໄວຣັດ.
  • ໃສ່ອຸປະກອນປ້ອງກັນເພື່ອປ້ອງກັນການບາດເຈັບ.
  • ຖ້າມີບາດແຜເກີດຂຶ້ນ, ໃຫ້ທຳຄວາມສະອາດໃຫ້ຖືກວິທີເພື່ອປ້ອງກັນການຕິດເຊື້ອ.
  • ການຄຸ້ມຄອງທີ່ດີຂອງສະພາບທາງການແພດທີ່ຕິດພັນ.

ການຄາດຄະເນຂອງ (HLH) ແມ່ນຫຍັງ?

ຖ້າພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຮັບການວິນິດໄສ ແລະ ປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີ , ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ດີ ຫຼື ດີພໍສົມຄວນສາມາດຄາດຫວັງໄດ້, ຂຶ້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, "HLH" ແມ່ນເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ . ມັນສາມາດນໍາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງອະໄວຍະວະ ແລະ ແມ່ນແຕ່ການເສຍຊີວິດພາຍໃນສອງສາມເດືອນ.

ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະອະທິບາຍໃຫ້ທ່ານຮູ້ກ່ຽວກັບການວິນິດໄສ ແລະ ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວອາການຂອງທ່ານ, ພ້ອມທັງຄວາມສ່ຽງ ແລະ ຜົນຂ້າງຄຽງຂອງການປິ່ນປົວຕ່າງໆ.

ຫຼາຍຄົນທີ່ລະບຸວ່າມີອາການນີ້ (HLH) ຊອກຫາການຊ່ວຍເຫຼືອຕົນເອງ ແລະ ຄອບຄົວ. ນີ້ໝາຍເຖິງການລົມກັບ ທີ່ປຶກສາດ້ານສຸຂະພາບຈິດ , ທີ່ປຶກສາດ້ານພັນທຸກໍາ, ຫຼື ນັກສັງຄົມສົງເຄາະເພື່ອວາງແຜນວິທີການດໍາລົງຊີວິດກັບສະພາບການດັ່ງກ່າວ, ຄວາມສ່ຽງແມ່ນຫຍັງ, ແລະ ຜົນໄດ້ຮັບຈະເປັນແນວໃດ.

ພະຍາດ HLH ສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ?

ດ້ວຍການປິ່ນປົວ ແລະ ການດູແລທີ່ເໝາະສົມ, ອາການ "(HLH)" ສາມາດຫາຍໄປໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນຍັງສາມາດກັບມາເປັນອີກຖ້າມັນຖືກກະຕຸ້ນອີກ. ບາງຄົນສາມາດປ້ອງກັນ "(HLH)" ຈາກການເກີດຂຶ້ນຊ້ຳອີກ ແລະ ຫຼີກລ່ຽງຜົນສະທ້ອນທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ໂດຍຜ່ານ "(ການປູກຖ່າຍສະເຕັມເຊລ)". ການຄົ້ນຄວ້າຕື່ມອີກກຳລັງດຳເນີນຢູ່ກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.

ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ຖ້າທ່ານມີອາການຂອງພະຍາດ "HLH" ໃຫ້ໄປພົບແພດທັນທີ . ຢ່າຊັກຊ້າ, ເພາະການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີແມ່ນວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ດີຂຶ້ນ. ຖ້າທ່ານມີອາການຮຸນແຮງເຊັ່ນ: ຫາຍໃຈຍາກ, ໝົດສະຕິ, ຫຼື ຊັກ, ທ່ານຄວນໄປຫ້ອງສຸກເສີນທັນທີ .

ຂ້ອຍຄວນຖາມທ່ານໝໍດ້ວຍຄຳຖາມຫຍັງແດ່?

  • ຂ້ອຍຈໍາເປັນຕ້ອງເຮັດການກວດຫຍັງແດ່?
  • ເຈົ້າແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ວິທີການປິ່ນປົວແບບໃດແດ່?
  • ຜົນຂ້າງຄຽງຂອງການປິ່ນປົວແມ່ນຫຍັງ?
  • ອາຍຸຍືນສະເລ່ຍຂອງຂ້ອຍເປັນແນວໃດ?

ການຊອກຫາວ່າທ່ານ ຫຼື ຄົນທີ່ທ່ານຮັກມີອາການທີ່ຫາຍາກ ແລະ ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດອາດເປັນເລື່ອງທີ່ໜ້າເສົ້າໃຈ ແລະ ເຈັບປວດຫຼາຍ. ການລົມກັບ ທີ່ປຶກສາດ້ານສຸຂະພາບຈິດ , ທີ່ປຶກສາດ້ານພັນທຸກໍາ, ຫຼື ທ່ານໝໍຂອງທ່ານສາມາດເປັນການຊ່ວຍເຫຼືອທີ່ດີຫຼາຍ. ພວກເຂົາສາມາດຊ່ວຍທ່ານຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບວິທີການຮັບມືກັບອາການດັ່ງກ່າວ, ວິທີການດູແລຕົວທ່ານເອງ ແລະ ຄອບຄົວຂອງທ່ານ, ແລະ ກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວ ແລະ ທັດສະນະຄະຕິ. ຖ້າທ່ານມີຄໍາຖາມໃນຊ່ວງເວລາທີ່ຫຍຸ້ງຍາກນີ້, ໃຫ້ຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກຜູ້ທີ່ໃກ້ຊິດກັບທ່ານ ຫຼື ທີມງານດູແລສຸຂະພາບຂອງທ່ານ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ຕ້ອງຈື່ (ຂໍ້ຄວາມທີ່ນຳກັບບ້ານ)

(HLH) ເປັນພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງແຕ່ຫາຍາກທີ່ເກີດຈາກການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງພວກເຮົາ. ໃນເລື່ອງນີ້, ຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍເຮົາເອງໂຈມຕີພວກເຮົາ. ມີສອງປະເພດຫຼັກຄື: ປະເພດທຳອິດ (HLH) ເຊິ່ງເກີດຈາກສາເຫດທາງພັນທຸກໍາ, ແລະ ປະເພດທີສອງ (HLH) ເຊິ່ງເກີດຈາກພະຍາດອື່ນໆ.

ອາການຕ່າງໆແຕກຕ່າງກັນ, ແຕ່ທ່ານຄວນລະມັດລະວັງຖ້າທ່ານມີໄຂ້ຕໍ່ເນື່ອງ, ມີຕຸ່ມຜິວໜັງ, ຫຼື ຕັບ/ມ້າມໃຫຍ່. ຖ້າທ່ານມີອາການຮຸນແຮງເຊັ່ນ: ຫາຍໃຈຍາກ ຫຼື ຊັກ, ໃຫ້ໄປພົບແພດທັນທີ.

ການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີແມ່ນມີຄວາມຈຳເປັນ. ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດຂອງພະຍາດ. ບາງຄັ້ງ, ອາດຈະຈຳເປັນຕ້ອງໃຊ້ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການປູກຖ່າຍສະເຕັມເຊລ.

ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີວິທີທີ່ແນ່ນອນໃນການປ້ອງກັນສິ່ງນີ້, ແຕ່ການປະຕິບັດຕາມນິໄສສຸຂະພາບທົ່ວໄປສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງພະຍາດ HLH ຊະນິດທີສອງໄດ້. ໃນສະຖານະການແບບນີ້, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຮັກສາສຸຂະພາບຈິດໃຈໃຫ້ແຂງແຮງ ແລະ ໄດ້ຮັບການສະໜັບສະໜູນທີ່ຈຳເປັນ. ທ່ານບໍ່ໄດ້ຢູ່ຄົນດຽວ, ແລະ ຢ່າລັງເລທີ່ຈະຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອ.


` HLH, ພະຍາດເລືອດຈາງໃນເລືອດ, ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ການຕິດເຊື້ອ, ໄຂ້, ອາການຕ່າງໆ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

ຍັງບໍ່ທັນມີຄຳເຫັນເທື່ອ. ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງທ່ານຢູ່ທີ່ນີ້ເປັນເທື່ອທຳອິດ.

ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງເຈົ້າ

ກະລຸນາຄິດໄລ່: 4 + 7 =
ໃຫ້ພວກເຮົາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ຫາຍາກທີ່ເຮັດໃຫ້ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານໂຈມຕີທ່ານ (ພະຍາດເລືອດຈາງໃນເລືອດ - HLH)

ໃຫ້ພວກເຮົາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ຫາຍາກທີ່ເຮັດໃຫ້ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານໂຈມຕີທ່ານ (ພະຍາດເລືອດຈາງໃນເລືອດ - HLH)

ເຈົ້າຮູ້ສຶກວ່າເຈົ້າບໍ່ເຄີຍຮູ້ສຶກແບບນີ້ມາກ່ອນບໍ? ບາງຄັ້ງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງເຮົາເອງ, ເຊິ່ງເປັນລະບົບທີ່ປິ່ນປົວຮ່າງກາຍຂອງເຮົາ, ສາມາດເລີ່ມເຮັດໃຫ້ເຮົາເຈັບປ່ວຍໄດ້. ອາການທີ່ຮ້າຍແຮງ ແລະ ຫາຍາກຢ່າງໜຶ່ງຄື ພະຍາດ Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, ຫຼື ຫຍໍ້ວ່າ (HLH). ສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນແມ່ນວ່າຈຸລັງທີ່ຄືກັບລະບົບປ້ອງກັນຂອງຮ່າງກາຍຂອງເຮົາເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ ແລະ ໂຈມຕີອະໄວຍະວະຂອງເຮົາເອງ. ເວົ້າໃຫ້ຊັດເຈນ, ມັນຄືກັບຍາມທີ່ບໍ່ສາມາດຮັບຮູ້ຄອບຄົວຂອງຕົນເອງໄດ້.

ຄຳວ່າ "(HLH)" ໝາຍຄວາມວ່າແນວໃດແທ້? ຂໍໃຫ້ເຂົ້າໃຈງ່າຍໆເດີ, ເນາະ?

ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາແມ່ນກົນໄກທີ່ໜ້າອັດສະຈັນຫຼາຍ. ມັນຄືກັບກອງທັບທີ່ປົກປ້ອງປະເທດຂອງພວກເຮົາ. ລະບົບນີ້ປົກປ້ອງພວກເຮົາຈາກສັດຕູເຊັ່ນ: ເຊື້ອພະຍາດ, ໄວຣັດ ແລະ ເຊື້ອແບັກທີເຣຍທີ່ມາຈາກພາຍນອກ. ຈຸລັງ, ໂປຣຕີນ, ອະໄວຍະວະ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອຫຼາຍຊະນິດເຮັດວຽກຮ່ວມກັນເພື່ອສິ່ງນີ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເມື່ອຄົນທີ່ມີ '(HLH)' ໄດ້ຮັບການຕິດເຊື້ອ, ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນນີ້ຈະຖືກກະຕຸ້ນຫຼາຍເກີນໄປ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ແທນທີ່ຈະຕໍ່ສູ້ກັບການຕິດເຊື້ອ, ຈຸລັງທີ່ສ້າງຂຶ້ນໃໝ່ຈະເລີ່ມໂຈມຕີຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາເອງ. ສິ່ງນີ້ເຮັດໃຫ້ພວກເຮົາເຈັບປ່ວຍຫຼາຍຂຶ້ນ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ສະພາບ '(HLH)' ນີ້ ສາມາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ .

ມີສອງປະເພດຫຼັກຂອງ `(HLH)` ເຫຼົ່ານີ້, ແມ່ນບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, `(HLH)` ສາມາດແບ່ງອອກເປັນສອງປະເພດຫຼັກຄື:

1. ພະຍາດ ທາງພັນທຸກໍາຂັ້ນຕົ້ນ (HLH) (ເກີດຈາກພັນທຸກໍາ) : ພະຍາດນີ້ເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າຄົນເຮົາເກີດມາພ້ອມກັບຄວາມອ່ອນໄຫວຕໍ່ພະຍາດນີ້. ອາການຕ່າງໆມັກຈະເລີ່ມປາກົດຂຶ້ນພາຍໃນສອງສາມປີທຳອິດຂອງຊີວິດ. ຫາຍາກຫຼາຍທີ່ອາການຈະປາກົດຂຶ້ນຫຼັງຈາກເປັນຜູ້ໃຫຍ່. ບາງຄັ້ງນີ້ເອີ້ນວ່າ "ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາຄອບຄົວ" (familial HLH).

2. ພະຍາດຕິດຕໍ່ທາງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂັ້ນສອງ (HLH) (ເກີດຈາກສະພາບທາງການແພດອື່ນ) : ສິ່ງນີ້ເກີດຂຶ້ນເມື່ອລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງທ່ານໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກສະພາບທາງການແພດອື່ນທີ່ທ່ານມີຢູ່ແລ້ວ. ຕົວຢ່າງ, ມັນອາດຈະເກີດຈາກສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ມະເຮັງ, ການຕິດເຊື້ອ (ໂດຍສະເພາະໄວຣັດ Epstein-Barr), ຫຼື ພະຍາດພູມຕ້ານທານຕົນເອງ. ພະຍາດຕິດຕໍ່ທາງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂັ້ນສອງ (HLH) ແມ່ນພົບເລື້ອຍກວ່າພະຍາດຕິດຕໍ່ທາງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂັ້ນຕົ້ນ (HLH).

ໃຜມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນພະຍາດ "HLH" ນີ້ຫຼາຍກວ່າ?

`(HLH)` ມັນສາມາດພັດທະນາໄດ້ກັບທຸກຄົນໃນທຸກໄວ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນມັກພົບໃນເດັກນ້ອຍ ແລະ ເດັກທາລົກ . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ນັ້ນບໍ່ໄດ້ໝາຍຄວາມວ່າຜູ້ໃຫຍ່ບໍ່ສາມາດພັດທະນາມັນໄດ້.

ສະຖານະການນີ້ພົບເລື້ອຍປານໃດ?

ພະຍາດ HLH ເປັນ ພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ . ມັນຍາກທີ່ຈະບອກໄດ້ຢ່າງແນ່ນອນວ່າມີຈັກຄົນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້, ເພາະວ່າບາງຄັ້ງມັນອາດຈະຖືກວິນິດໄສຜິດພາດ ຫຼື ບໍ່ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສພຽງພໍ. ປະມານ 75% ຂອງຄົນທີ່ຖືກກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດ HLH ເປັນພະຍາດ HLH ຊະນິດທີສອງ. ມີພຽງແຕ່ 25% ເທົ່ານັ້ນທີ່ເປັນພະຍາດ HLH ຊະນິດທຳອິດ, ເຊິ່ງປະມານໜຶ່ງໃນ 50,000 ຄົນທົ່ວໂລກ.

ອາການຂອງ `(HLH)` ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຂອງ (HLH) ສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ, ແລະພວກມັນສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມຄວາມຮຸນແຮງຂອງພະຍາດ. ນີ້ແມ່ນບາງອາການທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ:

  • ໄຂ້ທີ່ບໍ່ຫາຍໄປເຖິງແມ່ນວ່າຈະກິນຢາຕ້ານເຊື້ອກໍຕາມ.
  • ຜື່ນຄັນຕາມຜິວໜັງ.
  • ຕັບໃຫຍ່ (ຕັບໃຫຍ່).
  • ການຂະຫຍາຍຂອງມ້າມ (ມ້າມໃຫຍ່).
  • ຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງໃຄ່ບວມ (ຝີ).

ພິຈາລະນາສິ່ງນີ້: ຖ້າໄຂ້ຂອງເດັກບໍ່ຫຼຸດລົງເປັນເວລາຫຼາຍມື້, ແລະ ຖ້າມັນບໍ່ດີຂຶ້ນເຖິງແມ່ນວ່າຫຼັງຈາກກິນຢາແລ້ວ, ມັນອາດເປັນສັນຍານຂອງ "(HLH)". ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງໄປພົບແພດຖ້າມັນຍັງຄົງຢູ່.

ນອກ​ເໜືອ​ໄປ​ຈາກ​ນີ້, ອາດ​ຈະ​ມີ​ອາການ​ອື່ນໆ​ປະກົດ​ຂຶ້ນ:

  • ພະຍາດເລືອດຈາງໝາຍເຖິງການຂາດເລືອດ.
  • ຈຳນວນເມັດເລືອດຂາວຕໍ່າ (Thrombocytopenia).
  • ອ່ອນແອ, ອ່ອນເພຍ.
  • ວິນຫົວ ຫຼື ວິນຫົວ.
  • ຄວາມລະຄາຍເຄືອງ ແລະ ຄວາມກະວົນກະວາຍຢູ່ສະເໝີ.
  • ອາການເຈັບຫົວ .
  • ຜິວໜັງຈືດໆ.
  • ອາການເຫຼືອງ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຍັງມີ ອາການຮ້າຍແຮງທີ່ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ . ຖ້າທ່ານເຫັນອາການເຫຼົ່ານີ້, ທ່ານຄວນໄປໂຮງໝໍທັນທີ :

  • ຫາຍໃຈຍາກ (ຫາຍໃຈຝືດ).
  • ອາການຊັກ .
  • ເລືອດອອກພາຍໃນຕາ ('ເລືອດອອກໃນຈໍປະສາດຕາ').
  • ການສູນເສຍສະຕິ.
  • ໂຄມາ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດແມ່ນການໄປພົບແພດໂດຍດ່ວນຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ໂດຍສະເພາະອາການທີ່ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ. ການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີແມ່ນວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຜົນດີທີ່ສຸດ.

ເປັນຫຍັງອາການ "(HLH)" ນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ? ສາເຫດແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, `(HLH)` ແມ່ນເກີດຈາກລະບົບພູມຕ້ານທານທີ່ມີການເຄື່ອນໄຫວຫຼາຍເກີນໄປ ຫຼື ເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິ. ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນກ່ອນໜ້ານີ້, ມີ `(HLH)` ສອງປະເພດ, ແລະສາເຫດຂອງແຕ່ລະຊະນິດແມ່ນແຕກຕ່າງກັນ. ແຕ່ໃນທັງສອງກໍລະນີ, ຈຸລັງລະບົບພູມຕ້ານທານສອງປະເພດ, ເອີ້ນວ່າ `histiocytes` ແລະ `ຈຸລັງ T`, ແມ່ນຜະລິດຫຼາຍເກີນໄປ ແລະ ແທນທີ່ຈະໂຈມຕີສັດຕູເຊັ່ນ: ໄວຣັດຈາກພາຍນອກ, ພວກມັນຈະໂຈມຕີຮ່າງກາຍຂອງເຮົາເອງ. ອາການຂອງ `(HLH)` ເກີດຂຶ້ນຍ້ອນວ່າຈຸລັງເມັດເລືອດຂາວເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ມີຄຳແນະນຳໃນ DNA ຂອງພວກມັນເພື່ອເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ສາເຫດຂອງພະຍາດ `HLH` ຕົ້ນຕໍ:

ພະຍາດ "HLH" ຊະນິດປະຖົມເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ. ມີຫຼາຍພັນທຸກໍາທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ສິ່ງນີ້:

  • `CD27`
  • `ອິລເຄ`
  • `LYST`
  • `PRF1`
  • `RAB27`
  • `SH2D1A`
  • `STX11`
  • `STXBP2`
  • `UNC13D`

ພັນທຸກຳເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນພັນທຸກຳທີ່ບອກຈຸລັງຂອງພວກເຮົາໃຫ້ສ້າງໂປຣຕີນ. ໂປຣຕີນເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍໃຫ້ລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງພວກເຮົາທຳລາຍຜູ້ບຸກລຸກຕ່າງປະເທດເຊັ່ນ: ເຊື້ອແບັກທີເຣຍ ແລະ ໄວຣັດ ແລະ ເຮັດໃຫ້ພວກເຮົາມີສຸຂະພາບແຂງແຮງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າມີການກາຍພັນໃນພັນທຸກຳເຫຼົ່ານີ້, ຈຸລັງຈະບໍ່ໄດ້ຮັບຄຳແນະນຳທີ່ສົມບູນເພື່ອສ້າງໂປຣຕີນເຫຼົ່ານີ້. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ໂປຣຕີນທີ່ຖືກສ້າງຂຶ້ນຈະບໍ່ຄົບຖ້ວນ, ຫຼື ພວກມັນບໍ່ສາມາດເຮັດວຽກຂອງມັນໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງພາຍໃນຮ່າງກາຍ. ການກາຍພັນຂອງພັນທຸກຳເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ຮັບມໍລະດົກມາຈາກພໍ່ແມ່ທັງສອງໃນເວລາຖືພາ. ນີ້ເອີ້ນວ່າ "ຮູບແບບການຖອຍຫຼັງແບບອັດຕະໂນມັດ."

ສາເຫດຂອງພະຍາດ `(HLH)` ຊະນິດທີສອງ:

ພະຍາດ HLH ຊະນິດທີສອງ (Hyperthyroidism) ແມ່ນພະຍາດທີ່ໄດ້ມາ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າມັນບໍ່ແມ່ນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ມີຢູ່ຕັ້ງແຕ່ເກີດ, ແລະບໍ່ຈຳເປັນຕ້ອງມີປະຫວັດຄອບຄົວ. ມັນເກີດຈາກການຕອບສະໜອງທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ. ການຄົ້ນຄວ້າຍັງດຳເນີນຢູ່ເພື່ອກຳນົດວ່າເປັນຫຍັງສິ່ງນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ.

ບາງຄັ້ງ, "HLH" ຂັ້ນສອງສາມາດກະຕຸ້ນໄດ້ຈາກສະພາບທາງການແພດ. ສະພາບດັ່ງກ່າວລວມມີ:

  • ການຕິດເຊື້ອໄວຣັດ Epstein-Barr (EBV).
  • ການຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍ, ໄວຣັດ ແລະ ເຊື້ອລາອື່ນໆ.
  • ການອ່ອນແອລົງຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ.
  • ສະພາບພູມຕ້ານທານຕົນເອງ.
  • ພະຍາດອັກເສບດ້ວຍຕົນເອງ.
  • ພະຍາດຂໍ້ອັກເສບ (ເຊັ່ນ: ໂລກຂໍ້ອັກເສບ idiopathic ໃນໄວໜຸ່ມ).
  • ຄວາມຜິດປົກກະຕິທາງເມຕາບໍລິກ.
  • ມະເຮັງ (ຕົວຢ່າງ: ມະເຮັງຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງທີ່ບໍ່ແມ່ນ Hodgkin).

ທ່ານໝໍກວດຫາພະຍາດ "HLH" ໄດ້ແນວໃດ?

ຖ້າທ່ານໝໍສົງໃສວ່າທ່ານເປັນພະຍາດ HLH, ເຂົາເຈົ້າຈະກວດຮ່າງກາຍກ່ອນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນເຂົາເຈົ້າຈະສັ່ງການກວດຫຼາຍໆຄັ້ງເພື່ອຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານ. ທ່ານໝໍຈະຊອກຫາເງື່ອນໄຂການວິນິດໄສຕໍ່ໄປນີ້:

  • ໄຂ້.
  • ມ້າມໃຫຍ່ຂຶ້ນ.
  • ລະດັບເມັດເລືອດແດງ, ເມັດເລືອດຂາວ, ຫຼື ເກັດເລືອດໃນເລືອດຕໍ່າ (ລະດັບ cytopenia).
  • ລະດັບສູງຂອງໄຂມັນຊະນິດໜຶ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ triglyceride ໃນເລືອດ (hypertriglyceridemia) ຫຼື ລະດັບຕໍ່າຂອງໂປຣຕີນ (fibrinogen) ທີ່ຊ່ວຍໃຫ້ເລືອດແຂງຕົວ (hypofibrinogenemia).
  • ຄວາມເສຍຫາຍ ຫຼື ການທຳລາຍເມັດເລືອດໃນໄຂກະດູກ (`hemophagocytosis`).
  • ກິດຈະກຳຂອງເຊວ T ໃນເລືອດຫຼຸດລົງ.
  • ລະດັບ ferritin ໃນເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນ (ferritinemia).
  • ລະດັບການເພີ່ມຂຶ້ນຂອງ 'ຕົວຮັບ interleukin-2 ທີ່ລະລາຍ (sCD25)' ໃນເລືອດ.

ຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້ ຢ່າງໜ້ອຍຫ້າ ຢ່າງ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດສົງໃສວ່າເປັນ HLH.

ການທົດສອບເພື່ອລະບຸ `(HLH)`:

ການກວດບາງຢ່າງທີ່ສາມາດຊ່ວຍກວດຫາໂຣກ "HLH" ໄດ້ແກ່:

  • ການກວດພັນທຸກໍາ (ໂດຍສະເພາະຖ້າສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດ HLH ຄັ້ງທຳອິດ).
  • ການນັບເມັດເລືອດທີ່ສົມບູນ.
  • ການກວດເລືອດເພີ່ມເຕີມເພື່ອກວດຫາ ferritin, ລະດັບ triglycerides, ອາການຂອງການຕິດເຊື້ອ, ແລະ ການແຂງຕົວຂອງເລືອດດີປານໃດ.
  • ການທົດສອບການເຮັດວຽກຂອງຕັບ.
  • ການກວດຊີ້ນເນື້ອໄຂກະດູກ.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ `(HLH)`?

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຼາຍຢ່າງສຳລັບ (HLH). ວິທີເຫຼົ່ານີ້ອາດແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດຂອງພະຍາດ, ຄວາມຮຸນແຮງຂອງມັນ, ແລະ ສະພາບຂອງຄົນເຈັບ:

  • ຢາເພື່ອປິ່ນປົວການຕິດເຊື້ອ (ຢາຕ້ານເຊື້ອ ຫຼື ຢາຕ້ານໄວຣັດ).
  • ຢາເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນກິດຈະກຳຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ (ຢາສະກັດກັ້ນພູມຄຸ້ມກັນ ຫຼື ຢາຍັບຍັ້ງໄຊໂຕໄຄນ໌).
  • ການປິ່ນປົວ ຫຼື ການຈັດການອາການທາງການແພດທີ່ຕິດພັນ (ຕົວຢ່າງ, ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີສຳລັບມະເຮັງ).
  • ການສົ່ງເລືອດ.

ມີຢາຊະນິດໃໝ່ຊື່ວ່າ 'Emapalumab (Gamifant®).' ມັນເປັນ 'ພູມຕ້ານທານທີ່ສະກັດກັ້ນ gamma.' ມັນຖືກອະນຸມັດໃຫ້ໃຊ້ໃນເດັກນ້ອຍ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ເປັນ '(HLH)'.

ຖ້າຢາ ຫຼື ການຈັດການພະຍາດຕົ້ນຕໍບໍ່ໄດ້ຜົນ, ທ່ານໝໍອາດຈະພິຈາລະນາການປ່ຽນຖ່າຍຈຸລັງລຳຕົ້ນແບບ allogeneic. ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການທົດແທນຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ບໍ່ເຮັດວຽກຂອງທ່ານ (ຈາກໄຂກະດູກຂອງທ່ານ) ດ້ວຍຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ມີສຸຂະພາບດີຈາກຜູ້ໃຫ້. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວສິ່ງນີ້ຈະເກີດຂຶ້ນກ່ອນໜ້ານີ້ໂດຍການໃຫ້ຢາເຄມີບຳບັດໃນປະລິມານສູງ ຫຼື ການຮັງສີເພື່ອຂ້າຈຸລັງລຳຕົ້ນທີ່ບໍ່ດີ. ຂັ້ນຕອນນີ້ ມີຄວາມສ່ຽງຫຼາຍ, ແລະມີຜົນຂ້າງຄຽງຫຼາຍຢ່າງ . ດັ່ງນັ້ນທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະອະທິບາຍທຸກຢ່າງໃຫ້ທ່ານຟັງ ເພື່ອໃຫ້ທ່ານສາມາດຕັດສິນໃຈກ່ຽວກັບສຸຂະພາບຂອງທ່ານໄດ້ຢ່າງມີຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບສຸຂະພາບຂອງທ່ານ.

ມີວິທີໃດແດ່ທີ່ຈະປ້ອງກັນການເກີດຂອງ `(HLH)` ໄດ້?

ໃນຄວາມເປັນຈິງແລ້ວ, ພວກເຮົາບໍ່ສາມາດເຮັດຫຍັງໄດ້ເພື່ອປ້ອງກັນການພັດທະນາຂອງພະຍາດ "HLH" ນີ້ໄດ້, ເພາະວ່າສາເຫດຕ່າງໆແມ່ນຢູ່ນອກເໜືອການຄວບຄຸມຂອງພວກເຮົາ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີບາງສິ່ງທີ່ພວກເຮົາສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອປົກປ້ອງຕົວເອງຈາກສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການຕິດເຊື້ອທີ່ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ "HLH" ຊຳເຮື້ອໄດ້:

  • ກິນອາຫານທີ່ສົມດູນ ແລະ ອອກກຳລັງກາຍເປັນປະຈຳ.
  • ຢູ່ຫ່າງຈາກຄົນທີ່ມີພະຍາດໄວຣັດ.
  • ໃສ່ອຸປະກອນປ້ອງກັນເພື່ອປ້ອງກັນການບາດເຈັບ.
  • ຖ້າມີບາດແຜເກີດຂຶ້ນ, ໃຫ້ທຳຄວາມສະອາດໃຫ້ຖືກວິທີເພື່ອປ້ອງກັນການຕິດເຊື້ອ.
  • ການຄຸ້ມຄອງທີ່ດີຂອງສະພາບທາງການແພດທີ່ຕິດພັນ.

ການຄາດຄະເນຂອງ (HLH) ແມ່ນຫຍັງ?

ຖ້າພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຮັບການວິນິດໄສ ແລະ ປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີ , ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ດີ ຫຼື ດີພໍສົມຄວນສາມາດຄາດຫວັງໄດ້, ຂຶ້ນກັບຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, "HLH" ແມ່ນເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ . ມັນສາມາດນໍາໄປສູ່ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງອະໄວຍະວະ ແລະ ແມ່ນແຕ່ການເສຍຊີວິດພາຍໃນສອງສາມເດືອນ.

ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະອະທິບາຍໃຫ້ທ່ານຮູ້ກ່ຽວກັບການວິນິດໄສ ແລະ ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວອາການຂອງທ່ານ, ພ້ອມທັງຄວາມສ່ຽງ ແລະ ຜົນຂ້າງຄຽງຂອງການປິ່ນປົວຕ່າງໆ.

ຫຼາຍຄົນທີ່ລະບຸວ່າມີອາການນີ້ (HLH) ຊອກຫາການຊ່ວຍເຫຼືອຕົນເອງ ແລະ ຄອບຄົວ. ນີ້ໝາຍເຖິງການລົມກັບ ທີ່ປຶກສາດ້ານສຸຂະພາບຈິດ , ທີ່ປຶກສາດ້ານພັນທຸກໍາ, ຫຼື ນັກສັງຄົມສົງເຄາະເພື່ອວາງແຜນວິທີການດໍາລົງຊີວິດກັບສະພາບການດັ່ງກ່າວ, ຄວາມສ່ຽງແມ່ນຫຍັງ, ແລະ ຜົນໄດ້ຮັບຈະເປັນແນວໃດ.

ພະຍາດ HLH ສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ?

ດ້ວຍການປິ່ນປົວ ແລະ ການດູແລທີ່ເໝາະສົມ, ອາການ "(HLH)" ສາມາດຫາຍໄປໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນຍັງສາມາດກັບມາເປັນອີກຖ້າມັນຖືກກະຕຸ້ນອີກ. ບາງຄົນສາມາດປ້ອງກັນ "(HLH)" ຈາກການເກີດຂຶ້ນຊ້ຳອີກ ແລະ ຫຼີກລ່ຽງຜົນສະທ້ອນທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ໂດຍຜ່ານ "(ການປູກຖ່າຍສະເຕັມເຊລ)". ການຄົ້ນຄວ້າຕື່ມອີກກຳລັງດຳເນີນຢູ່ກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.

ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ຖ້າທ່ານມີອາການຂອງພະຍາດ "HLH" ໃຫ້ໄປພົບແພດທັນທີ . ຢ່າຊັກຊ້າ, ເພາະການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີແມ່ນວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດທີ່ຈະເຮັດໃຫ້ດີຂຶ້ນ. ຖ້າທ່ານມີອາການຮຸນແຮງເຊັ່ນ: ຫາຍໃຈຍາກ, ໝົດສະຕິ, ຫຼື ຊັກ, ທ່ານຄວນໄປຫ້ອງສຸກເສີນທັນທີ .

ຂ້ອຍຄວນຖາມທ່ານໝໍດ້ວຍຄຳຖາມຫຍັງແດ່?

  • ຂ້ອຍຈໍາເປັນຕ້ອງເຮັດການກວດຫຍັງແດ່?
  • ເຈົ້າແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ວິທີການປິ່ນປົວແບບໃດແດ່?
  • ຜົນຂ້າງຄຽງຂອງການປິ່ນປົວແມ່ນຫຍັງ?
  • ອາຍຸຍືນສະເລ່ຍຂອງຂ້ອຍເປັນແນວໃດ?

ການຊອກຫາວ່າທ່ານ ຫຼື ຄົນທີ່ທ່ານຮັກມີອາການທີ່ຫາຍາກ ແລະ ເປັນໄພຂົ່ມຂູ່ຕໍ່ຊີວິດອາດເປັນເລື່ອງທີ່ໜ້າເສົ້າໃຈ ແລະ ເຈັບປວດຫຼາຍ. ການລົມກັບ ທີ່ປຶກສາດ້ານສຸຂະພາບຈິດ , ທີ່ປຶກສາດ້ານພັນທຸກໍາ, ຫຼື ທ່ານໝໍຂອງທ່ານສາມາດເປັນການຊ່ວຍເຫຼືອທີ່ດີຫຼາຍ. ພວກເຂົາສາມາດຊ່ວຍທ່ານຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບວິທີການຮັບມືກັບອາການດັ່ງກ່າວ, ວິທີການດູແລຕົວທ່ານເອງ ແລະ ຄອບຄົວຂອງທ່ານ, ແລະ ກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວ ແລະ ທັດສະນະຄະຕິ. ຖ້າທ່ານມີຄໍາຖາມໃນຊ່ວງເວລາທີ່ຫຍຸ້ງຍາກນີ້, ໃຫ້ຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກຜູ້ທີ່ໃກ້ຊິດກັບທ່ານ ຫຼື ທີມງານດູແລສຸຂະພາບຂອງທ່ານ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ຕ້ອງຈື່ (ຂໍ້ຄວາມທີ່ນຳກັບບ້ານ)

(HLH) ເປັນພະຍາດທີ່ຮ້າຍແຮງແຕ່ຫາຍາກທີ່ເກີດຈາກການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງພວກເຮົາ. ໃນເລື່ອງນີ້, ຈຸລັງຂອງຮ່າງກາຍເຮົາເອງໂຈມຕີພວກເຮົາ. ມີສອງປະເພດຫຼັກຄື: ປະເພດທຳອິດ (HLH) ເຊິ່ງເກີດຈາກສາເຫດທາງພັນທຸກໍາ, ແລະ ປະເພດທີສອງ (HLH) ເຊິ່ງເກີດຈາກພະຍາດອື່ນໆ.

ອາການຕ່າງໆແຕກຕ່າງກັນ, ແຕ່ທ່ານຄວນລະມັດລະວັງຖ້າທ່ານມີໄຂ້ຕໍ່ເນື່ອງ, ມີຕຸ່ມຜິວໜັງ, ຫຼື ຕັບ/ມ້າມໃຫຍ່. ຖ້າທ່ານມີອາການຮຸນແຮງເຊັ່ນ: ຫາຍໃຈຍາກ ຫຼື ຊັກ, ໃຫ້ໄປພົບແພດທັນທີ.

ການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີແມ່ນມີຄວາມຈຳເປັນ. ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດຂອງພະຍາດ. ບາງຄັ້ງ, ອາດຈະຈຳເປັນຕ້ອງໃຊ້ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການປູກຖ່າຍສະເຕັມເຊລ.

ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີວິທີທີ່ແນ່ນອນໃນການປ້ອງກັນສິ່ງນີ້, ແຕ່ການປະຕິບັດຕາມນິໄສສຸຂະພາບທົ່ວໄປສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງພະຍາດ HLH ຊະນິດທີສອງໄດ້. ໃນສະຖານະການແບບນີ້, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຮັກສາສຸຂະພາບຈິດໃຈໃຫ້ແຂງແຮງ ແລະ ໄດ້ຮັບການສະໜັບສະໜູນທີ່ຈຳເປັນ. ທ່ານບໍ່ໄດ້ຢູ່ຄົນດຽວ, ແລະ ຢ່າລັງເລທີ່ຈະຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອ.


` HLH, ພະຍາດເລືອດຈາງໃນເລືອດ, ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ການຕິດເຊື້ອ, ໄຂ້, ອາການຕ່າງໆ

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

ຍັງບໍ່ທັນມີຄຳເຫັນເທື່ອ. ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງທ່ານຢູ່ທີ່ນີ້ເປັນເທື່ອທຳອິດ.

ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງເຈົ້າ

ກະລຸນາຄິດໄລ່: 4 + 7 =