Ar esate girdėję apie šią ligą? Pakalbėkime apie tai, kas yra mikroskopinis poliangitas (MPA)!

Sveiki! Šiandien kalbėsime apie būklę, apie kurią retai girdima, bet ji gali būti labai svarbi. Ji vadinama mikroskopiniu poliangitu, angliškai „(Microscopic Polyangiitis)“ arba sutrumpintai „(MPA)“. Nors pavadinimas gali skambėti šiek tiek sudėtingai, pabandykime jį suprasti paprastai. Nesijaudinkite, aš čia tam, kad jums tai paaiškinčiau.

Kas tiksliai yra šis MPA?

Paprastai tariant, MPA yra reta liga, kurios metu labai mažos mūsų kūno kraujagyslės išsipučia arba, kaip gydytojai vadina, uždegamos. Šis kraujagyslių patinimas dažniausiai vadinamas vaskulitu . Įsivaizduokite, kad mūsų kūne yra daug plonų venų, kurios teka kraują tarsi vandens vamzdžiai. Kai tokios venos išsipučia iš vidaus, jomis tekantis kraujas yra užblokuojamas. Kas tada nutinka? Gali būti pažeistos mūsų svarbios organų sistemos, t. y. kūno dalys, kurias tos kraujagyslės turi maitinti. Dažniausiai MPA pažeidžia šias sritis:

• Inkstai
• Plaučiai
• Nervų sistema (pvz., mūsų nervai)
• Oda
• Sąnariai (kur jungiasi mūsų kaulai)

Gerai žinoti, kad yra ir kitas vaskulito tipas, kurio simptomai panašūs į MPA, vadinamas granulomatoze su poliangitu (GPA). Anksčiau ji buvo vadinama Wegenerio granulomatoze. Abiejų ligų gydymas yra labai panašus.

Taigi, kas tiksliai yra tas „vaskulitas“?

Vaskulitas, kaip jau minėjau anksčiau, yra kraujagyslių patinimas. Kai taip atsitinka, šių kraujagyslių sienelės gali susilpnėti. Kartais jos gali susilpnėti ir išsipūsti kaip balionas – gydytojai tai vadina aneurizma. Kitais atvejais šios kraujagyslių sienelės gali labai suplonėti ir sprogti. Dėl to kraujas gali nutekėti į aplinkinius audinius. Kaip ir vandens vamzdį užkemša krešulys, vaskulitas susiaurina kraujagysles, o kartais ir visiškai užblokuoja jas. Kadangi kraujas negali jomis tekėti, pažeidžiami organai, kurie iš tos kraujagyslės gauna deguonį ir kitas maistines medžiagas. MPA daugiausia pažeidžia mažas ir vidutinio dydžio kraujagysles .

Kas labiausiai linkęs susirgti šia MPA?

Tai iš tiesų labai reta liga . Remiantis statistika, teigiama, kad ja suserga nuo 13 iki 19 iš milijono (dešimt šimtų tūkstančių) žmonių. Tai reiškia, kad ji labai reta, tiesa? Ši liga gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms , ir nėra skirtumo tarp vyrų ir moterų , abiem atvejais ja gali susirgti vienodai.

Kodėl buvo sukurtas šis MPA?

Gydytojai dar nerado konkrečios MPA išsivystymo priežasties .Tai ne vėžys, ne užkrečiama liga ir ne liga, kuri paprastai paveldima šeimoje. Tačiau tyrimai daugiausia parodė, kad už tai atsakinga mūsų pačių imuninė sistema . Paprastai tariant, imuninė sistema, kuri yra tarsi kareivis, turintis apsaugoti mūsų kūną nuo ligų, per klaidą pradeda atakuoti savo kraujagysles . Tuomet šios kraujagyslės išsipučia, pažeisdamos organus. Argi ne gaila?

Kokie yra MPA simptomai? Kaip ją atpažinti?

Kadangi MPA gali paveikti daugelį organų sistemų, simptomai yra labai įvairūs . Ne visi patirs tuos pačius simptomus. Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti dažni simptomai, tokie kaip:

• Nuolatinis nuovargis, vangumas
• Karščiavimas
• Apetitas
• Svorio metimas

Be to, priklausomai nuo paveikto organo, gali pasireikšti specifiniai simptomai. Pavyzdžiui:

• Jei pažeisti plaučiai: pasunkėjęs kvėpavimas arba atkosėjęs nedidelis kiekis kraujo.
• Jei pažeista nervų sistema: neįprasti pojūčiai, tokie kaip galūnių tirpimas, vėliau jutimo praradimas tose vietose arba sumažėjusi galūnių jėga.
• Jei tai paveikia odą: odos bėrimai, t. y., į egzemą panašios dėmės.
• Jei pažeisti raumenys ir sąnariai: skausmas tose vietose.

Svarbu tai, kad net jei MPA pažeidžia inkstus, ankstyvosiose stadijose tai gali nerodyti jokių simptomų! Pacientas gali to nepastebėti, kol inkstų funkcija netaps smarkiai sutrikusi. Štai kodėl gydytojams absoliučiai būtina atlikti šlapimo tyrimą bet kuriuo vaskulito atveju.

Vienas ar keli iš šių simptomų gali pasireikšti kartu.

Kaip gydytojai diagnozuoja MPA?

MPA diagnozė yra tarsi slaptas tyrimas. Gydytojai renka informaciją iš daugelio skirtingų šaltinių. Įtarus ligą, jie atlieka šiuos veiksmus:

• Jie klausia apie jūsų ligos istoriją: kokius simptomus jaučiate ir kiek laiko juos jaučiate.
• Atliekamas fizinis tyrimas: siekiant išsiaiškinti, kurios kūno dalys yra pažeistos, ir atmesti kitas ligas, kurioms būdingi panašūs simptomai.
• Kraujo tyrimai : siekiant nustatyti, kurie kūno organai yra pažeisti, ypač „antineutrofilinių citoplazminių antikūnų“ (ANCA) nustatymui.Norint patikrinti, ar kraujyje yra antikūnų. Jei šis ANCA testas yra teigiamas, tai yra geras įrodymas įtarti (MPA) ligą. Tačiau vien šis kraujo tyrimas negali įrodyti, kad yra (MPA) liga, ir tiksliai pasakyti, koks aktyvus yra liga.
• Šlapimo tyrimai: patikrinkite, ar šlapime nėra baltymų ar raudonųjų kraujo kūnelių pertekliaus (tai labai svarbu žinoti, jei pažeisti inkstai).
• Vaizdavimo tyrimai: Rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso (MRT) tyrimai gali būti atliekami siekiant ieškoti sutrikimų tokiose srityse kaip plaučiai.

Įtarus MPA, iš pažeisto organo paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir tiriamas (atliekama biopsija) . Tai vienintelis būdas patvirtinti, ar sergate vaskulitu. Tačiau biopsija atliekama tik tuo atveju, jei atliekant medicininius tyrimus, skenavimą ar fizinę apžiūrą nustatomi sutrikimai.

Kokie yra MPA gydymo būdai? (Gydymas)

Pagrindinis MPA gydymo tikslas yra kontroliuoti mūsų imuninę sistemą, kuri sutrikusi. Tam dažniausiai naudojami imunosupresiniai vaistai . Yra keletas šių vaistų rūšių, tačiau kiekvienas vaistas turi šalutinį poveikį, todėl juos reikia vartoti tik pasitarus su gydytoju.

• Jei MPA smarkiai paveikė gyvybiškai svarbias organų sistemas , kortikosteroidai paprastai skiriami kartu su kitu imunosupresiniu vaistu, tokiu kaip ciklofosfamidas (Cytoxan®) arba rituksimabas (Rituxan®).
• Jei liga nėra per sunki , pirmiausia galima vartoti vaistą, vadinamą metotreksatu , kartu su kortikosteroidais.

Pagrindinis gydymo tikslas – sustabdyti visą MPA sukeltą žalą ir ligą visiškai suvaldyti. Tai vadinama „remisija“. Kai atrodo, kad liga gerėja, gydytojai palaipsniui mažina kortikosteroidų dozę ir galiausiai bando juos visiškai nutraukti. Jei vartojamas ciklofosfamidas, jis skiriamas tik tol, kol pasiekiama remisija (paprastai nuo trijų iki šešių mėnesių). Tada, siekiant palaikyti remisiją, kitas imunosupresantas pakeičiamas į metotreksatą, azatiopriną (Imuran®) arba mikofenolato mofetilą (Cellcept®). Šio palaikomojo gydymo trukmė kiekvienam žmogui gali skirtis. Daugeliu atvejų tai yra bent metai ar dveji.Šie vaistai yra skiriami, o tada gydytojai bando sumažinti dozę ir nutraukti gydymą. Pagalvokite, kai kurie vaistai, naudojami šiems gydymo būdams, taip pat vartojami kitoms ligoms gydyti. Pavyzdžiui, vaistai, vadinami „(azatioprinu)“ ir „(mikofenolato mofetiliu)“, skiriami siekiant išvengti organo atmetimo po organų transplantacijos. Vaistai, vadinami „(metotreksatu)“, taip pat skiriami tokioms ligoms kaip reumatoidinis artritas ir psoriazė gydyti. Vaistai, vadinami „(ciklofosfamidu)“ ir „(metotreksatu)“, taip pat skiriami didelėmis dozėmis kai kurioms vėžio rūšims gydyti, ir tuo metu jie dar vadinami „(chemoterapija)“. Tačiau nebijokite , jie skiriami nuo „vaskulito“ dozėmis, kurios yra 10–100 kartų mažesnės nei dozės, skiriamos vėžiui gydyti. Šiuo atveju pagrindinė šių vaistų funkcija yra ne naikinti vėžio ląsteles, o kontroliuoti imuninės sistemos aktyvumą. Rituksimabas yra vaistas, priklausantis vaistų, vadinamų biologiniais preparatais, klasei. Jis veikia nukreipdamas tam tikrą imuninės sistemos dalį. Naujausi tyrimai parodė, kad rituksimabas yra toks pat veiksmingas kaip ciklofosfamidas gydant sunkią MPA.

Kadangi šie vaistai silpnina imuninę sistemą , kyla rizika susirgti sunkiomis infekcijomis. Be to, kiekvienas imunosupresinis vaistas turi šalutinį poveikį. Todėl vartojant šiuos vaistus labai svarbu nuolat stebėti gydytoją dėl galimo šalutinio poveikio. Net jei iš pradžių vaistas toleruojamas, laikui bėgant situacija gali keistis. Todėl labai svarbu ir toliau laikytis gydytojo patarimų ir atlikti reikiamus tyrimus. Kartais, net ir nutraukus vaisto vartojimą, reikia būti atsargiems dėl ilgalaikio šalutinio poveikio.

Kokios yra MPA sergančių pacientų pasveikimo perspektyvos? (Perspektyva)

Kadangi MPA yra reta liga, sunku pateikti tikslią pasveikimo statistiką. Tačiau vidutiniškai daugiau nei 80 % MPA sergančių žmonių po penkerių metų nejaučia ligos poveikio . Šie rezultatai skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. MPA gali progresuoti lėtai, ir nors tai yra rimta liga, dauguma pacientų pasveiksta labai gerai . Anksti pradėjus gydymą ir atidžiai prižiūrint gydytojui, galima sumažinti organų pažeidimus. Net ir tie, kurie serga sunkiausiais MPA atvejais, gali pasiekti remisijos laikotarpį, jei anksti pradeda gydymą ir laikosi gydytojų nurodymų. Net ir po remisijos laikotarpio MPA vis tiek gali atsinaujinti. Tai vadinama „atkryčiu“. Tai nutinka maždaug 50 % MPA sergančių žmonių . Šis atsinaujinimas gali būti panašus į simptomus, kuriuos jautėte, kai jums pirmą kartą diagnozuota liga, arba gali skirtis. Siekiant sumažinti sunkaus atsinaujinimo riziką,Jei atsiranda kokių nors naujų simptomų, svarbu nedelsiant apie juos pranešti gydytojui. Taip pat svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją, kad atliktų kraujo ir vaizdinius tyrimus. Atsinaujinančios ligos gydymas yra toks pat, kaip ir tiems, kuriems liga diagnozuota neseniai. Daugelis žmonių, sergančių MPA, gali vėl patirti remisiją.

Taigi, kokie svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti iš to, apie ką kalbėjome?

Gerai, mes jau daug kalbėjome apie šį „(MPA)“. Svarbiausi dalykai, kuriuos turite atsiminti iš viso to, yra šie:

• (MPA) yra reta, bet potencialiai rimta liga, kuria sergant dėl ​​imuninės sistemos sutrikimo patinsta mažosios organizmo kraujagyslės.
• Dažniausiai tai pažeidžia inkstus, plaučius, nervus, odą ir sąnarius . Nors inkstai yra ypač pažeidžiami, iš pradžių simptomų gali nebūti .
• Labai svarbu anksti diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą.
• Gydymas apima vaistus, kurie slopina imuninę sistemą. Vartojant juos, būtina reguliariai stebėti gydytoją ir atlikti tyrimus .
• Net jei liga praeina (remisija), ji gali atsinaujinti (atkrytis) . Todėl atkreipkite dėmesį į naujus simptomus.
• Visada atvirai kalbėkitės su savo gydytoju , užduokite klausimus ir pasidalykite savo jausmais. Tai geriausia, ką galite padaryti.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga. Jei turite kokių nors abejonių dėl kokių nors simptomų, nepamirškite kreiptis į gydytoją.