Kas yra PPIS (pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė)? Pakalbėkime apie tai paprastai!

Galbūt esate girdėję apie būklę, vadinamą „ išsėtine skleroze (IS)“. PPIS (pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė) yra specifinė IS forma. Šiuo atveju simptomai neatsiranda staiga, po kelių dienų nesumažėja ir vėl ir vėl neatsinaujina. Vietoj to, simptomai palaipsniui, palaipsniui ir palaipsniui stiprėja laikui bėgant . Kaip lipant laiptais, šie simptomai palaipsniui blogėja. Nesijaudinkite, tai gali skambėti šiek tiek sudėtingai. Pakalbėkime apie viską aiškiai ir paprastai, gerai?

Kas tiksliai yra PPMS?

Paprastai tariant, „išsėtinė sklerozė (IS)“ yra būklė, kai mūsų imuninė sistema, apsauganti mus nuo ligų, klaidingai atakuoja mūsų pačių centrinę nervų sistemą („centrinę nervų sistemą“) – smegenis ir nugaros smegenis (nervų laidus stuburo viduje). Tai pažeidžia apsauginį dangalą (mieliną) aplink nervines skaidulas.

Dabar yra keletas pagrindinių MS tipų.

• Recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS): Dauguma žmonių serga šiuo tipu. Sergant šiuo tipu, simptomai staiga pablogėja (tai vadiname „atkryčiu“), o po kurio laiko simptomai arba visiškai išnyksta, arba visiškai išnyksta.
• Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPIS): Sergant PPIS, t. y. šiandien nagrinėjamu tipu, aiškių „atkryčių“, kaip ir sergant RRMS, pasitaiko mažiau. Vietoj to, simptomai nuo pat pradžių palaipsniui blogėja. Kartais gali būti nedidelių „svyravimų“, tai reiškia, kad simptomai tai gerėja, tai blogėja. Tačiau apskritai būklė linkusi blogėti palaipsniui.
• Antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė (SPMS): Kai kuriems žmonėms, sergantiems RRMS, po kelerių metų liga gali išsivystyti į SPMS. Jų simptomai palaipsniui blogėja, o recidyvai retėja.

PPIS ir SPIS kartais vadinamos kartu „progresuojančia išsėtine skleroze“, nes abi yra progresuojančios. Sergant PPIS, nervų sistemoje yra tam tikras uždegimo lygis, nervų ląstelės yra pažeidžiamos ir palaipsniui praranda savo funkciją. Tai vadiname „neurodegeneracija“.

Kaip dažna yra PPMS?

Visame pasaulyje išsėtine skleroze serga milijonai žmonių. Manoma, kad vien Jungtinėse Valstijose išsėtine skleroze serga apie milijoną žmonių. Maždaug 10 % jų, arba maždaug vienas iš dešimties žmonių, serga šio tipo išsėtine skleroze, vadinama PPIS. Taigi, PPIS yra šiek tiek retesnė nei kitų tipų išsėtinė sklerozė.

Kokie yra PPMS simptomai? Kaip jie jaučiasi?

Pagrindinis PPMS požymis yra tas, kad IS simptomai palaipsniui blogėja.Šie simptomai gali skirtis kiekvienam žmogui. Be to, simptomų pradžia ir progresavimo greitis kiekvienam žmogui skiriasi.

Štai keletas dažniausiai pasitaikančių simptomų:

• Sunkumas vaikščiojant: tai pirmasis simptomas, kuris paveikia daugelį PPIS pacientų. Jie gali jausti kojų sustingimą, silpnumą ir pusiausvyros praradimą. Jie taip pat gali greitai pavargti vaikščiodami.
• Dilgčiojimas ar tirpimas įvairiose kūno vietose: Tai gali pasireikšti rankose, kojose, veide ar bet kurioje kitoje kūno vietoje.
• Regėjimo pokyčiai: gali pasireikšti neryškus matymas viena akimi, dvejinimasis akyse arba skausmas judinant akis. Tačiau šios regėjimo problemos PPIS sergantiems pacientams yra retesnės nei RRMS sergantiems.
• Nuolatinis nuovargio jausmas („nuovargis“): tai nėra normalus nuovargis. Galite jausti, kad nepagerėjate, kad ir kiek ilsėtumėtės. Tai gali būti didelė kliūtis jūsų kasdienei veiklai.
• Sunkumas šlapintis ir tuštintis: tai gali būti staigus, netikėtas noras šlapintis („skubus poreikis“), sunkumai kontroliuojant šlapinimąsi („šlapimo nelaikymas“) ir sunkumai visiškai ištuštinti šlapimo pūslę . Vidurių užkietėjimas taip pat dažnas.
• Jausmas, lyg kažkas stipriai laikytų jūsų krūtinės ar pilvo sritį: kai kurie žmonės tai dar vadina „išsėtinės sklerozės apkabinimu“.
• Elektros smūgio pojūtis, bėgantis per nugarą, rankas ar kojas, kai kaklas palenktas į priekį: tai vadinama „Lermitto ženklu“.
• Raumenų sustingimas (spazmiškumas) arba silpnumas: dėl to gali būti sunku manipuliuoti ir judinti galūnes.
• Kalbos problemos: Galite jausti, kad jūsų žodžiai nerišlūs arba keičiasi kalbos greitis.
• Rijimo problemos.
• Mąstymo ir atminties problemos: jausmas, kad smegenys miglotos („smegenų rūkas“), o tai reiškia, kad sunku prisiminti dalykus, susikaupti ir priimti sprendimus.
• Psichikos sutrikimai: gali pasireikšti depresija , nerimas ir dirglumas .

Svarbu tai, kad iš pradžių šie simptomai gali būti nelabai akivaizdūs. Galite pagalvoti: „O, tai tik nuovargis.“ Tačiau jei laikui bėgant jie pamažu stiprėja, turėtumėte susirūpinti.

Kodėl išsivysto PPMS? Kokia yra priežastis?

Mokslininkai vis dar nežino tikslios išsėtinės sklerozės (įskaitant PPMS) priežasties, tačiau manoma, kad prie jos prisideda keli veiksniai:

1. Genetinis polinkis: Manoma, kad tam tikri mūsų genų (DNR) pokyčiai gali padidinti tikimybę susirgti autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip išsėtinė sklerozė (liga, kai imuninė sistema atakuoja organizmą). Tačiau tai nereiškia, kad jei sergate išsėtine skleroze, ja susirgs ir jūsų vaikai. Genų įtaka išsėtine sklerozei nėra tokia didelė, kaip galite manyti. Todėl rizika, kad vaikai perduos šią ligą, yra gana maža.

2. Aplinkos veiksniai: Kai kurie tyrimai rodo, kad tam tikri dalykai aplinkoje, kurioje gyvename, gali prisidėti prie išsėtinės sklerozės išsivystymo. Pavyzdžiui:

• Virusinės infekcijos : Kai kurios virusinės infekcijos, tokios kaip Epšteino- Baro virusas (EBV), taip pat tiriamos dėl ryšio tarp išsėtinės sklerozės ir tam tikrų tipų infekcijų.
• Vitamino D trūkumas : Taip pat manoma, kad žmonės, kurių organizme trūksta vitamino D, gaunamo iš saulės spindulių, turi didesnę riziką susirgti išsėtine skleroze.
• Rūkymas: Rūkantiems žmonėms yra didesnė rizika susirgti išsėtine skleroze ir liga gali progresuoti greičiau.

3. Imuninės sistemos funkcija: kažkaip šie genetiniai ir aplinkos veiksniai susijungia ir sukuria imuninės sistemos sutrikimus. Štai kodėl ji pradeda atakuoti mūsų pačių nervų sistemą.

Paprastai tariant, PPMS nėra liga, kurią sukelia viena priežastis. Ją sukelia daugelio veiksnių derinys.

Kokios papildomos komplikacijos gali kilti dėl PPMS?

Progresuojant PPMS simptomams, gali kilti kitų problemų ir komplikacijų. Keletas pavyzdžių:

• Raumenų sustingimo (spazmiškumo) pablogėjimas: tai gali padidinti skausmą ir pasunkinti judėjimą.
• Visiško regėjimo praradimo rizika (retai).
• Padidėję šlapimo pūslės kontrolės sunkumai: tai gali sukelti dažnas šlapimo takų infekcijas.
• Padidėjusi seksualinė disfunkcija.
• Tolesnis atminties ir mąstymo gebėjimų sumažėjimas.
• Psichikos sveikatos problemos: tokios būklės kaip depresija ir nerimas gali pablogėti.
• Dažni kritimai ir dėl to atsirandantys sužalojimai, tokie kaip lūžiai.
• Slėgio opos, atsiradusios dėl per ilgo laiko praleidimo lovoje.
• Kvėpavimo takų infekcijų rizika: ypač esant sunkiai ligos eigai.

Kaip diagnozuojama PPMS? (Diagnozė)

Nėra vieno testo, kuris galėtų galutinai diagnozuoti PPMS. Jūsų gydytojas atsižvelgs į jūsų simptomus, ligos istoriją, fizinę apžiūrą ir keletą kitų specializuotų tyrimų, o tada padarys išvadą, kad „tai gali būti PPMS“.

Štai keletas dažniausiai atliekamų bandymų:

1. MRT (magnetinio rezonanso tomografija): tai pagrindinis tyrimas, naudojamas diagnozuoti išsėtinę sklerozę. Juo galima ieškoti IS sukeltų smegenų ir nugaros smegenų pažeidimų (pažeidimų). Sergant PPIS, svarbu žinoti šių pažeidimų pobūdį ir tai, kaip jie kinta laikui bėgant.

2. Juosmens punkcija (dar vadinama stuburo punkcija): tai procedūra, kurios metu iš apatinės nugaros dalies paimamas nedidelis smegenų skysčio (CSF) mėginys. Šis skystis tiriamas siekiant nustatyti, ar nėra kokių nors išsėtinei sklerozei būdingų pokyčių, pavyzdžiui, baltymų, vadinamų oligokloninėmis juostelėmis. Jie nėra būdingi tik išsėtinei sklerozei, tačiau gali būti smegenų ar nugaros smegenų uždegimo požymis.

3. Kraujo tyrimai: jie padeda įsitikinti, kad nesergate kitomis ligomis, sukeliančiomis panašius į išsėtinę sklerozę simptomus.

4. Sukeltų potencialų tyrimai: šie tyrimai matuoja greitį, kuriuo elektriniai signalai sklinda nervų sistema. Kai išsėtinė sklerozė pažeidžia nervus, šių signalų sklidimo greitis gali sulėtėti.

5. Optinė koherentinė tomografija (OKT): tai neskausmingas akių skenavimas, kurio metu galima patikrinti, ar išsėtinė sklerozė nepažeidė regos nervo ir tinklainės akies gale.

Norėdami diagnozuoti PPMS, gydytojai atsižvelgia į laipsnišką simptomų blogėjimą per mažiausiai metus ir tam tikrų specifinių požymių buvimą MRT nuskaityme .

Kokio amžiaus žmonėms paprastai pasireiškia PPMS?

Daugumai žmonių PPMS diagnozuojama sulaukus 40 ar 50 metų. Tai šiek tiek vėlesnis amžius nei RRMS. Tačiau ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tiek jaunesniems, tiek vyresniems žmonėms.

Kokie yra PPMS gydymo būdai?

Gydant PPMS, siekiama dviejų pagrindinių tikslų:

1. Ligos eigą modifikuojantys gydymo būdai (LMT): jie bando sulėtinti ligos progresavimo greitį.

2. Simptomų valdymas: tai padeda sumažinti diskomfortą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Ligos eigą modifikuojantys gydymo metodai (LMT)

Yra keletas DMT tipų, skirtų RRMS gydyti, tačiau PPMS gydyti patvirtintų DMT yra tik ribotas skaičius.

• Okrelizumabas (Ocrevus®):Tai yra pagrindinis šiuo metu patvirtintas DMT (dakteristinis metastazinis vaistas), vartojamas PPIS gydyti. Tai vaistas, leidžiamas į veną. Tyrimai parodė, kad šis vaistas gali tam tikru mastu padėti kontroliuoti PPIS sergančių pacientų simptomų blogėjimą.

Gydytojai mano, kad PPMS rečiau paveikia imuninės sistemos uždegimas nei RRMS, todėl DMT, skirti šiai ligai gydyti, yra mažiau veiksmingi. Tačiau šiuo metu atliekama daug tyrimų apie išsėtinę sklerozę, todėl ateityje gali būti sukurta daugiau PPMS gydymo būdų.

Simptomų kontrolė

Tai labai svarbi PPIS valdymo dalis. Šis gydymas parenkamas atsižvelgiant į konkrečius jūsų simptomus.

• Kineziterapija: tai gali būti labai naudinga esant tokiems dalykams kaip sunkumai vaikščiojant, raumenų sustingimas ir silpnumas. Pratimai ir tempimas gali padėti pagerinti jėgą, pusiausvyrą ir judrumą.
• Ergoterapija: supažindina su metodais ir įranga, padedančia žmonėms savarankiškai atlikti kasdienes užduotis (pvz., rengtis, valgyti, rašyti).
• Vaistas:
• Vaistai nuo raumenų sustingimo (spazmiškumo).
• Vaistas nuo nuovargio.
• Vaistas nuo šlapimo pūslės problemų.
• Skausmą malšinantys vaistai.
• Vaistai nuo depresijos ar nerimo.
• Logopedinė terapija: jei sunku kalbėti ar ryti.
• Judėjimo priemonės: Jums gali prireikti tokių dalykų kaip cukranendrių, vaikštynių ar neįgaliojo vežimėlio.

Prieš pradedant gydymą ar gydymą, gydytojas paaiškins galimą bet kokio vaisto ar gydymo šalutinį poveikį, todėl nebijokite užduoti bet kokių klausimų.

Ar yra būdas išvengti PPMS?

Deja, nėra būdo užkirsti kelią išsėtinei sklerozei (įskaitant PPMS), nes tiksli priežastis vis dar nežinoma.

Vis dėlto, jei sergate išsėtine skleroze, galite imtis tam tikrų veiksmų, kad sumažintumėte paūmėjimų („recidyvų“ – nors jie reti sergant PPIS) skaičių ir kontroliuotumėte ligos progresavimo greitį:

• Vartoti paskirtus vaistus (ypač DMT) tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas.
• Laikytis sveiko gyvenimo būdo (sveika mityba, geras miegas, sportas).
• Visiškai susilaikykite nuo rūkymo.
• Stengiantis kuo labiau sumažinti stresą.

Su kokia patirtimi susiduria žmogus, sergantis PPMS?

PPMS yra lėtinė liga, galinti turėti didelės įtakos jūsų kasdieniam gyvenimui. Simptomams blogėjant, gali tekti pakeisti savo gyvenimo būdą, kad apsisaugotumėte ir išvengtumėte nelaimingų atsitikimų.

Įsivaizduokite, jei jums sunku judėti savarankiškai, jums reikia pasikalbėti su gydytoju apie judėjimo priemonę, pavyzdžiui, neįgaliojo vežimėlį. Iš pradžių tokius dalykus gali būti sunku priimti. Bet,Šie prietaisai padės jums dirbti šiek tiek savarankiškiau ir išlaikyti aktyvų gyvenimą.

Be fizinio PPMS poveikio, gyvenimas su šia lėtine liga taip pat gali turėti didelės įtakos psichinei sveikatai. Įprasta patirti liūdesio, pykčio, beviltiškumo ir vienatvės jausmus. Kai kuriems žmonėms labai palengvėja pasikalbėjus su psichikos sveikatos specialistu , pavyzdžiui, konsultantu ar psichiatru. Taigi, jei jaučiate poreikį, nedvejodami kreipkitės pagalbos.

Atminkite, kad PPMS išgydyti kol kas neįmanoma. Tačiau tyrimai tęsiami, siekiant daugiau sužinoti apie šią ligą ir rasti naujų gydymo būdų, kurie galėtų palengvinti simptomus. Todėl nepraraskite vilties.

Kaip greitai PPMS simptomai pablogėja?

Šį klausimą užduoda daugelis žmonių. Tačiau kiekvienas sergantis PPMS ją patiria skirtingai. Kai kuriems žmonėms simptomai gali pablogėti labai lėtai, per daugelį metų. Kitiems simptomai gali pablogėti greičiau.

Tai sunku tiksliai numatyti . Jei pastebite akivaizdžių simptomų pokyčių arba jie greitai pablogėja, nedelsdami apie tai pasitarkite su gydytoju.

Kokia yra PPMS sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?

To taip pat bijo daugelis žmonių. Tačiau PPMS tiesiogiai neveikia gyvenimo trukmės. Tai reiškia, kad sergant PPMS žmogaus gyvenimo trukmė nėra trumpesnė nei kitų.

Tačiau sunkios ligos komplikacijos (pvz., sunkios infekcijos, ilgalaikio lovos režimo sukeltos problemos) gali būti pavojingos gyvybei, jei jos netinkamai gydomos. Todėl labai svarbu laikytis gydytojų patarimų ir rūpintis savo sveikata.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei sergate PPMS, svarbu reguliariai tikrintis sveikatą. Be to, kreipkitės į gydytoją, jei:

• Jei Jūsų PPMS simptomai sunkėja ir veikia Jūsų kasdienį gyvenimą.
• Jei atsiranda naujų, sunkių komplikacijų, tokių kaip paralyžius.
• Jei jaučiate nuolatinį galūnių skausmą ar tirpimą arba jei jis stiprėja.
• Kadangi PPMS gali paveikti jūsų pusiausvyrą ir koordinaciją, jei pargriuvote ir susižeidėte, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba skambinkite greitosios pagalbos tarnyboms.
• Jei vartojamas vaistas sukelia šalutinį poveikį .
• Jei jaučiatės psichikos liga (pvz., sergate depresija, nerimu).

Kokius klausimus turėčiau užduoti gydytojui?

Kai einate pas gydytoją, pravartu užsirašyti jums rūpimus klausimus. Štai keli pavyzdžiai:

• Ar sergu PPIS arba kitokio tipo išsėtine skleroze? Kaip tai žinoti tikrai?
• Kaip galiu valdyti savo simptomus? Ką konkrečiai galiu padaryti?
• Ar rekomenduotumėte man kineziterapiją ar ergoterapiją? Kur galėčiau gauti šių paslaugų?
• Kokius vaistus man rekomenduojate? Koks jų šalutinis poveikis? Kiek laiko juos vartoti?
• Ar man reikės naudotis neįgaliojo vežimėliu ar kita judėjimo priemone? Jei taip, kiek laiko?
• Ar man reikia keisti mitybą?
• Ką turėčiau daryti, kad pasirūpinčiau savo psichine sveikata?

Galutinis pranešimas namo

PPMS, kaip ir kitų tipų išsėtinė sklerozė, yra liga, galinti turėti didelės įtakos jūsų gyvenimui. Tai tiesa. Tačiau nesijaudinkite, jūs ne vieni.

Atminkite, kad yra gydymo būdų ir metodų, kurie gali padėti sulėtinti simptomų progresavimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Iš pradžių galite nepastebėti daugelio simptomų, bet laikui bėgant jie gali sustiprėti. Jums gali tekti naudoti net tokią įrangą kaip neįgaliojo vežimėlis, kad galėtumėte judėti savarankiškai. Tai ne pasaulio pabaiga. Jūsų gydytojas, kineziterapeutas ir kiti sveikatos priežiūros specialistai gali jums padėti. Jie gali padėti jums valdyti simptomus ir padėti gyventi kuo sveikesnį ir aktyvesnį gyvenimą.

Taigi, išlikite pozityvūs. Gaukite informacijos. Užduokite klausimus. Gaukite reikiamą pagalbą. Pasikalbėkite apie tai su savo šeima ir draugais. Jų palaikymas taip pat bus didelė jūsų stiprybė.