Įsivaizduokite, kad jūsų kūno mažytėse kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai. Ypač inkstų kraujagyslėse. Kai šie kraujo krešuliai blokuoja kraujo tekėjimą į inkstus, gali kilti rimtų problemų, tokių kaip inkstų nepakankamumas. Taip nutinka sergant atipiniu hemoliziniu ureminiu sindromu (aHUS). Nors ši būklė išgydoma, ją galima gerai valdyti tinkamai gydant.
Kuo skiriasi „tipinis“ ir „netipinis“ HUS?
Ši būklė, vadinama aHUS, šiek tiek skiriasi nuo „tipinio“ HUS, kurį paprastai matome. Pagrindinė tipinio HUS priežastis yra tam tikros rūšies bakterijos, sukeliančios viduriavimą, pavyzdžiui, bakterinės infekcijos, tokios kaip „(E. coli)“ ir „(Shigella)“. Tačiau aHUS priežastis yra sudėtingesnė.
Ši liga, vadinama aHUS, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Mažiems vaikams ji vienodai paveikia tiek berniukus, tiek mergaites. Tačiau joms senstant, moterys turi didesnę tikimybę susirgti šia liga. Taip yra todėl, kad nėštumas gali būti ligos atsiradimo veiksnys. Tai labai reta liga. Nors tiksliai nežinoma, kiek žmonių serga šia liga, kai kurie tyrimai rodo, kad tik du iš milijono žmonių tokiose šalyse kaip Jungtinės Valstijos serga šia liga.
Kas sukelia aHUS?
Daugelį aHUS atvejų sukelia genų pokytis, vadinamas genų mutacija . Tačiau ne visi, turintys genų mutaciją, susirgs šia liga. Kad pasireikštų simptomai, reikia tam tikro veiksnio.
Paprastai tariant, asmuo, genetiškai linkęs į šią ligą, gali ja susirgti, jei įvyksta vienas iš šių dalykų:
- Nėštumas
- Tam tikros infekcinės ligos
- Vėžys
- Kai kurie vaistai
- Organų transplantacija
- Kitos lėtinės ligos, pavyzdžiui, sisteminė sklerozė arba piktybinė hipertenzija.
Tačiau kartais maždaug pusei aHUS pacientų gydytojai neranda genetinės mutacijos. Tokius atvejus vadiname „idiopatiniais“. Tai reiškia, kad nerandama jokios priežasties. Tyrėjai mano, kad šią būklę sukelia dar nenustatyta genetinė mutacija.
Kokie yra aHUS simptomai?
aHUS simptomai paprastai pasireiškia staiga po sukėlėjo. Šie paūmėjimai gali būti lengvi arba sunkūs. Lengvais atvejais inkstai gali būti mažiau paveikti. Sunkiais atvejais jie gali sukelti inkstų nepakankamumą.
Ankstyvosiose stadijose galite pastebėti tokius simptomus:
- Didelis silpnumas ir gyvybingumas
- Bendra bloga savijauta
Tai progresuojanti liga. Tai reiškia, kad simptomai laikui bėgant blogėja, ypač jei liga neaptinkama anksti. Nors inkstai yra pagrindinis aHUS taikinys, kraujagyslių užsikimšimai gali paveikti ir kitus organus, tokius kaip smegenys, kepenys, plaučiai ir širdis.
| Dažnos komplikacijos ir simptomai |
|---|
| Hemolizinė anemija: raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau nei jų gaminama. |
| Trombocitopenija: kraujo krešėjimą skatinančių trombocitų skaičiaus sumažėjimas. |
| Inkstų pažeidimas arba nepakankamumas. |
| Aukštas kraujospūdis. |
| Širdies liga arba širdies priepuolis. |
| Su nervų sistema susiję simptomai, tokie kaip galvos skausmas, dvigubas regėjimas, vienos veido pusės tirpimas ir traukuliai. |
Kaip diagnozuojamas aHUS?
Jei niekas jūsų šeimoje anksčiau nesirgo šia liga, diagnozuoti aHUS gali būti šiek tiek sunku. Geriausiai diagnozuoti gali gydytojas, kuris specializuojasi inkstų ligų srityje (nefrologas) , arba gydytojas, kuris specializuojasi kraujo ligų srityje (hematologas) . Jie daugiausia ieškos šių trijų požymių:
1. Hemolizinė anemija
2. Sumažėjęs trombocitų skaičius
3. Inkstų funkcijos sutrikimai
Jūsų gydytojas gali paskirti įvairius tyrimus, kad patvirtintų šią būklę.
| Testas | Į ką tu žiūri? |
|---|---|
| Pilnas kraujo tyrimas (BKT) | Jūsų raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis yra matuojamas. |
| Inkstų funkcijos tyrimas (eGFR) | Norint pamatyti, kaip gerai veikia inkstai, matuojamas atliekų, vadinamų kreatininu, kiekis kraujyje. |
| ADAMTS13 testas | Šis tyrimas atliekamas siekiant įsitikinti, kad nesergate TTP, kurios simptomai panašūs į aHUS. Jei jūsų ADAMTS13 lygis yra žemas, sergate TTP, o ne aHUS. |
| Genetiniai tyrimai | Jūsų genai tiriami siekiant nustatyti, ar nėra su aHUS susijusių mutacijų. Tačiau kadangi dar ne visi su liga susiję genai yra nustatyti, šis tyrimas ne visada gali patvirtinti ligą. |
Kokios yra gydymo galimybės?
FDA patvirtino dviejų tipų vaistus aHUS gydymui.
- „Ekulizumabas (Soliris)“
- „Ravulizumabas-cwcz (Ultomiris)“
Abu šie vaistai priklauso grupei, vadinamai „monokloniniais antikūnais“. Paprastai tariant, tai yra specialūs laboratorijoje pagaminti baltymai, veikiantys kaip natūraliai mūsų organizme gaminami antikūnai. Šie vaistai gali padidinti trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Jei šis gydymas pradedamas ankstyvoje ligos stadijoje, jis netgi gali panaikinti inkstų pažeidimą.
Šie vaistai skiriami injekcijų būdu. Tačiau jie gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., galvos skausmą, karščiavimą, pykinimą ir kūno skausmus. Apie tai jus informuos gydytojas.
Svarbu: Kadangi šie vaistai priklauso vaistų, vadinamų komplemento inhibitoriais, klasei, yra rizika susirgti bakterine infekcija, vadinama meningokokine. Todėl gydytojai rekomenduoja, kad žmonės, vartojantys šiuos vaistus, gautų atitinkamas vakcinas ir galbūt antibiotikus.
Be to, simptomams gydyti taip pat naudojama plazmoterapija . Jos metu pacientui duodama iš sveiko žmogaus paimta plazma arba plazma paimama iš paciento kraujo ir pakeičiama sveika plazma.
Jei inkstai nereaguoja į šiuos gydymo būdus, gali prireikti inkstų dializės arba inkstų transplantacijos .
Situacijos, kai reikia nedelsiant vykti į ligoninę
Jei pasireiškia toliau išvardyti sunkūs simptomai, nedelsdami kreipkitės į artimiausios ligoninės skubios pagalbos skyrių (SST).
- Labai mažas šlapimo išsiskyrimas.
- Sumišimas arba psichinio aiškumo praradimas.
- Stiprus kūno patinimas.
- Sunkumas kvėpuoti.
Kaip išlaikyti psichinę sveikatą gyvenant su liga?
Gyvenant su lėtine liga, tokia kaip aHUS, įprasta jausti stresą ir nerimą. Kuo sunkesnė liga ir kuo daugiau simptomų jaučiate, tuo didesnis poveikis jūsų psichinei sveikatai. Tačiau jums nereikia su tuo susidurti vienam.
- Pasikalbėkite su savo šeima ir draugais: pasidalinti savo mintimis ir jausmais su žmogumi, kuriuo pasitikite, gali būti didelis palengvėjimas.
- Pasikalbėkite su gydytojais ir konsultantais: pasikalbėkite apie tai su savo gydytoju. Prireikus jis gali nukreipti jus pas psichikos sveikatos konsultantą.
- Pagalvokite apie savo bendrą sveikatą: pakankamai miegokite. Raskite būdų, kaip sumažinti stresą. Valgykite inkstams naudingą maistą. Jei galite, mankštinkitės. Fizinė sveikata taip pat padeda išlikti psichinei sveikatai.
Nors tai yra visą gyvenimą trunkanti liga, anksti diagnozavus, tinkamai gydant ir laikantis medicininių patarimų, galite valdyti šios ligos padarinius ir gyventi normalų gyvenimą. Todėl palaikykite ryšį su savo gydytoju ir laikykitės gydymo plano.
Žinutė namo
- aHUS yra reta, sunki būklė, kurią sukelia kraujo krešuliai mažosiose inkstų ir kitų organų kraujagyslėse.
- Tai dažnai lemia genetinio polinkio ir tokių veiksnių kaip nėštumas ar infekcija derinys.
- Pagrindiniai simptomai yra anemija, mažas trombocitų skaičius ir sutrikusi inkstų funkcija.
- Ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti išvengti daugelio komplikacijų, įskaitant inkstų pažeidimus.
- Nors tai yra visą gyvenimą trunkanti būklė, ją galima sėkmingai valdyti tinkamai gydant ir prižiūrint gydytojui.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą