Gal pakalbėkime apie retą ligą, vadinamą C3G (3 komplemento glomerulopatija), kuri pažeidžia inkstus?

Ar kartais pastebite kraujo šlapime arba kojų patinimą? O gal nuolat jaučiatės pavargę? Kartais tai gali būti dėl inkstų problemų. Šiandien kalbėsime apie retą, bet labai svarbią būklę, kuri pažeidžia inkstus. Tai C3G (C Three G) arba „3 komplemento glomerulopatija“.

Kas yra C3G (komplemento 3 glomerulopatija)?

Paprastai tariant, C3G yra ligų grupė, paveikianti inkstų veiklą. Žinote, inkstai yra tarsi du filtrai mūsų kūne. Jų pagrindinė užduotis yra filtruoti kraują, pašalinti nereikalingas atliekas ir vandens perteklių bei gaminti šlapimą.

„Komplementas 3“ yra specialus baltymas mūsų kraujyje. Jis labai svarbus imuninei sistemai, kuri kovoja su ligomis mūsų organizme. „Glomerulopatija“ – tai glomerulų, mažyčių kraujagyslių inkstų viduje, panašių į mažus tinklelius, pažeidimas. Šie glomerulai filtruoja kraują.

Tuomet C3G yra liga, susijusi su „komplemento 3“ baltymu, kuris pažeidžia „glomerulus“ ir sutrikdo inkstų funkciją. Anksčiau, t. y. iki 2013 m., gydytojai tai vadino „membranproliferaciniu glomerulonefritu (MPGN) I, II arba III tipo“ arba „mezangioproliferaciniu glomerulonefritu“. Tačiau dabar ši ligų grupė vadinama C3G.

Ar yra C3G tipų?

Taip, yra du pagrindiniai C3G tipai. Gydytojai šiuos du tipus nustato paimdami nedidelį inksto gabalėlį (mes tai vadiname „inkstų biopsija “) ir apžiūrėdami jį mikroskopu, remdamiesi „glomerulų“ pažeidimu ir uždegimu.

• Tankių sankaupų liga (DDD): anksčiau žinoma kaip MPGN II tipo, ši būklė pasižymi tankių, juostelės pavidalo sankaupų susidarymu glomerulų pamatinėje membranoje (GBM), glomerulų gleivinėje. Dažniausiai ja serga vaikai ir jauni suaugusieji, kuriems yra apie 20 metų.

• „C3 glomerulonefritas“ (C3GN): anksčiau vadintas „MPGN I tipo“ arba „III“. Sergant šiuo atveju, tankios nuosėdos, tokios kaip DDD, nėra matomos. Tai dažniausiai paveikia vyresnius nei 30 metų žmones.

Ar C3G yra lėtinė liga?

Taip, C3G yra lėtinė liga. Tai reiškia, kad ji neatsiranda staiga ir nepagerėja, o inkstų pažeidimas laikui bėgant gali didėti. Todėl labai svarbu būti atsargiems.

Kiek dažnas šis C3G?

Iš tiesų tai labai reta liga.Gydytojai apskaičiavo, kad tai pasitaiko maždaug dviem ar trims žmonėms iš šimto tūkstančių. Taigi, galbūt apie tai daug negirdėjote. Tačiau net jei tai reta, svarbu apie tai žinoti.

Kokie yra C3G ligos simptomai?

Dabar pažiūrėkime, kokie yra šios C3G ligos simptomai. Abu tipai turi keletą bendrų bruožų, kuriuos svarbu atpažinti:

• Kraujas šlapime ( hematurija ): kartais šlapimas gali atrodyti raudonas arba jo gali būti nedidelis kiekis, kurį galima matyti tik mikroskopu.
• Per didelis baltymų kiekis šlapime (proteinurija): dėl to šlapimas gali atrodyti putotas.
• Sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas nei įprastai (oligurija).
• Sumažėjęs baltymų kiekis kraujyje (hipoalbuminemija).
• Patinimas (edema): Ypač rankų, kulkšnių ir pėdų. Įsivaizduokite, jei ryte atsibundate ir jaučiate, kad jūsų pėdos yra patinusios, tai gali būti kažkas panašaus.
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Pasikartojančios infekcijos.
• Didelis nuovargis („Nuovargis“): ne tik nuovargis, bet ir išsekimo jausmas, nesvarbu, kiek miegate.
• Kai kuriems žmonėms gali išsivystyti tokios ligos kaip podagra .

Abu šie simptomai gali sukelti inkstų nepakankamumą . Inkstų nepakankamumas taip pat gali sukelti tokius simptomus:

• Visada pavargęs.
• Pykinimas, vėmimas.
• Sunkumas apsispręsti, desperacija.
• Kūno patinimas.
• Gausesnis nei įprastai šlapimo išsiskyrimas (kartais tai gali būti pastebėta ankstyvosiose inkstų nepakankamumo stadijose).

Be inkstų sutrikimų, C3G gali sukelti ir kitų simptomų. Tai apima:

• Regėjimo sutrikimai: regėjimas gali sutrikti dėl baltymų ir kalcio nuosėdų (drūzų) kaupimosi, ypač geltonojoje dėmėje.
• Lipodistrofija: tai būklė, kai riebalai netenka tam tikrose kūno vietose (ypač veide ir galūnėse).

Kodėl susidarė šis C3G?

Gerai, dabar pažiūrėkime, kodėl susidaro šis C3G. Tai šiek tiek sudėtinga, bet paaiškinsiu paprastai. Taip atsitinka, kai mūsų kūno „komplemento sistema“ neveikia tinkamai. Ši „komplemento sistema“ yra baltymų rinkinys mūsų kraujyje. Tai mūsų imuninės sistemos dalis. Ji padeda kovoti su tokiais dalykais kaip bakterijos ir virusai, kurie patenka iš išorės.

Sergantiems C3G ši „komplemento sistema“ suaktyvėja per daug arba tampa nekontroliuojama. Tuomet pažeidžiamas „komplemento 3 (C3)“ baltymas. Šie pažeisti C3 baltymo fragmentai įstringa glomeruluose. Tuomet glomerulams tampa sunku filtruoti kraują ir gaminti šlapimą. Negydoma ši žala gali tęstis ir sukelti inkstų nepakankamumą.

Dažniausiai sunku tiksliai nustatyti priežastį, kodėl ši „komplimentų sistema“ sugenda. Tačiau kartais:

• C3G gali išsivystyti dėl mūsų genų pokyčių (mutacijų su komplemento sistema susijusiuose genuose, tokiuose kaip „C3“ ir „CFH“).
• Kraujo liga, vadinama „monoklonine gamaopatija“, taip pat gali netiesiogiai pažeisti inkstus, sutrikdyti „komplemento“ sistemos veiklą ir sukelti C3G susidarymą. Ši „monokloninė gamapatija“ – tai būklė, pažeidžianti mūsų kaulų čiulpų plazmines ląsteles.
• Medicinos tyrėjai įtaria, kad vaidmenį gali atlikti ir vadinamieji „autoantikūnai“. „Autoantikūnai“ – tai mūsų pačių imuninės sistemos gaminami baltymai, kurie klaidingai atakuoja mūsų sveikus audinius. Tačiau nėra pakankamai tyrimų, kad būtų galima užtikrintai teigti, jog šie „autoantikūnai“ yra C3G priežastis.

Kas labiausiai serga šia C3G liga?

Ši C3G liga gali išsivystyti bet kam. Ji vienodai paveikia tiek vyrus, tiek moteris. Vidutinis diagnozės nustatymo amžius yra apie 23 metai. Tačiau anksčiau minėtas „DDD“ tipas gali pasireikšti jaunesniame amžiuje nei „C3GN“ tipas.

Kokios galimos C3G komplikacijos?

Pagrindinė ir pavojingiausia komplikacija yra ta, kad maždaug 50 % žmonių, sergančių C3G, arba vienas iš dviejų, per 10 metų nuo diagnozės nustatymo išsivysto inkstų nepakankamumas. To turėtume labiausiai bijoti.

Kaip diagnozuojama C3G liga?

Gydytojas atliks kelis tyrimus, kad patikrintų jūsų inkstų sveikatą ir jų veikimą. Tai gali būti:

• Kraujo tyrimai: iš rankos venos paimamas nedidelis kraujo mėginys, o laboratorija patikrina, ar jūsų komplemento baltymai yra normalūs, ar jūsų kraujyje yra per daug atliekų (pvz., kreatinino).
• Apskaičiuotas glomerulų filtracijos greitis (eGFR): tai tyrimas, kuriuo matuojama, kaip gerai jūsų inkstai filtruoja kraują, remiantis serumo kreatinino arba cistatino C kiekiu kraujo mėginyje. Tai gali suteikti jums gerą supratimą apie tai, kaip gerai veikia jūsų inkstai.
• Šlapimo tyrimas: Jums reikės šlapintis į specialų puodelį ir mėginį atiduoti gydytojui. Laboratorija patikrins, ar šlapime nėra baltymų ar kraujo, kuriuos galima pamatyti tik mikroskopu.
• Inkstų biopsija: štai kasGeriausias būdas galutinai diagnozuoti C3G ligą yra biopsija. Jos metu gydytojas plona adata arba mažu pjūviu paima nedidelį audinio gabalėlį iš jūsų inksto ir jį ištiria laboratorijoje. Jei šiame mėginyje yra pažeisto C3 baltymo gabalėlių jūsų glomeruluose, tai gali būti C3G liga. Ši biopsija taip pat gali pasakyti, kokio tipo C3G sergate (DDD ar C3GN), atsižvelgiant į tai, ar turite šių kietų sankaupų.

Ar C3G galima visiškai išgydyti?

Deja, šiuo metu nėra C3G ligos išgydymo. Tačiau nesijaudinkite, gydytojai ir tyrėjai toliau tiria šią ligą ir stengiasi rasti naujų gydymo būdų. Tikimės, kad ateityje atsiras geresnis gydymas.

Kokie yra C3G gydymo būdai?

Šiuo metu JAV Maisto ir vaistų administracija (FDA) nėra patvirtinusi jokių specifinių C3G gydymo būdų. Tačiau gydytojai gali skirti įvairių gydymo būdų ir palaikomąją priežiūrą, kad sulėtintų C3G progresavimą, kontroliuotų simptomus ir sumažintų inkstų pažeidimus. Tai apima:

• Kraujospūdį mažinantys vaistai: tokie vaistai kaip angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai ir angiotenzino II receptorių blokatoriai (ARB) mažina slėgį glomerulų viduje. Tai sumažina baltymų kiekį šlapime ir sumažina inkstų apkrovą.
• Cholesterolio kiekį mažinantys vaistai: Gydytojas gali skirti vaistų, tokių kaip statinai, cholesterolio kiekiui mažinti ir inkstų pažeidimams mažinti.
• Mitybos pokyčiai: Inkstų dietologas padės jums sudaryti tinkamą mitybos planą, kuris padės palaikyti sveiką svorį. Sumažinus druskos (natrio), sočiųjų riebalų ir cholesterolio suvartojimą, galima sumažinti inkstų pažeidimus.
• Kortikosteroidai: Taip pat žinomi kaip „steroidai“, tai yra priešuždegiminiai vaistai, kurie veikia sustabdydami imuninę sistemą nuo atakų jūsų glomerulų.
• Ekulizumabas: tai monokloninių antikūnų vaistas, vartojamas retoms kraujo ligoms gydyti. Jis gali padėti pagerinti inkstų funkciją, sumažindamas baltymų kiekį šlapime ir padidindamas glomerulų filtracijos greitį kai kuriems C3G pacientams.
• Dializė: Maždaug 50 % žmonių, sergančių C3G, serga inkstų nepakankamumu. Dializės metu inkstai nustoja veikti, o jų atliekamą darbą (kraujo valymą, atliekų ir skysčių pertekliaus šalinimą) atlieka aparatas.
• Inkstų transplantacija: tai dar vienas inkstų nepakankamumo gydymo būdas. Chirurgas pašalina neveikiantį inkstą ir jį pakeičia sveiku inkstu iš donoro.

Jei sergate DDD arba C3GN ir monoklonine gamaopatija, gydytojas rekomenduos atlikti tolesnius tyrimus, kad būtų patikrinta, ar nėra kitų gretutinių ligų.

Kokia yra C3G ligos perspektyva?

Maždaug pusei pacientų, sergančių C3G, per 10 metų nuo diagnozės nustatymo išsivysto inkstų nepakankamumas. Šiuo metu nėra vaistų nuo inkstų nepakankamumo. Tačiau tiksliai diagnozavus ir laiku pradėjus gydymą, galite gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą be didelių pokyčių. Todėl svarbu išlikti ramiam ir laikytis gydytojo patarimų.

Ar galima išvengti C3G ligos?

Deja, šiuo metu nėra būdo užkirsti kelią C3G ligai, nes ją dažnai sukelia veiksniai, kurių negalime kontroliuoti.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei sergate C3G, gydytojas parengs jums geriausią gydymo planą. Tai gali apimti vaistus, palaikomąją priežiūrą ir gyvenimo būdo pokyčius. Jūsų gydymo planas gali apimti toliau nurodytus veiksmus, ir svarbu atidžiai laikytis šių veiksmų:

• Vartokite vaistus tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas. Nepraleiskite nė vienos dienos.
• Keisti mitybą, ypač sumažinti druskos, aliejaus ir cukraus kiekį, valgyti daugiau vaisių ir daržovių.
• Venkite vartoti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo (NVNU) (pvz., skausmą malšinančius vaistus, tokius kaip ibuprofenas ir diklofenakas) be medicininės konsultacijos, nes jie gali pažeisti inkstus ir paspartinti inkstų nepakankamumą.
• Rūpinkitės savo psichine sveikata. Sergant tokia reta liga, galite jaustis vieniši ir išsigandę. Be to, žinojimas, kad C3G gali sukelti inkstų nepakankamumą, padidina depresijos išsivystymo riziką. Pasitarkite su gydytoju apie savo psichinę sveikatą ir, jei reikia, kreipkitės konsultacijos bei gydymo. Pasitarkite su gydytoju apie paramos grupes žmonėms, sergantiems C3G. Susitikimas su kitais žmonėmis, sergančiais C3G, gali padėti sumažinti vienišumą ir pasidalyti patirtimi.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei jaučiate C3G simptomus, ypač šlapimo pokyčius (kraują, putas, mažiau), patinimą ar didelį nuovargį, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Tai gali būti požymiai, kad jūsų inkstai neveikia tinkamai.

Jei Jums diagnozuotas C3G, gydytojas nukreips Jus pas inkstų ligų specialistą (nefrologą). Jis/ji Jums paskirs geriausią gydymo planą.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Kai apsilankysite pas gydytoją, nedvejodami užduokite tokius klausimus:

• Kaip tiksliai žinoti, ar sergu C3G?
• Jei neturiu C3G, kokia kita liga galėčiau sirgti?
• Kokio tipo C3G turiu (DDD ar C3GN)?
• Kokį gydymą man rekomenduojate? Ar yra kokių nors šalutinių poveikių?
• Kokius mitybos pokyčius turėčiau atlikti?
• Ar manote, kad mano inkstai nustos veikti? Ką galiu padaryti, kad to išvengčiau?
• Ar galiu apsilankyti pas nefrologą?

Galiausiai, turiu pasakyti...

C3G yra reta, sudėtinga liga, pažeidžianti mažyčius inkstų filtravimo vienetus. Jei sergate C3G, gali pakisti šlapimas, atsirasti patinimas, sąnarių skausmas, regėjimo problemų ir nuovargis.

Priimdami šią diagnozę ir prisitaikydami prie to, kaip C3G paveiks jūsų gyvenimą, galite patirti įvairių emocijų. Nesijaudinkite, nesate vieni. Skirkite laiko ir erdvės sužinoti apie C3G ir gydymo galimybes. Žinojimas apie savo galimybes ir ko tikėtis, gali padėti jums sveikai ir produktyviai susidoroti su savo jausmais. Gydytojai yra tam, kad suteiktų informacijos ir patarimų. Jei turite klausimų, jums reikia patarimo ar pagalbos, pasikalbėkite su jais. Atminkite, kad anksti diagnozavus ir tinkamai gydant, galite kontroliuoti šią ligą ir gyventi gerą gyvenimą.

C3G , inkstų liga, komplementas 3, glomerulopatija, inkstų nepakankamumas, baltymas šlapime, dializė