Ar jūsų kūdikiui išlindo pilvo organai? Sužinokime apie šią vadinamąją kloakos ekstrofiją!

Kiek išsigąstų mama ar tėtis, pamatę, kad naujagimio pilvas nesusiformavęs tinkamai ir kai kurie organai, kurie turėtų būti viduje, išlindo? Sunku įsivaizduoti. Bet nesijaudinkite. Nors tai labai reta būklė, jai yra gydymas. Pakalbėkime apie šią būklę, vadinamą kloakos ekstrofija, paprastai ir jums suprantamai.

Kas yra ši kloakos ekstrofija?

Paprastai tariant, kloakos ekstrofija yra apsigimimas, atsirandantis, kai kūdikio pilvo sienelė netinkamai susiformuoja jam augant gimdoje. Įsivaizduokite, kad dėl netinkamai užsidarančios apatinės pilvo dalies kūdikio šlapimo pūslė ir dalis storosios žarnos ar kiti organai yra padengti plona plėvele ir išsikiša iš kūno. Tai labai sunku pamatyti. Ši būklė taip pat paveikia kūdikio lytinius organus.

Tai taip pat žinoma kaip įgimta šlapimo takų anomalija . Tai reiškia, kad tai problema, kuri atsiranda kūdikiui dar esant įsčiose. Tačiau nesijaudinkite, po kelių korekcinių operacijų , prasidedančių nuo gimimo ir trunkančių kurį laiką, dauguma vaikų, sergančių šia būkle, gyvena normalų, laimingą gyvenimą.

Kaip tai veikia kūdikį? Kas yra OEIS kompleksas?

Kloakos ekstrofija taip pat žinoma kaip OEIS kompleksas arba OEIS sindromas , nes ją lydi kelios kitos problemos. Pažiūrėkime, kas jos yra:

Kas yra omfalocelė?

Taip atsitinka, kai kūdikio pilvo raumenys, esantys šalia bambos, nėra tinkamai sujungti ir susidaro anga. Pro šią angą išsikiša šlapimo pūslė, storoji žarna ir kartais kiti organai, pavyzdžiui, kepenys. Tačiau šie organai ne šiaip sau iššoka, juos dengia apsauginė membrana.

Kas yra ekstrofija?

Tai yra tada, kai kūdikio šlapimo pūslės sienelė pasisuka į išorę, o ne į vidų. Tai vadinama šlapimo pūslės ekstrofija . Šlapimo pūslė yra plokščia, o ne apvali, ir netgi gali būti padalinta į dvi dalis. Be to, pilvo raumenys ir dubens kaulai arba kaulai aplink juosmenį nėra tinkamai sujungti. Dėl to dubuo yra išplitęs iš abiejų pusių, tarsi plačiai atversta knyga.

Kas yra neperforuota išangė?

Šiuo atveju kūdikio išangė, anga, pro kurią tuštinamasi, nėra tinkamai susiformavusi. Ji gali būti užsikimšusi arba tokios angos iš viso gali nebūti. Storoji žarna yra labai trumpa ir gali būti netgi sujungta su šlapimo pūsle.

Kas yra stuburo defektai?

Maždaug trys iš keturių kūdikių serga kloakos ekstrofijaTaip pat gali būti būklė, vadinama spina bifida, kai stuburo kaulai netinkamai užsidaro, todėl skysčiu užpildytas maišelis aplink nugaros smegenis (galbūt su nervais) išsikiša pro tarpą.

Svarbu: kūdikis gali turėti visus šiuos simptomus arba tik kai kuriuos iš jų. Gydytojai atidžiai juos visus ištirs.

Ar tai turi kokį nors poveikį lytiniams organams?

Taip, kloakos ekstrofija taip pat paveikia kūdikio lytinius organus.

• Jei tai berniukas: varpa gali būti plokščia, trumpa arba padalinta į dešinę ir kairę puses.
• Jei tai mergaitė: klitoris gali būti padalintas į dvi dalis, vieną dešinėje ir vieną kairėje. Taip pat gali būti dvi makšties angos.

Kaip dažna ši būklė?

Tai labai reta būklė . Apytiksliai skaičiuojant, ja serga maždaug vienas iš 250 000–1 iš 400 000 gimusių kūdikių. Be to, berniukams ši būklė yra du tris kartus didesnė nei mergaitėms.

Kokie yra ekstrofijos-epispadijaus komplekso (EEC) tipai?

Kloakos ekstrofija yra viena iš apsigimimų, vadinamų ekstrofijos-epispadijų kompleksu (EEC) , grupės. Tiesą sakant, tai yra sunkiausias šios grupės tipas . Kūdikis gali turėti tik vieną šios grupės būklę arba kelias iš karto.

Kitos EEB kategorijos sąlygos yra šios:

• Epispadijos: Esant šiai būklei, kūdikio šlaplė, vamzdelis, kuris iš organizmo pašalina šlapimą, nėra tinkamai suformuotas.
• Šlapimo pūslės ekstrofija: Esant šiai būklei, kūdikio šlapimo pūslė pasisuka į išorę.

Kas sukelia kloakos ekstrofiją?

Gydytojai tiksliai nežino, kodėl kai kuriems kūdikiams išsivysto ši būklė, tačiau jie mano, kad tai atsitinka, kai audinys, vadinamas kloakos membrana, plyšta arba plyšta per pirmąjį nėštumo trimestrą .

Kloaka yra vieta, kur susijungia kūdikio reprodukcinė, virškinimo ir šlapimo sistemos. Paprastai šių sistemų organus vienas nuo kito skiria kloakos membrana. Taigi, kai ši membrana plyšta, pilvo sienelė iki galo nesusiformuoja. Organai netinkamai išsivysto ir netgi gali būti neteisingai sujungti vienas su kitu. Galiausiai kai kurie organai išsikiša pro tarpą pilve.

Kokie yra šios būklės simptomai?

Kloakos ekstrofijos simptomus galima pastebėti iškart po gimimo. Jūsų kūdikiui gali pasireikšti šie simptomai:

• Organai išlindo iš skylės skrandyje, maišelio formos darinio viduje.
• Iš stuburo gale esančio tarpo išsikiša maišelio formos darinys (tai yra spina bifida).
• Varpa arba makštis atrodo tarsi padalinta į dvi dalis.

Kaip gydytojai tai nustato?

Kloakos ekstrofija dažnai gali būti diagnozuota nėštumo metu atliekant prenatalinį ultragarsinį tyrimą . Gydytojas taip pat gali rekomenduoti vaisiaus MRT tyrimą. Tai gali suteikti aiškesnius jūsų kūdikio organų vaizdus. Šie tyrimai gali parodyti tokius dalykus kaip:

• Šlapimas netinkamai teka iš šlapimo pūslės.
• Gaktos kaulai yra atskirti vienas nuo kito.
• Mažesnis nei įprastas lytinių organų dydis.
• Omfalocelė reiškia, kad virkštelė yra per žemai pritvirtinta kūdikio pilve.

Gimus kūdikiui, gydytojas gali paskirti MRT tyrimą , pilvo ertmės ultragarsinį tyrimą ar kitus vaizdinius tyrimus . Šie tyrimai gali įvertinti organų funkciją ir ligos sunkumą. Remdamasis visa šia informacija, gydytojas parengs geriausią jūsų kūdikio gydymo planą.

Kaip gydoma kloakos ekstrofija?

Kiekvienam naujagimiui, sergančiam kloakos ekstrofija, reikės operacijos . Šios operacijos metu išsikišę organai įstumiami atgal į kūną ir uždaromos pilvo bei nugaros plyšiai. Jūsų kūdikiui per kelerius metus greičiausiai bus atlikta keletas operacijų. Tai vadinama etapine rekonstrukcija .

Gimdymo kelionės gydymas

Tokie gydymo metodai pradedami iškart po kūdikio gimimo:

• Šlapimo pūslės rekonstrukcija, organų grąžinimas į pilvo ertmę ir plyšio pilvo ertmėje uždarymas.
• Stomos sukūrimas. Tai skylė pilve, pro kurią išmatos gali praeiti iš storosios žarnos. Išmatos surenkamos į išorinį maišelį (kolostomijos maišelį). Šis kolostomijos maišelis gali būti laikinas, kol bus atliktos kitos operacijos.
• Uždarant tarpą stubure.

Gydymas ankstyvoje vaikystėje

Kai kūdikis šiek tiek paauga, tai yra ankstyvoje vaikystėje, gydymas atliekamas taip:

• Atliekama kaulų operacija (osteotomija), kurios metu perpjaunami dubens kaulai. Tai leidžia dubeniui lengviau užsidaryti ir suteikia geresnę atramą šlapimo pūslei kūdikiui augant.
• Reprodukciniai organai ir šlapimo takai yra pertvarkomi.
• Sukuriama išangės anga. Jei gaubtinė žarna pakankamai ilga, gydytojas gali atlikti ištraukimo operaciją , kad sujungtų gaubtinę žarną su išange. Tada stoma uždaroma. Kūdikiui nebereikės kolostomijos maišelio.

Kokios komplikacijos gali kilti dėl šios būklės?

Po chirurginio gydymo dauguma vaikų, sergančių kloakos ekstrofija, gyvena aktyvų, visavertį gyvenimą . Kai kuriems vaikams senstant gali prireikti daugiau operacijų.

Kloakos ekstrofija gali sukelti šias pavojingas sąlygas:

• Nevaisingumas.
• Inkstų liga, inkstų infekcijos, inkstų akmenys ir inkstų nepakankamumas.
• Seksualinė disfunkcija, erekcijos disfunkcija ir kt.
• Šlapimo nelaikymas ir išmatų nelaikymas.

Dalykai, kurių reikia paklausti savo gydytojo

Galite paklausti savo kūdikio gydytojo tokių dalykų kaip:

• Ar mano kūdikiui yra padidėjusi kitų sveikatos sutrikimų rizika?
• Koks yra geriausias kloakos ekstrofijos gydymas?
• Kiek operacijų reikės mano kūdikiui?
• Kokių komplikacijų po operacijos turėčiau saugotis?
• Kokia tikimybė, kad mano kitam vaikui taip pat bus kloakos ekstrofija?

Normalu jausti baimę ir nerimą, kai sužinote, kad jūsų kūdikiui diagnozuota kloakos ekstrofija arba OEIS sindromas. Tačiau atminkite, kad nesate vieni.

Svarbiausia, ką reikia atsiminti

Natūralu jaustis prislėgtam ir išsigandusiam, kai sužinote, kad jūsų kūdikiui yra kloakos ekstrofija. Tačiau nesijaudinkite . Jūsų gydytojai ir medicinos komanda yra pasirengę padėti jums ir jūsų kūdikiui. Jūsų kūdikiui reikės kelių operacijų iškart po gimimo, o vėliau ir dar daugiau operacijų organams pertvarkyti.

Tačiau geriausia yra tai, kad tinkamai gydant, dauguma vaikų, gimusių su šia liga, gyvena normalų, laimingą gyvenimą . Pasitarkite su savo gydytoju apie visus klausimus ar rūpesčius. Jis jums viską paaiškins.

---

Kloakos ekstrofija, apsigimimai, OEIS kompleksas, bambos ertmė, šlapimo pūslės ekstrofija, vaikų chirurgija