Ar turite problemų su ragena? Sužinokime apie ragenos distrofiją!

Ar jūsų akys atrodo neryškios? Ar kartais sunku žiūrėti į šviesą? O gal nuolat jaučiate, kad kažkas negerai su jūsų akimis? Kartais tai gali būti su ragena susijusios būklės simptomai. Šiandien kalbėsime apie vieną iš tokių ligų – „ragenos distrofiją“. Nesijaudinkite, apie tai pakalbėsime paprastai, jums suprantama kalba.

Kas yra ragenos distrofija?

Paprastai tariant, ragenos distrofija yra bendrinis terminas, apibūdinantis grupę būklių, pažeidžiančių rageną , skaidriąją akies dalį. Šiai kategorijai priklauso daugiau nei 20 skirtingų ligų rūšių. Šios distrofijos rūšys gali sukelti ragenos audinių pokyčius arba pažeidimus. Tai tarsi mažos dėmės ar dryžiai ant skaidraus stiklo, kurių negalite aiškiai matyti žiūrėdami pro jį. Jei ši žala tampa sunki, gali pakisti regėjimas ir net prarasti regėjimą.

Svarbu tai, kad šios ragenos distrofijos yra genetinės būklės. Tai yra, jas sukelia mūsų DNR pokyčiai. Kai kuriuos pokyčius galite paveldėti iš savo tėvų. Kiti gali atsirasti netikėtai, savaime. Kai kurios ligos rūšys atsiranda dėl priežasčių, kurių ekspertai vis dar iki galo nesupranta.

Ar yra ragenos distrofijos tipų?

Taip, jie klasifikuojami pagal tai, kaip jie veikia skirtingus ragenos sluoksnius. Daugiausia taip:

• Tie, kurie veikia išorinius ragenos sluoksnius (epitelį ir poepitelinį).
• Tie, kurie pažeidžia išorinį ir vidurinį ragenos sluoksnius (epitelio-stromos).
• Tie, kurie veikia vidurinį ragenos sluoksnį (stromą).
• Tie, kurie veikia giliausią ragenos sluoksnį (endotelį).

Dabar panagrinėkime kiekvieną iš šių tipų šiek tiek išsamiau.

Epitelinės ir subepitelinės ragenos distrofijos

Tai ligos, pažeidžiančios viršutinius ragenos sluoksnius. Keletas pavyzdžių:

• Epitelio bazinės membranos distrofija
• Epitelio pasikartojančios erozijos distrofijos (taip pat yra trys potipiai)
• Želė lašo formos distrofija
• Lišo epitelio distrofija
• Meesmanno distrofija
• Subepitelinė mucinozinė distrofija

Dauguma šių distrofijų pasireiškia vaikystėje . Tačiau epitelio pamatinės membranos distrofija paprastai (nors ne visada) pasireiškia suaugus. Kita yra želatininė lašo formos ragenos distrofija.Tai gali įvykti bet kuriame amžiuje iki 20 metų.

Epitelio-stromos distrofijos

Tai paveikia tiek išorinį ragenos sluoksnį, tiek vidurinį sluoksnį po juo.

• Granuliuota ragenos distrofija (1 ir 2 tipai)
• Grotelių ragenos distrofija (ji taip pat turi potipius ir skirtingas veisles)
• Reis-Bückler distrofija
• Thiel-Behnke distrofija

Visos šios būklės dažniau pasireiškia vaikystėje . 1 tipo gardelės tipo ragenos distrofija gali pasireikšti net 20 metų amžiaus.

Stromos distrofijos

Jie daugiausia pažeidžia vidurinį, storą ragenos sluoksnį.

• Geltonosios dėmės distrofija
• Schneiderio kristalinė distrofija
• Įgimta paveldima stromos distrofija
• Dėmės distrofija
• Užpakalinė amorfinė distrofija
• Predescemet distrofija
• Centrinė debesuota Fransua distrofija

Stromos distrofijos dažniausiai paveikia vaikus . Tačiau dvi iš jų gali išsivystyti senstant. Schneiderio ragenos distrofija gali išsivystyti net 30 metų amžiaus, o preDescemeto ragenos distrofija paprastai išsivysto po 30 metų amžiaus.

Endotelio ragenos distrofijos

Tai ligos, pažeidžiančios labai subtilų ragenos sluoksnį.

• Fukso endotelio distrofija
• Užpakalinė polimorfinė distrofija
• Įgimta paveldima endotelio distrofija
• X chromosoma susijusi endotelio distrofija

Iš visų ragenos distrofijų dažniausia yra Fukso endotelio ragenos distrofija , kuri sudaro 39% visų ragenos transplantacijų, atliktų Jungtinėse Valstijose.

Kokie yra ragenos distrofijos simptomai?

Ragenos distrofijos simptomai skiriasi priklausomai nuo konkretaus tipo. Kai kurie žmonės gali nejausti jokių simptomų . Kai simptomai atsiranda, jie paprastai paveikia abi akis ir laikui bėgant palaipsniui stiprėja.

Įsivaizduokite, kad jūsų ragena yra tarsi tobulos formos, skaidrus, nepriekaištingas stiklo gabalas. Tačiau ragenos distrofija gali tai pakeisti. Daugeliu šių būklių ant ragenos auga naujas audinys arba jis kaupiasi tose vietose, kur neturėtų būti. Tuomet vietoj to, kad žiūrėtumėte pro skaidrų stiklą, tai tarsi žiūrėtumėte pro seną, defektuotą, pūstą stiklą. Sunku per jį matyti, ar ne?

Panašiai naujų audinių susidarymas ar kaupimasis apsunkina matymą per pažeistus ragenos sluoksnius. Štai kodėl neryškus ar miglotas matymas yra dažnas tarp žmonių, sergančių ragenos distrofija.

Dažniausi simptomai yra šie:

• Regėjimo aštrumo praradimas: tai atsitinka, kai ragenos paviršius išsikreipia arba netinkamai gyja. Tai reiškia, kad jūsų regėjimas yra mažiau aiškus net ir nešiojant akinius ar kontaktinius lęšius.
• Ragenos drumstis: dėl jos regėjimas gali atrodyti drumstas. Tai dažnai yra ragenos pažeidimo ar pokyčių liekamasis poveikis.
• Svetimkūnio pojūtis: atrodo, kad kažkas įstrigo akyje , bet kai žiūri, nieko nerandi.
• Akių skausmas arba dirginimas: šie simptomai gali būti labiau pastebimi pabudus po ilgo laiko, kai buvote užsidarę, pavyzdžiui, pabudus ryte.
• Jautrumas šviesai (fotofobija): tai reiškia, kad ryški šviesa tampa nepakeliama ir gali sukelti diskomfortą ar skausmą.
• Ašarojančios akys (Epifora): Jei jūsų akys sausos, tai gali būti dėl to, kad jūsų ašarų sistema bando gaminti daugiau ašarų, kad kompensuotų.
• Nistagmas: nekontroliuojami greiti akių judesiai iš vienos pusės į kitą arba sukamaisiais judesiais.

Kas sukelia ragenos distrofiją?

Kiekviena iš šių skirtingų ragenos distrofijos formų yra susijusi su genetiniais veiksniais . Tai gali būti „de novo“ pokyčiai (tai reiškia, kad jie atsiranda atsitiktinai jūsų organizme) arba jie gali būti paveldėti iš vieno ar abiejų jūsų tėvų.

Kai kuriems paveldimiems variantams reikia tik vienos geno kopijos iš vieno iš tėvų. Kitiems variantams reikalingos dvi mutavusio geno kopijos, po vieną iš kiekvieno tėvo. Be to, vis dar yra tam tikrų ragenos distrofijos tipų, todėl reikia atlikti tolesnius tyrimus, siekiant tiksliai išsiaiškinti, kokie konkretūs genetiniai variantai juos sukelia.

Kam labiausiai gresia ši liga?

Dauguma ragenos distrofijų nepaveikia žmonių skirtingai dėl rasės ar lyties. Vienintelė išimtis yra Fukso endotelio ragenos distrofija.Yra keletas konkrečių rizikos veiksnių, lemiančių jo atsiradimą:

• Rasė: Baltieji žmonės labiau linkę susirgti.
• Amžius: vyresniems nei 30 metų žmonėms yra didesnė tikimybė susirgti.
• Lytis: Moterys labiau linkusios ja susirgti.

Kokios galimos ragenos distrofijos komplikacijos?

Šios būklės, kurios patenka į ragenos distrofijos kategoriją, paveikia šviesos pralaidumą per rageną. Dėl to sumažėja ragenos skaidrumas, iškraipoma pro ją praeinanti šviesa. Tai reiškia, kad ragenos distrofija gali sukelti sunkų regėjimo praradimą , tačiau ji nesukelia visiško aklumo .

Tačiau sunkus regėjimo praradimas gali būti rimta problema. Jis gali paveikti jūsų gebėjimą vairuoti, skaityti ir atlikti daugelį kasdienių užduočių.

Kaip diagnozuojama ragenos distrofija?

Akių specialistas, oftalmologas arba optometristas, gali diagnozuoti ragenos distrofiją. Tam jie naudoja įvairių įrankių ir metodų derinį. Svarbiausia dalis yra akių tyrimas , ypač tyrimas su plyšine lempa . Tyrimo su plyšine lempa metu specialiu mikroskopu tiriamas akies vidus. Tai leidžia gydytojams pamatyti bet kokius pokyčius ar pažeidimus, kurie gali būti susiję su ragenos distrofija.

Kiti tyrimai, kuriuos gali atlikti jūsų akių specialistas, yra šie:

• Ragenos topografija: tai sukuria ragenos paviršiaus „žemėlapį“. Jis parodo, ar yra ragenos paviršiaus sričių, kurios yra aukščiau ar žemiau už aplinkines sritis.
• Pachimetrija: Tai matuoja ragenos storį. Tai gali padėti nustatyti gilesnių ragenos sluoksnių problemas (pvz., endotelio distrofiją).
• Genetinis tyrimas: paprastai tai reiškia, kad paimamas jūsų seilių arba kraujo mėginys ir ieškoma specifinių DNR pokyčių. Tai gali padėti patvirtinti konkretų ragenos distrofijos tipą.
• Optinė koherentinė tomografija (OKT): nors paprastai ši procedūra naudojama tinklainei tirti, ji taip pat gali suteikti vertingų ragenos skenavimų. Tai ypač naudinga planuojant tam tikrus ragenos gydymo būdus.
• Ragenos biopsija: akių specialistas gali paimti nedidelį audinio mėginį iš jūsų ragenos ir nusiųsti jį į laboratoriją tyrimams. Patologas išanalizuos mėginį, kad išsiaiškintų, ar sergate ragenos distrofija, ir, jei taip, kokio tipo. Šis tyrimas nėra labai dažnas ragenos distrofijos atveju, tačiau jis gali padėti diagnozuoti.

Priklausomai nuo jūsų simptomų ir kitų veiksnių, gali būti atlikti papildomi tyrimai. Jūsų akių specialistas gali papasakoti daugiau apie kitus tyrimus, kuriuos jis gali rekomenduoti.

Kaip gydoma ragenos distrofija?

Yra daug būdų gydyti ragenos distrofiją. Gydymas priklauso nuo pažeisto ragenos sluoksnio ir būklės sunkumo.

Kadangi gydymo galimybės gali skirtis, geriausias informacijos apie jūsų gydymo galimybes šaltinis yra jūsų akių gydytojas. Jis gali jums paaiškinti gydymo galimybių detales, galimas komplikacijas, šalutinį poveikį ir kitas detales.

Štai keletas pagrindinių gydymo metodų:

Vietinis gydymas

Šie metodai skirti simptomų ir poveikio ragenos paviršiui gydymui. Pavyzdžiai:

• Vaistiniai akių lašai arba tepalai: jie gali gydyti tokius simptomus kaip skausmas, daiktų jausmas akyje ir sausumas.
• Antibiotikai: jie gali padėti išvengti infekcijos, jei jūsų ragena yra pažeista ir jautri mikrobams.
• Specialūs kontaktiniai lęšiai: kaip ir įprasti kontaktiniai lęšiai, jie nešiojami ant ragenos paviršiaus. Pagrindinis skirtumas yra tas, kad jie padeda ragenai gyti ir išvengti tolesnių pažeidimų.

Fototerapinė keratektomija (PTK)

Fototerapinė keratektomija (PTK) – tai procedūra, kurios metu ragenos dalys pašalinamos naudojant labai tiksliai suderintą lazerio spindulį. Jūsų akių specialistas gali tiksliai nukreipti ir pašalinti pažeistas vietas.

Ragenos transplantacija

Tais atvejais, kai ragenos pokyčiai ar pažeidimas yra pakankamai sunkūs, kad paveiktų regėjimą, gali būti pasirinkta ragenos transplantacija . Šios operacijos metu ragenos audinys pakeičiamas nauju audiniu iš mirusio donoro. Tai gali būti visiška arba dalinė transplantacija.

Ko galite tikėtis, jei sergate ragenos distrofija?

Jei sergate ragenos distrofija, galite tikėtis šiek tiek kitokių rezultatų. Daugumai žmonių viena iš šių būklių diagnozuojama paprastai iki 20 metų amžiaus.

Ragenos distrofija paprastai yra progresuojanti liga. Tai reiškia, kad jos poveikis laikui bėgant palaipsniui didėja – dažniausiai per metus, kartais net dešimtmečius. Kai kurie žmonės iš pradžių nejaučia jokių simptomų, todėl daugelį metų gali net nežinoti, kad serga viena iš šių ligų. Kai kurie žmonės niekada nejaučia jokių simptomų ar problemų.

Kadangi galite patirti tiek daug skirtingų dalykų, verta pasiteirauti savo akių gydytojo, ko tikėtis. Jis gali pasakyti, kas jums gali būti aktualiausia.

Kiek laiko trunka ragenos distrofija?

Ragenos distrofijos yra visą gyvenimą trunkančios būklės. Su jomis gimstama. Ragenos transplantacija gali „išgydyti“ šias ligas, tačiau tai negarantuoja. Daugeliui žmonių, kuriems persodinama ragena, galiausiai liga išsivysto persodintoje ragenoje. Jei taip atsitiks, gali prireikti tolesnio gydymo, net antros ragenos transplantacijos.

Kokia šios situacijos perspektyva?

Ragenos distrofija dažnai sukelia tam tikrą regėjimo praradimą , tačiau labai retai šis regėjimo praradimas progresuoja iki visiško aklumo (būklės, kai net nematote šviesos).

Jei jums bus atlikta ragenos transplantacija, susidursite su ta pačia rizika kaip ir kitiems transplantacijos gavėjams. Visą likusį gyvenimą turėsite vartoti imunosupresinius vaistus, kad jūsų imuninė sistema nepultų persodinto audinio. Be to, net ir taikant imunosupresinį gydymą, gali pasireikšti atmetimas .

Kadangi jūsų perspektyvas gali paveikti daugybė kintamųjų, geriausias asmuo, kurio galite paklausti apie savo būklės perspektyvas, yra akių gydytojas. Jis gali suteikti informacijos, pritaikytos jūsų konkrečiai situacijai.

Ar galima išvengti ragenos distrofijos?

Ragenos distrofijos yra genetinės būklės, todėl nėra jokio būdo jų išvengti ar sumažinti jų išsivystymo riziką.

Jei sergu ragenos distrofija, kaip savimi pasirūpinti?

Jei sergate ragenos distrofija, turėtumėte reguliariai lankytis pas akių gydytoją, kaip rekomenduojama. Jis gali stebėti jūsų būklę, ieškoti akių audinių pokyčių ir bet kokių simptomų, kuriuos patiriate. Jis taip pat gali pakoreguoti ir atnaujinti jūsų gydymo planą, kad jis būtų veiksmingas kuo ilgiau.

Jei jūsų akių specialistas skiria vaistų jūsų akims, turėtumėte juos vartoti tiksliai taip, kaip nurodyta . Vaistai gali apriboti šių būklių simptomus arba sulėtinti audinių pokyčius ar pažeidimus.

Ypač jei jums buvo atlikta bet kokio tipo ragenos transplantacija, labai svarbu vartoti vaistus tiksliai taip, kaip paskirta. Tai padės užtikrinti, kad jūsų organizmas neatmestų persodinto audinio. Tai gali padėti išvengti rimtų komplikacijų ir net negrįžtamo regėjimo praradimo.

Kada turėčiau apsilankyti pas savo oftalmologą?

Jums bus atliekami reguliarūs tolesni vizitai pagal planą.Dėl to turėtumėte kreiptis į akių specialistą. Taip pat, jei pastebite kokių nors simptomų ar regėjimo pokyčių arba jei gydymas sukelia šalutinį poveikį arba atrodo mažiau veiksmingas, turėtumėte apie tai su juo pasikalbėti. Jis stengsis padėti jums rasti sprendimus problemoms, su kuriomis susiduriate.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo oftalmologui?

Galite užduoti savo oftalmologui šiuos klausimus:

• Kokio tipo ragenos distrofija man diagnozuota?
• Kokį(-ius) gydymą(-us) rekomenduojate?
• Ar yra kokių nors simptomų, kuriems reikia skubios medicininės pagalbos?
• Kokia yra ilgalaikė mano būklės perspektyva?
• Ar galiu ką nors padaryti, kad pagerinčiau savo požiūrį?

Galiausiai, ką reikia atsiminti

Ragenos distrofijos yra akių ligos, kurios dažnai išryškėja jauname amžiuje . Jei jaučiatės prislėgti bandydami suprasti šias ligas, nesate vieni. Yra daugiau nei dvidešimt skirtingų ragenos distrofijų tipų. Šių ligų poveikis taip pat gali labai skirtis.

Tačiau jums nereikia bandyti suprasti ar valdyti ragenos distrofijos patiems. Jūsų akių gydytojas gali padėti suprasti jūsų konkrečią būklę, jos poveikį ir kaip ją gydyti. Turėdami tiek daug gydymo būdų, turite daugiau galimybių valdyti savo būklę ir sumažinti jos poveikį jūsų gyvenimui. Nebijokite, būkite stiprūs ir laikykitės gydytojo patarimų.

Ragenos distrofija, akies ragena, genetinės akių ligos, neryškus matymas, akių gydymas, ragenos transplantacija, akių sveikata