Ką daryti, jei įgimtas širdies defektas negydomas? Sužinokite apie Eisenmengerio sindromą

Ar kada nors girdėjote apie kūdikius, gimstančius su skyle širdyje? Dažniausiai, jei greitai gydoma, tai nėra problema. Tačiau kartais, jei šios būklės negydomos, laikui bėgant jos gali išsivystyti į labai rimtas komplikacijas. Tai vadiname Eisenmengerio sindromu. Nors tai gana sudėtinga tema, šiandien apie ją pakalbėsime labai paprastai, kad jūs suprastumėte.

Paprastai tariant, kas yra Eisenmengerio sindromas?

Norėdami tai suprasti, pirmiausia prisiminkime, kaip veikia širdis . Įsivaizduokite, kad mūsų širdis yra kaip keturių kambarių namas. Dvi viršutinės ir dvi apatinės kameros. Dešinėje širdies pusėje yra „nešvaraus“ kraujo, kuris cirkuliavo po visą kūną ir kuriame mažai deguonies . Šį kraują reikia „išvalyti“ siunčiant jį į plaučius, kad jis būtų prisotintas deguonimi. Kairėje širdies pusėje yra „švaraus“ kraujo, kuris tekėjo iš plaučių ir buvo pilnas deguonies. Šis kraujas pumpuojamas po visą kūną. Normaliomis sąlygomis kraujas tarp šių dviejų pusių nesimaišo.

Įsivaizduokite, kad gimėte su skylute sienelėje tarp širdies kamerų (pavyzdžiui). Slėgis kairėje širdies pusėje yra didesnis nei dešinėje. Taigi, ankstyvosiose stadijose dalis deguonimi prisotinto kraujo per tą skylę patenka į dešinę pusę ir susimaišo su deguonies neturtingu krauju. Tai vadiname šuntu iš kairės į dešinę . Dėl to nereikalingai padidėja į plaučius patenkančio kraujo kiekis.

Galiausiai slėgis plaučiuose padidėja tiek, kad slėgis dešinėje širdies pusėje tampa didesnis nei kairėje. Kas tada nutinka? Kraujotaka visiškai apsiverčia. Tai reiškia, kad dabar „nešvarus“ kraujas, kuriame mažai deguonies, nepatenka į plaučius ir nėra valomas, o teka tiesiai per tą angą į kairę pusę ir yra pumpuojamas po visą kūną. Tai vadiname šuntu iš dešinės į kairę .

Šis simptomų ir komplikacijų, kurias sukelia deguonies neturtingo kraujo pumpavimas į organizmą, rinkinys vadinamas Eisenmengerio sindromu .

Kokie yra šios būklės simptomai?

Pagrindiniai simptomai atsiranda dėl to, kad organizmas negauna pakankamai deguonies (hipoksemija). Šie simptomai paprastai pasireiškia paauglystėje arba suaugus, tačiau kartais gali prasidėti ir vaikystėje.

Kodėl taip nutinka? Kokios yra pagrindinės širdies ydos?

Kaip jau aptarėme anksčiau, šią būklę sukelia negydytas įgimtas širdies defektas. Štai keletas pavyzdžių:

• Prieširdžių pertvaros defektas ( ASD ): skylė sienelėje tarp dviejų viršutinių širdies kamerų (atrijų).
• Skilvelių pertvaros defektas ( VSD ):Skylė sienelėje tarp dviejų apatinių širdies kamerų (kamerų).
• Atviras arterinis latakas (PDA): nenormalus ryšys tarp aortos ir plaučių arterijos, kuris turėtų užsidaryti po gimimo.
• Atrioventrikulinis pertvaros defektas: didelė skylė širdies viduryje ir problemos su širdies vožtuvais .
• Vieno skilvelio defektas: tinkamai veikia tik viena iš dviejų apatinių širdies kamerų.

Kitos komplikacijos, kurios gali atsirasti dėl šios būklės:

Eisenmengerio sindromas pažeidžia ne tik širdį ir plaučius. Žemas deguonies kiekis organizme gali sukelti daug kitų komplikacijų.

• Antrinė eritrocitozė: organizmas pagamina daugiau raudonųjų kraujo kūnelių, nei reikia deguoniui pakeisti, todėl kraujas gali sutirštėti ir padidėti kraujo krešulių rizika.
• Nenormalus kraujavimas: tokie dalykai kaip kraujo kosėjimas, kraujavimas iš nosies, gausios menstruacijos ir kraujavimas iš dantenų.
• Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos): nereguliarus širdies ritmas.
• Kraujo krešuliai: Jei šie kraujo krešuliai patenka į smegenis, gali kilti rimtų ligų, tokių kaip insultas .
• Smegenų abscesai.
• Klubuoti pirštai.
• Sutrikusi inkstų funkcija.
• Širdies nepakankamumas.
• Širdies infekcija (infekcinis endokarditas).
• Geležies trūkumo anemija.

Didelė rizika nėštumo metu

Tai labai svarbus dalykas. Nėštumas moteriai, sergančiai Eisenmengerio sindromu, yra itin pavojingas, netgi gyvybei . Širdis ir kraujotakos sistema negali susidoroti su nėštumo metu patiriamu stresu, kuris gali sukelti motinos ar kūdikio, o gal net ir abiejų, mirtį.

Kaip gydytojai tai nustato?

Gydytojas gali tai įtarti remdamasis jūsų simptomais ir ligos istorija. Jis atliks kelis tyrimus, kad tai patvirtintų.

• Kraujo tyrimai:Sužinoti apie raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir kitas komplikacijas.
• Echokardiograma (Echo): skenavimas, kurio metu nagrinėjama širdies funkcija, jos struktūra ir skylės vieta.
• Elektrokardiograma (EKG): Širdies elektriniam aktyvumui ir ritmui patikrinti.
• Širdies kateterizacija: labai svarbus tyrimas, kurio metu į širdį ir plaučius įkišamas mažas vamzdelis, kad būtų galima tiksliai išmatuoti ten esantį slėgį.
• Pulso oksimetrija: deguonies kiekio kraujyje matavimas mažu prietaisu, pritvirtintu prie piršto.
• Streso testas fizinio krūvio metu: stebima, kaip keičiasi širdies ir deguonies lygis fizinio krūvio metu.

Kaip tai gydoma? Ar tai galima išgydyti?

Svarbu suprasti, kad išsivysčius Eisenmengerio sindromui, pradinio širdies ydos (skylės), kuri jį sukėlė, negalima chirurginiu būdu uždaryti . Jei tai padaroma, širdis nebegalės atlaikyti plaučiuose jau susikaupusio aukšto slėgio, todėl gali kilti labai rimtų komplikacijų ir net mirtis.

Todėl pagrindiniai gydymo tikslai yra kontroliuoti simptomus, pagerinti gyvenimo kokybę ir išvengti komplikacijų.

• Plaučių hipertenzijos (PAH) gydymo metodai: tai yra pagrindinis gydymo metodas. Šie vaistai mažina spaudimą plaučių kraujagyslėse, palengvindami tokius simptomus kaip dusulys.
• Antibiotikai: Antibiotikai skiriami prieš tam tikras medicinines procedūras, tokias kaip danties ištraukimas, siekiant išvengti infekcijos plitimo į širdį.
• Sportuokite prižiūrint gydytojui: tai gali padėti pagerinti kvėpavimą ir jėgą. Niekada nesportuokite savarankiškai nepasitarę su gydytoju.
• Geležies tabletės arba injekcijos: geležies trūkumui gydyti, jei jis atsiranda.
• Papildomas deguonis: tai rekomenduojama kai kuriems pasirinktiems pacientams, siekiant pagerinti deguonies kiekį kraujyje.
• Kraujo skiedikliai: tai vaistas, kurį reikia vartoti labai atsargiai ir tik pasitarus su gydytoju.
• Širdies arba širdies ir plaučių transplantacija: galimybė pacientams, sergantiems galutinės stadijos liga, kurių būklės negalima kontroliuoti vaistais.

Kaip turėčiau savimi rūpintis?

Gyvenant su šia liga, yra keletas dalykų, kuriuos turite padaryti iš savo pusės.

• Visiškai venkite rūkyti. Tai tik pablogins būklę.
• Gerkite daug vandens , kad išvengtumėte dehidratacijos.
• Valgykite maistingą maistą.
• Laiku gaukite reikiamas vakcinas, kad apsisaugotumėte nuo infekcijų.
• Susidoroti su stresu, kurį sukelia gyvenimas su tokia ilgalaike ligaGaukite konsultaciją .

Visą likusį gyvenimą būsite prižiūrimi kardiologo ir pulmonologo, todėl labai svarbu tiksliai laikytis jų nurodymų.