Ar ir jūsų kaulai silpni? Pakalbėkime apie fibrozinę displaziją!

Ar kada susimąstėte, kad mūsų kaulai kartais gali susilpnėti ir vystytis keistai? Šiandien kalbėsime apie kaulų būklę, apie kurią mažai kas girdi, bet svarbu žinoti. Ji vadinama fibrozine displazija . Šia liga galite sirgti be jokių simptomų. Tad pakalbėkime apie ją šiek tiek išsamiau, gerai?

Kas yra fibrozinė displazija?

Paprastai tariant, fibrozinė displazija yra reta būklė, kai mūsų kūne vietoj sveiko kaulinio audinio auga nenormalus fibrozinis (randinis) audinys. Šis naujas audinys nėra toks stiprus kaip tikras kaulas. Dėl to kaulai tampa silpni ir labiau linkę lūžti.

Ši būklė gali paveikti bet kurį kaulą organizme, tačiau dažniausiai ji pasireiškia:

• Į šlaunikaulį (didžiausias viršutinės kojos dalies kaulas – „šlaunikaulis“)
• Į blauzdikaulį (kaulą žemiau kojos kelio – „blauzdikaulį“)
• Į šonkaulius
• Kaukolė (įskaitant veido kaulus)
• Viršutinė rankos dalis (žastikaulis)

Geros naujienos yra tai, kad tai nėra vėžys (gerybinis) . Tai reiškia, kad jis neplis į kitus kūno kaulus. Tai šioks toks palengvėjimas, ar ne?

Ar yra fibrozinės displazijos tipų?

Taip, gydytojai šią būklę skirsto į dvi pagrindines rūšis, priklausomai nuo pažeistų kaulų skaičiaus:

1. Monostotinė fibrozinė displazija: tai paveikia tik vieną kaulą.

2. Poliostotinė fibrozinė displazija: tai pažeidžia kelis kaulus .

Kartais, jei sergate reta liga, vadinama „McCune-Albright sindromu“, taip pat gali išsivystyti poliostotinė fibrozinė displazija. Šis sindromas pažeidžia kaulus, odą ir „endokrininę sistemą“ (sistemą, kuri kontroliuoja hormonus).

Kokie yra šio reiškinio simptomai?

Ne visi, sergantys fibrozine displazija, jaučia simptomus. Todėl tai šiek tiek sunku įsivaizduoti. Kai kurie žmonės apie tai sužino atsitiktinai, kai dėl kitos priežasties atlieka rentgeno tyrimą.

Tačiau tiems, kuriems pasireiškia simptomai, gali pasireikšti šie sutrikimai:

• Dažni kaulų lūžiai: net ir nedidelis kritimas gali sulaužyti kaulą.
• Kaulų skausmas: Pažeistame kaule galite jausti aštrų skausmą. Šis skausmas gali palaipsniui stiprėti ir kartais būti stiprus.
• Kaulų formos pokyčiai: kaulai gali atrodyti patinę arba neįprastai išaugę.
• Neskausmingas šonkaulių patinimas: Kai kuriems žmonėms šonkauliai patinsta kaip guzelis, bet tai neskauda.
• Skoliozė: stuburas gali išlinkti į vieną pusę.
• Išsikišusios akys:Jei pažeisti kaukolės kaulai, akys gali atrodyti išsikišusios į priekį.
• Žandikaulio trūkčiojimas: Jei pažeisti žandikaulio kaulai, žandikaulis gali trūkčioti į vieną pusę.
• Dantys juda arba yra neteisingai išsidėstę: dėl žandikaulio pokyčių dantys gali judėti arba netinkamai sutapti.
• Nosies užgulimas: Jei pažeisti veido kaulai, gali nuolat užsikimšti nosis.

Paprastai tie, kuriems pažeisti keli kaulai (poliostotinė liga), turi daugiau problemų nei tie, kuriems pažeistas tik vienas kaulas (monostotinė liga).

Kodėl atsiranda fibrozinė displazija?

Tai šiek tiek sudėtinga. Šią būklę sukelia atsitiktinė geno, vadinamo „GNAS1“, mutacija mūsų organizme po apvaisinimo gimdoje. Ši genetinė mutacija paveikia mūsų ląsteles, vadinamas „osteoblastais“. Osteoblastai yra specialus ląstelių tipas, kuris padeda mūsų kaulams augti ir formuotis. Taigi, kai šių ląstelių funkcija sutrinka, susidaro nenormalus skaidulinis audinys.

Labai svarbu: gydytojai vis dar tiksliai nežino, kodėl atsiranda ši genetinė mutacija. Be to, ji nėra paveldima. Tai reiškia, kad net jei sergate šia liga, jūsų vaikai jos nepaveldės. Tai ne jūsų kaltė ar kas nors panašaus. Taigi nesijaudinkite, gerai?

Kokias komplikacijas tai gali sukelti?

Pagrindinė fibrozinės displazijos komplikacija yra ta, kad kaulai lengvai lūžta, nes naujai susiformavęs audinys nėra toks stiprus kaip tikrasis kaulas.

Be to, jei ši būklė pažeidžia kaulus aplink akis arba kaulus aplink ausis, gali sutrikti klausa ar regėjimas . Todėl svarbu žinoti ir apie tokius simptomus.

Kaip gydytojai tai nustato?

Jei jaučiate kaulų skausmą ar kitus neįprastus simptomus, turėtumėte kreiptis į gydytoją. Gydytojas pirmiausia paklaus jūsų apie simptomus, pavyzdžiui, kiek laiko jie tęsiasi. Tada atliks fizinę apžiūrą, ypač atidžiai apžiūrėdamas skausmo sritį.

Be to, galima atlikti tokius testus kaip:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai: šie tyrimai atliekami siekiant nustatyti, ar padidėjęs tam tikrų fermentų kiekis. Jei jis padidėjęs, tai gali suteikti užuominą apie nenormalų skaidulinio audinio augimą.
• Vaizdavimo tyrimai:
• Rentgeno spinduliai: jie gali aptikti nenormalius audinius, lūžius ir kaulų formos pokyčius.
• KT ir MRT tyrimai: jie gali pateikti aiškesnius, detalesnius vaizdus nei rentgeno nuotraukos. Jie padeda išsamiau ištirti kaulų būklę.
• Biopsijos tyrimas:Kartais, jei gydytojas abejoja, jis paima labai mažą nenormalaus audinio arba sveiko kaulinio audinio gabalėlį ir jį ištiria mikroskopu. Tai vadinama biopsija. Tai galutinai patvirtina ligą.

Kaip gydoma fibrozinė displazija?

Gydymo galimybės priklauso nuo jūsų simptomų, būklės sunkumo ir to, kaip ji veikia jūsų gyvenimą. Ne visiems reikia tokio paties gydymo.

Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:

1. Stebėjimas: Jei nejaučiate jokių simptomų arba jie nėra sunkūs, gydytojas gali neskirti jokio specifinio gydymo, tačiau gali stebėti jūsų kaulus reguliariais patikrinimais (kontroliniais vizitais). Tai daroma siekiant išsiaiškinti, ar nėra kokių nors pokyčių.

2. Vaistai: Tam tikri vaistai (pvz., bisfosfonatai) gali būti skiriami kaulams stiprinti, lūžių rizikai mažinti ir skausmui malšinti.

3. Įtvarai: Kartais jūsų gali būti paprašyta dėvėti įtvarus, kad būtų paremti susilpnėję kaulai, padėtų jiems tinkamai augti ir išvengta deformacijų.

4. Chirurgija:

• Stiprinti dažnai lūžtančius kaulus.
• Sutvarkyti smarkiai lūžusius kaulus.
• Jei kaulų forma yra iškreipta, ją ištaisykite.
• Kartais gali prireikti atlikti „kaulų transplantaciją“. Tai reiškia, kad iš kitos kūno dalies paimamas sveiko kaulo gabalėlis ir persodinamas į pažeistą kaulą.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei jaučiate nepraeinantį kaulų skausmą , būtinai kreipkitės į gydytoją. Galbūt tai nėra fibrozinės displazijos pasekmė, tačiau svarbu išsiaiškinti priežastį.

Jei jau žinote, kad sergate fibrozine displazija, kreipkitės į gydytoją, jei:

• Jei jaučiate, kad jūsų simptomai pablogėja .
• Jei jaučiate, kad taikomi gydymo metodai nepadeda .

Svarbu: Kadangi fibrozinė displazija silpnina kaulus, jei nukritote, stipriai atsitrenkėte į ką nors arba patekote į automobilio avariją, nedelsdami vykite į artimiausios ligoninės skubios pagalbos skyrių. Yra didelė lūžio rizika.

Jei sergu fibrozine displazija, ko turėčiau tikėtis?

Sunku pateikti vieną atsakymą į šį klausimą, nes fibrozinė displazija kiekvieną paveikia skirtingai. Kai kurie žmonės gali gyventi be jokių didesnių problemų. Kitiems gali reikėti būti šiek tiek atsargesniems ir gydytis.

Tačiau vienas dalykas yra tikras: fibrozinė displazija yra lėtinė liga.Tai reiškia, kad tai nėra visiškai išgydoma liga, tačiau yra gydymo būdų, kurie gali padėti sumažinti jos poveikį jūsų gyvenimui.

Kai sužinosite, kad sergate šia liga, galite nustebti ir šiek tiek sunerimti. Tai normalu. Tačiau atminkite, kad nesate vieni. Atvirai apie tai pasikalbėkite su savo gydytoju. Jis arba ji paaiškins, ko tikėtis ir koks gydymas jums tinka.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Gerai, prisiminkime šiuos punktus kaip šiandien aptartos fibrozinės displazijos santrauką:

• Fibrinė displazija yra reta kaulų liga.
• Šiuo atveju vietoj sveiko kaulo susidaro silpnas, skaidulinis audinys .
• Dėl to kaulai gali lengvai lūžti.
• Kai kurie žmonės gali nepatirti jokių simptomų .
• Tai nėra vėžys ir nėra paveldima.
• Nors visiško išgydymo nėra, yra gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti simptomus ir sumažinti poveikį gyvenimui.
• Jei jaučiate kaulų skausmą ar kitus įtartinus simptomus, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga. Jei turite daugiau klausimų, nedvejodami kreipkitės į savo gydytoją. Būkite sveiki!

Fibrozinė displazija, kaulų liga, kaulų lūžis, kaulų skausmas, GNAS1 genas, kaulų sveikata, retos ligos