Jūsų kasa yra mažas, bet gyvybiškai svarbus organas, atsakingas už kelių būtinų hormonų gamybą. Kartais kasoje gali išsivystyti retas naviko tipas, sukeliantis sveikatos komplikacijų. Ši būklė vadinama gliukagonoma . Jei sergate staiga prasidėjusiu diabetu arba pastebite neįprastų odos bėrimų, svarbu, kad apie šią būklę būtumėte informuotas, kai gydotės „Nirogi Lanka“.
Kas yra gliukagonoma? Paprastai tariant…
Gliukagonoma yra retas navikinis auglys, išsivystantis kasoje. Šis navikas sukelia hormono, vadinamo gliukagonu, perteklinę gamybą. Jums gali kilti klausimas, ką tiksliai veikia gliukagonas.
Gliukagonas yra gyvybiškai svarbus hormonas, padedantis reguliuoti cukraus (gliukozės) kiekį kraujyje. Jį gamina specializuotos kasos ląstelės, vadinamos alfa ląstelėmis . Pagalvokite, kas nutinka, kai ilgą laiką nevalgote, intensyviai sportuojate arba suvalgote baltymų turtingą maistą; jūsų cukraus kiekis kraujyje gali sumažėti. Tokiais atvejais gliukagonas išsiskiria, kad signalizuotų jūsų kepenims sukauptą glikogeną paversti atgal į gliukozę, veiksmingai stabilizuodamas cukraus kiekį kraujyje.
Tačiau, kai yra gliukagonoma, jūsų organizmas gamina šio hormono perteklių, kurį jūsų sistemai sunku valdyti. Dėl to atsirandantis simptomų rinkinys vadinamas gliukagonomos sindromu , kuris gali pasireikšti įvairiomis komplikacijomis, įskaitant odos bėrimus ir diabetą.
Ši būklė klasifikuojama kaip kasos neuroendokrininis navikas (pNET) , kartais dar vadinamas salelių ląstelių naviku . Šie navikai dažniausiai pasireiškia kasos kūne arba uodegoje.
Ar tai iš tikrųjų vėžys?
Taip, daugeliu atvejų gliukagonoma laikoma piktybiniu naviku (vėžiu) . Deja, diagnozės metu apie 50 % pacientų – arba maždaug vienas iš dviejų žmonių – jau gali būti metastazavęs (išplitęs) vėžys į kitas kūno dalis, dažniausiai kepenis.
Kaip dažna ši būklė?
Gliukagonoma yra itin reta liga. Kasmet diagnozuojamas mažiau nei vienas naujas atvejis milijonui žmonių. Ja daugiausia serga 50–70 metų amžiaus asmenys.
Kokie yra simptomai?
Gliukagonomos paprastai auga labai lėtai . Jei navikas negamina pakankamai gliukagono, kad sutrikdytų organizmo pusiausvyrą, iš pradžių galite visai nejausti jokių simptomų.
Tačiau kai gliukagonoma gamina per daug gliukagono, atsiranda tai, ką vadiname gliukagonomos sindromu , kuris pasireiškia skirtingais simptomais. Pastebėjus bet kurį iš šių požymių, labai svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Jei ištiko medicininė pagalba, nedelsdami skambinkite 911 arba vykite į artimiausią skubios pagalbos skyrių.
Odos bėrimai (nekrolizinė migruojanti eritema – NME)
Tai yra pagrindinis ir dažniausias gliukagonomos sindromo simptomas . Maždaug 90 % pacientų, sergančių šiuo sindromu, išsivysto ši specifinė odos liga, vadinama nekrolizine migracine eritema (NME) .
Paprastai tokiose vietose kaip kirkšnys, sėdmenys ar kojų nugarėlės galite pastebėti raudonas, niežtinčias ir kartais skausmingas dėmes. Šios dėmės gali progresuoti į pūsles, galiausiai plyšti ir padengti šašu. Joms užgijus, dažnai lieka patamsėjusi, bronzinės spalvos dėmė. Šie bėrimai linkę judėti iš vienos kūno vietos į kitą, atsirasti ir gyti ciklais.
Kitos NME savybės:
- Bėrimas gali atsirasti ir išnykti, pasirodydamas įvairiose kūno vietose .
- Ankstyvosiose stadijose jis dažnai labai niežti ir gali būti skausmingas .
- Jie prasideda kaip apskriti raudoni pažeidimai, pūslės ir šašai, dažnai po gijimo paliekant tamsiai rudą dėmę.
- Taip pat gali pasireikšti lygus, skausmingas liežuvis ( glositas ), burnos opos arba įtrūkimai burnos kampučiuose ( kampinis cheilitas ).
- Gali pasireikšti ir kitų problemų, tokių kaip vokų uždegimas ( blefaritas ), plaukų slinkimas ir nagų anomalijos.
Diabeto simptomai
Kadangi dėl šio sindromo padidėja cukraus kiekis kraujyje ( hiperglikemija ), jis gali sukelti diabetą. Diabeto simptomai yra šie:
- Nepaaiškinamas svorio kritimas .
- Per didelis troškulys ( polidipsija ).
- Dažnas šlapinimasis ( poliurija ), ypač naktį.
- Didelis alkis ( polifagija ).
Kiti gliukagonomos sindromo simptomai
Papildomi simptomai gali būti šie:
- Nuolatinis lėtinis viduriavimas .
- Žemas hemoglobino kiekis ( anemija ), dėl kurios gali atsirasti nuovargis ir galvos svaigimas.
- Kraujo krešuliai, ypač giliosiose kojų venose ( giliųjų venų trombozė – GVT ).
Neurologiniai ir psichikos simptomai
Kartais galite pastebėti psichinius ar neurologinius pokyčius, tokius kaip:
- Depresija
- Demencijos tipo simptomai
- Sujaudinimas
- Padidėję refleksai ( hiperrefleksija )
- Netvirta eisena ( ataksija )
- Psichozė
- Paranojiniai kliedesiai
Kas sukelia gliukagonomą?
Daugeliu atvejų tiksli priežastis lieka nežinoma . Tačiau apie 10 % atvejų navikas yra susijęs su paveldima genetine būkle, vadinama 1 tipo daugybine endokrinine neoplazija (MEN 1 tipas) .
Svarbu pažymėti, kad ne visiems, sergantiems 1 tipo MEN, išsivystys gliukagonoma; tai yra palyginti nedidelė atvejų grupė.
Kaip tai diagnozuojama?
Jei sergate anksčiau minėta odos liga – nekrolizine migruojančia eritema (NME) , gydytojas gali įtarti gliukagonomą ir paskirti šiuos tyrimus:
- Cukraus kiekio kraujyje tyrimas nevalgius: Didelis cukraus kiekis kraujyje gali padėti nustatyti gliukagonomą ir patvirtinti su ja susijusį diabetą.
- Gliukagono kraujo tyrimas nevalgius: Gliukagonoma sukelia neįprastai didelį gliukagono kiekį – paprastai viršijantį 500 pg/ml, o normalus nevalgius yra mažesnis nei 150 pg/ml.
- Aminorūgščių kraujo tyrimas: gliukagonoma dažnai sukelia mažą aminorūgščių kiekį kraujyje ( hipoaminoacidemiją ).
- Pilnas kraujo tyrimas (CBC): Tai naudojama anemijai , kuri dažniausiai siejama su šia liga, patikrinti.
Vaizdavimo tyrimai yra būtini norint nustatyti ir patvirtinti naviką:
- KT nuskaitymas
- MRT skenavimas
- Endoskopinis ultragarsas
Kaip tai gydoma?
Gydymo strategija Nigerijoje labai priklauso nuo to, ar navikas yra lokalizuotas kasoje, ar metastazavo .
Pirmiausia valdykite simptomus
Iš pradžių daugiausia dėmesio skiriama per didelio gliukagono kiekio sukeltų simptomų ir komplikacijų kontrolei. Gydymas apima:
- Vaistai gliukagono pertekliui kontroliuoti: injekcijos, tokios kaip oktreotidas ir lanreotidas, padeda sumažinti gliukagono pertekliaus poveikį ir netgi gali slopinti jo gamybą. Šie vaistai taip pat gali sulėtinti naviko augimą ir palengvinti tokius simptomus kaip NME, diabetas, viduriavimas ir įvairios neurologinės problemos.
- Diabeto valdymas: Jums gali prireikti geriamųjų vaistų nuo diabeto arba insulino injekcijų, kad cukraus kiekis kraujyje būtų sveikas ir tikslinis.
- Mitybos palaikymas: Siekdama kovoti su nepakankama mityba, jūsų priežiūros komanda gali skirti visapusišką parenteralinę mitybą (TPN) kartu su aminorūgščių ir cinko papildais.
- NME odos bėrimo gydymas: antibiotikai ir kortikosteroidaigali būti labai veiksmingas gerinant su NME susijusią odos būklę.
- Antikoaguliantų terapija: Kraują skystinantys vaistai, tokie kaip heparinas , naudojami giliųjų venų trombozės (GVT) išsivystymui išvengti.
Jei jis lokalizuotas kasoje…
Jei vėžys aptinkamas tik kasoje, pagrindinis gydymo būdas yra chirurgija . Jei chirurgas gali visiškai pašalinti naviką, prognozė dažnai būna labai palanki . Pašalinus gliukagonomą, gliukagono kiekis turėtų normalizuotis, o simptomai išnykti.
Jei jis išplito (metastazavo)…
Kai tik įmanoma, gydytojai rekomenduoja chirurginiu būdu pašalinti navikus. Tai gali apimti navikų pašalinimą iš kasos, netoliese esančių limfmazgių ir kepenų.
Tačiau, jei chirurgas negali pašalinti visų ar kai kurių navikų, jūsų medicinos komanda gali rekomenduoti vieną arba šių gydymo būdų derinį:
- Chemoterapija: Šis gydymas skirtas sunaikinti vėžio ląsteles ir užkirsti kelią jų augimui ar plitimui.
- Radiodažnuminė abliacija: tai metodas, kurio metu radijo bangomis generuojama šiluma sunaikina vėžio ląsteles.
- Kriosurginė abliacija: tai reiškia, kad vėžio ląstelėms užšaldyti ir sunaikinti naudojamas itin šaltas vanduo, pavyzdžiui, skystas azotas.
- Chemoembolizacija: ši procedūra veikia blokuodama kraujo tiekimą, kuris maitina naviką.
Kokia šios būklės prognozė?
Gliukagonomos sergančio žmogaus perspektyvos priklauso nuo kelių veiksnių:
- Jūsų amžius ir bendra sveikatos būklė .
- Auglio dydis .
- Ar vėžys išplito (metastazavo), ar ne.
Jei vėžys apribotas kasa, prognozė paprastai yra gera . Chirurginis pašalinimas dažnai išgydo šiuos atvejus; tačiau tai taikoma tik apie 20 % gliukagonomos pacientų.
Kadangi gliukagonoma yra itin reta, duomenų apie ilgalaikį išgyvenamumą ir rezultatus, kai vėžys išplinta, yra nedaug. Jūsų „Nirogi Lanka“ medicinos komanda galės pateikti išsamią informaciją, pritaikytą būtent jūsų atveju.
Ar to galima išvengti?
Kadangi daugumos gliukagonomų priežastis mokslininkams nežinoma, šiuo metu nėra žinomo būdo, kaip išvengti šios būklės .
Vis dėlto, jei pirmos eilės giminaičiui (biologiniams tėvams ar broliams ir seserims) diagnozuota daugybinė endokrininė neoplazija (MEN) , pasitarkite su gydytoju dėl genetinių tyrimų. Jei taip pat turite MEN geną, ankstyvi tyrimai gali padėti nustatyti navikus ankstyviausiose ir lengviausiai gydomose stadijose.
Vėžio diagnozės gavimas yra didžiulis išgyvenimas, o susidoroti su tokia reta liga kaip gliukagonoma gali būti dar sunkiau. Visada atminkite, kad jūsų medicinos komanda yra pasiruošusi atsakyti į jūsų klausimus ir jus palaikyti kiekviename žingsnyje. Jei jaučiatės protiškai ar emociškai prislėgti dėl šios diagnozės, pasitarkite su gydytoju apie paramos programas ir išteklius, kurie padės jums susidoroti su šia problema.
Galutinis pranešimas namo
Nors gliukagonoma yra itin reta liga, labai svarbu būti informuotam. Jei pastebėjote neįprastą odos bėrimą (NME) kartu su naujai atsiradusiais diabeto simptomais, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ankstyva diagnostika leidžia pasiekti geresnių gydymo rezultatų. Atminkite, kad nors tai reta, yra veiksmingų gydymo būdų.
Nebijokite, jūs ne vieni. Jūsų gydytojas ir visa „Nirogi Lanka“ klinikos komanda yra įsipareigojusi suteikti jums reikiamą priežiūrą ir patarimus. Būkite stiprūs, išlikite pozityvūs ir atidžiai laikykitės savo medicinos komandos patarimų.
👩🏽⚕️ Dažnai užduodami klausimai (DUK)
💬 Kur organizme atsiranda gliukagonoma?
Kasoje – organe, atsakingame už cukraus kiekio kraujyje reguliavimą – yra specializuotų ląstelių, vadinamų alfa ląstelėmis. Jų užduotis – išskirti hormoną gliukagoną, kuris padidina gliukozės kiekį kraujyje. Gliukagonoma yra itin retas hormonus išskiriantis navikas, išsivystantis iš šių alfa ląstelių.
💬 Kokie yra dažniausiai pasitaikantys požymiai ir simptomai, į kuriuos turėčiau atkreipti dėmesį?
Būdingas simptomas yra stiprus, skausmingas odos bėrimas, vadinamas „nekrolizine migruojančia eritema“, kuris dažnai pasireiškia aplink burną, apatinę pilvo dalį ir kojas. Be to, dėl hormono pertekliaus gali išsivystyti naujai prasidėjęs diabetas, skausmingas ir uždegimas liežuvyje (glositas), nepaaiškinamas svorio kritimas ir lėtinis nuovargis.
💬 Kaip gydoma ši kasos liga?
Kadangi tai piktybinis navikas, kuris kartais gali išplisti į kepenis, pagrindinis gydymo būdas yra chirurginis naviko pašalinimas (naviko rezekcija). Hormoniniams simptomams valdyti taip pat gali prireikti ilgalaikio gydymo specifiniais vaistais (pvz., oktreotidu ar kitais somatostatino analogais). Jei jaučiate nuolatinius simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba skambinkite skubios pagalbos tarnyboms numeriu 911.
Nirogi Lanka Žymės: gliukagonoma, kasos vėžys, gliukagonas, diabetas, odos simptomai, hormonai, retos vėžio rūšys
