Kas yra gliukagonoma? Pakalbėkime apie šią retą būklę!

Kasa yra mažas, bet labai svarbus organas. Ji gamina kelis hormonus, kurių reikia mūsų organizmui. Todėl kartais retas vėžio tipas, išsivystantis kasoje, gali sukelti problemų. Štai kodėl ši būklė vadinama gliukagonoma . Galbūt staiga susirgote diabetu arba ant odos atsirado kažkas panašaus į keistą bėrimą – labai svarbu apie tai žinoti.

Kas yra gliukagonoma? Paprastai tariant...

Gliukagonoma yra labai retas vėžinis navikas , išsivystantis kasoje. Šis navikas gamina per daug hormono, vadinamo gliukagonu. Dabar jums gali kilti klausimas, kas yra tas gliukagonas.

Gliukagonas yra labai svarbus hormonas, padedantis kontroliuoti cukraus kiekį mūsų organizme, t. y. gliukozės kiekį kraujyje . Jį gamina alfa ląstelės – specialus ląstelių tipas kasoje. Įsivaizduokite, kad jei kurį laiką nevalgėte, jei labai sunkiai sportuojate arba jei suvalgote baltymų turtingą maistą, jūsų cukraus kiekis kraujyje gali sumažėti, tiesa? Tuomet šis gliukagonas patenka į organizmą, išskiria kepenyse sukauptą cukrų, t. y. glikogeną , ir vėl padidina cukraus kiekį kraujyje. Tai tarsi kažkas, kas padeda palaikyti cukraus pusiausvyrą mūsų organizme.

Tačiau, kai yra gliukagonoma, šio gliukagono hormono gaminama per daug. Tuomet mūsų organizmas negali jo susidoroti. Dėl to atsirandančių simptomų derinys vadinamas gliukagonomos sindromu . Tai gali sukelti daug komplikacijų, tokių kaip odos problemos ir diabetas.

Šis vėžio tipas, vadinamas gliukagonoma, priklauso kasos neuroendokrininių navikų arba salelių ląstelių navikų kategorijai. Dažniausiai šie navikai išsivysto kasos uodegoje arba vidurinėje dalyje.

Ar tai tikrai vėžys?

Taip, dažniausiai gliukagonoma yra vėžys . Liūdna tai, kad net ir diagnozavus, maždaug 50 % atvejų, t. y. maždaug vienu iš dviejų, šis vėžys gali būti išplitęs (metastazavęs) į kitas kūno dalis, ypač kepenis .

Kaip dažna ši būklė?

Gliukagonoma iš tiesų yra labai reta liga. Kasmet diagnozuojama mažiau nei vienas iš milijono naujų atvejų. Dažniausiai ja serga 50–70 metų žmonės.

Kokie yra šio reiškinio simptomai?

Gliukagonomos dažnai auga lėtai . Taigi, jei jūsų organizmas negamina pakankamai gliukagono, kad sukeltų problemų, galite nejausti jokių simptomų.

Tačiau, kai gliukagonoma pagamina per daug gliukagono ir organizmas negali jo susidoroti, atsiranda anksčiau minėtas gliukagonomos sindromas.Tai įvyksta. Tada pamatysite aiškius simptomus. Jei jaučiate šiuos simptomus, labai svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Odos bėrimas (nekrolizinė migruojanti eritema – NME)

Tai yra pagrindinis ir dažniausias gliukagonomos sindromo simptomas . Apie 90 % žmonių, sergančių šiuo sindromu, išsivysto ši odos problema. Ji vadinama nekrolizine migruojančia eritema (NME) .

Įsivaizduokite, kad ant jūsų odos, ypač intymiose vietose, sėdmenyse ir blauzdose, pradeda atsirasti raudonų, niežtinčių ir kartais skausmingų dėmių. Vėliau jos virsta pūslėmis, įtrūkimais ir šašeliu. Net ir dėmėms užgijus, gali likti ruda dėmė. Ji gali atsirasti vienoje vietoje, užgyti ir vėl atsirasti kitoje. Tai tarsi bėrimas, kuris juda iš vienos vietos į kitą.

Kitos NME savybės:

• Tai gali ateiti ir praeiti, ir gali judėti po kūną .
• Iš pradžių gali būti labai skausminga ir niežtinti .
• Bėrimas parausta, po to susidaro pūslės ir šašas. Po užgijimo gali likti ruda dėmė.
• Tai gali sukelti tokius dalykus kaip liežuvio opos (glositas ), burnos opos, suskirdusios lūpos ir kampinis cheilitas .
• Taip pat gali pasireikšti vokų patinimas ( blefaritas ), plaukų slinkimas ir nagų problemos.

Diabeto simptomai

Šis sindromas sukelia aukštą cukraus kiekį kraujyje ( hiperglikemiją ), kuri gali sukelti diabetą. Diabeto simptomai yra šie:

• Būti lieknam be jokios priežasties.
• Dažnas per didelis troškulys (polidipsija) .
• Dažnas šlapinimasis ( poliurija ), ypač naktį.
• Per didelis alkis ( polifagija ).

Kiti (gliukagonomos sindromo) simptomai

Yra keletas kitų simptomų:

• Lėtinis viduriavimas .
• Mažas hemoglobino kiekis kraujyje (anemija ). Tai gali sukelti nuovargį ir galvos svaigimą.
• Kraujo krešuliai, ypač giliosiose kojų venose ( giliųjų venų trombozė (GVT) ).

Simptomai, susiję su psichine ir nervų sistema

Kartais galite pastebėti ir su psichine bei nervų sistema susijusius simptomus, tokius kaip:

• Depresija
• Demencija
• Sujaudinimas
• Hiperrefleksija (kūno reakcijų pagreitėjimas)
• Svirduliuojanti eisena (ataksija )
• Psichikos sutrikimai ( psichozė))
• Iracionalios baimės ir įtarimai ( paranojinės kliedesiai )

Kas sukelia gliukagonomą?

Dažniausiai gydytojai nežino tikslios gliukagonomos priežasties . Tačiau maždaug 10 % atvejų šis vėžys yra susijęs su genetine būkle, vadinama 1 tipo daugybine endokrinine neoplazija (MEN 1 tipas) .

Tačiau ne visiems, sergantiems 1 tipo MEN, išsivysto gliukagonoma. Tai taip pat labai maža procentinė dalis.

Kaip tai atpažinti?

Jei sergate anksčiau minėta odos liga – nekrolizine migruojančia eritema (NME) , gydytojas gali įtarti gliukagonomą. Tuomet jis gali atlikti tokius tyrimus:

• Cukraus kiekio kraujyje tyrimas nevalgius: jei cukraus kiekis yra didelis, galima įtarti gliukagonomą ir patvirtinti su ja susijusį diabetą.
• Gliukagono kiekio kraujyje tyrimas nevalgius: gliukagono kiekis sergant gliukagonoma yra neįprastai didelis – paprastai didesnis nei 500 pikogramų mililitre (pg/ml). Normalus gliukagono kiekis nevalgius yra mažesnis nei 150 pg/ml.
• Aminorūgščių kraujo tyrimas: gliukagonoma paprastai sukelia mažą aminorūgščių kiekį kraujyje ( hipoaminoacidemiją ).
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC): Tai patikrina, ar nėra anemijos , nes anemija gali pasireikšti sergant gliukagonoma.

Tokie vaizdo gavimo testai gali padėti patvirtinti, ar yra guzelis:

• KT nuskaitymas
• MRT skenavimas
• Endoskopinis ultragarsas

Kaip tai gydoma?

Gliukagonomos gydymas labai priklauso nuo to, ar vėžys apsiriboja kasa (lokalizuotas), ar išplitęs į kitas kūno dalis (metastazavęs) .

Kaip pirmiausia kontroliuoti simptomus

Pirmas žingsnis – kontroliuoti gliukagono pertekliaus sukeltus simptomus ir komplikacijas. Tai gydoma taip:

• Vaistai gliukagono pertekliui kontroliuoti: injekcijos, vadinamos oktreotidu ir lanreotidu, padeda sumažinti gliukagono pertekliaus poveikį ir sustabdyti gliukagono gamybą. Šie vaistai gali netgi sulėtinti navikų augimą. Jie taip pat palengvina NME, diabeto, viduriavimo ir nervų sistemos sutrikimų simptomus.
• Diabeto valdymas: Jums gali prireikti geriamųjų vaistų nuo diabeto arba insulino injekcijų, kad cukraus kiekis kraujyje būtų tinkamas.
• Mitybos palaikymas:Siekiant sumažinti nepakankamos mitybos poveikį, galima skirti visišką parenteralinę mitybą (TPN) , aminorūgščių ir cinko papildus.
• NME odos ligos gydymas: antibiotikai ir kortikosteroidai gali pagerinti NME.
• Antikoaguliantų terapija: kraują skystinantys vaistai, tokie kaip heparinas, padeda išvengti giliųjų venų trombozės (GVT) .

Jei tai apsiriboja kasa...

Jei vėžys yra tik kasoje, pagrindinis gydymo būdas yra chirurgija . Jei chirurgas gali visiškai pašalinti naviką, liga dažnai išgydoma . Pašalinus gliukagonomą, gliukagono kiekis turėtų normalizuotis. Jūsų simptomai taip pat turėtų išnykti.

Jei jis išplito į kitas vietas (metastazavo)...

Kai tik įmanoma, gydytojai rekomenduoja chirurginiu būdu pašalinti navikus. Tai gali apimti navikų pašalinimą kasoje, netoliese esančiuose limfmazgiuose ir kepenyse.

Tačiau jei chirurgas negali pašalinti viso ar viso gabalėlio, jūsų medicinos komanda gali rekomenduoti vieną ar kelis iš šių gydymo būdų:

• Chemoterapija: Šis gydymas veikia naikindamas vėžio ląsteles ir neleisdamas joms augti.
• Radiodažnuminė abliacija: tai radijo bangų skleidžiamos šilumos panaudojimas vėžio ląstelėms naikinti.
• Kriosurginė abliacija: Tai procedūra, kurios metu vėžio ląstelėms sunaikinti naudojamos itin šaltos cheminės medžiagos, tokios kaip skystas azotas.
• Chemoembolizacija: šis gydymas blokuoja kraujo tiekimą į vėžį.

Kokia yra pasveikimo nuo šios būklės prognozė?

Gliukagonomos sergančio žmogaus perspektyvos priklauso nuo kelių veiksnių:

• Jūsų amžius ir bendra sveikatos būklė .
• Vėžinio naviko dydis .
• Nesvarbu, ar vėžys išplitęs, ar ne .

Jei vėžys apsiriboja kasa, prognozė paprastai yra gera . Chirurginis naviko pašalinimas dažnai yra veiksmingas, tačiau taip būna tik apie 20 % gliukagonomos pacientų.

Kadangi gliukagonoma yra tokia reta, nėra pakankamai duomenų, kad būtų galima tiksliai pasakyti, kiek laiko galite gyventi arba kokios bus pasekmės, jei vėžys išplis. Jūsų medicinos komanda galės pateikti daugiau informacijos, atsižvelgdama į jūsų konkrečią situaciją.

Ar to galima išvengti?

Kadangi mokslininkai nežino daugumos gliukagonomos atvejų priežasties, iš tikrųjų nėra nieko, ką galite padaryti, kad to išvengtumėte .

Vis dėlto, jei vienam iš jūsų pirmos eilės giminaičių (biologinių tėvų ir brolių bei seserų) buvo diagnozuota daugybinė endokrininė neoplazija (MEN) , pasitarkite su gydytoju apie genetinius tyrimus. Jei taip pat sergate MEN, genetiniai tyrimai gali padėti aptikti vėžį ankstyvosiose stadijose.

Vėžio diagnozė yra labai nemaloni patirtis. Kai tai reta liga, pavyzdžiui, gliukagonoma, tai dar sunkiau. Tačiau atminkite, kad jūsų medicinos komanda yra pasiruošusi atsakyti į jūsų klausimus ir jus palaikyti. Jei jaučiatės protiškai ir emociškai vieniši dėl gliukagonomos, pasitarkite su gydytoju apie programas ir paslaugas, kurios gali jums padėti.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Taigi, nors gliukagonoma yra labai reta liga, svarbu apie ją žinoti. Ypač jei staiga atsiranda į diabetą panašių simptomų ir keistas odos bėrimas (NME), kaip minėta, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Jei ji diagnozuojama anksti, ją galima gydyti. Nors tai reta, yra gydymo būdų.

Nesijaudinkite, nesate vieni. Jūsų gydytojas ir medicinos komanda padės jums įveikti šią kelionę. Būkite stiprūs ir laikykitės jų patarimų.

` Gliukagonoma, kasos vėžys, gliukagonas, diabetas, odos simptomai, hormonai, retos vėžio rūšys