Ar ir jūs jaučiate, kad tirpsta kojos? Tai gali būti Lamberto-Itono miastenijos sindromas (LEMS)!

Ar kartais jaučiate kojų silpnumą, sunku atsistoti nuo kėdės, jaučiatės pavargę lipdami laiptais? O gal jaučiatės pavargę ir jaučiate tokius simptomus kaip sunkūs vokai, burnos džiūvimas ir dvejinimasis akyse? Tai gali būti ne tik nuovargis. Šiandien kalbėsime apie būklę, apie kurią galbūt negirdėjote, bet labai verta žinoti – Lamberto-Itono miasteninį sindromą arba, kaip mes jį sutrumpiname, „(LEMS)“.

Kas yra Lamberto-Itono miasteninis sindromas (LEMS)?

Paprastai tariant, Lamberto-Itono miasteninis sindromas (LEMS) yra autoimuninis sutrikimas. Dabar jums gali kilti klausimas, kas yra tas autoimuninis sutrikimas. Mūsų kūnai turi imuninę sistemą. Ji mus saugo kovodama su ligas sukeliančiais mikrobais iš išorės. Tai tarsi armija mūsų šalyje. Tačiau kartais ši imuninė sistema sugenda. Tada ji pradeda atakuoti mūsų pačių sveikas ląsteles. Štai kas nutinka sergant LEMS.

Šios „(LEMS)“ ligos metu mūsų imuninė sistema atakuoja jungtį tarp motorinių nervų ir raumenų . Tiksliau sakant, ši jungtis vadinama „neuromuskuline jungtimi“. Kai ši jungtis pažeidžiama, sutrinka signalų perdavimas iš nervų į raumenis. Tai yra raumenų silpnumo atvejis.

Šis silpnumas paprastai prasideda viršutinėse šlaunų dalyse , tačiau palaipsniui gali išplisti į rankas, kvėpavimo, rijimo ir kalbėjimo raumenis.

Kam didesnė tikimybė susirgti šiuo „(LEMS)“?

Yra dvi pagrindinės grupės, sudarančios `(LEMS)`.

1. Susijęs su vėžiu: apie 60 % žmonių, sergančių LEMS, serga tam tikra vėžio forma. Dažniausias tipas yra smulkialąstelinis plaučių vėžys . Keista, bet kartais LEMS simptomai gali pasireikšti mėnesius ar net metus prieš išsivystant vėžiui. Dauguma šių žmonių yra vyresni nei 60 metų, vyrai ir vartojo tabako gaminius.

2. Vėžio nėra: Kitiems 40 % žmonių, sergančių LEMS, vėžys nenustatytas. Šiems žmonėms liga paprastai diagnozuojama maždaug 35 metų ir vėl maždaug 60 metų amžiaus.

LEMS yra labai reta būklė tarp mažų vaikų.

Ar su tuo susijęs tik smulkialąstelinis plaučių vėžys (LEMS)?

Ne. Smulkialąstelinis plaučių vėžys yra labiausiai paplitęs vėžio tipas, tačiau su LEMS gali būti susiję ir kitų tipų vėžys. Pavyzdžiui, prostatos vėžys, timoma ir limfoproliferacinės ligos. Kadangi LEMS simptomai gali pasireikšti anksčiau nei pasireiškia vėžio simptomai, svarbu atlikti tinkamus tyrimus, kad būtų galima patikrinti, ar nėra vėžio, jei gydytojas diagnozuoja LEMS.

Ar LEMS sukelia genetiniai pokyčiai?

Mokslininkai mano, kad autoimuninės ligos apskritai gali būti susijusios su genetiniu polinkiu. Kadangi LEMS taip pat yra autoimuninė liga, gali būti, kad ji taip pat turi genetinę įtaką, tačiau tai dar nėra iki galo suprantama.

Kiek dažnas yra `(LEMS)`?

LEMS yra labai reta liga . Manoma, kad šia liga serga apie 2,8 milijono žmonių visame pasaulyje. Jungtinėse Valstijose užregistruota apie 400 LEMS atvejų. Nors tikslios statistikos apie tai, kiek žmonių serga mūsų šalyje, akivaizdu, kad tai reta liga.

Kokie yra „(LEMS)“ simptomai?

Panagrinėkime `(LEMS)` simptomus po vieną. Ne visi šie simptomai pasireiškia vienu metu visiems, kai kurie simptomai gali pasirodyti anksčiau, kai kurie – vėliau.

• Raumenų silpnumas ir nuovargis: ypač viršutinėse kojų dalyse.
• Sunkumas vaikščioti: sunku lipti laiptais arba atsikelti nuo kėdės.
• Raumenų skausmas arba sustingimas.
• Galūnių tirpimo jausmas.
• Nukritę vokai (ptozė): Tai gali atrodyti kaip mieguistumas.
• Dviejų dalykų matymas vienu metu (diplopija).
• Burnos ir akių džiūvimas (kserostomija): sumažėjęs seilėtekis, sumažėjęs ašarojimas akyse.
• Vidurių užkietėjimas.
• Sumažėjęs prakaitavimas.
• Svorio kritimas.
• Sunkumas šlapinantis.
• Erekcijos disfunkcija vyrams.
• Kalbėjimo sutrikimas (dizartrija) ir rijimo sutrikimas (disfagija): tai dažniausiai simptomai, kurie išsivysto vėlesnėje ligos stadijoje.
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys) ir kvėpavimo sutrikimas: tai taip pat retas, sunkus simptomas, galintis pasireikšti vėlyvose ligos stadijose.

Svarbu: jei jaučiate vieną ar kelis iš šių simptomų, nemanykite, kad tai LEMS. Tačiau jei šie simptomai nepraeina, patartina kreiptis į gydytoją.

Kaip LEMS paprastai pasireiškia ir progresuoja?

LEMS paprastai pirmiausia pažeidžia šlaunų raumenis . Vėliau gali paveikti pečių raumenis, rankų ir kojų raumenis, raumenis, kurie padeda kalbėti ir ryti, bei akių raumenis.

Ligos pradžioje gali būti sunku atsikelti nuo kėdės, lipti laiptais ar įkalnėmis arba atlikti sunkų darbą, kuriam reikia naudoti kojas.

Simptomai paprastai išsivysto lėtai, per kelias savaites ar mėnesius . Tačiau jei sergate LEMS ir vėžiu, simptomai gali vystytis greičiau.

Kas sukelia LEMS?

Kaip jau aptarėme anksčiau, LEMS yra autoimuninė liga . Tai reiškia, kad jūsų organizmo gynybiniai atsakai (antikūnai) atakuoja jūsų sveikus audinius. LEMS atveju šie antikūnai atakuoja vietą, kur susitinka nervinės ląstelės ir raumenų skaidulos – neuromuskulinę jungtį. Tiksliau, jie atakuoja ten esančius kalcio kanalus . Šie kalcio kanalai yra būtini nervinių signalų perdavimui.

Įsivaizduokite tai kaip domino kauliukų eilę. Ši ataka sukelia įvykių grandinę:

1. Antikūnai jungiasi prie kalcio kanalų nervinių ląstelių galuose ir juos blokuoja.

2. Kai sumažėja kalcio kanalų kiekis, sumažėja ir išsiskiriančio acetilcholino, neurotransmiterio, kiekis. Šis acetilcholinas yra cheminė medžiaga, būtina raumenų funkcijai.

3. Kai išsiskiria nepakankamai acetilcholino, „žinutės“ į raumenų skaidulas tinkamai nepasiekiamos. Tuomet raumenys negali pilnai funkcionuoti.

4. Dėl to raumenys normaliai neveikia, todėl atsiranda silpnumas.

Štai kaip žmonėms, sergantiems smulkialąsteliniu plaučių vėžiu, išsivysto LEMS: kai organizme yra vėžys, antikūnai gauna signalą „eiti į karą“. Tačiau užuot atakavę vėžio ląsteles (konkrečiai, kalcio kanalus vėžio ląstelių paviršiuje), šie antikūnai klaidingai atakuoja kalcio kanalus nervinių ląstelių galuose. Tada įvyksta ta pati įvykių grandinė.

Mokslininkai mano, kad LEMS priežastis žmonėms, nesergantiems plaučių vėžiu, yra tiesiog imuninės sistemos sutrikimas. Tačiau kol kas neaišku, kodėl taip nutinka.

Kaip atpažinti „(LEMS)“?

Pirmasis LEMS diagnozavimo žingsnis yra kruopštus gydytojo tyrimas. Tai dažnai atlieka neurologas arba gydytojas, kuris specializuojasi nervų ir raumenų ligų srityje. Šio proceso dalis apima klausimus apie jūsų simptomus, ligos istoriją ir visus vaistus, kuriuos vartojate. Atliekamas išsamus neurologinis tyrimas, siekiant nustatyti silpnumo modelius ir požymius, būdingus LEMS.

Kitas žingsnis yra testavimas. `(LEMS)` testai apima:

• Kraujo tyrimas: šiuo tyrimu galima patikrinti, ar jūsų kraujyje yra antikūnų prieš kalcio kanalus. Apie 85 % žmonių, sergančių LEMS, kraujyje yra šių antikūnų.
• Elektromiografija (EMG): šis tyrimas rodo, kaip gerai veikia jūsų raumenys ir nervai. LEMS atveju EMG tyrimas pateikia labai specifinius duomenis, todėl gali padėti patvirtinti diagnozę.
• Plaučių rentgeno nuotrauka („rentgeno nuotrauka“), kompiuterinė tomografija („KT tyrimas“) arba krūtinės ląstos magnetinio rezonanso tomografija („MRT“): Kadangi žmonėms, sergantiems smulkialąsteliniu plaučių vėžiu, gali išsivystyti būklė, vadinama „(LEMS)“, šie tyrimai ieško plaučių vėžio požymių.

LEMS simptomai gali prasidėti likus mėnesiams iki šešerių metų iki vėžio išsivystymo. Todėl diagnozavus LEMS, bent dvejus metus kas tris–šešis mėnesius reikėtų atlikti vėžio patikras. Gydytojas rekomenduos jums tinkamą patikros grafiką.

Kaip gydoma LEMS?

Yra keli LEMS gydymo būdai.

• Pagrindinio vėžio gydymas: jei LEMS yra susijęs su vėžiu, pavyzdžiui, smulkialąsteliniu plaučių vėžiu, to vėžio gydymas taip pat gali sumažinti LEMS simptomus. Vėžio gydymas gali apimti chemoterapiją, spindulinę terapiją ir (arba) chirurgiją. Tai priklauso nuo vėžio tipo ir gydytojo rekomendacijų.
• Specifinis (LEMS) gydymas: tai vaistai, kurie palengvina simptomus, ir vaistai, kurie kontroliuoja imuninę sistemą.

Simptomų gydymas

• Amifampridinas (Firdapse®), guanidinas: šie vaistai didina raumenų jėgą. Jie padidina neuromediatoriaus acetilcholino išsiskyrimą neuromuskulinėje jungtyje, pagerindami signalus į raumenis.
• Piridostigminas (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigminas veikia slopindamas acetilcholino skaidymąsi neuromuskulinėje jungtyje. Tai taip pat padidina acetilcholino signalizaciją ir pagerina raumenų jėgą. Piridostigminas kartais skiriamas kartu su amifampridinu, siekiant pagerinti raumenų funkciją ir gydyti LEMS simptomus, tokius kaip burnos džiūvimas, akių sausumas, vidurių užkietėjimas, seksualinė disfunkcija ir sumažėjęs prakaitavimas. Tačiau piridostigmino vartojimas LEMS gydyti yra ne pagal indikacijas, o tai reiškia, kad JAV Maisto ir vaistų administracija (FDA) nepatvirtino šio vaisto šiai būklei gydyti.

Imunitetą moduliuojantis gydymas

• Imunosupresantai:Šie vaistai padeda sustabdyti arba kontroliuoti imuninės sistemos „gynybinę“ funkciją. Gydytojas gali skirti šių vaistų, jei kiti vaistai nekontroliuoja simptomų. Pavyzdžiui, vaistas, vadinamas prednizonu, gali būti skiriamas kartu su azatioprinu ar ciklosporinu arba be jų.
• Plazmos mainai: Šios procedūros metu aparatas atskiria skystąją kraujo dalį (plazmą) nuo kraujo ląstelių. Jūsų antikūnai yra šioje plazmoje. Po atskyrimo kraujas grąžinamas į jūsų organizmą. Gydytojas gali apsvarstyti šį gydymą, jei sergate sunkiais simptomais ir jums reikia skubios pagalbos.
• Imunoglobulinai: Kai kuriems žmonėms gydymas didelėmis imunoglobulinų dozėmis gali padėti išvengti ligos pablogėjimo.

Ar galima išvengti LEMS?

Tiksli LEMS priežastis dar nėra iki galo suprantama, todėl nežinoma, ar yra būdas išvengti šios ligos.

Tačiau, kadangi LEMS gali išsivystyti žmonėms, sergantiems plaučių vėžiu, galite padėti išvengti plaučių vėžio:

• Nerūkykite. Jei vartojate tabako gaminius, kreipkitės į gydytoją dėl pagalbos mesti rūkyti.
• Venkite pasyvaus rūkymo.
• Patikrinkite savo namus, ar nėra radono dujų. Ilgalaikis radono dujų poveikis gali padidinti plaučių vėžio riziką.

Taip pat galite imtis veiksmų, kad palaikytumėte sveiką gyvenimo būdą:

• Valgykite daugiau vaisių ir daržovių. Laikykitės Viduržemio jūros arba DASH dietos.
• Palaikykite sveiką svorį.
• Sportuokite, kaip patarė gydytojas.
• Miegokite pakankamai – paprastai nuo septynių iki devynių valandų.
• Sumažinkite stresą. Stresas gali pabloginti simptomus.
• Venkite maudytis karštame vandenyje. Karštis gali pabloginti LEMS simptomus.
• Reguliariai lankykitės pas gydytoją ir nedelsdami praneškite jam, jei pasikeičia jūsų sveikatos būklė arba atsiranda naujų simptomų.

Ar LEMS galima visiškai išgydyti?

Deja, LEMS išgydyti neįmanoma . Nustatyta, kad gydant su LEMS susijusį vėžį, pagerėja LEMS simptomai. Imunosupresiniai vaistai gali padėti kontroliuoti autoimuninį priepuolį, taip pat yra gydymo būdų, kurie gali padėti palengvinti simptomus padidindami acetilcholino kiekį nervų galūnėse ir gerindami raumenų jėgą.

Jei sergate LEMS be vėžio, galite tikėtis normalios gyvenimo trukmės. Jei sergate LEMS ir vėžiu, jūsų simptomai laikui bėgant gali pagerėti (nors ir ne visiškai), jei vėžys bus diagnozuotas ir gydomas anksti.

Jūsų gyvenimo kokybė labai priklauso nuo simptomų sunkumo.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją, jei sergu LEMS?

Jei pasikeitė jūsų sveikatos būklė arba simptomai pablogėjo, bet kuriuo metu kreipkitės į gydytoją. Nebijokite, nepanikuokite. Gydytojai yra tam, kad jums padėtų.

Kuo skiriasi „(LEMS)“ ir „(Myasthenia Gravis - MG)“?

Lamberto-Itono miastenijos sindromas (LEMS) ir miastenija (MG) turi panašių simptomų. Abu sukelia raumenų silpnumą ir nuovargį.

Vis dėlto, miastenija (MG) pirmiausia paprastai pažeidžia raumenis aplink akis ir raumenis, naudojamus rijimui. Vėliau gali pasireikšti ir bendresnių raumenų, įskaitant kvėpavimo ir galūnių raumenis, pažeidimas.

LEMS paprastai prasideda nuo silpnumo viršutinėje šlaunų dalyje, vėliau pereina į rankas. LEMS taip pat gali sukelti akių raumenų silpnumą, tačiau jis paprastai būna lengvesnis nei miastenija (MG).

Sergant miastenija (MG), sunkus kvėpavimo raumenų (raumenų, kurie padeda kvėpuoti) silpnumas gali būti mirtinas. Sergant LEMS tai pasitaiko retai.

Žmonėms, sergantiems miastenija (MG), paprastai nebūna daug autonominės nervų sistemos disfunkcijos simptomų (pvz., sausų akių, burnos džiūvimo, vidurių užkietėjimo, sumažėjusio prakaitavimo, seksualinės funkcijos sutrikimo). Priešingai, žmonės, sergantys LEMS, dažnai turi šių nusiskundimų, ir šie simptomai kartais gali padėti atskirti šias dvi ligas.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Tikriausiai jau suprantate, kad Lamberto-Itono miasteninis sindromas (LEMS) yra liga, kurią sukelia pernelyg aktyvi imuninė sistema. Jūsų nervų ląstelės nesiunčia pakankamai signalų raumenų skaiduloms, kad jos „susitrauktų“. Dėl to atsiranda raumenų silpnumas ir kiti simptomai.

Atminkite, kad apie 60 % žmonių, sergančių LEMS, serga smulkialąsteliniu plaučių vėžiu. Jei sergate LEMS, bet nesergate vėžiu, būtinai kartu su gydytoju atlikite vėžio patikrą kas kelis mėnesius mažiausiai dvejus metus po diagnozės nustatymo.

Yra gydymo būdų. Tai apima vėžio gydymą, jei jis yra, taip pat vaistų, gerinančių nervinių ląstelių ir raumenų skaidulų ryšį, vartojimą. Geresnis bendravimas gali pagerinti raumenų jėgą ir palengvinti kitus simptomus.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga.Visada atminkite, kad jei turite kokių nors sveikatos problemų, geriausia pasikalbėti apie tai su patyrusiu gydytoju.

Lamberto -Itono miasteninis sindromas, LEMS, autoimuninės ligos, raumenų silpnumas, smulkialąstelinis plaučių vėžys, neuromuskulinė jungtis, acetilcholinas