Ar ir jūs norite sužinoti apie šią retą ligą? Pakalbėkime apie EGPA (eozinofilinę granulomatozę su poliangitu) paprastais žodžiais!

Ar dažnai sergate astma? O gal kenčiate nuo sunkių alergijų? Tuomet tai, ką pasakysiu, jums gali būti labai svarbu. Šiandien kalbėsime apie gana keistą ir labai retą ligą, kuri kartais siejama su tokiomis būklėmis. Ši liga vadinama EGPA . Anksčiau ji buvo žinoma kaip Churg-Strauss sindromas . Jei pavadinimas atrodo šiek tiek ilgas, nesijaudinkite, supraskime jį paprastai.

Kas yra eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA)?

Šis ilgas pavadinimas gali būti šiek tiek painus, bet suskaidykime jį į dalis ir supraskime. Tada bus daug lengviau.

1. Eozinofilinis

Paprastai tariant, eozinofilinis reiškia, kad jūsų kraujyje yra daugiau nei įprastai baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais . Įsivaizduokite, kad eozinofilai yra tarsi maži mūsų kūno sargybiniai, jie padeda mūsų imuninei sistemai . Tačiau sergančiam EGPA eozinofilų skaičius kartais gali padvigubėti ar net viršyti normalų skaičių. Tai reiškia, kad imuninė sistema dirba viršvalandžius.

2. Granulomatozė

Granulomatozė yra būklė, kai imuninės ląstelės suformuoja mažus guzelius organizmo audiniuose, kai yra uždegimas arba patinimas. Šiuos guzelius vadiname granulomomis . Tai taip pat yra imuninės sistemos užduotis. Tai tarsi probleminės srities apsupimas ir bandymas sustabdyti jos plitimą.

3. Poliangitas

Poliangitas yra ilgalaikis daugelio kūno kraujagyslių , ypač mažų ir vidutinio dydžio, uždegimas (poli reiškia daug). Tai būklė, priklausanti didesnei ligų grupei, vadinamai vaskulitu . Angitas yra kitas vaskulito pavadinimas.

Taigi, visa tai sudėjus, EGPA yra reta būklė, kurią sukelia nenormalus imuninės sistemos veikimas, prasidedantis nuo astmos ar alergijų, sukeliantis eozinofilų padidėjimą, granulomų susidarymą ir galiausiai kraujagyslių uždegimą.

Kaip ši EGPA būklė veikia mano organizmą?

Kai yra užsitęsęs kraujagyslių uždegimas, vadinamas vaskulitu , kraujagyslių sienelės susilpnėja. Dėl to jos gali išsitempti ir išsipūsti kaip balionas – tai vadiname aneurizma . Arba šios susilpnėjusios kraujagyslės gali plyšti ir kraujuoti į kūną.

Kitas dalykas yra tai, kad uždegimas gali sukelti kraujagyslių patinimą, randėjimą ir susiaurėjimą viduje. Kas tada nutinka? Sutrinka kraujotaka, kartais net visiškai užblokuojama. Dėl to organizmas negauna deguonies ir maistinių medžiagų, reikalingų tinkamam funkcionavimui.

Kadangi poliangitas pažeidžia smulkiąsias kraujagysles visame kūne, simptomai gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje. Tačiau dažniausiai jis pažeidžia kvėpavimo sistemą , t. y. plaučius. Jis taip pat gali paveikti inkstus, žarnas, širdį ir nervus.

Kokie yra EGPA simptomai?

Ši liga, vadinama EGPA, neatsiranda staiga. Simptomai atsiranda palaipsniui, per daugelį metų, keliais etapais. Pažiūrėkime, kokie tie etapai.

1 etapas: dažni simptomai, pastebimi ankstyvosiose stadijose

Šiuo laikotarpiu galite jausti tokius pojūčius kaip:

• Suaugusiųjų astma: net ir asmuo, kuris anksčiau niekada nesirgo astma, gali susirgti nauja astma, pasireiškiančia tokiais simptomais kaip kosulys, švokštimas ir pasunkėjęs kvėpavimas.
• Šienligė: čiaudulys, niežtinti nosis ir nosies užgulimas gali išlikti.
• Lėtinis sinusitas: galvos skausmo ir spaudimo jausmas dėl sinusų uždegimo.
• Nosies polipai: Maži, nevėžiniai dariniai, susidarantys nosies viduje.
• Bendras kūno skausmas: jausmas, kad skauda sąnarius, raumenis.
• Karščiavimas, negalavimas ir nuovargis: tiesiog skausmas ir nuovargis.

Antrasis etapas: padidėjusio eozinofilų kiekio simptomai

Ligai progresuojant, minėti eozinofilai pradeda kauptis įvairiuose kūno audiniuose, ypač plaučiuose. Tai vadinama eozinofiliniais infiltratais . Tai gali sukelti naujų simptomų:

• Krūtinės skausmas ir padidėjęs kvėpavimo pasunkėjimas.
• Širdies permušimai.
• Odos bėrimai arba dėmės.
• Virškinimo sistemos simptomai: tokie simptomai kaip pilvo skausmas, viduriavimas.

Trečias etapas: vaskulito simptomai

Vaskulitas , kuris yra kraujagyslių uždegimas, paprastai yra paskutinė ligos stadija. Tai gali sukelti sunkių simptomų, tokių kaip:

• Vidinio kraujavimo požymiai: kraujas išmatose, kraujas kosint, pakitusi spalva po oda.
• Nervų uždegimo ar pažeidimo sukelti simptomai: galūnių tirpimas, dilgčiojimas, silpnumas, nervų skausmas.
• Širdies ligų simptomai: nereguliarus širdies plakimas, alpimas, dusulys, patinimas (edema) .

Tai yra poliangitas.Ši būklė taip pat gali paveikti inkstus, tačiau dažniausiai ji pasireiškia be simptomų.

Kodėl atsiranda šis EGPA? Kokia to priežastis?

Iš tiesų, šią EGPA sukelia mūsų pačių imuninės sistemos sutrikimas . Įsivaizduokite, čia vyksta tai, lyg kareiviai, kurie turėtų saugoti mūsų kūnus, puola savuosius. Uždegimas kraujagyslėse, anksčiau aptartų granulomų susidarymas, eozinofilų padidėjimas – visa tai vyksta dėl pernelyg aktyvios imuninės sistemos, kuri reaguoja neteisingai.

Tačiau tyrėjai vis dar negali tiksliai išsiaiškinti, kodėl taip nutinka.

Ligos, susijusios su ilgalaikiu imuninės sistemos uždegimu, kartais vadinamos autoimuninėmis ligomis . Dažnas tokių ligų bruožas yra tas, kad antikūnai gaminami prieš tam tikras organizmo ląsteles ir jas atakuoja. Tai gali būti viena iš EGPA priežasčių.

Tyrėjai sugrupavo keletą kitų ligų, tokių kaip EGPA, į vieną grupę. Visos jos turi specifinį antikūną, vadinamą ANCA . Ši grupė vadinama su ANCA susijusiu vaskulitu (AAV) . Tačiau tik 40 % žmonių, sergančių EGPA, turi šį ANCA antikūną. Tai reiškia, kad tai nėra vienintelė priežastis.

Eozinofilų padidėjimas, atrodo, yra atskira vaskulito simptomų priežastis. Kai eozinofilai kaupiasi audiniuose, jie sukelia uždegimą ir pažeidžia audinius. Šis eozinofilų padidėjimas yra stipriai susijęs su astma ir alergijomis. Žmonėms, sergantiems astma, EGPA išsivysto 34 kartus dažniau nei kitiems.

Kokios yra rimtos komplikacijos, galinčios kilti dėl EGPA?

Jei ši liga netinkamai gydoma, ji gali padaryti didelę žalą jūsų organams ir audiniams. Štai keli pavyzdžiai:

• Pleuritas: skysčių kaupimasis aplink plaučius.
• Perikardo efuzija: skysčių kaupimasis aplink širdį.
• Periferinė neuropatija: periferinių nervų pažeidimas.
• Lėtinė inkstų liga.
• Lėtinis kvėpavimo nepakankamumas.
• Stazinis širdies nepakankamumas.

Svarbiausia yra diagnozuoti ir gydyti ligą prieš atsirandant tokioms komplikacijoms.

Kaip diagnozuojama EGPA?

EGPA diagnozavimas gali būti šiek tiek keblus, nes skirtingu metu galite jausti skirtingus simptomus. Jums ir jūsų gydytojui gali prireikti laiko viską suprasti. Be to, EGPA simptomai gali būti panašūs į daugelio kitų ligų simptomus.

Tačiau gydytojas gali įtarti EGPA, jei turite kelias iš šių būklių:

• Astmos ar šienligės istorija.
• Kraujo tyrimas rodo padidėjusį eozinofilų skaičių.
• Vaizdavimo tyrimai rodo eozinofilinių infiltratų požymius.
• Audinių biopsija rodo granulomų ir (arba) vaskulito požymius.

Koks šios EGPA ligos gydymas? Nėra ko bijoti, tiesa?

Taip, šiai būklei, vadinamai EGPA, tikrai yra gydymas. Nesijaudinkite! Svarbiausia – greitai diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą.

Paprastai pirmiausia reikia skirti dideles kortikosteroidų dozes, kad sumažėtų uždegimas ir eozinofilų kiekis . Kai šie vaistai kontroliuoja simptomus, sakome, kad liga yra remisijoje . Tai reiškia, kad simptomai išnyko. Tada gydytojas palaipsniui mažina vaisto dozę. Daugeliui žmonių reikia toliau vartoti mažą kortikosteroidų dozę, kad būtų išlaikyta ši remisija.

Kartais vien kortikosteroidų gali nepakakti arba norint išvengti šalutinio poveikio, gali tekti toliau vartoti dideles kortikosteroidų dozes. Tokiais atvejais gydytojas gali skirti papildomų vaistų.

Šie papildomi vaistai apima imunosupresantus ir biologinius preparatus . Mepolizumabas yra pirmasis JAV Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintas biologinis preparatas EGPA gydymui. Kitas biologinis preparatas , benralizumabas, taip pat parodė daug žadančių rezultatų naujausiuose klinikiniuose tyrimuose. Šis naujas tyrimas atvėrė naujų gydymo galimybių žmonėms, sergantiems EGPA.

Koks bus gyvenimas su EGPA? (Prognozė)

EGPA yra gydoma, bet ne išgydoma liga. Dauguma žmonių gali kontroliuoti savo simptomus vaistais ir pasiekti remisiją. Tai reiškia, kad simptomai išnyksta. Tačiau nutraukus gydymą, simptomai gali atsinaujinti (atkrytis) . Todėl gydytojas stebės jūsų būklę visą likusį gyvenimą.

Ar įmanoma ilgai gyventi su EGPA?

Veiksmingai gydant, galite gyventi normalų gyvenimą su EGPA. Pažengusiose ligos stadijose komplikacijos, tokios kaip organų nepakankamumas, gali paveikti jūsų gyvenimo trukmę. Tačiau gydymas dažnai gali sustabdyti arba panaikinti organų nepakankamumą. Gydant, penkerių metų išgyvenamumas sergant EGPA yra didesnis nei 80 %.

Ar yra būdas užkirsti kelią EGPA vystymuisi?

Kadangi vis dar tiksliai nežinome, kodėl išsivysto EGPA, nežinome, kaip jos išvengti. Tačiau ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti išvengti būklės pablogėjimo . Atidžiai stebėdami savo simptomus ir pranešdami apie juos gydytojui, galite padėti išvengti rimtų EGPA komplikacijų.

Kaip turėčiau savimi pasirūpinti gyvendamas su EGPA?

Tai labai svarbus klausimas. EGPA gydyti skiriami vaistai, ypač kortikosteroidai ir imunosupresantai , silpnina imunitetą . Tai reiškia, kad didesnė tikimybė susirgti, o jei ir susergate, pasveikimas užtrunka ilgiau.

• Todėl reikia būti atsargesniems nei įprastai , kad išvengtumėte įprastų ligų . Ypač būkite atsargūs lankydamiesi žmonių susibūrimo vietose ir vietose, kur yra sergančių žmonių.
• Dažnai gerai nusiplaukite rankas.
• Valgykite sveiką mitybą.
• Miegokite tiek laiko, kiek jums reikia.
• Ilgai vartojant kortikosteroidus, gali pasireikšti šalutinis poveikis, pvz., didelis cukraus kiekis kraujyje (pvz., diabetas), svorio padidėjimas, kaulų retėjimas (pvz., osteoporozė) ir nuotaikos pokyčiai . Pasitarkite su gydytoju apie tai ir sužinokite, kaip tai valdyti. Nedelsdami pasakykite gydytojui, jei atsiranda kokių nors naujų simptomų.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA) yra vaskulito rūšis, be to, ji labai reta ir sunkiai diagnozuojama. Jums gali pasireikšti įvairūs simptomai, kurie, atrodo, nesusiję vienas su kitu. Gydytojui gali prireikti laiko išsiaiškinti, ką jie reiškia, ir nuspręsti, kokio gydymo jums reikia.

Geros žinios yra tai, kad EGPA galima sėkmingai valdyti gydant . Tačiau jums reikės atlikti tam tikrus kasdienio gyvenimo pokyčius. Gyvenant su lėtine liga, apie kurią daugelis žmonių niekada negirdėjo, kartais gali jaustis vieniši. Tokiais atvejais gali būti naudinga susisiekti su kitų, gyvenančių su EGPA, palaikymo tinklais. Niekada nepraraskite vilties, laikykitės tinkamų medicininių patarimų ir jūs taip pat galėsite gyventi gerą gyvenimą.

` EGPA, Churg-Strauss sindromas, eozinofilinis granulomatozinis poliangitas, astma, alergija, vaskulitas, eozinofilai