Ar pastebite riebalų sankaupų skirtingose ​​kūno vietose? Sužinokime apie lipodistrofiją!

Ar kada nors matėte ar patyrėte staigų riebalų praradimą kai kuriose kūno vietose arba nepageidaujamą riebalų padidėjimą kitose? Kartais tai gali būti neįsivaizduojama. Šiandien kalbėsime apie būtent šią būklę. Medicininiu požiūriu tai vadinama lipodistrofija . Nesijaudinkite, nors pavadinimas gali skambėti keistai, pakalbėkime apie tai paprastai.

Kas yra lipodistrofija?

Paprastai tariant, lipodistrofija yra visiškas arba dalinis riebalinio audinio, kurį paprastai vadiname „riebalais“, praradimas kai kuriose vietose arba nenormalus riebalų kaupimasis įvairiose kūno vietose.

Įsivaizduokite, kad metate svorį tam tikrose kūno vietose, pavyzdžiui, rankose ir kojose, o tuo pačiu metu priaugate riebalų tokiose vietose kaip veidas ir kaklas. Taip ir nutinka sergant lipodistrofija. Yra įvairių šios būklės tipų, kai kurie iš jų yra genetiniai (t. y. tai, su kuo įgimiame), o kiti išsivysto vėliau dėl kitų sveikatos sutrikimų. Kiekvienas tipas paveikia žmones skirtingai ir turi skirtingus simptomus.

Kodėl riebalai (riebalinis audinys) yra tokie svarbūs mūsų organizmui?

Dabar galite galvoti: „Kuo mažiau riebalų, tuo geriau.“ Tačiau iš tikrųjų riebalinis audinys atlieka daug svarbių funkcijų mūsų kūne. Pažvelkite:

• Energijos kaupimas: būtent šiuose riebaliniuose audiniuose papildomos kalorijos, kurias gauname su maistu, yra kaupiamos kaip energija.
• Apsaugos užtikrinimas: Tai suteikia pagalvėlės tipo apsaugą įvairiems mūsų kūno organams.
• Šilumos palaikymas: išlaiko kūno šilumą ir apsaugo mus nuo šaltos aplinkos.
• Hormonų išsiskyrimas: Gaminami ir į kraują išskiriami keli svarbūs hormonai, tokie kaip leptinas .
• Uždegimo kontrolė: Tai taip pat padeda kontroliuoti uždegimą organizme.

Taigi, kai dėl lipodistrofijos prarandamas arba neįprastai nusėda šis riebalinis audinys, pasikeičia ne tik mūsų išvaizda, bet ir sutrinka svarbios medžiagų apykaitos funkcijos organizme. Daugeliui žmonių, sergančių lipodistrofija, kyla rizika susirgti tokiomis ligomis kaip cukrinis diabetas ir nenormalus cholesterolio kiekis kraujyje.

Ar yra lipodistrofijos tipų?

Taip, lipodistrofiją galima suskirstyti į dvi pagrindines rūšis: genetinę ir įgytą.

Genetinės lipodistrofijos tipai

Tai yra paveldimi tipai, atsirandantys dėl genetinių mutacijų.

• Įgimta generalizuota lipodistrofija (CGL): tai Berardinelli-Seip sindromas.Taip pat žinomas kaip. Tai labai reta būklė. Sergant šia liga, kūno riebalai beveik visiškai arba didžiąja dalimi prarandami. Tai sukelia genetinis defektas, esantis gimimo metu. Ši būklė paprastai gali būti diagnozuota per pirmuosius gyvenimo metus.
• Šeiminė dalinė lipodistrofija (FPLD): tai taip pat genetinė būklė. Tačiau ji dažnai diagnozuojama vėlesniame gyvenime. Sergant šia liga, vaikas daugiausia praranda riebalus kojose ir rankose, o dar daugiau riebalų kaupiasi veide ir kakle.

Įgytos lipodistrofijos tipai

Tai yra tipai, kurie atsiranda po gimimo ir mūsų gyvenimo metu dėl įvairių priežasčių.

• Įgyta generalizuota lipodistrofija (AGL): dar vadinama Lorenso sindromu , ši būklė sukelia riebalų mažėjimą, dažniausiai veido, kaklo, rankų ir kojų srityje. Šis riebalų mažėjimas gali įvykti greitai, per kelias savaites, arba lėtai, per mėnesius ar metus. Paprastai jis prasideda vaikystėje ar paauglystėje, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Yra kelios galimos AGL priežastys.
• Įgyta dalinė lipodistrofija (APL): dar žinoma kaip Barraquer-Simons sindromas , ši būklė sukelia laipsnišką riebalų nykimą nuo veido, kaklo, rankų ir krūtinės vaikystėje. Kai kurie žmonės taip pat gali turėti riebalų perteklių tokiose srityse kaip pilvas, kojos ir sėdmenys. APL dažnai siejama su autoimuninėmis ligomis .
• Labai aktyvios antiretrovirusinės terapijos (LAART) sukelta lipodistrofija (LD-ŽIV): Šio tipo lipodistrofija pasireiškia žmonėms, užsikrėtusiems žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV), po to, kai jie gauna labai aktyvią antiretrovirusinę terapiją (LAART), kurios sudėtyje yra ŽIV-1 proteazės inhibitorių . Šios būklės atsiradimas priklauso nuo gydymo intensyvumo ir trukmės. Žmonėms, sergantiems LD-ŽIV, dažnai palaipsniui mažėja riebalų nuo rankų, kojų ir veido. Kai kuriems žmonėms taip pat gali padidėti riebalų perteklius aplink veidą, kaklą, viršutinę nugaros dalį ir juosmenį.
• Lokalizuota lipodistrofija: tai būklė, kai riebalai prarandami tik nedideliame kūno plote. Pavyzdžiui, ši būklė gali atsirasti, kai vaistai (pvz., insulinas) pakartotinai suleidžiami į tą pačią vietą. Ji atrodo kaip maža duobutė, tačiau oda virš jos paprastai nepažeidžiama.

Ar lipodistrofija ir lipoatrofija yra tas pats?

Lipodistrofija yra bendrinis terminas, apibūdinantis nenormalų riebalų pasiskirstymą. Ji taip pat susijusi su lipoatrofija , kuri reiškia riebalų netekimą. Kai kurie mokslininkai ir gydytojai vartoja abu terminus tai pačiai būklei apibūdinti. Paprastai tariant, lipoatrofija yra lipodistrofijos porūšis.

Kam ši liga pasireiškia labiausiai? Kiek ji dažna?

Dauguma lipodistrofijos tipų prasideda vaikystėje, tačiau įgytos rūšys gali išsivystyti ir suaugusiesiems.

Išskyrus HAART sukeltą lipodistrofiją (LD-ŽIV) , kitų tipų įgyta lipodistrofija dažniau paveikia moteris. Kadangi ŽIV infekcija dažniau pasitaiko vyrams, LD-ŽIV taip pat dažniau pasitaiko vyrams.

Apskritai lipodistrofija yra labai reta . Tačiau įgytos (visą gyvenimą trunkančios) lipodistrofijos formos tampa vis dažnesnės dėl tam tikrų vaistų šalutinio poveikio.

Kaip lipodistrofija veikia mano organizmą?

Kiekvienas lipodistrofijos tipas skirtingai veikia organizmą, tačiau yra du pagrindiniai veiksniai, kurie yra dažni: riebalinio audinio nykimas ir hormono leptino trūkumas.

Riebalinio audinio praradimo poveikis organizmui

Mūsų riebalinį audinį sudaro ląstelės, vadinamos adipocitais . Kiekvienoje adipocitų ląstelėje yra apie 90 % lipidų lašelių. Šie adipocitai kaupia riebalus (trigliceridus). Kai šios riebalų ląstelės yra pažeistos dėl lipodistrofijos, jos negali tinkamai kaupti riebalų.

Kai kuriais lipodistrofijos atvejais šie prarasti riebalai neteisingai nusėda kituose mūsų kūno audiniuose, pavyzdžiui, kepenyse, kasoje ar raumeniniame audinyje. Tai gali sukelti sveikatos problemų, tokių kaip:

• Riebalinė kepenų liga / kepenų steatozė
• Atsparumas insulinui ir padidėjęs insulino kiekis kraujyje (hiperinsulinemija)
• Diabetas (cukrinis diabetas)
• Padidėjęs trigliceridų kiekis kraujyje (hipertrigliceridemija)
• Pankreatitas
• Metabolinis sindromas
• Vainikinių arterijų liga

Tačiau atminkite, kad ne visiems, sergantiems lipodistrofija, išsivystys šios būklės. Vieniems gali pasireikšti lengvesnės formos, kitiems – sunkesnės.

Leptino trūkumo poveikis organizmui

Žmonėms, sergantiems lipodistrofija, netenkant riebalinio audinio, jie taip pat netenka tam tikrų hormonų, ypač hormono leptino .

Leptinas yra hormonas, kurį gamina mūsų riebalinis audinys. Jis padeda mums ilgai palaikyti normalų kūno svorį. Ar žinote kaip? Suteikdamas sotumo jausmą ir kontroliuodamas alkį. Mokslininkai vis dar tyrinėja leptiną. Jie mano, kad leptinas veikia mūsų medžiagų apykaitą , endokrininės sistemos funkciją ir imuninės sistemos funkciją.

Žmonėms, sergantiems lipodistrofija, gali sumažėti leptino kiekis, dėl kurio gali atsirasti per didelis alkis, atsparumas insulinui ir kitos sveikatos problemos.

Kokie yra lipodistrofijos simptomai?

Kadangi yra daug lipodistrofijos tipų, simptomai taip pat labai įvairūs.

Dažniausias simptomas yra aiškus ir nuolatinis riebalų praradimas kai kuriose kūno vietose, tuo pačiu metu nenormalus arba nepageidaujamas riebalų kaupimasis kitose kūno vietose.

Pavyzdžiui, žmonės, sergantys įgyta daline lipodistrofija (APL), vaikystėje palaipsniui praranda riebalus veido, kaklo, rankų ir krūtinės srityse. Kai kurie žmonės, sergantys APL, taip pat gali priaugti riebalų perteklių tokiose srityse kaip pilvas, kojos ir sėdmenys.

Priklausomai nuo lipodistrofijos tipo ir amžiaus, daugelį metų galite nepastebėti jokių rimtų sveikatos problemų. Tačiau daugelis lipodistrofijos tipų sukelia padidėjusį cholesterolio, trigliceridų ir cukraus (gliukozės) kiekį kraujyje. Gydytojas gali tai nustatyti atlikdamas įprastus kraujo tyrimus, tokius kaip lipidų ir bazinių medžiagų apykaitos tyrimų rinkinys .

Kai kuriuos lipodistrofijos tipus, ypač dalinę lipodistrofiją, gali būti sunku diagnozuoti. Todėl svarbu kreiptis į gydytoją, jei jums ar jūsų vaikui atsiranda naujų simptomų arba jei esamas simptomas pablogėja, nepriklausomai nuo priežasties.

Kokios yra lipodistrofijos priežastys?

Lipodistrofijos priežastys priklauso nuo to, ar ji genetinė, ar įgyta.

Genetinės lipodistrofijos priežastys

Genetines lipodistrofijos formas – būtent įgimtą generalizuotą lipodistrofiją (CGL) ir šeiminę dalinę lipodistrofiją (FPLD) – sukelia tam tikros genetinės mutacijos .

Genetinė mutacija yra mūsų DNR sekos pokytis. Mūsų DNR seka suteikia mūsų ląstelėms informaciją, kurios joms reikia savo funkcijoms atlikti. Taigi, jei dalis šios DNR sekos yra nepilna arba pažeista, galime patirti genetinės ligos simptomus.

• Įgimtos generalizuotos lipodistrofijos (CGL) priežastys: 1–4 CGL tipus sukelia AGPAT2, BSCL2, CAV1 ir CAVIN1 genų mutacijos. Šie genai yra svarbūs riebalus kaupiančių ląstelių (adipocitų) augimui ir funkcijai mūsų riebaliniame audinyje. Šių genų mutacijos veikia adipocitų struktūrą ir funkciją. Vaikas, sergantis CGL, paveldi šias genų mutacijas iš savo tėvų. Net jei abu tėvai turi po vieną mutavusio geno kopiją, jie paprastai nejaučia jokių simptomų.
• Šeiminės dalinės lipodistrofijos (FPLD) priežastys: Kelių genų mutacijos gali sukelti FPLD. Dažniausia yra LMNA.Mutacija gene, vadinamame LMNA. LMNA genas ir kiti su FPLD susiję genai nurodo adipocitams kaupti riebalus ir gaminti įvairius baltymus, kurie yra svarbūs riebalų kaupimui. Jei bet kuriame iš šių genų įvyksta mutacija, neigiamai paveikiama adipocitų augimas, struktūra ar funkcija. Dauguma FPLD atvejų paveldimi autosominiu dominantiniu būdu . Tai reiškia, kad vienos mutavusio geno kopijos kiekvienoje ląstelėje pakanka ligai sukelti. Kartais asmuo, sergantis FPLD, paveldi mutaciją iš vieno iš savo sergančių tėvų. Kitais atvejais jas sukelia naujos, atsitiktinės geno mutacijos ir gali atsirasti net jei niekas šeimoje anksčiau nesirgo šia liga.

Įgytos lipodistrofijos priežastys

Įgytą lipodistrofiją gali sukelti vaistai, autoimuninės reakcijos arba idiopatinės priežastys . Nors nėra tiesioginio genetinio įgytos lipodistrofijos pagrindo, kai kurie tyrėjai mano, kad kai kurie žmonės gali turėti genetinę polinkį susirgti įgyta lipodistrofija.

• Įgytos generalizuotos lipodistrofijos (AGL) priežastys: AGL gali pasireikšti po infekcijos arba imuninės sistemos ligos. Su AGL susijusios infekcijos:
• Vėjaraupiai (vėjaraupiai / vėjaraupiai)
• Tymai
• Kokliušas (kokliušas)
• Difterija
• Plaučių uždegimas
• Osteomielitas
• Mononukleozė (mononukleozė / mono)

Negarantuota, kad susirgsite AGL vien dėl šių infekcijų.

Su AGL susijusios autoimuninės būklės apima:

• Autoimuninis tiroiditas
• Autoimuninis hepatitas
• Jaunatvinis dermatomiozitas
• Reumatoidinis artritas
• Sjogreno sindromas
• Autoimuninė hemolizinė anemija

Jei sergate šiomis imuninės sistemos ligomis, negalima teigti, kad jums tikrai išsivystys AGL.

Daugeliu atvejų AGL priežasties nustatyti neįmanoma (ji yra idiopatinė).

• Įgytos dalinės lipodistrofijos (APL) priežastys: Mokslininkai mano, kad APL sukelia mūsų imuninė sistema klaidingai sunaikindama riebalų ląsteles. Daugiau nei 80 % žmonių, sergančių APL, kraujyje yra komplemento 3 .Yra žemas baltymo, vadinamo komplemento faktoriumi, kiekis. Šis baltymas paprastai dalyvauja mūsų imuninės sistemos atsake. Žmonių, sergančių APL, kraujyje dažnai yra autoantikūnas, vadinamas komplemento 3-nefritiniu faktoriumi . Autoantikūnas yra imuninės sistemos baltymas, kuris klaidingai atakuoja ir pažeidžia sveikus audinius.

• Labai aktyvios antiretrovirusinės terapijos (HAART) sukeltos lipodistrofijos (LD-ŽIV) priežastys: Mokslininkai vis dar nežino, kodėl HAART, kurio sudėtyje yra ŽIV-1 proteazės inhibitorių, sukelia lipodistrofiją.

Geros naujienos yra tai, kad dauguma žmonių, kurie dabar pradeda gydytis nuo ŽIV, neturi per daug nerimauti dėl lipodistrofijos, nes naujesni ŽIV vaistai sumažina šios būklės tikimybę.

Kaip sužinoti, ar sergate lipodistrofija?

Jei turite lipodistrofijos simptomų, gydytojas atliks fizinį tyrimą, paklaus apie jūsų ir šeimos ligos istoriją, o tada paskirs keletą tyrimų, kad patvirtintų diagnozę ir išsiaiškintų, ar yra kitų jūsų simptomų priežasčių.

Kokie tyrimai naudojami lipodistrofijai diagnozuoti?

Gydytojas gali paskirti kelis tyrimus, kad diagnozuotų lipodistrofiją ir (arba) išsiaiškintų, ar yra kitų jūsų simptomų priežasčių. Tai apima:

• Viso kūno MRT (magnetinio rezonanso tomografija): MRT metu naudojamas didelis magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų galima gauti išsamius jūsų kūno organų ir kitų struktūrų vaizdus. Gydytojas gali paskirti šį tyrimą, kad įvertintų riebalų sudėtį ir pasiskirstymą jūsų kūne.
• Išsami medžiagų apykaitos grupė: tai kraujo tyrimas, kuriuo matuojama 14 skirtingų medžiagų jūsų kraujyje. Jis suteikia svarbios informacijos apie jūsų organizmo cheminę pusiausvyrą ir medžiagų apykaitą. Gydytojas konkrečiai išnagrinės jūsų cukraus (gliukozės) kiekį kraujyje ir kepenų fermentų aktyvumą .
• Lipidų grupė: tai taip pat kraujo tyrimas. Juo matuojamas riebalų molekulių, vadinamų lipidais, kiekis kraujyje. Šis tyrimas paprastai apima keturis cholesterolio matavimus ir vieną trigliceridų matavimą. Lipodistrofija dažnai sukelia nenormalų cholesterolio kiekį.
• Leptino testas: šis testas matuoja leptino kiekį kraujyje. Jei sergate lipodistrofija ir jūsų leptino kiekis yra mažesnis nei normalus, tai gali suteikti jums supratimą apie tai, kaip jūsų organizmas reaguos į leptino pakaitinę terapiją.
• Genetiniai tyrimai: Jei gydytojas įtaria, kad sergate paveldima (genetine) lipodistrofijos forma, jis gali rekomenduoti genetinius tyrimus diagnozei patvirtinti.
• Inkstų biopsija:Tai apima chirurginį inkstų audinio mėginio pašalinimą ir jo tyrimą mikroskopu. Jūsų gydytojas gali paskirti šį tyrimą, kad pamatytų, ar jūsų inkstus paveikė lipodistrofija.

Kokie yra lipodistrofijos gydymo būdai?

Lipodistrofijos gydymas ir valdymas priklauso nuo konkretaus tipo, kuriuo sergate, ir nuo to, ar turite kitų susijusių ligų, tokių kaip diabetas ar nenormalus cholesterolio kiekis.

Dažniausiai lipodistrofijos gydymui naudojami šie metodai:

• Leptino pakaitiniai vaistai: gydytojas gali skirti sintetinę hormono leptino formą, vadinamą metreleptinu . Žmonėms, sergantiems lipodistrofija, dažnai trūksta leptino. Šis hormonas padeda reguliuoti organizmo medžiagų apykaitą ir taip pat gali sumažinti aukštą cholesterolio ir trigliceridų kiekį.
• Diabeto ir atsparumo insulinui gydymas: jei sergate atsparumu insulinui ir (arba) diabetu dėl lipodistrofijos, gydytojas gali skirti geriamųjų vaistų, tokių kaip pioglitazonas, metforminas, sulfonilkarbamido dariniai arba tiazolidinedionai . Kai kuriems žmonėms, sergantiems lipodistrofija, diabetui gydyti taip pat gali tekti vartoti sintetinį insuliną. Taip pat gali tekti reguliariai tikrinti cukraus kiekį kraujyje namuose gliukometru .
• Trigliceridų ir cholesterolio kiekio kontrolė: anksčiau minėti geriamieji vaistai, padedantys gydyti diabetą, dažnai gali padėti kontroliuoti cholesterolio kiekį. Gydytojas taip pat gali skirti statinų , tokių kaip rozuvastatinas ir pravastatinas . Žmonėms, kurių trigliceridų kiekis yra didelis, gali tekti vartoti fibro rūgšties darinių arba n-3 polinesočiųjų riebalų rūgščių , tokių kaip žuvų taukai, papildus.
• Kosmetinė chirurgija ir procedūros: Žmonės, turintys lipodistrofiją kosmetiškai jautriose vietose, tokiose kaip veidas, krūtinė ir lytiniai organai, gali atlikti kosmetinę chirurgiją, kad pagerintų savo išvaizdą ir pasitikėjimą savimi. Plastikos chirurgai gali atlikti autologinę riebalinio audinio transplantaciją, veido rekonstrukciją naudodami laisvus lopinėlius ir silikoninius ar kitus implantus. Jie taip pat gali naudoti liposakcijos arba chirurginio šalinimo metodus, kad pašalintų nepageidaujamas riebalų sankaupas tokiose vietose kaip smakras ar sprando nugara (dažnai vadinama „bizono kupra“ ).

Mokslininkams dar daug ko reikia išmokti apie lipodistrofijos gydymą ir valdymą. Jiems vis daugiau sužinojus apie medžiagų apykaitos procesų sudėtingumą, gali atsirasti daugiau gydymo galimybių.

Ar galima išvengti lipodistrofijos?

Daugeliu atvejų lipodistrofijos išvengti neįmanoma.

Genetinių lipodistrofijos formų išvengti neįmanoma, nes jos yra paveldimos genų mutacijos rezultatas. Jei planuojate turėti vaikų, supraskite genetine liga sergančio vaiko gimimo riziką ir pasitarkite su gydytoju apie genetinius tyrimus.

Įgytą lipodistrofiją dažnai sukelia infekcija arba imuninės sistemos liga. Nors kai kurių infekcijų, tokių kaip vėjaraupiai ir kokliušas, galima išvengti skiepijant, kitų su įgyta lipodistrofija susijusių infekcijų ir imuninės sistemos ligų išvengti negalima.

Kokia yra lipodistrofijos prognozė?

Lipodistrofijos perspektyvos labai priklauso nuo to, kokio tipo lipodistrofija sergate ir ar turite kitų susijusių ligų ar komplikacijų, tokių kaip diabetas, kepenų ar inkstų sutrikimai.

Kosmetinė korekcija mažai riebalų turinčiose ir riebalų perteklinėse srityse padeda pagerinti lipodistrofija sergančių žmonių gyvenimo kokybę.

Jei jums ar jūsų vaikui diagnozuota lipodistrofija, pasitarkite su gydytoju apie tai, ko tikėtis ir kaip geriausiai valdyti šią būklę.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją dėl lipodistrofijos?

Jei pastebite, kad jūsų ar jūsų vaiko kūno riebalų kiekis tam tikrose vietose toliau mažėja arba kad tam tikrose vietose riebalų kiekis didėja, kreipkitės į gydytoją.

Jei jums ar jūsų vaikui diagnozuota lipodistrofija, turėtumėte reguliariai susitikti su savo medicinos komanda, kad įsitikintumėte, jog gydymas jums tinka.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Lipodistrofija yra reta, bet rimta liga. Nors išgydyti neįmanoma, kai kurie gydymo būdai gali padėti valdyti jos simptomus ir susijusias būkles, tokias kaip diabetas ir nenormalus cholesterolio kiekis.

Gydymas kiekvienam žmogui labai skiriasi. Todėl jūsų medicinos komanda kartu su jumis sudarys jums geriausią planą. Nebijokite užduoti klausimų savo gydytojui. Jis yra tam, kad jums padėtų. Šios žinios tikrai padės jums gyventi sveiką gyvenimą!

` lipodistrofija, riebalinis audinys, leptinas, genetinis, įgytas, diabetas, cholesterolis, trigliceridai, ŽIV, medžiagų apykaitos ligos