Ar turite labai aukštą, ilgomis rankomis ir kojomis bei liesą draugą? Kai matome tokį žmogų, manome, kad jis puikiai tiktų tokiai sporto šakai kaip krepšinis. Tačiau šiandien kalbėsime apie sveikatos sutrikimą, kuris atsiranda kartu su šiomis fizinėmis savybėmis, apie kurias daug nekalbame, bet kurios gali būti labai svarbios. Tai yra Marfano sindromas. Jis gali ypač paveikti širdį, todėl labai svarbu apie tai žinoti.
Paprastai tariant, kas yra Marfano sindromas?
Marfano sindromas yra genetinė būklė, atsirandanti mūsų genuose. Ją sukelia netinkamai besivystantis mūsų kūno „jungiamasis audinys“. Įsivaizduokite savo kūną kaip pastatą. Viskas šiame pastate, pavyzdžiui, plytos, sienos ir stogas, yra sujungta ir tvirta cementu. Panašiai jungiamasis audinys yra „klijai“, kurie padeda laikyti kartu viską mūsų kūne, pavyzdžiui, organus, kaulus ir kraujagysles, ir išlaikyti juos tvirtus.
Žmogaus, sergančio Marfano sindromu, kūno „dantenos“, arba jungiamasis audinys, yra silpnas. Tai tarsi namo statyba iš pigaus cemento. Tai gali paveikti daugelį sričių, įskaitant akis, plaučius ir kaulų sistemą. Tačiau rimčiausias poveikis gali būti mūsų širdžiai ir pagrindinėms kraujagyslėms.
Kodėl tai taip stipriai veikia širdį? Dvi pagrindinės problemos!
Silpnas jungiamasis audinys gali pažeisti dvi pagrindines širdies dalis.
1. Aorta: tai pagrindinė, didžiausia kraujagyslė, nešanti kraują iš širdies į visą kūną. Lygiai taip pat kaip pagrindinė vamzdynų sistema, kuria vanduo iš vandens rezervuaro mūsų namuose teka į visas kūno vietas.
2. Širdies vožtuvai: tai tarsi mažos durelės širdies viduje. Šie vožtuvai užtikrina, kad kraujas tekėtų tik viena kryptimi.
Dabar pažiūrėkime, koks poveikis šioms dviem dalims.
1. Kas nutinka aortai?
Marfano sindromu sergančio žmogaus aortos sienelėse yra silpnas jungiamasis audinys. Tai gali sukelti dvi pagrindines problemas:
- Aortos išsiplėtimas: Paprastai kraujagyslė yra lanksti. Tačiau dėl šio silpnumo aorta palaipsniui pradeda platėti ir didėti, nebeatlaikydama kiekvieno širdies plakimo sukeliamo spaudimo.
- Aortos aneurizma: kartais šis išplitimas ne tik sustoja. Silpniausia arterijos dalis pradeda išsipūsti kaip balionas. Tai vadiname „aortos aneurizma“. Tai pavojingiausia Marfano sindromo komplikacija. Nes šis baliono formos išsipūtimas gali bet kada sprogti (plyšti) arba įplyšti (disekuoti). Tai pavojinga gyvybei situacija.
2. Kas nutinka širdies vožtuvams?
Silpnas jungiamasis audinys taip pat gali sutrikdyti širdies vožtuvų funkciją. Jie gali susilpnėti ir netinkamai užsidaryti. Štai kodėl:
- Vožtuvo regurgitacija: jei vožtuvas netinkamai užsidaro, kraujas gali grįžti į širdį. Dėl to širdis turi sunkiau dirbti, kad pumpuotų kraują į kūną. Laikui bėgant, tai gali sukelti širdies nepakankamumą. Dažniausiai pažeidžiami vožtuvai yra aortos ir mitralinis vožtuvai.
- Mitralinio vožtuvo prolapsas: Esant šiai būklei, mitralinis vožtuvas kairėje širdies pusėje tampa silpnas ir netinkamai užsidaro, o atsilenkia.
Svarbu tai, kad maždaug devyniems iš dešimties žmonių, sergančių Marfano sindromu, išsivystys širdies ar aortos problemos, todėl svarbu apie tai žinoti.
Kokie yra šie širdies ligų simptomai? Kaip juos atpažinti?
Daugeliu atvejų ankstyvosiose stadijose simptomų gali nebūti. Tačiau šie simptomai gali pasireikšti, kai aorta išsiplečia arba vožtuvų problemos pablogėja. Jei turite vieną ar daugiau iš šių simptomų, labai svarbu kreiptis į gydytoją.
| Simptomas | Paprastas paaiškinimas |
|---|---|
| Skausmas krūtinėje arba viršutinėje nugaros dalyje | Ypač pavojinga, jei skausmas yra staigus ir stiprus. |
| Dusulys arba kvėpavimo pasunkėjimas | Nuovargis, atsirandantis šiek tiek pavaikščiojus ar atliekant darbą. |
| Palpitacijos (jausmas, kad širdis plaka greitai) | Jausmas, kad keičiasi jūsų širdies ritmas arba daužosi krūtinė. |
| Galvos svaigimas ar apsvaigimas | Galvos svaigimas staigiai atsistojus ar atsikėlus. |
| Neįprastas nuovargis ir silpnumas | Nuolatinis nuovargio jausmas be jokios priežasties. |
| Kojų ir pėdų patinimas | Tai gali būti sumažėjusios širdies funkcijos požymis. |
Kaip tiksliai gydytojas diagnozuoja šią ligą?
Marfano sindromo diagnozė gali būti šiek tiek sudėtinga, nes ne visi turi tuos pačius simptomus, todėl gydytojas atsižvelgs į kelis veiksnius.
- Fizinė apžiūra: gydytojas patikrins jūsų ūgį, rankų ir kojų ilgį, pirštų ilgį, krūtinės formą, akių spalvą ir stuburą.
- Šeimos ligos istorija: Kadangi tai yra paveldima liga, jūsų bus paklausta, ar kas nors jūsų šeimoje turėjo šių simptomų arba mirė nuo staigaus širdies sustojimo.
- Specialūs tyrimai: atliekama keletas tyrimų, siekiant nustatyti tikslią širdies būklę.
- Echokardiograma: tai tarsi širdies skenavimas. Jo metu galima aiškiai matyti tokius dalykus kaip aortos dydis ir vožtuvų funkcija.
- Elektrokardiograma (EKG): tai padeda patikrinti širdies elektrinį aktyvumą, tai yra, pamatyti, ar nėra kokių nors širdies ritmo problemų.
- Genetinis tyrimas: kraujo tyrimas, siekiant nustatyti, ar turite genetinę mutaciją, sukeliančią Marfano sindromą.
- Venkite veiklos, kuri per daug apkrauna širdį. Pavyzdžiui, netinka didelio poveikio sporto šakos, tokios kaip sunkumų kilnojimas, regbis ir futbolas.
- Jei aorta pavojingai išsiplečia, atliekama operacija, siekiant išvengti jos plyšimo (disekcija). Geriausia tai suplanuoti, kol situacija netampa kritinė.
- Gydytojas gali skirti vaistų, tokių kaip „beta adrenoblokatoriai“ arba „ARB“. Jie veikia kontroliuodami kraujospūdį ir mažindami spaudimą aortai. Tai sulėtina arterijos išsiplėtimo greitį.
- Pažeistos aortos dalies pašalinimas ir jos taisymas dirbtiniu vamzdeliu (transplantu).
- Netinkamai veikiančių širdies vožtuvų remontas arba pakeitimas dirbtiniu vožtuvu.
- Būtina bent kartą per metus atlikti echoskopiją, pavyzdžiui, echokardiogramą, kad būtų galima stebėti aortos dydį. Tai gali padėti anksti nustatyti bet kokias problemas, jei jos atsiranda.
- Kai aortos skersmuo viršija 5 centimetrus.
- Jei arterija per metus labai greitai išsiplečia.
- Jei kas nors jūsų šeimoje yra sirgęs aortos disekcija.
Jei kas nors jūsų šeimoje serga šia liga arba turi panašių simptomų, pasakojimas apie tai gydytojui labai padeda diagnozuoti ligą.
Gerai, o kokie dabar gydymo būdai?
Marfano sindromo visiškai išgydyti neįmanoma, nes tai yra mūsų genuose užkoduota liga. Tačiau yra labai gerų gydymo būdų, skirtų kontroliuoti jo daromą žalą širdžiai, užkirsti kelią sunkioms ligoms ir leisti žmonėms gyventi normalų gyvenimą. Gydymą galima suskirstyti į dvi pagrindines dalis.
| Nechirurginis gydymas | Chirurginis gydymas |
|---|---|
Gyvenimo būdo pokyčiai: | Kodėl būtina operacija?: |
Vaistai: | Chirurgijos tipai: |
Reguliarūs medicininiai patikrinimai: | Chirurgija rekomenduojama šiais atvejais: |
Neatidėliotinos ligoninės priėmimo reikalaujančios neatidėliotinos situacijos! (Įspėjamieji ženklai)
Šie simptomai gali būti aortos plyšimo ar disekcijos požymiai. Jei pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į artimiausią skubios pagalbos skyrių (SST).
| Jei jaučiate šiuos simptomus, nedelsdami kreipkitės į ETU! | |
|---|---|
| - Staigus, nepakeliamas skausmas krūtinėje, nugaroje ar skrandyje . | - Sunkus kvėpavimo sutrikimas. |
| - Sąmonės netekimas. | - Tirpimas arba dilgčiojimas kurioje nors kūno dalyje. |
| - Per didelis prakaitavimas, šalta oda. | Pykinimas ir vėmimas. |
Ar įmanoma gerai gyventi su Marfano sindromu?
Tikrai taip! Prieš daugelį metų šia liga sergančių žmonių gyvenimo trukmė buvo trumpa. Tačiau šiandien, dėka pažangių medicininių gydymo būdų, reguliarių patikrinimų ir operacijų, žmogus, sergantis Marfano sindromu, gali gyventi sveiką gyvenimą net ir sulaukęs 70 ar 80 metų, kaip ir vidutinis žmogus.
Svarbiausia – reguliariai bendrauti su gydytoju, tiksliai laikytis jo nurodymų, laiku atlikti tyrimus ir teisingai vartoti vaistus.
Visų pirma, jei moteris, serganti Marfano sindromu, planuoja pastoti, prieš pastodama ji būtinai turėtų pasikonsultuoti su kardiologu ir ginekologu. Kadangi nėštumo metu širdis patiria didelę apkrovą, reikia būti ypač atsargiems.
Suprasdami šią būklę, imdamiesi reikiamų veiksmų ir gyvendami sąmoningai, galite apsaugoti savo širdį ir gyventi sveiką, ilgą gyvenimą.
Žinutė namo
- Marfano sindromas yra paveldima liga, kuri silpnina organizmo jungiamuosius audinius.
- Tai gali turėti rimtų pasekmių širdžiai ir pagrindinei kraujagyslei – aortai.
- Aortos išsiplėtimas ir aneurizma yra pavojingiausios komplikacijos.
- Būtina laiku apsilankyti pas gydytoją ir atlikti tyrimus, tokius kaip echoskopija.
- Venkite veiklos, kuri apkrauna širdį, pavyzdžiui, sunkių daiktų kilnojimo.
- Atkreipkite dėmesį į įspėjamuosius ženklus, tokius kaip staigus, stiprus krūtinės skausmas.
- Tinkamai gydant ir prižiūrint galima gyventi visiškai normalų gyvenimą.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą