Sužinokime apie neuromuskulinius sutrikimus paprastais būdais.

Ar kartais jaučiate, kad neturite energijos, sunku pakelti ranką ar koją, einant nutirpsta galūnės, o raumenys pamažu silpsta? Tai ne atsitiktiniai dalykai. Galbūt už šių simptomų slypi nervų ir raumenų ligos, apie kurias šiandien kalbėsime, tai yra būklė, vadinama „neuromuskuliniais sutrikimais“. Nesijaudinkite, išgirdus tai, nėra ko bijoti. Pakalbėkime apie viską aiškiai ir paprastai.

Kas yra neuromuskuliniai sutrikimai?

Paprastai tariant, tai ligų grupė, pažeidžianti mūsų nervų sistemos dalis, ypač periferinius nervus ( nervus, išeinančius iš galvos ir nugaros smegenų), raumenis arba bendravimą tarp jų. Pagalvokite, mūsų kūno judesiai atsiranda, kai signalai iš smegenų keliauja per nervus, kad suaktyvintų raumenis. Jei tame procese yra gedimas, gali atsirasti šios ligos.

Šios būklės dažniausiai sukelia raumenų silpnumą , raumenų nykimą ar retėjimą (raumenų atrofiją) ir jutimo pokyčius (pvz., tirpimą ar dilgčiojimą). Tačiau, priklausomai nuo ligos tipo, gali pasireikšti ir kiti simptomai.

Kas tai per ligos? Kaip jos veikia mūsų organizmą?

Neuromuskuliniai sutrikimai nėra viena liga. Tai ligų grupė, ir kiekviena grupė apima įvairias būkles. Jie gali paveikti šias mūsų neuromuskulinės sistemos dalis:

• Nugaros smegenų priekinio rago ląstelės
• Nervų šaknys (taip pat apima nugarinės šaknies ganglijus)
• Nervų tinklai „(rezginiai)“ (pvz., „(žastinis rezginys)“ – susijęs su pečiu, „(juosmens-kryžkaulio rezginys)“ – susijęs su kaklu)
• Periferiniai nervai
• Neuromuskulinė jungtis
• Raumenų skaidulos

Dabar panagrinėkime ligas, kurios paveikia kiekvieną iš šių dalių, šiek tiek išsamiau.

Ligos, susijusios su nugaros smegenų motorinėmis nervų ląstelėmis (priekinio rago ląstelėmis)

Tai dažnai progresuojančios ligos, kurios sunaikina motorinius neuronus . Motoriniai neuronai yra ląstelės mūsų smegenyse ir nugaros smegenyse, kurios padeda mums judėti, pavyzdžiui, vaikščioti, kalbėti ir kvėpuoti. Šios ląstelės perduoda signalus iš smegenų į raumenis.

Visų pirma, „priekinio rago ląstelės“ yra nugaros smegenų pilkosios medžiagos motorinės nervų ląstelės. Jos yra būtinos mūsų griaučių raumenų judėjimui. Kai šios ląstelės sunaikinamos, raumenys praranda nervų tiekimą (denervaciją) ir tampa silpni.

Pagrindinės ligos, priklausančios šiai kategorijai, yra šios:

• ALS (amiotrofinė lateralinė sklerozė – ALS) arba Lou Gehrigo liga
• Stuburo raumenų atrofija (SMA)
• Stuburo-bulbarinė raumenų atrofija (SBMA) arba Kennedy liga
• Poliomielitas

Su rezginiu susijusios problemos (pleksopatijos)

Nervai, kurie skirtingais lygmenimis išeina iš nugaros smegenų, galiausiai susijungia ir sudaro sudėtingą tinklą arba rezginį . Viršutinėse rankose turime peties rezginį, o apatinėse rankose – juosmeninį arba juosmens-kryžkaulio rezginį, kurie yra kakle.

Šios nervinės skaidulos gali būti pažeistos, suspaustos arba uždegtos, o tai gali sukelti skausmą, tirpimą, dilgčiojimą ir silpnumą pažeistoje rankoje ar kojoje.

Su nervų šaknimis susijusios ligos

Nervų šaknys yra trumpos nugaros smegenų nervo šakos. Nugaros nervai atsiranda iš slankstelių (kaulų) palei nugaros smegenis. Kiekvienas nugaros nervas turi motorines ir sensorines nervų šaknis. Motorinių nervų šaknys yra vieta, kur signalai iš smegenų ir nugaros smegenų per periferinius nervus keliauja į raumenis.

Kai šias nervų šakneles suspaudžia aplinkiniai audiniai, įvairiose kūno vietose gali atsirasti skausmas ir tirpimas. Tai vadinama radikulopatija . Kai suspaudžiamos motorinės nervų šaknelės, raumenys susilpnėja.

Priklausomai nuo to, kur suspaudžiamas stuburo nervas, yra šie radikulopatijos tipai:

• Kaklo radikulopatija
• Nuo vidurinės iki viršutinės krūtinės dalies („(krūtinės ląstos radikulopatija)“)
• Juosmens arba juosmens-kryžkaulio radikulopatija (susijusi su kaklu ir apatine nugaros dalimi)

Su periferiniais nervais susijusios ligos

Periferinė neuropatija yra bendrinis terminas, apibūdinantis bet kokią ligą, pažeidžiančią nervus už smegenų ir nugaros smegenų ribų (periferinius nervus). Yra keletas šios ligos tipų ir priežasčių. Jei periferiniai nervai neveikia tinkamai, negalime judinti raumenų. Štai kodėl šios ligos taip pat priklauso didesnei neuromuskulinių ligų grupei.

Periferinės neuropatijos gali paveikti tik tam tikras kūno dalis arba visą kūną. Dažniausias periferinės neuropatijos tipas yra tas, kuris pažeidžia rankas ir kojas, ypač pirštų galiukus. Pavyzdžiui, kai kuriems diabetu sergantiems žmonėms pėdų padai tirpsta, tarsi jie nejaustų žemės. Tai yra vienas iš tokių pavyzdžių.

Štai keletas pavyzdžių:

• Nervų pažeidimas, kurį sukelia cukrinis diabetas
• Dėl per didelio alkoholio vartojimo (alkoholio vartojimo sutrikimas)
• Netinkama mityba
• Būklė, vadinama „amiloidoze“
• Genetinės arba paveldimos priežastys (pvz., Charcot-Marie-Tooth liga)
• Autoimuninės arba uždegiminės priežastys (pvz., lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija – LUDP, Guillain-Barré sindromas)
• Poveikis toksiškoms medžiagoms (pvz., toksiškoms cheminėms medžiagoms, tokioms kaip valymo skysčiai, pesticidai)

Neuromuskulinės jungčių ligos

Neuromuskulinė jungtis (NMJ) yra jungtis (sinapsė) tarp motorinio nervo terminalo ir raumens. Norėdami susisiekti su raumeniu, motoriniai nervai per šią jungtį išskiria cheminę medžiagą, vadinamą acetilcholinu . Jei šioje jungtyje yra defektas, atsiranda su neuromuskuline jungtimi susijusių ligų.

Pagrindinės ligos, pažeidžiančios šį sąnarį, yra šios:

• „Botulizmas“ (būklė, kuri gali atsirasti dėl apsinuodijimo maistu)
• Lamberto-Itono miasteninis sindromas (LEMS)
• „Miastenija gravis“

Raumenų ligos (miopatijos)

Miopatijos yra ligos, tiesiogiai veikiančios mūsų griaučių raumenis (raumenis, kurie prisitvirtina prie kaulų). Šios ligos pažeidžia raumenų skaidulas ir silpnina raumenis. Yra keletas miopatijų tipų. Kai kurios yra įgimtos (genetinės arba paveldimos). Kai kurios gali išsivystyti vėliau gyvenime.

Tačiau tiesioginiai sužalojimai, tokie kaip raumens plyšimas, tempimas ar patempimas, nepatenka į šią „miopatijų“ kategoriją.

Raumenų distrofija

Raumenų distrofija yra daugiau nei trisdešimties ligų grupė, pažeidžianti raumenų funkciją dėl genetinių (paveldimų) priežasčių. Kai kurie pagrindiniai tipai yra šie:

• Diušeno raumenų distrofija (DMD) – tai labiausiai paplitęs tipas.
• „Beckerio raumenų distrofija (KMT)“
• Miotoninė distrofija
• „Akių ir ryklės raumenų distrofija (OPMD)“

Autoimuninės ir uždegiminės miopatijos

Tai ligos, kurios sutrikdo raumenų funkciją dėl mūsų pačių imuninės sistemos defektų. Pavyzdžiai:

• Dermatomiozitas
• Polimiozitas
• „Imuninės kilmės nekrozinė miopatija“

Kitos miopatijos

Raumenų ligos gali atsirasti dėl įvairių kitų priežasčių:

• Elektrolitų disbalansas : Pavyzdžiui, didelis kalcio kiekis kraujyje (hiperkalcemija) arba didelis kalio kiekis kraujyje (hiperkalemija) gali sukelti raumenų problemų.
• Endokrininės miopatijos : hormonų disbalansas, sutrikdantis raumenų funkciją. Pavyzdžiui,Tai gali sukelti skydliaukės, prieskydinių liaukų arba antinksčių problemos.
• Metabolinės miopatijos : jas sukelia genų, kurie nurodo raumenims gaminti fermentus, defektai. Pavyzdžiai: glikogeno kaupimo ligos, lipidų kaupimo sutrikimai.
• Mitochondrijų miopatijos : jas sukelia mitochondrijų, energiją gaminančių ląstelių dalių, defektai.
• Periodinis paralyžius : tai paveldimų neurologinių ligų grupė. Sergant šia liga, raumenys periodiškai susilpnėja ir negali susitraukti.
• Toksinės miopatijos: jas sukelia toksinas arba vaistas, sutrikdantis raumenų struktūrą ar funkciją.

Kokios yra dažniausios nervų ir raumenų ligos?

Iš tiesų, periferinė neuropatija yra dažniausia iš šių būklių. Taip yra todėl, kad ji turi daug skirtingų tipų ir priežasčių. Tyrėjai apskaičiavo, kad Jungtinėse Valstijose daugiau nei 20 milijonų žmonių turi tam tikrą periferinės neuropatijos formą.

Tačiau daugelis žmonių negalvoja apie „(periferines neuropatijas)“ kaip apie „(neuromuskulinius sutrikimus)“, nes jie turi atskirą kategoriją. Tačiau „(neuromuskulinės ligos)“, apie kurias visi esame girdėję, bet iš tikrųjų yra retos, yra „(ALS) “ ir „raumenų distrofija “.

Kokie yra dažni šių ligų simptomai?

Neuromuskulinių ligų simptomai gali skirtis priklausomai nuo konkretaus ligos tipo. Tačiau dažni su raumenimis susiję simptomai yra šie:

• Raumenų silpnumas (sunkumas pakelti ranką ar koją, nesugebėjimas pakelti sunkių daiktų)
• Raumenų atrofija ( raumenų nykimas ir nykimas)
• Raumenų trūkčiojimas (fascikuliacija), mėšlungis arba spazmai
• Raumenų skausmas
• Raumenų sustingimas (spazmiškumas)
• Sunkumas vaikščioti
• Pusiausvyros ir koordinacijos problemos
• Nukarę vokai ar kitos veido dalys
• Kalbėjimo sutrikimas (dizartrija) dėl liežuvio arba burnos / veido raumenų silpnumo
• Rijimo sutrikimas (disfagija) dėl ryklės raumenų silpnumo
• Kvėpavimo sutrikimas dėl diafragmos raumenų silpnumo

Kiti simptomai gali būti:

• Nuovargis
• Tirpimas
• Neįprasti pojūčiai, pavyzdžiui, skruzdėlių vaikščiojimas ar dilgčiojimas ir tirpimas (parestezija)

Svarbu: jei iš eilės jaučiate vieną ar kelis iš šių simptomų, ypač jei raumenų silpnumas atsiranda staiga arba palaipsniui, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Kodėl šios ligos atsiranda? Kokios jų priežastys?

Yra daug neuromuskulinių ligų priežasčių. Tačiau kai kurios yra genetinės . Tai reiškia, kad jas gali sukelti iš tėvų paveldėti genai arba atsitiktinis geno pokytis (mutacija). Šias ligas gali sukelti vieno geno defektas arba kelių genų defektai.

Kai kurios neuromuskulinės ligos yra autoimuninės . Tai reiškia, kad mūsų pačių imuninė sistema puola mūsų pačių ląsteles. Kitų priežastis gali būti nelaimingas atsitikimas, mitybos trūkumas, medžiagų apykaitos sutrikimas, toksino poveikis arba uždegimas. Kartais priežasties nerandama.

Kaip gydytojas diagnozuoja šias ligas?

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis arba ji paklaus jūsų apie jūsų ligos istoriją, ar kas nors jūsų šeimoje sirgo šia liga, kokius vaistus vartojate ir kokius simptomus jaučiate. Tada jis atliks bendrą fizinę apžiūrą ir neurologinį tyrimą . Šio tyrimo metu gali būti ieškoma smegenų, nugaros smegenų ir periferinės nervų sistemos (įskaitant raumenis) problemų.

Taip pat galite būti nukreipti pas neurologą tolesniems tyrimams. Kai kurie kiti tyrimai, kurie gali padėti patvirtinti šias būkles, yra šie:

• Elektromiografija (EMG) : Tai patikrina jūsų skeleto raumenų ir juos kontroliuojančių nervų sveikatą ir funkciją.
• Nervų laidumo testas : Tai patikrina jūsų periferinių nervų funkciją.
• Kraujo tyrimai : jie gali patikrinti įvairius dalykus, pvz., fermentų sutrikimus ir autoimuninių ligų požymius.
• Vaizdavimo tyrimai : Tokie tyrimai kaip MRT , KT nuskaitymas ir neuromuskulinis ultragarsas gali „pamatyti“, ar yra kokių nors problemų su smegenimis, nugaros smegenimis ir (arba) nervais.
• Raumenų biopsija: Šio tyrimo metu paimamas nedidelis jūsų raumens mėginys, kurį patologas tiria mikroskopu, norėdamas pamatyti, ar nėra kokių nors sutrikimų.
• Genetiniai tyrimai : šie tyrimai padeda patvirtinti kai kurias genetines neuromuskulines ligas.

Kokie yra šių ligų gydymo būdai?

Neuromuskulinių ligų gydymas labai skiriasi priklausomai nuo konkretaus ligos tipo. Apskritai daugumos neuromuskulinių ligų negalima visiškai išgydyti. Tačiau yra gydymo būdų ir terapijų, kurios gali padėti sumažinti simptomus, sustabdyti ligos progresavimą arba sulėtinti jos progresavimą. Jūsų gydymo planas gali apimti:

• Vaistai
• Kineziterapija ir ergoterapija
• Logopedinė terapija
• Mitybos terapija
• Pagalbiniai įrenginiai, palengvinantys judėjimą
• Kitos medicininės procedūros, įskaitant operacijas

Dažnai neurologas (ypač neuromuskulinės sistemos specialistas) bus jūsų pagrindinis gydytojas šiomis ligomis. Tačiau, priklausomai nuo būklės tipo, jums gali prireikti kitų specialistų ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų pagalbos. Tai gali būti:

• Kineziterapeutai ir ergoterapeutai
• Reumatologai
• Pulmonologai ir kvėpavimo takų terapeutai
• Patologai
• Chirurgai
• Ortopedai
• Logopedai
• Dietologai
• Psichologai
• Socialiniai darbuotojai

Ko galima tikėtis gyvenant su šia liga?

Daugelis nervų ir raumenų ligų yra ilgalaikės (lėtinės) . Tai reiškia, kad jos gali trukti visą gyvenimą. Nors išgydyti neįmanoma, vaistai ir kiti gydymo būdai gali padėti kontroliuoti simptomus, sustabdyti ligos progresavimą arba sulėtinti jos eigą. Jūsų gydytojas, atsižvelgdamas į jūsų konkrečią būklę, gali geriau suprasti, ko tikėtis.

Neuromuskulinės ligos yra plati būklių kategorija, pirmiausia paveikianti periferinių nervų ir raumenų funkciją. Jei staiga ar be priežasties jaučiate raumenų silpnumą, kreipkitės į gydytoją. Jis arba ji gali įvertinti jūsų simptomus ir rekomenduoti tyrimus, kad nustatytų priežastį.

Galiausiai, svarbiausias dalykas (žinutė namo)

Nebijokite išgirsti pavadinimo „Neuromuskuliniai sutrikimai“. Daugelį šių būklių galima kontroliuoti anksti nustačius, tinkamai gydant ir prižiūrint. Svarbiausia, kad jei jaučiate neįprastus simptomus (ypač raumenų silpnumą, tirpimą, sunkumus vaikščiojant),Neignoruokite jų ir nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos.

Atminkite, kad nesate vieni. Yra kvalifikuotų gydytojų, terapeutų ir palaikymo grupių, kurios gali padėti jums susidoroti su tokiomis situacijomis. Tinkamos informacijos gavimas ir ankstyvi veiksmai yra geriausias kelias į sveiką gyvenimą.

Neurologinės ligos, raumenų ligos, neuromuskuliniai sutrikimai, ALS, raumenų distrofija, periferinė neuropatija, miastenija gravis