Kraujas, tekantis mūsų venomis, yra tarsi gyvybę teikianti upė, ar ne? Šiame kraujyje esantys raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį, kurio reikia kiekvienai mūsų kūno ląstelei. Tad įsivaizduokite, kas nutiktų, jei šie labai svarbūs raudonieji kraujo kūneliai staiga suirtų ir būtų sunaikinti be jokios aiškios priežasties? Tai iš tikrųjų šiek tiek baugina. Šiandien kalbėsime apie labai retą, bet labai svarbią kraujo ligą, apie kurią visi turime žinoti. Ji vadinama paroksizmine naktine hemoglobinurija arba sutrumpintai
PNH .
Paprastai tariant, kas yra PNH?
PNH yra labai reta kraujo liga. Šiuo atveju
mūsų kraujyje esantys raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami be jokios priežasties. Tiksliau sakant, mūsų pačių
imuninė sistema sunaikina šiuos raudonuosius kraujo kūnelius. Taip yra todėl, kad šia liga sergančių žmonių raudoniesiems kraujo kūneliams trūksta specialaus baltymo tipo, kuris juos apsaugotų. Todėl mūsų organizmo imuninė sistema negali jų atpažinti kaip „mūsų pačių ląstelių“. Kai raudonieji kraujo kūneliai tokiu būdu greitai sunaikinami, mūsų kaulų čiulpai negali gaminti naujų raudonųjų kraujo kūnelių tokiu pat greičiu. Tuomet kraujo kiekis organizme mažėja. Šią būklę vadiname
anemija . Be to, dar vienas pavojingas šios ligos aspektas yra
tas, kad ji padidina kraujo krešulių susidarymo kraujagyslėse riziką. PNH liga ne visus paveikia vienodai. Kai kuriems žmonėms pasireiškia labai lengvi simptomai. Jie gali gyventi normalų gyvenimą. Tačiau kai kuriems liga gali būti šiek tiek sunkesnė. Jiems gali tekti toliau vartoti vaistus ir atlikti kraujo perpylimus.
Kas sukelia PNH ligą?
Svarbiausia, kad PNH
nėra įgimta liga. Tai reiškia, kad ji nėra perduodama iš motinos vaikui. Ir tai nėra užkrečiama liga. Tai iš tikrųjų labai reta liga. Įsivaizduokite, kad tokioje šalyje kaip Amerika, kai kasmet diagnozuojama apie 1,8 milijono naujų vėžiu sergančių pacientų, diagnozuojama tik 400–500 PNH pacientų. Šią ligą sukelia geno, vadinamo „PIGA“, mutacija mūsų kaulų čiulpų kamieninėse ląstelėse. Paprastai tariant, kaulų čiulpų, kurie gamina raudonuosius kraujo kūnelius, gaunamose „instrukcijose“ yra nedidelė klaida. Dėl šios klaidos besiformuojantys raudonieji kraujo kūneliai negauna apsauginio baltymų sluoksnio.
Gydytojai vis dar negali tiksliai suprasti, kodėl šis „PIGA“ genas staiga pasikeičia arba kodėl tik kai kuriems žmonėms išsivysto šie nenormalūs raudonieji kraujo kūneliai .
Ar ir jums pasireiškia šie simptomai?
Kai suyra raudonieji kraujo kūneliai, į kraują išsiskiria jų viduje esantis raudonasis pigmentas, vadinamas hemoglobinu. Šios atliekos iš organizmo pašalinamos per inkstus su šlapimu. Todėl šlapimo spalva gali būti
raudona, ruda arba tamsesnė nei įprastai . Tačiau ne visi, sergantys PNH, turi kitokią šlapimo spalvą. Šį simptomą patiria tik pusė pacientų. Ypač tamsus yra šlapimas, išsiskiriantis naktį arba vos atsikėlus ryte. Be šio pagrindinio simptomo, gali būti ir kitų simptomų. Pažiūrėkime, kokie jie.
| Simptomas | Paprastas paaiškinimas |
|---|
| Dažnas nuovargis | Kadangi yra mažiau raudonųjų kraujo kūnelių, kurie perneša deguonį į kūną, jaučiatės labai pavargę net ir atlikę nedidelį darbą. Jūsų kūnas atrodo negyvas. |
| Dusulys | Jaučiate galvos svaigimą paeinant šiek tiek ar lipant laiptais. Taip yra todėl, kad jūsų kūnas negauna reikiamo deguonies kiekio. |
| Lengvos mėlynės ir kraujavimas | Ant kūno atsiranda tiesiog mėlynos dėmės. Net ir mažai žaizdelei reikia laiko sustabdyti kraujavimą. |
| Dažni galvos skausmai | Galvos skausmas gali atsirasti, ypač dėl kraujo pokyčių. |
| Kraujo krešulys (trombozė) | Tai pavojingiausia komplikacija. Kojų, skrandžio ar smegenų venose gali susidaryti kraujo krešuliai. |
| Raudoni taškeliai po oda | Maži raudoni taškeliai, atsirandantys ant odos paviršiaus, gali būti sukelti mažų kraujavimų po oda. |
| Seksualinė disfunkcija vyrams | Sunkiais ligos atvejais vyrams gali būti sunku ejakuliuoti dėl poveikio kraujotakai. |
Kas labiausiai linkęs susirgti šia liga?
Pasak gydytojų, kai kuriems žmonėms PNH išsivystymo rizika yra šiek tiek didesnė.
- Tiems, kurių kaulų čiulpai yra silpni: jei dėl kokių nors priežasčių susilpnėjusi kaulų čiulpų funkcija.
- Sergantiems aplazine anemija : ši liga taip pat pažeidžia kaulų čiulpus. Sergantiems šia liga yra didesnė rizika vėliau susirgti PNH .
- Azijos kilmės žmonėms: ši liga labiau paplitusi azijiečiams nei kitoms etninėms grupėms.
PNH paprastai diagnozuojama
suaugusiesiems, sulaukusiems 30 metų , tačiau gali pasireikšti ir jaunesniems žmonėms, įskaitant mažus vaikus ir kūdikius.
Kaip diagnozuoti ligą?
Kadangi PNH yra reta liga ir
jos simptomai panašūs į kitų ligų simptomus, kartais gali užtrukti diagnozuoti ligą. Ypač tiems, kurių šlapimo spalva nekinta, jei gydytojas to neįtaria, diagnozė gali būti atidėta. Norėdamas diagnozuoti ligą, gydytojas pirmiausia paklaus jūsų apie jūsų simptomus ir ligos istoriją. Tada jis arba ji paskirs įvairių kraujo tyrimų. Iš jų
geriausias ir tiksliausias PNH patvirtinantis tyrimas yra specialus kraujo tyrimas, vadinamas „srauto citometrija“. Šis tyrimas gali tiksliai išmatuoti, kiek raudonųjų kraujo kūnelių trūksta to apsauginio baltymo jūsų kraujyje.
Kokie yra PNH gydymo būdai?
Laimei, dabar yra keletas veiksmingų PNH gydymo būdų. Jūsų gydytojas įvertins jūsų būklę ir nustatys jums tinkamiausią gydymą.
- Imuninės sistemos slopintojai: Tokie vaistai kaip ekulizumabas (Soliris) ir ravulizumabas ( Ultomiris ) veikia sustabdydami mūsų imuninę sistemą nuo raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo. Jie taip pat sumažina kraujo krešulių riziką.
- Steroidai: jie kartais naudojami raudonųjų kraujo kūnelių naikinimui kontroliuoti.
- Kraujo skiedikliai:Jie skiriami siekiant sumažinti kraujo krešulių riziką.
- Kraujo perpylimai: Kai organizmo kraujo kiekis yra per mažas, kraujas duodamas išoriškai, kad padidėtų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.
Be to, yra gydymo būdų, kurie padeda organizmui gaminti daugiau raudonųjų kraujo kūnelių viduje.
- Vitaminai, tokie kaip folio rūgštis
- Žmogaus augimo faktorius
- Androgenas, vyriškas hormonas
Kaulų čiulpų transplantacija gali visiškai išgydyti PNH. Tačiau kadangi tai labai rizikinga ir sudėtinga operacija, gydytojai ją rekomenduoja tik tuo atveju, jei visi kiti gydymo būdai nepavyko.
Žinutė namo
- PNH nėra įgimta ar užkrečiama liga. Tai labai retas kraujo sutrikimas, kurį sukelia geno pokytis kaulų čiulpuose.
- Pagrindiniai simptomai yra tamsus šlapimas dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo, didelis nuovargis, pasunkėjęs kvėpavimas ir kraujo krešulių rizika.
- Jei šie simptomai ir toliau išlieka, nepanikuokite ir kuo greičiau kreipkitės į kvalifikuotą gydytoją. Ypač svarbu apie tai pasakyti savo gydytojui .
- Šią ligą galima tiksliai diagnozuoti atlikus specialų kraujo tyrimą, vadinamą
Flow Cytometry . - Dabar yra labai veiksmingų ligos valdymo ir komplikacijų prevencijos būdų, todėl labai svarbu laikytis tinkamų medicininių patarimų.
PNH sinhalų kalba, paroksizminė naktinė hemoglobinurija, kraujo ligos, raudonųjų kraujo kūnelių irimas, tamsus šlapimas, kaulų čiulpų ligos, anemija
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą