Gal šiandien pakalbėkime apie retą auglį, vadinamą feochromocitoma?

Ar kartais staiga pakyla kraujospūdis? O gal tiesiog prakaituojate? Ar jus kamuoja galvos skausmas ir daužosi širdis? Neskubėkite manyti, kad kai kurie iš šių simptomų yra rimta liga. Tačiau jei šie simptomai išlieka, ypač kai aukštą kraujospūdį sunku kontroliuoti, verta šiek tiek susirūpinti. Šiandien kalbėsime apie gana retą, bet tinkamai diagnozuotą būklę, kurią galima labai gerai gydyti. Ji vadinama feochromocitoma.

Kas yra feochromocitoma? Supraskime tai paprastai.

Paprastai tariant, feochromocitoma yra navikas, išsivystantis antinksčių vidurinėje dalyje, antinksčių šerdyje. Šiuos navikus sudaro specialus ląstelių tipas, vadinamas chromafino ląstelėmis. Šios ląstelės gamina ir į kraują išskiria hormonus, kurie yra būtini mūsų organizmo „kovok arba bėk“ reakcijai. Pagalvokite, kai staiga išsigąstate ar patiriate didelį stresą, jūsų kūne vykstantys pokyčiai – padažnėja širdies ritmas, prakaituojate, kūnas dreba – už tai atsakingi šie hormonai.

Feochromocitoma paprastai išsivysto tik viename antinkstyje. Tačiau kartais ji gali išsivystyti abiejose liaukose. Vienoje liaukoje gali būti daugiau nei vienas navikas.

Svarbu tai, kad dauguma feochromocitomų yra gerybinės (ne piktybinės) . Tai reiškia, kad jos neplinta į kitas kūno dalis. Tačiau nuo 10 % iki 15 % gali būti vėžinės. Jei tai yra vėžinė būklė, ji apibūdinama keliomis pagrindinėmis kategorijomis, priklausomai nuo to, kaip ji išplito:

• Lokalizuota feochromocitoma: navikas yra tik viename arba abiejuose antinksčiuose.
• Regioninė feochromocitoma: vėžys išplito į limfmazgius šalia antinksčių arba į kitus audinius.
• Metastazinė feochromocitoma: vėžys išplito į tolimus organus, tokius kaip kepenys, plaučiai ar kaulai.
• Pasikartojanti feochromocitoma: vėžys atsinaujino po gydymo. Jis gali būti toje pačioje vietoje, kur buvo anksčiau, arba kitoje vietoje.

Kas yra šios antinksčių liaukos mūsų kūne? Kokia jų funkcija?

Turime dvi antinksčius. Jie yra pilvo gale, virš inkstų, tarsi kepurėlė. Jie yra mūsų endokrininės sistemos dalis. Kiekvienas antinkstis turi dvi pagrindines dalis. Išorinis sluoksnis vadinamas antinksčių žieve, o vidurinė dalis – antinksčių šerdimi.

Mūsų antinksčių šerdis gamina hormonų grupę, vadinamą katecholaminais. Šie hormonai kontroliuoja kelis labai svarbius mūsų organizmo procesus:

• Širdies ritmas
• Kraujospūdis
• Cukraus kiekis kraujyje (gliukozės kiekis kraujyje)
• Kaip mūsų kūnas reaguoja į stresą („kovok arba bėk“ reakcija)

Pagrindiniai katecholaminų tipai yra šie:

• Dopaminas
• Epinefrinas (adrenalinas) `(Epinefrinas / Adrenalinas)`
• Norepinefrinas (noradrenalinas) `(norepinefrinas / noradrenalinas)`

Kai yra feochromocitoma, ji gali išskirti daugiau šių hormonų, adrenalino ir noradrenalino, į kraują nei būtina. Tuomet pradeda ryškėti įvairūs simptomai.

Kuo skiriasi feochromocitoma ir paraganglioma?

Tai du labai panašūs, reti navikų tipai. Abu atsiranda iš tų pačių chromafino ląstelių, kurias aptarėme anksčiau. Tačiau feochromocitoma atsiranda vidurinėje antinksčių dalyje (antinksčių šerdyje), o paraganglioma – kitose vietose už antinksčių ribų .

Kam ši liga yra labiausiai tikėtina? Kaip dažna ji?

Feochromocitoma gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pasireiškia 30–50 metų žmonėms. Maždaug 10 % atvejų užfiksuojama vaikystėje.

Tai labai retas navikas . Sunku tiksliai pasakyti, kiek žmonių serga šia liga. Kadangi kai kurie žmonės nejaučia jokių simptomų, liga gali likti nediagnozuota. Manoma, kad feochromocitoma serga mažiau nei 1 % žmonių, sergančių aukštu kraujospūdžiu.

Kokie simptomai pasireiškia žmogui, sergančiam feochromocitoma?

Feochromocitomos simptomai atsiranda, kai navikas į kraują išskiria per daug hormonų adrenalino (epinefrino) arba noradrenalino (norepinefrino). Tačiau kai kurie navikai šių hormonų negamina per daug ir gali būti besimptomiai.

Dažniausiai pastebimi simptomai yra šie:

• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija): tai pagrindinis simptomas. Kartais jį sunku kontroliuoti.
• Galvos skausmas: Tai gali būti stiprus, staigus galvos skausmas.
• Per didelis prakaitavimas be jokios priežasties.
• Palpitacijos yra dažno, nereguliaraus ar intensyvaus širdies plakimo pojūtis.
• Jausmas, lyg drebėtų kūnas.

Rečiau pasitaikantys simptomai:

• Krūtinės ir (arba) pilvo skausmas.
• Oda staiga tampa blyškesnė nei įprastai.
• Pykinimas ir (arba) vėmimas.
• Viduriavimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Ortostatinė hipotenzija yra staigus kraujospūdžio sumažėjimas atsistojus. Tai reiškia, kad staigiai atsistojus iš sėdimos padėties jaučiate galvos svaigimą.
• Svorio kritimas be jokios priežasties.

Šie simptomai gali pasireikšti arba pablogėti po tam tikrų įvykių. Pavyzdžiui:

• Intensyvus fizinis aktyvumas.
• Fizinis sužalojimas arba stiprus psichologinis stresas.
• Gimdymas.
• Anestezijos gavimas.
• Atliekant operaciją.
• Valgyti maistą, kuriame gausu tiramino (pvz., raudonąjį vyną, šokoladą, sūrį).

Ar simptomai visada yra? Ar jie atsiranda ir išnyksta?

Asmuo, sergantis feochromocitoma , gali turėti nuolatinį aukštą kraujospūdį arba jis gali ateiti ir praeiti .

Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti „paroksizminiai priepuoliai“ arba staigūs simptomų priepuoliai. Tai reiškia, kad staiga padidėja kraujospūdis, lydimi tokių simptomų kaip stiprus galvos skausmas, padažnėjęs širdies ritmas ir gausus prakaitavimas. Šie „priepuoliai“ gali kartotis kelis kartus per dieną arba net vieną ar du kartus per mėnesį.

Svarbu: jei pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, ypač staigus kraujospūdžio padidėjimas, galvos skausmas, prakaitavimas ir širdies plakimas, labai svarbu kreiptis į gydytoją.

Kodėl išsivysto feochromocitoma? Kokios yra jos priežastys?

Daugeliu atvejų feochromocitomai nebūna nustatyta jokios konkrečios priežasties . Ji atsiranda atsitiktinai.

Tačiau 25–35 % atvejų ši būklė yra susijusi su paveldimomis ligomis. Kai kurios pagrindinės iš jų yra šios:

• Daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromas, A ir B tipai (MEN2A ir MEN2B)
• Von Hippelio-Lindau (VHL) liga
• 1 tipo neurofibromatozė (NF1)
• Paveldimas paragangliomos sindromas
• Carney-Stratakio diada [paraganglioma ir virškinamojo trakto stromos navikas (GIST)]
• Carney triada (paraganglioma, GIST ir plaučių chondroma)

Be šių genetinių būklių, feochromocitoma taip pat gali išsivystyti dėl mutacijų mažiausiai 10 skirtingų genų.

Kaip diagnozuojama ši liga? (Diagnozė)

Feochromocitomą gali būti sunku diagnozuoti, nes tai retas navikas ir kartais nesukelia jokių simptomų. Kartais navikas atsitiktinai aptinkamas atliekant tyrimą dėl kitos priežasties.

Yra keletas priežasčių, kodėl gydytojas gali įtarti šią ligą:

• JūsųIšsami ligos istorija, ypač ar kas nors šeimoje anksčiau sirgo feochromocitoma.
• Išsamus fizinis ir medicininis patikrinimas.
• Kai kurie specifiniai simptomai , pavyzdžiui, jau minėti „paroksizminiai priepuoliai“ ir įprastais gydymo metodais nekontroliuojamas aukštas kraujospūdis.

Kokie testai atliekami?

Gydytojas gali rekomenduoti šiuos tyrimus, kad patvirtintų, ar sergate feochromocitoma:

• 24 valandų šlapimo tyrimas: tai apima šlapimo rinkimą visą dieną ir katecholaminų kiekio jame matavimą. Taip pat matuojamos medžiagos, kurios susidaro šiems hormonams skylant. Jei šis kiekis yra didesnis nei normalus, tai gali būti feochromocitomos požymis.
• Kraujo katecholaminų tyrimai: šie tyrimai matuoja katecholaminų kiekį kraujyje. Kaip ir šlapimo tyrimai, jie taip pat ieško medžiagų, susidarančių skaidantis hormonams.
• KT nuskaitymas (kompiuterinės tomografijos tyrimas): šio tyrimo metu atliekama serija rentgeno nuotraukų, kad būtų galima gauti išsamius jūsų kūno vidaus vaizdus. Gydytojas gali rekomenduoti šį tyrimą antinksčiams apžiūrėti.
• MRT tyrimas (MRT – magnetinio rezonanso tomografija): šio tyrimo metu naudojamas magnetas, radijo bangos ir kompiuteris, kad būtų galima gauti išsamius kūno vidaus vaizdus. Jis taip pat naudojamas antinksčiams tirti.

Patvirtinus ligą, gali būti atliekami tolesni tyrimai, siekiant nustatyti, ar navikas yra vėžinis (piktybinis), ar gerybinis (gerybinis), ir ar jis išplito į kitas kūno dalis.

Kodėl genetiniai tyrimai yra svarbūs?

Jei Jums diagnozuota feochromocitoma, gydytojas greičiausiai rekomenduos genetinį konsultavimą ir tyrimus, kad nustatytų, ar nesergate paveldimu sindromu, kuris kelia pavojų susirgti kitomis vėžio formomis.

Genetiniai tyrimai gali būti rekomenduojami tokiais atvejais:

• Jei Jums arba kam nors Jūsų šeimoje yra simptomų, susijusių su paveldimu feochromocitomos ar paragangliomos sindromu.
• Jei turite navikų abiejose antinksčių liaukose.
• Jei vienoje antinksčių liaukoje yra daugiau nei vienas navikas.
• Jei yra padidėjusio katecholaminų kiekio kraujyje simptomų.
• Jei feochromocitoma diagnozuojama iki 40 metų amžiaus.

Jei genetinis tyrimas nustato genų pakitimą, genetinis konsultantas gali rekomenduoti, kad šį tyrimą atliktų ir kiti jūsų šeimos nariai (tuos, kurie nejaučia simptomų, bet kuriems gresia pavojus).

Kokie yra feochromocitomos gydymo būdai?

Geriausias šios ligos gydymas, jei įmanoma, yra chirurginis naviko pašalinimas .

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo kelių veiksnių:

• Auglio dydis.
• Ar navikas yra vėžinis (piktybinis), ar gerybinis (gerybinis).
• Ar yra simptomų dėl katecholaminų hormonų padidėjimo.
• Ar navikas yra vienoje vietoje, ar išplitęs į kitas kūno dalis? (Metastazavęs)
• Ar liga buvo diagnozuota pirmą kartą, ar ji atsinaujino po ankstesnio gydymo.

Jei jaučiate simptomus dėl padidėjusio antinksčių hormonų kiekio, gydytojas gali skirti vaistų šiems simptomams kontroliuoti. Pavyzdžiui:

• Vaistai, skirti palaikyti normalų kraujospūdį, pavyzdžiui, alfa blokatoriai.
• Vaistai, skirti palaikyti normalų širdies ritmą, pavyzdžiui, beta adrenoblokatoriai.
• Vaistai, blokuojantys antinksčių perteklinio išsiskyrimo hormonų poveikį.

Pagrindiniai feochromocitomos gydymo būdai yra šie:

• Chirurgija
• Radiacinė terapija
• Chemoterapija
• Abliacijos terapija
• Embolizacijos terapija
• Tikslinė terapija

Kartu su savo medicinos komanda nustatysite jums tinkamiausią gydymo planą.

Pagrindiniai gydymo metodai

• Chirurgija:

Tai yra pagrindinis feochromocitomos gydymo būdas. Maždaug 90 % navikų galima sėkmingai pašalinti chirurginiu būdu .

Gydytojas gali rekomenduoti operaciją, kurios metu bus pašalintas vienas arba abu antinksčiai (adrenalektomija). Operacijos metu chirurgas apžiūrės aplinkinius audinius ir limfmazgius, kad pamatytų, ar navikas išplitęs. Jei taip, jis, jei įmanoma, pašalins tą audinį.

Po operacijos bus tiriamas katecholaminų kiekis jūsų kraujyje arba šlapime. Jei kiekis normalizuosis, tai reiškia, kad visos feochromocitomos ląstelės buvo pašalintos.

Jei pašalinami abu antinksčiai, visą likusį gyvenimą turėsite vartoti hormonų terapiją, kad pakeistumėte antinksčių gaminamus hormonus.

• Spindulinė terapija:

Tai gydymas, kuriuo siekiama sunaikinti vėžio ląsteles arba sustabdyti jų augimą. Tai atliekama kuo mažiau pakenkiant sveikiems audiniams.

Yra dviejų tipų spindulinė terapija:

• Išorinė spindulinė terapija: spinduliuotė į vėžio vietą tiekiama iš aparato, esančio už kūno ribų.
• Vidinė spindulinė terapija: Radioaktyvioji medžiaga supakuojama į adatas, sėklas, laidus ar kateterius ir gydytojo įterpiama į vėžio vietą arba šalia jos.

Spindulinės terapijos tipas priklauso nuo to, ar vėžys yra lokalizuotas, regioninis, metastazavęs ar recidyvuojantis. Piktybinė feochromocitoma dažniausiai gydoma išorine spinduline terapija ir (arba) 131I-MIBG terapija. 131I-MIBG yra radioaktyvi medžiaga, kuri prisijungia prie kai kurių vėžio ląstelių ir jas sunaikina.

• Chemoterapija:

Tai vaistai, skirti sunaikinti vėžio ląsteles, sustabdyti jų dalijimąsi ir dauginimąsi arba sustabdyti vėžio augimą. Šie vaistai paprastai leidžiami į veną. Nors tai yra sėkmingas gydymas, jis gali turėti šalutinį poveikį.

• Abliacijos terapija:

Tai minimaliai invazinis gydymas, kurio metu navikai sunaikinami naudojant itin didelį karštį arba itin didelį šaltį.

• Radiodažnuminė abliacija: Radiodažnuminė abliacija naudoja radijo bangas, kad šildytų ir sunaikintų vėžio ląsteles ir nenormalias ląsteles.
• Krioterapija: joje naudojamas skystas azotas arba skystas anglies dioksidas, siekiant užšaldyti ir sunaikinti vėžio ląsteles ir nenormalias ląsteles.

• Embolizacijos terapija:

Šiuo atveju užblokuojama arterija, tiekianti kraują į antinkstį. Tai sustabdo kraujo tekėjimą į liauką, žudydama ten augančias vėžio ląsteles.

• Tikslinė terapija:

Taikant šį metodą, naudojami vaistai ar kitos medžiagos, kurios specifiškai atakuoja tik vėžio ląsteles, nepakenkdamos sveikoms ląstelėms. Šis gydymas taikomas metastazinei ir pasikartojančiai feochromocitomai gydyti.

Tirozino kinazės inhibitorius, vadinamas sunitinibu, yra tiriamas metastazavusiai feochromocitomai gydyti. Šie vaistai slopina naviko augimą.

Ar galima išvengti šios ligos?

Deja, nėra būdo išvengti feochromocitomos. Tačiau jei dėl paveldimų sindromų ir genų kyla šios ligos išsivystymo rizika, genetinis konsultavimas gali padėti atlikti atrankinę patikrą ir ankstyvą diagnostiką.

Jei kuris nors iš jūsų artimų šeimos narių (broliai ir seserys, tėvai) sirgo feochromocitoma arba sergate genetine liga, panašia į tas, kurias aptarėme anksčiau (daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromas, Von Hippel-Lindau (VHL) liga, 1 tipo neurofibromatozė (NF1), paveldimas paragangliomos sindromas, Carney-Stratakio diada, Carney triada), labai svarbu apie tai pasikalbėti su gydytoju.

Kokia pasveikimo tikimybė po gydymo? (Prognozė)

Feochromocitomos perspektyvos paprastai yra labai geros, jei gydomos.Jau minėjome, kad maždaug 90% navikų galima sėkmingai pašalinti chirurginiu būdu.

Tačiau negydoma ši būklė gali sukelti rimtų, net gyvybei pavojingų komplikacijų . Pavyzdžiui:

• Kardiomiopatija
• Miokarditas
• Nekontroliuojamas kraujavimas smegenyse (smegenų hemoragija)
• Skysčių kaupimasis plaučiuose (plaučių edema)

Kai kuriems feochromocitoma sergantiems pacientams taip pat gresia insultas ar miokardo infarktas.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

• Jei Jums diagnozuota feochromocitoma ir atsiranda kokių nors nerimą keliančių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Jei jaučiate feochromocitomos simptomus, tokius kaip aukštas kraujospūdis ir galvos skausmai, kreipkitės į gydytoją. Nors feochromocitoma yra reta, svarbu gydyti aukštą kraujospūdį.
• Jei žinote, kad vienas iš jūsų artimų giminaičių (broliai ir seserys, tėvai) serga genetine liga, pvz., „daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromu“ arba „von Hippelio-Lindau (VHL) liga“, jums taip pat gali būti didesnė feochromocitomos išsivystymo rizika, todėl kreipkitės į gydytoją, kad aptartumėte genetinius tyrimus.

Kokius klausimus turėčiau užduoti gydytojui?

Jei Jums diagnozuota feochromocitoma, gali būti naudinga užduoti gydytojui šiuos klausimus:

• Kodėl man išsivystė feochromocitoma?
• Ar mano vaikams ir (arba) giminaičiams gali išsivystyti feochromocitoma?
• Kokias gydymo galimybes turiu?
• Koks yra skirtingų gydymo būdų šalutinis poveikis?
• Kaip galiu valdyti savo simptomus?

Galiausiai, svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Taigi, nors feochromocitoma yra retas navikas, jis dažnai yra gerybinis ir išgydomas . Be to, jis gali būti paveldimas šeimoje, todėl jei jums ar jūsų šeimos nariui diagnozuota ši liga, svarbu atlikti genetinius tyrimus. Tai taip pat gali padėti nustatyti, ar jums gresia kitos sveikatos problemos.

Atminkite, jei turite klausimų apie feochromocitomos išsivystymo riziką ar apie šią ligą, nedvejodami kreipkitės į savo gydytoją. Jis pasiruošęs jums padėti. Būkite sveiki!

Feochromocitoma , antinksčiai, katecholaminai, aukštas kraujospūdis, galvos skausmas, prakaitavimas, navikas, endokrininė sistema