Kas yra POEMS sindromas? Ar ir jūs norite apie tai sužinoti?

Ar kada nors girdėjote apie POEMS sindromą? Tai reta būklė, apie kurią retai girdima. Tačiau svarbu apie ją šiek tiek žinoti, nes ji gali vienu metu paveikti daugelį mūsų kūno sistemų. Paprastai tariant, tai sudėtinga būklė, susijusi su mūsų krauju. Šiandien kalbėsime apie tai, kas yra POEMS sindromas, kokie jo simptomai, kaip jis diagnozuojamas ir ar yra gydymas.

Kas tiksliai yra POEMS sindromas?

Gerai, pažiūrėkime, kas yra POEMS sindromas. Tai tikrai reta kraujo liga. Mūsų kūne yra kraujo ląstelių, vadinamų plazminėmis ląstelėmis, tipas. Kai pasireiškia POEMS sindromas, šios plazminės ląstelės nenormaliai, nekontroliuojamai dalijasi ir dauginasi. Šios nenormalios plazminės ląstelės į mūsų kraują išskiria specialų baltymą. Jis vadinamas monokloniniu baltymu arba trumpai M-baltymu . Dabar galite įsivaizduoti, tiesa? Kai šių nenormalių plazminių ląstelių, M-baltymo, kiekis kraujyje per daug padidėja, tai gali pažeisti mūsų nervus ir vidaus organus.

Pavadinimas POEMS kilęs iš penkių pagrindinių šios ligos simptomų pirmųjų raidžių:

• P – polineuropatija: tai reiškia viso kūno nervų pažeidimą. POEMS atveju šis pažeidimas gali sukelti skausmą ar kitus nemalonius pojūčius (pvz., dilgčiojimą, deginimą ir kt.) kojose, rankose, paduose ir plaštakose.
• O – Organomegalija: tai reiškia, kad vidaus organai tampa neįprastai dideli. Asmeniui, sergančiam POEMS, gali padidėti tokie organai kaip kepenys, blužnis ir limfmazgiai.
• E – Endokrinopatija: Paprastai tariant, tai hormoninė problema. Sergant POEMS, mūsų endokrininių liaukų išskiriamų hormonų kiekis gali būti nenormalus. Kai kurių hormonų gali būti išskiriama per daug arba mažai.
• M – monokloninis baltymas (M-baltymas): tai specialus baltymas, kuris kaupiasi kraujyje POEMS ląstelėse. Kai viena plazminė ląstelė pagamina daug savo kopijų (klonų), kiekviena iš šių ląstelių prideda šį M-baltymą prie kraujo. Ilgainiui M-baltymo kiekis kraujyje labai padidėja.
• S – Odos pokyčiai: žmonės, sergantys POEMS, gali patirti įvairių odos pokyčių, tokių kaip odos patamsėjimas ir sustorėjimas.

POEMS sindromas taip pat žinomas kaip osteosklerozinė mieloma , Crow-Fukase sindromas , PEP sindromas ir Takatsuki sindromas .

Kam labiausiai tikėtina susirgti POEMS sindromu?

POEMS sindromas yra labai reta būklė. Jis paveikia tik nedidelį skaičių žmonių visame pasaulyje. Dažniausiai jis pasireiškia 50–60 metų amžiaus žmonėms. Jis gali paveikti abiejų lyčių asmenis, tačiau, atrodo, dažniau pasitaiko vyrams.

Kokie yra POEMS sindromo simptomai?

Kaip jau minėjome anksčiau, raidės pavadinime POEMS nurodo kai kuriuos pagrindinius simptomus. Tai yra pagrindiniai simptomai: polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, M baltymo padidėjimas ir odos pokyčiai. Beveik visi, sergantys POEMS, serga polineuropatija ir M baltymo padidėjimu. Kiti simptomai gali skirtis priklausomai nuo žmogaus.

Polineuropatijos sukelti simptomai

Šio nervo pažeidimo sukelti simptomai yra dažniausiai pasitaikantys sergant POEMS. Dažniausiai skausmas labiausiai jaučiamas kojose ir pėdose. Tačiau kartais jis gali paveikti rankas ir plaštakas. Štai kaip galite jaustis sergant šia liga:

• Silpnumas
• Dilgčiojimas
• Tirpimas
• Dūrio / dilgčiojimo pojūtis
• Deginimo pojūtis

Organomegalija - vidaus organų padidėjimas

Gydytojų atliekamos vaizdo gavimo procedūros gali nustatyti, ar šie organai yra padidėję:

• Kepenys (kepenys - „(hepatomegalija)“)
• Blužnis (splenomegalija)
• Limfmazgiai (limfmazgiai - `(Limfadenopatija)`)

Endokrinopatija – hormoninės problemos

Pagrindinė hormoninė problema, susijusi su POEMS, yra lytinių hormonų kiekio sumažėjimas. Šie lytiniai hormonai vyrams vadinami „testosteronu“, o moterims – „estrogenu“. Be to, galite pastebėti tokius simptomus:

• Problemos, susijusios su cukraus kiekio kraujyje kontrole (pvz., diabetas)
• Skydliaukės problemos (pvz., hipotirozė)
• Addisono liga (antinksčių nepakankamumas - „Addisono liga“)

Vyrams gali sumažėti vaisingumas ir padidėti krūtys (ginekomastija).

Moterims gali sustoti menstruacijos („amenorėja“), padidėti krūtys. Nėštumo metu gali būti gaminamas per daug hormono „prolaktino“, kuris padeda gaminti pieną. Todėl pienas gali nutekėti iš spenelių net ir nesant nėščiai.

Padidėjęs M-baltymo kiekis

Pagrindinis POEMS požymis yra padidėjęs M baltymo kiekis kraujyje. Šis M baltymo perteklius gali sukelti navikų susidarymą kraujyje. Be to, dėl didelio M baltymo kiekio jūsųKaulai gali tapti stori ir standūs (osteosklerozė) .

Odos pokyčiai

Gali pasireikšti įvairūs odos pakitimai, pavyzdžiui:

• Tamsesnė oda
• Storesnė oda
• Balti nagai
• Padidėjęs plaukų augimas ant veido ir kojų
• Kraujagyslių, kurios atrodo kaip mažos vyšnios, augimas ant krūtinės odos

Kiti simptomai

Be to, gali būti pastebėti ir kiti simptomai:

• Rankų ir kojų patinimas
• Svorio kritimas be jokios priežasties
• Skausmas kauluose ir sąnariuose
• Regos sutrikimai
• Kvėpavimo sutrikimas
• Nuovargis
• Karščiavimas

Kai kuriems žmonėms, sergantiems POEMS sindromu, taip pat gali pasireikšti būklė, vadinama Castlemano liga (KL), kuri pažeidžia limfmazgius. Jei jaučiate Castlemano ligos simptomus, gydytojas taip pat gali įtarti POEMS.

Kas sukelia POEMS sindromą?

Sergant POEMS, pasireiškia įvairūs simptomai ir poveikis dėl monokloninių plazminių ląstelių sutrikimo . Paprastai tariant, nenormali plazminė ląstelė pagamina per daug savo kopijų. Kuo daugiau šių ląstelių, tuo daugiau žalos jos gali padaryti audiniams. Šios ląstelės į kraują prideda M baltymo, todėl M baltymo kiekis kraujyje padidėja. Būtent šios ląstelės ir M baltymas pažeidžia įvairias organizmo sistemas.

Tačiau mokslininkai vis dar tiksliai nežino, kodėl šios plazminės ląstelės pradeda augti neįprastai.

Tyrėjai nustatė, kad gali būti susijęs baltymas, vadinamas kraujagyslių endotelio augimo faktoriumi (VEGF) . Daugumai žmonių, sergančių POEMS sindromu, kraujyje yra didelis VEGF kiekis. Tyrimai, siekiant nustatyti VEGF ir POEMS sindromo ryšį, vis dar tęsiasi.

Kaip diagnozuojamas POEMS sindromas? (Diagnozė)

Pirmiausia gydytojas paklaus jūsų apie jūsų ligos istoriją ir dabartinius simptomus. Tada jis atliks fizinę apžiūrą, kad patikrintų, ar nėra POEMS sindromo požymių.

Be to, gydytojas gali atlikti keletą tyrimų, tokių kaip:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai: šie tyrimai gali padėti patikrinti padidėjusį M-baltymo arba VEGF kiekį kraujyje ar šlapime. Jie taip pat gali patikrinti, ar nėra nenormalaus kraujo ląstelių skaičiaus ar nenormaliai atrodančių kraujo ląstelių. Tai gali būti POEMS požymiai.
• Vaizdavimo tyrimai: Rentgeno nuotraukos ir KT tyrimai gali parodyti, ar jūsų kaulai yra sustorėję ar sustingę. Šie pokyčiai gali atsirasti, kai padidėja M-baltymo kiekis.
• Kaulų čiulpų biopsija: Tai gali padėti išsiaiškinti, ar jūsų kaulų čiulpuose yra nenormaliai atrodančių plazminių ląstelių, ar plazminių ląstelių skaičius yra per didelis.
• Elektromiograma (EMG): EMG yra tyrimas, kuriuo matuojamas nervų aktyvumas. Jis gali padėti gydytojui diagnozuoti polineuropatiją.

Priklausomai nuo jūsų simptomų, gydytojas taip pat gali atlikti papildomus tyrimus, tokius kaip kvėpavimo testai, echokardiogramos ar endokrininiai tyrimai.

Jei Jums diagnozuota būklė, vadinama lėtine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija (LUDP) , gydytojas taip pat gali Jus ištirti, ar nesergate POEMS sindromu.

Kaip gydomas arba gydomas POEMS sindromas?

POEMS sindromo išgydyti negalima. Tačiau gydymas gali padėti kontroliuoti ir valdyti simptomus. Gydymo galimybės apima:

• Spindulinė terapija: tai reiškia, kad didelės spinduliuotės kiekis nukreipiamas į nenormalias plazmos ląsteles, siekiant jas sunaikinti.
• Chemoterapija: Priešvėžiniai vaistai, dar vadinami „chemoterapija“, yra naudojami nenormalių plazminių ląstelių naikinimui arba jų augimui sulėtinti. POEMS chemoterapija yra panaši į daugybinės mielomos gydymą. Šie gydymo būdai yra labai veiksmingi ir dažnai nesukelia rimtų šalutinių poveikių.
• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija: šios procedūros metu jūsų nenormalios plazminės ląstelės pakeičiamos sveikomis kamieninėmis ląstelėmis. Kamieninės ląstelės yra ląstelės, kurios išsivysto į subrendusias ląsteles, tokias kaip plazminės ląstelės. Šios transplantacijos metu gydytojas pirmiausia pašalina iš jūsų kūno keletą sveikų kamieninių ląstelių. Tada jis naudoja chemoterapiją arba spindulinę terapiją, kad sunaikintų nenormalias plazmines ląsteles. Po gydymo pašalintos kamieninės ląstelės grąžinamos į jūsų kūną. Tada jos auga į sveikas plazmines ląsteles.
• Kineziterapija: Jei dėl polineuropatijos sunku vaikščioti, šis gydymas gali padėti.

Be to, gydytojas gali skirti vaistų, tokių kaip steroidai, simptomams palengvinti ir diuretikai (šlapimo išsiskyrimą skatinantys vaistai), kad sumažėtų patinimas.

Kokios yra POEMS sindromo komplikacijos?

Sergant POEMS sindromu, nervų pažeidimas ir silpnumas laikui bėgant gali didėti. Tai taip pat gali apsunkinti judėjimą. Jei šalia plaučių ar krūtinės ląstos ertmėje susikaupia per daug skysčių, tai gali sukelti krūtinės skausmą ir pasunkėjusį kvėpavimą.

Bet atminkite,Sėkmingas gydymas gali sustabdyti arba sulėtinti nervų pažeidimą. Jis taip pat gali padėti palengvinti kitus simptomus. Net nervų pažeidimas laikui bėgant gali lėtai gyti.

Ar yra POEMS sindromo rizikos veiksnių?

Šiuo metu nėra nustatytų POEMS sindromo išsivystymo rizikos veiksnių.

Ar galima išvengti POEMS sindromo?

Deja, POEMS sindromo išvengti neįmanoma.

Kokia yra POEMS sindromą turinčių žmonių prognozė?

Jūsų sveikata priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant tai, kurios jūsų kūno dalys yra paveiktos, kaip greitai liga diagnozuojama ir pradedamas gydymas, ir kaip jūs reaguojate į gydymą.

POEMS sindromas yra būtinas gydymas. Negydomas POEMS sindromas gali būti pavojingas gyvybei. Kita vertus, sėkmingas gydymas, kurio metu sunaikinamos nenormalios plazminės ląstelės, gali padėti jums gyventi ilgiau. Be to, gydymas gali palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Daugumai žmonių, sergančių POEMS, išgyvenamumas vidutiniškai yra apie 14 metų. Tai reiškia, kad maždaug pusė žmonių gyvena mažiau nei 14 metų, o kita pusė – ilgiau. Jūsų gyvenimo trukmė priklauso nuo konkrečios ligos patirties ir gydymo.

Paklauskite savo gydytojo apie savo ateitį kaip asmens, gyvenančio su POEMS sindromu.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją dėl POEMS sindromo?

Jei pasireiškia kokių nors su POEMS sindromu susijusių simptomų, ypač rankų ir kojų silpnumas , nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui apie POEMS sindromą?

Galite užduoti tokius klausimus:

• Kiek rimta mano būklė?
• Kokias gydymo galimybes turiu?
• Ką turėčiau daryti, kad sumažintų arba suvaldytų šalutinį poveikį?
• Kokios pagalbos paslaugos man prieinamos?
• Ar man reikia kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi plazminių ląstelių sutrikimų srityje, kad paskirtų gydymą?

Kada galiu grįžti prie įprastos veiklos, jei sergu POEMS sindromu?

POEMS sindromas gali paveikti jūsų gebėjimą atlikti kasdienę veiklą. Gydytojas paaiškins, kaip ši būklė paveiks jūsų kasdienį gyvenimą.

Ar POEMS sindromas yra autoimuninė liga?

POEMS yra paraneoplastinis sindromas.Tai nėra autoimuninė liga. Paraneoplastinis sindromas yra simptomų rinkinys, kurį sukelia pagrindinė medicininė būklė. Sergant POEMS, pagrindinė problema yra ta, kad nenormalios plazminės ląstelės kraujyje gamina per daug M-baltymo (monokloninis plazminių ląstelių sutrikimas). POEMS simptomus sukelia nenormalios plazminės ląstelės ir M-baltymas, pažeidžiantys organizmo audinius.

Ar POEMS sindromas yra tas pats kaip daugybinė mieloma?

Daugybinė mieloma yra vėžys, pažeidžiantis plazmines ląsteles. POEMS sindromas yra simptomų rinkinys, kurį sukelia nenormalios plazminės ląstelės ir padidėjęs M-baltymo kiekis. Išgyvenamumas sergant POEMS sindromu yra geresnis nei gyvenimo trukmė sergant daugybine mieloma.

Tačiau POEMS ir daugybinės mielomos chemoterapinis gydymas dažnai yra panašus. Kai kurie simptomai taip pat gali būti panašūs.

POEMS sindromas yra sudėtinga diagnozė. Gydytojui gali prireikti šiek tiek laiko, kad nustatytų, jog jūsų simptomus sukelia POEMS sindromas, o ne kita liga. Kai diagnozė bus nustatyta, glaudžiai bendradarbiaukite su savo medicinos komanda, kad nustatytumėte, kokie gydymo būdai geriausiai palengvins jūsų simptomus. Pasitarkite su gydytoju apie organizacijas ar paramos grupes, kurios padeda asmenims ir šeimoms, susiduriančioms su tokiomis diagnozėmis kaip POEMS sindromas.

Žinutė namo

Gerai, šiandien daug kalbėjome apie POEMS sindromą. Svarbu suprasti, kad tai reta, bet rimta būklė . Ji gali paveikti daugelį mūsų kūno sistemų.

• Pavadinimas POEMS kilęs iš penkių pagrindinių simptomų (nervų sutrikimų, vidaus organų padidėjimo, hormoninių problemų, padidėjusio M baltymo kiekio ir odos pokyčių) angliškų pavadinimų pirmųjų raidžių.
• Pagrindinė to priežastis yra nenormalios plazminės ląstelės ir jų gaminamas M-baltymas.
• Nors visiško išgydymo nėra, yra veiksmingų gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.
• Labai svarbu anksti diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą .

Jei jaučiate bent vieną iš šių simptomų, kreipkitės medicininės pagalbos. Nepanikuokite, turėdami tinkamą informaciją ir medicininę pagalbą, galite susidoroti su šia situacija.

` POEMS sindromas, kraujo ligos, nervų pažeidimai, hormoninės problemos, M-baltymas, odos pokyčiai, plazminės ląstelės