Reta liga, pažeidžianti smegenis: Ar žinote apie PML? (Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija – PML)

Ar kada nors girdėjote apie būklę, vadinamą PML (progresuojančia daugiažidinine leukoencefalopatija)? Galbūt nežinote šio pavadinimo. Taip yra todėl, kad PML yra labai reta infekcija, pažeidžianti mūsų smegenis. Jos metu palaipsniui sunaikinamos mielino, apsauginio sluoksnio aplink nervų ląsteles smegenyse, ląstelės. Mielinas yra medžiaga, panaši į aliejų. Jis saugo neuronus smegenyse ir nugaros smegenyse (mūsų centrinėje nervų sistemoje). Taigi, kai šis mielinas netenkamas, pažeidžiama baltoji smegenų medžiaga.

Ką reiškia PML pavadinimas?

Dabar pažiūrėkime, ką reiškia raidės pavadinime PML. Tai suprasdami, susidarysite apytikslį vaizdą apie ligą.

• P – progresuojanti: tai reiškia, kad liga palaipsniui blogėja . Tai reiškia, kad simptomai laikui bėgant gali sustiprėti.
• M – daugiažidininis: tai reiškia, kad liga neapsiriboja viena smegenų sritimi, bet paveikia kelias sritis . Tarsi būtų nedideli pažeidimai keliose smegenų srityse.
• L – leukoencefalopatija: šis žodis skamba šiek tiek sudėtingai, ar ne? Paprastai tariant, tai reiškia, kad liga daugiausia pažeidžia mieliną, arba baltąją medžiagą, esančią smegenyse .

Taigi, PML sukelia smegenų pažeidimą. Šis pažeidimas gali sukelti įvairių neurologinių problemų. Pavyzdžiui, psichinius sutrikimus, regėjimo problemas ir sunkumus vaikščiojant. Kadangi PML yra progresuojanti liga, laikui bėgant ji gali pablogėti. Tačiau kai kuriems žmonėms ankstyvas gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą.

Kokie yra ankstyvieji PML simptomai?

Daugeliui žmonių PML simptomai iš pradžių būna labai nejautrūs. Be to, simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kurią smegenų dalį paveikė infekcija. Įsivaizduokite, kad numirus medžio šakai, nustoja veikti visos kitos tos šakos funkcijos.

Pirmieji PML simptomai gali būti šie:

• Nerangumas arba koordinacijos stoka
• Sunkumas kalbėti ar mąstyti
• Silpnumo jausmas kūne

Infekcijai progresuojant, taip pat gali pasireikšti tokie simptomai:

• Demencija, atminties praradimas
• Kalbos praradimas
• Regėjimo praradimas
• Elgesio ir asmenybės pokyčiai

Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti galvos skausmas ar traukuliai, tačiau tai reta. Deja, PML paprastai laikui bėgant sunkėja irTai dažnai gali būti mirtina. Tačiau baigtys gali skirtis priklausomai nuo paciento pagrindinių sveikatos sutrikimų ir reakcijos į gydymą.

Kas sukelia PML?

PML sukelia virusas, vadinamas JC virusu (JCV) . Virusas pavadintas pagal pirmąją asmens, kuris pirmą kartą užsikrėtė virusu (John Cunningham), vardo raidę. Šis virusas taip pat žinomas kaip žmogaus poliomos virusas 2.

Keista, bet apie 85 % suaugusiųjų organizme turi JC virusą. Tačiau ekspertai vis dar nėra tikri, kaip šis virusas perduodamas žmonėms. Yra tam tikrų įrodymų, kad vaikai gali juo užsikrėsti per maistą ar vandenį. Virusas taip pat buvo aptiktas atliekant šlapimo tyrimus. Taigi, gali būti, kad jis gali būti perduodamas per šlapimo ir burnos ertmės užterštumą.

Tačiau, nors daugelio žmonių organizme yra JC virusas, jis neaktyvuojasi, o tiesiog snaudžia. Todėl jokių simptomų nepasireiškia. Tačiau žmogui su nusilpusia imunine sistema šis virusas gali tapti aktyvus ir išsivystyti į PML. Tai tarsi miegantis priešas, kuris pabunda ir puola mus, kai esame silpni.

Kam kyla didžiausia rizika susirgti šia liga?

PML paprastai pasireiškia tik žmonėms su labai silpna imunine sistema. Jums taip pat gali kilti šios ligos išsivystymo rizika, jei yra kuri nors iš šių būklių:

• ŽIV/AIDS infekcija
• Kraujo ir kaulų čiulpų vėžys, pavyzdžiui, leukemija
• Limfinės sistemos vėžys, pavyzdžiui, limfoma ar Hodžkino liga
• Autoimuninės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas, išsėtinė sklerozė (IS) arba vilkligė

Be to, jei esate organų donoras ir vartojate imunosupresinius vaistus, kad jūsų organizmas neatmestų organo, jums taip pat gali kilti rizika.

Kaip gydytojai diagnozuoja PML?

Pirmiausia gydytojas jus apžiūrės ir atidžiai išklausys jūsų simptomus. Tada jis gali patvirtinti PML atlikdamas kelis tyrimus, kuriais tiriamos jūsų smegenys ir nugaros smegenys. Jums gali prireikti tokių tyrimų:

• Smegenų MRT tyrimas: šiuo tyrimu galima nufotografuoti smegenų baltosios medžiagos pažeidimus. Tai tarsi kamera, žiūrinti į smegenų vidų.
• Stuburo punkcija / juosmens punkcija: tai procedūra, kurios metu paimamas nedidelis smegenų skysčio (CSF), skysčio, supančio smegenis ir nugaros smegenis, mėginys. Tai gali padėti patikrinti JC viruso buvimą.
• Smegenų biopsija: tai atliekama labai retai. Ji atliekama tik tada, kai sunku patvirtinti diagnozę.

Kaip gydoma PML?

Pagrindinis PML gydymo tikslas – stiprinti imuninę sistemą. Atminkite, kad ligos atsiranda, kai nusilpsta mūsų organizmo apsauga. Todėl svarbiausia – vėl sustiprinti tą apsaugą.

• Pavyzdžiui, jei sergate AIDS, jums gali būti skiriamas antiretrovirusinis gydymas (ART) . Šie vaistai veikia mažindami ŽIV kiekį jūsų organizme. Šis gydymas gali tam tikru mastu padėti jūsų imuninei sistemai funkcionuoti.
• Kai kuriems žmonėms taip pat gali būti naudingas gydymas, vadinamas plazmos mainais . Šio gydymo metu iš kraujo pašalinami kai kurie imunosupresantai. Šis gydymas taip pat gali padėti jūsų imuninei sistemai kovoti su JC virusu, sustiprindamas jos funkciją.

Šiuo metu mokslininkai testuoja kelis naujus vaistus PML gydymui. JAV Maisto ir vaistų administracija (FDA) suteikė specialų leidimą kai kuriems žmonėms vartoti šiuos vaistus, tačiau rezultatai buvo nevienodi.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei žinote, kad jūsų imuninė sistema nusilpusi ir jaučiate, kad palaipsniui atsiranda simptomų, kurie, jūsų manymu, gali būti susiję su progresuojančia daugiažidinine leukoencefalopatija (PML), labai svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją ir pasitikrinti.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Kreipdamiesi į gydytoją, galite užduoti tokius klausimus:

• Kokia mano rizika susirgti PML?
• Ar galiu ką nors padaryti, kad sumažintų šią riziką?
• Į kokius PML simptomus turėčiau atkreipti dėmesį?
• Kokia yra imunosupresantų vartojimo rizika?
• Ar yra kitų mano būklės gydymo būdų?
• Kokia dabartinių gydymo būdų rizika ir nauda?

Užduodami šiuos klausimus, galite geriau suprasti ligą ir jos gydymą.

Kokia yra PML paciento gyvenimo trukmė?

Tai išties sudėtinga tema, apie kurią kalbėti. PML yra progresuojanti liga. Tai reiškia, kad simptomai laikui bėgant blogėja. Sergančio PML gyvenimo trukmė priklauso nuo infekcijos sunkumo ir gydymo. Nuo 30 % iki 50 % žmonių miršta per pirmuosius kelis mėnesius po diagnozės nustatymo. Žmonės, kurie gyvena ilgiau, ir toliau jaučia simptomus, ir tie simptomai blogėja. Šie simptomai gali sukelti rimtų problemų, tokių kaip kalbos ir regėjimo praradimas.

Vis dėlto nauji tyrimai parodė, kad nedidelis skaičius žmonių, sergančių ŽIV infekuota PML, gali stabilizuoti savo ligą ir gyventi ilgiau. Prieš atsirandant antiretrovirusiniam gydymui (ART) ŽIV infekcijai gydyti, tik 10 % žmonių, sergančių PML, išgyvendavo ilgiau nei metus. Dabar, taikant ART, vienerių metų išgyvenamumas padidėjo iki 50 %. Kai kuriais atvejais ART gali padėti imuninei sistemai kovoti su JC virusu.

Ar įmanoma visiškai pasveikti nuo PML?

Žmonės, kuriems išsivysto PML vartojant imunosupresinius vaistus, gali pasveikti nutraukus vaistų vartojimą. Žmonės, kurie sėkmingai gydėsi ART, taip pat gali pasveikti nuo PML. Tačiau 80 % žmonių, išgyvenusių PML, simptomai negrįžta. Taip yra todėl, kad pažeistose vietose nesigamina naujas mielinas. Nuolatinė neurologinė žala yra dažna. Tačiau kai kurie žmonės gali gyventi iki 15 metų po PML išnykimo.

Ko tikėtis iš plazmos keitimo operacijos dalyvių?

Jei PML simptomai prasidėjo dėl imunosupresinio vaisto vartojimo, simptomai gali išnykti nutraukus šio vaisto vartojimą. Jums taip pat gali būti atlikta plazmos keitimo operacija, kad iš organizmo būtų pašalinti kai kurie imunosupresiniai vaistai. Plazmos keitimo operacijos tikslas – sustiprinti imuninę sistemą. Kai kuriems žmonėms plazmos keitimo operacija gali sulėtinti PML progresavimą ir pailginti gyvenimą. Tačiau šios procedūros nauda dar nėra iki galo suprantama.

Daugeliui žmonių PML simptomai gali išlikti ir nutraukus vaistų vartojimą arba atlikus plazmos pakeitimo procedūrą. Kitiems gali išsivystyti neurologinių problemų. Nustojus vartoti vaistus, kyla ir kitų pavojų. Todėl, priimant sprendimus dėl vaistų, svarbu pasikalbėti su gydytoju.

Kaip sužinoti, ar man yra progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos (PML) išsivystymo rizika?

Jei sergate liga, kuri silpnina jūsų imuninę sistemą, pasitarkite su gydytoju apie PML išsivystymo riziką.

Ar kitos sveikatos būklės padidina PML išsivystymo riziką?

Žmonėms, sergantiems tokiomis ligomis kaip išsėtinė sklerozė (IS) arba Krono liga, taip pat reikėtų atlikti kraujo tyrimą, kad būtų galima patikrinti, ar nėra tokių ligų kaip ŽIV, kurios padidina JC viruso infekcijos riziką.

Gydytojai dažnai skiria vaistą, vadinamą Natalizumabu (Tysabri®), išsėtinei sklerozei arba Krono ligai gydyti. Šis vaistas gali padidinti progresuojančios multiplasinės leukemijos (PML) išsivystymo riziką.

Net jei sergate neaktyviu JC virusu ir nejaučiate jokių simptomų, galite vartoti natalizumabą. Tačiau svarbu pasikalbėti su gydytoju apie riziką ir naudą.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML) yra reta smegenų infekcija, kurią sukelia JC viruso reaktyvacija. Daugelio žmonių organizme JC virusas yra snaudžiantis. Jis nekelia jokios žalos žmonėms, kurių imuninė sistema nėra nusilpusi.

Jei turite susilpnėjusią imuninę sistemą, svarbu žinoti apie PML simptomus ir tai padaryti kartu su gydytoju.

Ši liga laikui bėgant paprastai sunkėja. Tačiau yra gydymo būdų, kurie gali padėti sulėtinti ligos progresavimą ir pailginti jūsų gyvenimą. Taigi, nepraraskite vilties. Svarbiausia – kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

PML , progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija, JC virusas, smegenų infekcijos, imuninė sistema, neurologinės ligos, mielinas