Normalu šiek tiek išsigąsti, kai matome kūno pokyčius, ar ne? Ypač jei matome mažus guzelius ant kaklo, pažastų ar kirkšnių, pagalvojame: „Kas tai?“. Šiandien kalbėsime apie retą būklę, kuri gali sukelti tokius guzelius, tačiau apie ją ne daugelis yra girdėję. Tai vadinama Rosai-Dorfmano liga.
Ar žinote, kas yra Ross-Dorffmano liga (RDD)?
Paprastai tariant, mūsų kūne yra tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų histiocitais . Jie yra tarsi policininkai mūsų kūne, kovojantys su ligas sukeliančiais mikrobais, ir yra svarbi mūsų imuninės sistemos dalis. Tačiau kai šių histiocitų daugėja, tai vadinama Roso-Dorfmano liga (RDD). Tai iš tikrųjų nėra vėžys (gerybinė) , o tai reiškia, kad tai nėra pavojinga liga, kuri plinta iš vienos kūno dalies į kitą. Tačiau kai šių ląstelių susikaupia per daug, galime jausti diskomfortą ir simptomus.
Dažniausiai šie histiocitų perteklius kaupiasi kaklo limfmazgiuose. Tada jie ištinsta kaip guzai kakle. Gydytojai kartais tai vadina limfmazgių patinimu (limfadenopatija). Tačiau tai gali paveikti ne tik kaklą, bet ir limfmazgius kitose kūno dalyse. Kartais, be limfmazgių, šios ląstelės gali kauptis ir kitose kūno dalyse (ekstranodalinėse vietose).
Ši liga dar vadinama „sinusų histiocitoze su masyvia limfadenopatija“. Tai reta liga, priklausanti „ne Langerhanso ląstelių histiocitozės“ grupei.
Kokie yra pagrindiniai Ross-Dorffmann ligos (RDD) tipai?
Ši liga ne visus paveikia vienodai. Kai kuriems žmonėms patinimas pasireiškia vienoje vietoje, o kitiems – keliose. Be to, šie histiocitai gali kauptis ne tik guzuose, bet ir kitose kūno dalyse. Taip ji klasifikuojama.
- Klasikinė (mazginė) Roso-Dorfmano liga (klasikinė/mazginė RDD): tai labiausiai paplitęs tipas. Jai daugiausia būdingas kaklo limfmazgių patinimas. Tačiau simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kiek limfmazgių pažeista.
- Ekstranodalinė RDD: Šio tipo atveju šie histiocitai kaupiasi kituose audiniuose, o ne limfmazgiuose. Dažniausiai pažeidžiama oda . Tai vadinama odos RDD (CRDD) . Be to, ši būklė gali paveikti sinusus, akis ir vokus, kaulus ir centrinę nervų sistemą (CNS) – tai yra smegenis ir nugaros smegenis. Kartais gali būti pažeista ir kvėpavimo sistema bei virškinimo traktas.
Kaip minėjote, maždaug 40 % žmonių, sergančių RDD, šios histiocitų ląstelės gali būti surinktos ne tik karpose, bet ir kitose kūno vietose.
Kas labiausiai linkęs susirgti šia liga?
Ross-Dorffmann liga daugiausia paveikia vaikus, paauglius ir jaunus suaugusiuosius . Paprastai ji diagnozuojama 20 metų žmonėms. Tačiau pranešama ir apie 70 metų žmones.
RDD, pažeidžianti sėklides, dažniau pasitaiko afrikiečių kilmės vyrams. Tačiau anksčiau minėta odos liga „CRDD“ dažniau pasitaiko azijiečių kilmės moterims. „CRDD“ dažniausiai pasireiškia 20, 30 ir 40 metų žmonėms.
Kiek reta yra Ross-Dorfmano liga?
Tai labai reta liga . Ja serga maždaug vienas iš dviejų šimtų tūkstančių žmonių. Pavyzdžiui, Jungtinėse Valstijose kasmet užregistruojama apie 100 naujų atvejų. Tai reiškia, kad Šri Lankoje šis skaičius dar mažesnis.
Kokie yra Rose-Dorfmano ligos (RDD) simptomai?
Jūsų patiriami simptomai priklausys nuo to, kurioje kūno vietoje susikaupė histiocitų perteklius. Jei pažeisti tik kaklo limfmazgiai, simptomai gali būti lengvi arba jų visai nebūti. Tačiau jei šios ląstelės kaupiasi ir sutrikdo organo funkciją, simptomai gali būti sunkesni.
Klasikiniai (mazginiai) simptomai
Histiocitai dažnai kaupiasi kaklo audiniuose. Todėl dažniausias simptomas yra neskausmingų, patinusių guzelių atsiradimas abiejose kaklo pusėse . Galbūt prisimenate, kaip kartais peršalus ar sergant gripu kakle atsiranda nedidelis guzelis, tiesa? Taip, bet jis gali būti neskausmingas. Tačiau, priklausomai nuo to, kur yra pažeistas audinys, patinimas gali būti ir kitose vietose.
Pagrindinės uždegimo sritys, kurios gali atsirasti dėl padidėjusio histiocitų skaičiaus, yra šios:
- Tavo kaklas
- Kirkšnies sritis
- Pažastys
- Krūtinės ląstos vidurys (mediastinas)
Gali būti, kad nepajusite jokių kitų simptomų, išskyrus patinimą, arba galite patirti tokius simptomus kaip:
- Karščiavimas
- Blyški oda
- Didelis nuovargis
- Naktinis prakaitavimas
- Sloga
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
Ekstranodaliniai simptomai
Rose-Dorffmann liga (CRDD) gali pažeisti odą ir atsirasti bet kurioje kūno vietoje. Šie guzeliai, susidarantys iš histiocitų ląstelių sankaupos, paprastai auga lėtai. Simptomai, kuriuos galima pastebėti ant odos:
- Plokšti arba iškilę iškilimai
- Pūliais užpildyti arba kieti gabalėliai
- Geltoni, violetiniai, raudoni arba rudi iškilimai
- Jis gali būti išplitęs po visą odą arba apribotas viena sritimi.
Kai šie histiocitų perteklius pažeidžia konkretų organą ar kūno sistemą, gali pasireikšti įvairūs simptomai. Pavyzdžiui, jei RDD pažeidžia akis, gali pasireikšti dvejinimasis akyse. Jei pažeidžia centrinę nervų sistemą, gali atsirasti traukulių. Jei pažeidžia plaučius, gali atsirasti nuolatinis kosulys. Panašiai simptomai skiriasi priklausomai nuo pažeistos srities.
Kas sukelia Ross-Dorffman ligą (RDD)?
Mokslininkai vis dar nežino tikslios šios ligos priežasties . Kadangi RDD kiekvieną žmogų paveikia skirtingai, gali būti kelios priežastys. Pavyzdžiui, naujausi tyrimai rodo, kad odos ligą „CRDD“ sukelia kažkas kita, o ne tie patys veiksniai, kurie sukelia įprastą RDD.
Tyrėjai neseniai atrado, kad tam tikros genų mutacijos aptinkamos ir kituose RDD tipuose, be CRDD. Šios mutacijos gali sukelti nekontroliuojamą ląstelių augimą.
Daugelis žmonių, sergančių RDD, turi šią būklę kartu su kitomis sveikatos būklėmis. Taigi, gali būti ryšys tarp šių būklių ir RDD. Šiuo klausimu reikia atlikti daugiau tyrimų.
Nustatyta, kad RDD yra susijusi su šiomis ligomis:
- Virusinės infekcijos: pavyzdžiai yra herpesas, Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas ir ŽIV infekcija.
- Vėžys: Hodžkino limfoma, ne Hodžkino limfoma ir odos vėžys, pvz., odos skaidriųjų ląstelių sarkoma. (Tačiau atminkite, kad RDD nėra vėžys.)
- Autoimuninės ligos: vilkligė, jaunatvinis idiopatinis artritas, autoimuninė hemolizinė anemija.
Kaip diagnozuojama Ross-Dorffmano liga (RDD)?
Pirmiausia gydytojas atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų simptomus. Jis ieškos RDD požymių, tokių kaip patinusios liaukos ir odos guzeliai. Jis taip pat paklaus apie jūsų ligos istoriją, kad sužinotų, ar sergate ar sirgote kokiomis nors su RDD susijusiomis ligomis.
Be to, gydytojas gali atlikti šiuos tyrimus:
- Vaizdavimo procedūros: priklausomai nuo audinio tipo, kuriame įtariama, kad yra histiocitų, gydytojas gali paskirti rentgeno, ultragarso, MRT, KT, PET, PET/KT arba kaulų skenavimą. Šie tyrimai gali būti naudojami norint pamatyti, kas yra kūno viduje.
- Kraujo tyrimai: Galima atlikti kelis kraujo tyrimus, tokius kaip pilnas kraujo tyrimas (CBC) ir išsami medžiagų apykaitos grupė, siekiant nustatyti, kokie pokyčiai vyksta organizme.
- Biopsija: Tai labai svarbus tyrimas.Tai apima nedidelio pažeisto audinio (pvz., patinusio limfmazgio) mėginio paėmimą ir ląstelių tyrimą mikroskopu, siekiant nustatyti, ar jos turi RDD požymių. Ši biopsija taip pat gali nustatyti, ar nenormalų ląstelių augimą sukelia kita liga.
Kaip gydoma Ross-Dorffmann liga (RDD)?
Kartais RDD gali pasiekti savaiminę remisiją be jokio gydymo. Tai reiškia, kad liga pasveiks savaime. Tačiau sunku numatyti, kiek laiko tai užtruks. Pagerėjimas gali užtrukti mėnesius ar net metus. Tačiau kai kuriais atvejais liga gali savaime nepraeiti arba atsinaujinti. Negydoma liga gali pablogėti.
Jūsų gydymas priklausys nuo to, kaip RDD jus paveikė.
- Stebėjimas: Jei nejaučiate simptomų, kurie turėtų didelės įtakos jūsų gyvenimui, gydytojas gali nuspręsti stebėti jūsų būklę. Tai panašu į „budraus laukimo“ metodą.
- Chirurgija: Guzelius galima pašalinti chirurginiu būdu. Jei sergate odos RDD (CRDD) arba jei guzeliai blokuoja kvėpavimo takus ar pažeidžia nugaros smegenis, gali būti atliekama operacija.
- Radioterapija: Jei chirurginiu būdu nepavyksta pašalinti histiocitų, gali būti taikoma radioterapija. Tai apima aparato naudojimą, nukreipiantį tikslinius radiacijos spindulius į ląsteles ir jas sunaikinantį.
- Chemoterapija: Jei liga sunki arba jei kiti gydymo būdai, pavyzdžiui, chirurgija, nesumažino simptomų, galima apsvarstyti chemoterapiją. Tai reiškia vaistų, kurie naikina greitai augančias ląsteles, pavyzdžiui, vėžio ląsteles, vartojimą.
- Kortikosteroidai: Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, gali sumažinti sąnarių patinimą ir palengvinti simptomus. Tai vaistai, mažinantys uždegimą.
- Imunoterapija: šie gydymo būdai padeda jūsų imuninei sistemai veiksmingiau rasti ir sunaikinti histiocitų ląstelių perteklių.
Kokia ateitis laukia sergančiojo Ross-Dorffman liga (RDD)?
Jūsų prognozė priklauso nuo kelių veiksnių. Pažeistų ląstelių skaičiaus, kurioje kūno vietoje yra histiocitų perteklius ir kaip gerai reaguojate į gydymą. Dažniausiai RDD išnyksta savaime. Tačiau kai kuriais atvejais gydymas yra būtinas, kitaip gali kilti rimtų komplikacijų.
Apskritai, kuo mažiau paveiktų ląstelių, tuo geresnis rezultatas.Jei yra ekstranodalinė RDD, pažeidžianti odą, krūtinės ląstą ar viršutinius kvėpavimo takus, gydymo rezultatai greičiausiai bus geresni. Tačiau jei histiocitų yra apatiniuose kvėpavimo takuose, inkstuose ar kepenyse, situacija gali būti šiek tiek blogesnė.
Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?
Nepamirškite pasikalbėti su savo gydytoju apie šiuos dalykus, nes labai svarbu gerai suprasti savo būklę:
- „Gydytojau, kokias tiksliai mano kūno dalis paveikė mano RDD liga?“
- "Ar man reikės atlikti daugiau vaizdinių tyrimų (pvz., skenavimo) ar kraujo tyrimų?"
- "Ar man reikia gydymo, ar įmanoma, kad mano RDD būklė išnyks savaime?"
- "Kiek turėčiau nerimauti dėl šios RDD situacijos?"
- "Kokį gydymą man geriausiai rekomenduotų gydytojas?"
- "Kokių šalutinių poveikių galiu tikėtis po gydymo?"
- "Kokia tikimybė, kad mano RDD būklė pasikartos po gydymo?"
- "Kaip dažnai man reikia lankytis profilaktiniams patikrinimams, kad galėčiau stebėti savo būklę?"
Ar Ross-Dorffmano liga (RDD) yra vėžys?
Ne. Šį klausimą užduoda daugelis žmonių. Rose-Dorffmano liga nėra vėžys (gerybinė) . Tai yra, ji neplinta iš vienos kūno dalies į kitą kaip vėžys (piktybinis navikas). Tačiau dėl RDD susidarę guzeliai gali paveikti organus, sutrikdyti jų funkciją ir sukelti komplikacijų. Jūsų gydytojas yra geriausias asmuo, kuris žino, kaip jūsų RDD būklė veikia jūsų organizmą ir ar jums reikėtų dėl to nerimauti.
Kas atrado Ross-Dorffman ligą (RDD)?
Pravartu žinoti ir tai. 1965 m. mokslininkas Pierre'as Paulas Louis Lucienas Destombesas atrado RDD simptomus keturiems pacientams. Vėliau, 1969 m., du mokslininkai, Juanas Rosai ir Ronaldas Dorfmanas, tyrė kitą pacientų grupę, turinčią panašius simptomus. Dabar ši liga paprastai vadinama Rosai-Dorfmano liga, sujungiant jų pavadinimus. Rečiau ji dar vadinama Rosai-Dorfmano-Destombeso liga, pagerbiant visus tris mokslininkus.
Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)
Roso-Dorfmano liga (RDD) gali būti sudėtinga diagnozė , nes ji labai reta ir kiekvieną žmogų paveikia skirtingai . Nėra vieningų RDD gydymo gairių. Štai kodėl svarbu atvirai pasikalbėti su gydytoju, suprasti diagnozę ir žinoti gydymo galimybes.
Jums gali pasireikšti lengvas RDD, kuris išnyks savaime. Arba jums gali prireikti gydymo būdų derinio. Paklauskite gydytojo, kaip gydymo planas ir numatomi rezultatai bus pritaikyti jūsų būklei.
Atminkite, kad nesate vieni . Susidūrus su tokia reta liga, labai svarbu laikytis gydytojų patarimų ir išlikti psichologiškai stipriems. Jei turite klausimų ar abejonių, aptarkite juos su savo gydytoju. Nebijokite, nes sąmoningumas yra geriausias ginklas kovojant su tokiais dalykais.
Rosai -Dorfmano liga, RDD, histiocitai, limfadenopatija, kaklo guzeliai, odos ligos, CRDD, retos ligos, imuninė sistema
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą