Ar ir jūsų organizme be priežasties susidaro kraujo krešulių? Sužinokime apie šią pavojingą TTP (trombozinę trombocitopeninę purpurą)!

Ar kada nors girdėjote apie trombinę trombocitopeninę purpurą arba trumpai TTP? Tai reta, bet labai rimta kraujo liga. Tai būklė, kai mažose kūno kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai (trombai). Tai tarsi užsikimšimas vandens vamzdyje. Tai gali nutraukti kraujo tekėjimą į svarbiausius kūno organus, tokius kaip smegenys, inkstai ir širdis. Tai gali sukelti rimtų problemų. Štai kodėl svarbu žinoti apie TTP.

Kas yra TTP? Paprasčiausiai supraskime pavadinimo reikšmę.

Šios ligos pavadinimas gali atrodyti kiek ilgas. Tačiau trys šio pavadinimo dalys leidžia susidaryti gerą vaizdą apie šios ligos pobūdį. Pažiūrėkime, kaip ji pasireiškia?

1. Trombozinis: tai reiškia kraujo krešulius (trombus) , kurie, kaip jau minėjau anksčiau, susidaro kraujagyslių viduje. Šie kraujo krešuliai yra pagrindinės problemos priežastis.

2. Trombocitopenija: tai reiškia, kad kraujyje yra mažiau trombocitų . Trombocitai yra tarsi maži kareivėliai, kurie padeda sustabdyti kraujavimą, kai susižeidžiame. Tačiau kai pasireiškia TTP, šie trombocitai be reikalo naudojami kraujo krešuliams sudaryti. Tuomet nepakanka trombocitų ten, kur kraujavimą tikrai reikia sustabdyti.

3. Purpura: tai reiškia, kad ant odos atsiranda mažų, violetinių dėmelių arba mėlynių. Tai gali atrodyti kaip bėrimas. Iš tikrųjų tai yra mažų kraujavimų po oda požymiai. Tai dažna tarp žmonių, sergančių TTP.

Paprastai tariant, TTP yra rimta būklė, kai mažosiose mūsų kūno kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, dėl kurių sumažėja trombocitų skaičius ir atsiranda odos kraujavimo požymių. Tai dažnai įvyksta staiga, todėl būtina skubi medicininė pagalba . Kai kuriems žmonėms ši būklė gali vėl pasireikšti net ir po gydymo. Tačiau simptomai paprastai būna aiškūs, kai liga yra aktyvi. Kartais ją gali sukelti tokie dalykai kaip virusinė infekcija, operacija ar nėštumas. Negydoma TTP gali būti pavojinga gyvybei.

Kokie yra TTP simptomai?

TTP paprastai prasideda labai greitai. Kai kurie žmonės pasveiksta, o vėliau atsinaujina, tačiau simptomai neatsiranda ir nepraeina. Jie yra nuolatiniai ir akivaizdūs. Ji savaime nepraeina ir jai tikrai reikia gydymo.

TTP sukelia kraujo krešulių susidarymą mažose kraujagyslėse visame kūne. Šie krešuliai gali pažeisti bet kurį organą, tačiau simptomai dažnai pirmiausia pasireiškia smegenyse.

Įsivaizduokite, jei šie kraujo krešuliai susidaro širdyje, jie gali rimtai paveikti širdies veiklą ir netgi sukelti mirtį. TTP sukelia anemiją (mažą kraujo ląstelių kiekį) ir mažą trombocitų kiekį (trombocitopeniją). Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti kraujavimas, tačiau tai rečiau.

Štai keletas dažniausiai pasitaikančių TTP simptomų:

• Pakitusi psichinė būsena: staigus sujaudinimas, sumišimas ar sąmonės praradimas.
• Sumišimas: nežinojimas, kas vyksta ar kur esi.
• Didelis nuovargis: jautiesi toks pavargęs, kad nieko negali padaryti.
• Galvos skausmas: galvos skausmas, kuris yra stipresnis nei įprastas galvos skausmas.
• Pykinimas ir vėmimas: skrandžio sutrikimas, vėmimas.
• Blyški arba gelsva oda (gelta): oda gali tapti blyški dėl kraujo trūkumo organizme ir taip pat gali pagelsti dėl poveikio kepenims.
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys): jausmas, kad sunku kvėpuoti.
• Maži raudoni arba violetiniai taškeliai po oda (petechijos): ant odos atsiranda mažų kraujo dėmelių, tarsi įdurtų smeigtuku.
• Hematurija: kraujas šlapime .
• Regėjimo pokyčiai: neryškus matymas, kartais matomi du dalykai vienu metu (diplopija).

Jei staiga pajutote vieną ar kelis iš šių simptomų, turėtumėte negaišti laiko ir kreiptis į gydytoją.

Kodėl atsiranda ši TTP? Kokios yra jos priežastys?

Kraujo krešuliai, sukeliantys TTP problemas, susidaro , kai organizme trūksta fermento, vadinamo ADAMTS13. Šis ADAMTS13 fermentas neleidžia trombocitams sulipti ir susidaryti kraujo krešuliams, kai jų nereikia. Įsivaizduokite tai kaip kelių policininką, kuris užkerta kelią nereikalingiems eismo kamščiams. Taigi, kai šio ADAMTS13 sumažėja, mažose kraujagyslėse visame kūne pradeda formuotis kraujo krešuliai. Kai šie kraujo krešuliai susiduria, net raudonieji kraujo kūneliai gali plyšti ir trūkinėti.

Kadangi tiek daug trombocitų sunaudojama nereikalingiems kraujo krešuliams susidaryti, kai iš tikrųjų reikia sustabdyti kraujavimą dėl traumos, lieka labai mažai trombocitų, kuriuos galima panaudoti. Jei trombocitų skaičius per mažas, galite lengvai atsirasti mėlynių ir kraujuoti daugiau nei įprastai.

TTP gali pasireikšti dviem pagrindiniais būdais:

1. Įgyta TTP (dažniausia): tai liga, kai jūsų organizmo imuninė sistema klaidingai gamina antikūnus, kurie neleidžia ADAMTS13 fermentui tinkamai veikti. Tai tarsi jūsų pačių kareiviai puola save.

2. Paveldima TTP (reta): tai atsitinka, kai vaikas paveldi geno, gaminančio ADAMTS13 fermentą, defektą iš abiejų tėvų. Simptomai dažnai prasideda nėštumo metu arba didelio streso metu.

Ar yra kokių nors konkrečių veiksnių, galinčių sukelti TTP?

Ekspertai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomus. Tačiau kai kuriems žmonėms ši būklė yra didesnė, jei jie:

• ŽIV infekcija
• Autoimuninės ligos, tokios kaip vilkligė
• Nėštumas
• Kai kurie vaistai, pavyzdžiui, chemoterapiniai vaistai, ciklosporinas A ir chininas .

Kokios galimos TTP komplikacijos?

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra gyvybei pavojinga būklė, jei negydoma. Kraujo krešuliai gali blokuoti kraujotaką ir sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip:

• Smegenų pažeidimas
• Širdies priepuolis
• Inkstų disfunkcija
• Persileidimai (nėštumo praradimas)
• Traukuliai
• Insultas

Štai kodėl sakome, kad labai svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei atsiranda TTP simptomų.

Kaip gydytojai diagnozuoja TTP?

Pirmiausia gydytojas jus apžiūrės ir paklaus apie jūsų simptomus bei sveikatos istoriją. Įtarus TTP, jis gali paskirti kelis tyrimus, tokius kaip:

• ADAMTS13 tyrimas: šis tyrimas matuoja ADAMTS13 fermento aktyvumą. Jei jo lygis žemas, jis gali patvirtinti TTP buvimą.
• Pilnas kraujo tyrimas (BKT): BKT metu nustatomi kraujo ląstelių tipai. Sergantiems TTP yra mažas raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.
• Periferinio kraujo tepinėlis (PBS): Tai reiškia, kad paimamas jūsų kraujo mėginys ir tiriamas mikroskopu. Jei sergate TTP, jūsų raudonieji kraujo kūneliai gali būti suskilę ir suplyšę (dar vadinami šistocitais ).
• Bilirubino tyrimas: bilirubinas yra pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių gaminamas atliekų produktas. Didelis bilirubino kiekis yra vienas iš požymių, kad galite sirgti TTP.
• Inkstų funkcijos tyrimai: šie tyrimai gali padėti gydytojui išsiaiškinti, ar jūsų inkstai veikia tinkamai. Jei sergate TTP, šlapime gali būti kraujo ląstelių arba baltymų.
• Laktatdehidrogenazės (LDH) tyrimas: laktatdehidrogenazė (LDH) yra fermentas, kuris išsiskiria pažeidus jūsų organizmo audinius. TTP sukelia padidėjusį LDH kiekį kraujyje.

Kokie yra TTP gydymo būdai?

Daugeliu atvejų gydytojai TTP gydymui naudoja plazmos terapiją. Be to, yra ir vaistų.

Plazmos procedūros

Dažniausi gydymo būdai yra šie:

• Plazmos mainai: tai procedūra, kurios metu pašalinama nenormali plazma (skystoji kraujo dalis) ir pakeičiama sveiko donoro plazma. Tai gyvybę gelbstintis gydymas žmonėms, sergantiems įgyta TTP.
• Kortikosteroidai: šie vaistai padeda kontroliuoti ūminę TTP, mažina simptomus ir patinimą.

Plazmos terapija atliekama ligoninėje ir gali būti tęsiama kelias dienas ar savaites, kol simptomai išnyks.

Vaistai

Yra vaistų, kurie gali sumažinti arba sustabdyti antikūnų prieš ADAMTS13 fermentą (anti-ADAMTS13 antikūnų) susidarymą. Kai kurie vaistai, kuriuos gydytojai vartoja TTP gydymui, yra šie:

• Gliukokortikoidai: šis gydymas slopina imuninę sistemą. Tai gali būti naudinga sergant TTP.
• Kaplacizumabas: šis vaistas gydo ūminę TTP. Jis padidina trombocitų skaičių greičiau nei vien tik plazmos mainai, todėl padeda greičiau panaikinti ligą.
• Rituksimabas: šis gydymas padeda išvengti ligos pasikartojimo po kortikosteroidų ir plazmos mainų procedūrų.
• Rekombinantinis ADAMTS13: šis gydymas atkuria ADAMTS13 fermentą. Jį patvirtino JAV Maisto ir vaistų administracija (FDA) skubiam naudojimui žmonėms, sergantiems paveldima TTP. Kartais gydytojai jį taip pat naudoja siekdami išvengti per didelio kraujavimo. Tęsiami tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kiek jis naudingas imuninės sistemos sukeltai TTP.

Chirurgija

Labai retai gydytojas gali rekomenduoti chirurginiu būdu pašalinti blužnį (splenektomiją). Tai atliekama tik tuo atveju, jei sergate sunkia TTP forma, kuri nereaguoja į gydymą arba nuolat kartojasi.

Kiek laiko užtrunka atsigauti po TTP gydymo?

Atsigavimo laikas priklauso nuo kelių veiksnių. Tam gali turėti įtakos jūsų būklės sunkumas ir gydymo tipas. Daugumai žmonių, kuriems taikoma plazmos terapija dėl TTP, pasveikti prireikia kelių dienų ar kelių savaičių. Žmonėms, kuriems atlikta splenektomija, pasveikti paprastai reikia apie keturias–šešias savaites.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją, jei įtariu, kad sergu TTP?

TTP simptomai paprastai būna tokie sunkūs, kad reikia kreiptis į skubios pagalbos skyrių. Jei įtariate, kad sergate TTP, nedvejodami apsilankykite pas gydytoją – būtinas neatidėliotinas gydymas!Ūminės TTP gydymui būtinos hematologų ir intensyviosios terapijos specialistų žinios.

Ko galite tikėtis gyvenant su TTP? Kokia yra pasveikimo prognozė?

TTP anksčiau buvo mirtina liga. Tačiau pradėjus gydymą anksti, mirtingumas sumažėjo iki maždaug 10 %. Kadangi liga gali atsinaujinti, svarbu palaikyti glaudų ryšį su hematologu net ir po gydymo. Reguliariai tikrinant ADAMTS13 lygį, galima anksti nustatyti bet kokius pokyčius. Jei ADAMTS13 lygis yra žemas dar prieš simptomų atsinaujinimą, prevencinis gydymas, pvz., rituksimabas, gali padėti sustabdyti ligos atsinaujinimą dar jai neprasidėjus.

Koks yra TTP išgyvenamumas?

Be gydymo išgyvena tik vienas iš dešimties TTP sergančių žmonių. Tačiau tinkamai gydant, išgyvena aštuoni–devyni iš dešimties žmonių.

Štai kodėl svarbu kreiptis į gydytoją, jei jaučiate simptomus. Taip pat svarbu laikytis gydytojo nurodymų, kaip rūpintis savimi po diagnozės nustatymo.

Tinkamai gydant, dauguma žmonių, sergančių trombine trombocitopenine purpura (TTP), gyvena normalų gyvenimą. Gydytojas paaiškins, kaip dažnai reikia atlikti tyrimus, kad būtų galima stebėti jūsų būklę. Jis arba ji taip pat pasakys, ar jums reikia reguliaraus gydymo, kad sumažėtų kraujavimo ir kraujo krešulių rizika.

Tuo tarpu, jei jaučiate TTP simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. TTP yra medicininė pagalba. Tačiau ankstyvas gydymas gali išgelbėti jūsų gyvybę.

Taigi, ką svarbiausia prisiminti iš to, apie ką kalbėjome?

Gerai, daug kalbėjome apie TTP (trombozinę trombocitopeninę purpurą). Svarbiausia nepamiršti šių dalykų:

• TTP yra reta, bet labai rimta kraujo liga, kai kraujo krešuliai susidaro mažose kūno kraujagyslėse.
• Jei jaučiate tokius simptomus kaip staigus sumišimas, stiprus galvos skausmas, violetinės dėmės ant odos arba blyškumas, tai gali būti TTP. Todėl negaiškite laiko ir nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Tai savaime neišgydys. Būtinai reikalinga skubi medicininė pagalba.
• TTP galima išgydyti, jei ji diagnozuojama anksti ir tinkamai gydoma. Šiandien prieinami pažangūs gydymo būdai leidžia daug labiau išgelbėti gyvybes.
• Net ir po gydymo laikykitės gydytojo nurodymų ir atlikite tyrimus. Tai padės išvengti ligos atsinaujinimo.

Jei jūs ar jūsų pažįstamas įtariate kažką panašaus, nepanikuokite. Tačiau veikite greitai. Geriausia kreiptis į gydytoją. Būkite sveiki!

Trombozinė trombocitopeninė purpura, TTP, kraujo liga, kraujo krešuliai, trombocitai, simptomai, gydymas