ඔයාගේ ඇඟේත් නිකරුණේ ලේ කැටි ගැහෙනවද? මේ භයානක TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) ගැන දැනගමු!

ඔයාගේ ඇඟේත් නිකරුණේ ලේ කැටි ගැහෙනවද? මේ භයානක TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, එහෙමත් නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන TTP කියන ලෙඩේ ගැන? මේක ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් බොහොම ඉක්මනින් ප්‍රතිකාර කරන්න ඕන ලේ සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන පොඩි පොඩි ලේ නහර ඇතුළේ නිකරුණේ ලේ කැටි (thrombi) හැදෙන එක. හරියට වතුර යන බටයක් ඇතුළේ කුණු හිරවෙනවා වගේ තමයි. මේ නිසා මොළේ, වකුගඩු, හදවත වගේ අපේ ඇඟේ වැදගත්ම ඉන්ද්‍රියවලට ලේ යන එක අඩාල වෙන්න පුළුවන්. එතකොට ඉතින් බරපතළ ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ නිසා මේ TTP ගැන අපි අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

TTP කියන්නේ මොකක්ද? නමේ තේරුම එක්කම සරලව තේරුම් ගමුද?

මේ ලෙඩේ නම ඇහුවම ටිකක් විතර දිගයි වගේ හිතෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේ නමේ කොටස් තුනෙන්ම මේ ලෙඩේ ස්වභාවය ගැන අපිට ලොකු අදහසක් ගන්න පුළුවන්. අපි බලමුද ඒ කොහොමද කියලා?

1. Thrombotic (ත්‍රොම්බොටික්): මේකෙන් කියවෙන්නේ අර මම කලින් කිව්ව වගේ ලේ නහර ඇතුළේ හැදෙන ලේ කැටි (thrombi) ගැන. මේ ලේ කැටි තමයි ප්‍රධානම ප්‍රශ්නෙට මුල.

2. Thrombocytopenic (ත්‍රොම්බොසයිටොපීනික්): මේකෙ තේරුම තමයි ඔයාගේ ලේ වල තියෙන පට්ටිකා (platelets) කියන සෛල වර්ගය අඩුවෙනවා කියන එක. පට්ටිකා කියන්නේ හරියට අපේ ඇඟේ තුවාලයක් වුණාම ලේ ගලන එක නවත්තන්න උදව්වෙන පොඩි සෙබළු වගේ කට්ටියක්. ඒත් TTP හැදුනම, මේ පට්ටිකා ටික අනවශ්‍ය විදියට අර ලේ කැටි හදන්න පාවිච්චි වෙනවා. එතකොට ඇත්තටම ලේ නවත්තගන්න ඕන තැනකදී පට්ටිකා මදිවෙනවා.

3. Purpura (පර්පියුරා): මේකෙන් අදහස් වෙන්නේ ඔයාගේ හමේ දම් පාටට හුරු පොඩි පොඩි තිත් වගේ ලප, එහෙමත් නැත්නම් තැලුම් වගේ පේන දේවල් ඇතිවෙන එක. සමහරවිට රැෂ් එකක් වගේ පෙනෙන්නත් පුළුවන්. මේවා ඇත්තටම හම යටින් පොඩි පොඩි ලේ ගැලීම් වෙන නිසා ඇතිවෙන ලකුණු. TTP තියෙන අය අතරේ මේක සුලබව දකින්න පුළුවන්.

සරලවම කිව්වොත්, TTP කියන්නේ අපේ ඇඟේ පොඩි ලේ නහරවල අනවශ්‍ය විදියට ලේ කැටි හැදෙන, ඒ නිසා පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩු වෙලා, හමේ ලේ ගැලීමේ ලකුණු පෙන්නුම් කරන බරපතළ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ගොඩක් වෙලාවට එකපාරටම මතුවෙන දෙයක්, ඒ නිසා හදිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍යමයි. ප්‍රතිකාර කළාට පස්සෙත් සමහර අයට ආයෙමත් මේ තත්ත්වය මතුවෙන්න පුළුවන්. ඒත් ලෙඩේ සක්‍රීයව තියෙනකොට රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් පැහැදිලියි. සමහර වෙලාවට වෛරස් ආසාදනයක්, සැත්කමක්, එහෙමත් නැත්නම් ගර්භණී කාලය වගේ දේවල් නිසා මේක මතු වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර නොකළොත් TTP ජීවිතයටත් අනතුරුදායක වෙන්න පුළුවන්.

TTP හැදුනම මොනවගේ ලක්ෂණද පෙන්නන්නේ?

TTP සාමාන්‍යයෙන් හරිම ඉක්මනට මතු වෙනවා. සමහර අයට සනීප වෙලා ආයෙත් හැදුනත්, රෝග ලක්ෂණ එනවා යනවා වෙන්නේ නෑ. ඒවා දිගටම, පැහැදිලිව පේන්න තියෙනවා. මේක ඉබේ සනීප වෙන්නෙත් නෑ, අනිවාර්යයෙන්ම ප්‍රතිකාර ඕනෙමයි.

TTP නිසා ඇඟ පුරාම තියෙන පොඩි පොඩි ලේ නහරවල ලේ කැටි හැදෙනවනේ. මේ ලේ කැටි ඕනම ඉන්ද්‍රියකට බලපාන්න පුළුවන්, ඒත් බොහෝ වෙලාවට මුලින්ම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ මොළේ ආශ්‍රිතව.

හිතන්නකෝ, මේ ලේ කැටි හදවතේ හැදුනොත්, හදවතේ ක්‍රියාකාරිත්වයට භයානක විදියට බලපෑම් කරන්න, සමහරවිට මරණය පවා සිදු වෙන්න පුළුවන්. TTP නිසා රක්තහීනතාවය (ඇඟේ ලේ අඩු වෙන එක) සහ පට්ටිකා මට්ටම අඩුවීම (thrombocytopenia) ඇතිවෙනවා. සමහර අයට ලේ ගැලීම් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්, ඒත් ඒක ටිකක් අඩුයි.

බොහෝවිට දකින්න ලැබෙන TTP රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තමයි මේ:

  • වෙනස් වූ මානසික තත්ත්වය: එකපාරටම කලබල ගතියක්, හරි සිහියක් නැති ගතියක් එනවා.
  • ව්‍යාකූලත්වය (Confusion): මොකක්ද වෙන්නේ, කොහෙද ඉන්නේ කියලා හිතාගන්න බැරි වෙනවා.
  • අධික තෙහෙට්ටුව: කිසිම දෙයක් කරගන්න බැරි තරමට මහන්සියක් දැනෙනවා.
  • හිසරදය: සාමාන්‍ය හිසරදයට වඩා තදබල, දරුණු හිසරදයක්.
  • ඔක්කාරය සහ වමනය: බඩ දඟලනවා, වමනේ යනවා.
  • සම සුදුමැලි වීම හෝ කහ පැහැ වීම (Jaundice): ඇඟේ ලේ අඩුකම නිසා හම සුදුමැලි වෙන්නත්, සමහරවිට අක්මාවට බලපෑම් නිසා කහපාට වෙන්නත් පුළුවන්.
  • හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea): හුස්ම ගන්න අමාරුයි වගේ දැනෙනවා.
  • සම යට කුඩා රතු හෝ දම් පැහැති තිත් (Petechiae): හරියට කටු තුඩකින් ඇන්නා වගේ පොඩි පොඩි ලේ පැල්ලම් හමේ මතු වෙනවා.
  • මුත්රා සමඟ ලේ පිටවීම (Hematuria): මුත්රා එක්ක ලේ යනවා.
  • පෙනීමේ වෙනස්කම්: ඇස් පෙනීම බොඳ වෙනවා, සමහරවිට එක දෙයක් දෙකක් වගේ පේනවා (diplopia).

මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට එකපාරටම ආවොත්, වෙලාව නාස්ති නොකර ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන.

ඇයි මේ TTP හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?

TTP වලදී ප්‍රශ්න ඇතිකරන අර ලේ කැටි හැදෙන්නේ ADAMTS13 කියන එන්සයිමය (enzyme) ඇඟේ ප්‍රමාණවත් තරම් නැති වුණාම. මේ ADAMTS13 එන්සයිමයෙන් කරන්නේ, අපිට අනවශ්‍ය වෙලාවට පට්ටිකා එකතු වෙලා ලේ කැටි හදන එක නවත්වන එක. හිතන්නකෝ, මේක හරියට ට්‍රැෆික් පොලිස් නිලධාරියෙක් වගේ, අනවශ්‍ය තදබදයක් ඇතිවෙන එක වළක්වනවා. ඉතින්, මේ ADAMTS13 අඩුවුණාම, ඇඟ පුරාම පොඩි පොඩි ලේ නහරවල ලේ කැටි හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ ලේ කැටිවල හැප්පෙනකොට රතු රුධිර සෛල පවා කැඩිලා බිඳිලා යන්න පුළුවන්.

අනවශ්‍ය ලේ කැටි හදන්න මෙච්චර පට්ටිකා ප්‍රමාණයක් වැයවෙන නිසා, ඇත්තටම අපිට තුවාලයක් වෙලා ලේ නවත්තගන්න ඕන වුණාම, ඒකට පාවිච්චි කරන්න පට්ටිකා ඉතුරු වෙන්නේ බොහොම ටිකයි. ඔයාගේ පට්ටිකා ප්‍රමාණය ගොඩක් අඩු වුණොත්, ඔයාට ලේසියෙන්ම තැලීම් ඇතිවෙන්න, සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ලේ යන්න පුළුවන්.

TTP ප්‍රධාන විදි දෙකකට ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

1. Acquired (අක්වයර්ඩ්) TTP (බොහෝවිට දකින්න ලැබෙන්නේ මේක): මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාගේ ශරීරයේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් ADAMTS13 එන්සයිමය හරියට වැඩ කරන එක වළක්වන ප්‍රතිදේහ (antibodies) හදන එක. හරියට තමන්ගෙම සෙබළෙක් තමන්ටම පහර දෙනවා වගේ වැඩක්.

2. Inherited (ඉන්හෙරිටඩ්) TTP (දුර්ලභයි): මේක වෙන්නේ ADAMTS13 එන්සයිමය හදන ජානයක දෝෂයක් අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම දරුවට ලැබුණොත්. රෝග ලක්ෂණ බොහෝවිට පටන් ගන්නේ ගර්භණී කාලයේදී හෝ ශරීරය දැඩි පීඩනයකට ලක්වෙන වෙලාවකදී.

TTP මතුවෙන්න බලපාන විශේෂ හේතු (Triggers) තියෙනවද?

Thrombotic thrombocytopenic purpura රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න බලපාන නිශ්චිතම හේතු මොනවද කියලා විශේෂඥයෝ තවමත් හරියටම දන්නේ නෑ. ඒත් සමහර අයට මේ තත්ත්වය උත්සන්න වෙන්න පහත සඳහන් දේවල් බලපානවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා:

  • HIV ආසාදනය
  • Lupus (ලුපුස්) වැනි ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග
  • ගර්භණීභාවය
  • සමහර ඖෂධ වර්ග, උදාහරණයක් විදියට chemotherapy (කීමොතෙරපි) බෙහෙත්, cyclosporine A (සයික්ලොස්පොරීන් ඒ), සහ quinine (ක්විනීන්).

TTP නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

ප්‍රතිකාර නොකළොත් Thrombotic thrombocytopenic purpura කියන්නේ ජීවිතයටම තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. අර ලේ කැටි නිසා ලේ ගමනාගමනය අවහිර වෙලා, මේ වගේ දරුණු සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

  • මොළයට හානි සිදුවීම (Brain damage)
  • හෘදයාබාධ (Heart attack)
  • වකුගඩු අක්‍රිය වීම (Kidney dysfunction)
  • ගබ්සා වීම් (Pregnancy loss)
  • අපස්මාර තත්ත්වයන් (Seizure)
  • ආඝාතය (Stroke)

ඒ නිසා තමයි අපි කියන්නේ, TTP ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඉක්මනටම ප්‍රතිකාර ගන්න එක කොච්චර වැදගත්ද කියලා.

දොස්තර මහත්වරු TTP තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය ගැන අහලා බලයි. TTP තියෙනවා කියලා සැකයක් ඇතිවුණොත්, මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න සිද්ධ වෙයි:

  • ADAMTS13 assay (ඒඩීඒඑම්ටීඑස්13 ඇසේ): මේ පරීක්ෂණයෙන් ADAMTS13 එන්සයිමයේ ක්‍රියාකාරීත්වය මනිනවා. ඒකේ මට්ටම අඩු නම්, TTP තියෙනවා කියලා තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
  • Complete blood count (CBC) (සම්පූර්ණ රුධිර ගණනය): CBC එකකින් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන සෛල වර්ග ගණන් කරනවා. TTP තියෙන අයට රතු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩුයි.
  • Peripheral blood smear (PBS) (පර්යන්ත රුධිර ආලේපය): මේකෙදි ඔයාගේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. TTP තියෙනවා නම්, ඔයාගේ රතු රුධිර සෛල කැඩිලා, ඉරිලා ගිහින් (මේවාට schistocytes (ෂිස්ටොසයිට්) කියලත් කියනවා) තියෙන හැටි දකින්න පුළුවන්.
  • Bilirubin test (බිලිරුබින් පරීක්ෂණය): බිලිරුබින් කියන්නේ හානිවුණු රතු රුධිර සෛල වලින් හැදෙන අපද්‍රව්‍යයක්. බිලිරුබින් මට්ටම ඉහළයි කියන්නේ ඔයාට TTP තියෙන්න පුළුවන් කියන එකට එක ඉඟියක්.
  • Kidney function tests (වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ): මේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ වකුගඩු හරියට වැඩ කරනවද කියලා දොස්තර මහත්තයට දැනගන්න පුළුවන්. TTP තියෙනවා නම්, ඔයාගේ මුත්‍රාවල ලේ සෛල හෝ ප්‍රෝටීන් තියෙන්න පුළුවන්.
  • Lactate dehydrogenase test (LDH) (ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් පරීක්ෂණය): ලැක්ටේට් ඩිහයිඩ්‍රොජිනේස් (LDH) කියන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ පටක වලට හානි වුණාම ඒවායින් නිදහස් වෙන එන්සයිමයක්. TTP නිසා ලේ වල LDH මට්ටම ඉහළ යනවා.

TTP වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

බොහෝ අවස්ථාවලදී, දොස්තර මහත්වරු TTP වලට ප්‍රතිකාර කරන්න ප්ලාස්මා ප්‍රතිකාර (plasma therapy) තමයි පාවිච්චි කරන්නේ. ඊට අමතරව ඖෂධ ප්‍රතිකාරත් තියෙනවා.

ප්ලාස්මා ප්‍රතිකාර (Plasma treatments)

වඩාත් සුලබවම කරන ප්‍රතිකාර තමයි මේවා:

  • Plasma exchange (ප්ලාස්මා හුවමාරුව): මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මාව (ලේ වල තියෙන දියර කොටස) ඉවත් කරලා, නිරෝගී පරිත්‍යාගශීලියෙක්ගෙන් ගත්ත ප්ලාස්මාව ඇඟට දෙන එක. Acquired TTP තියෙන අයට මේක ජීවිතාරක්ෂක ප්‍රතිකාරයක්.
  • Corticosteroids (කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්): මේ බෙහෙත් වලින් උග්‍ර TTP තත්ත්වය පාලනය කරන්න, රෝග ලක්ෂණ සහ ඉදිමීම අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.

ප්ලාස්මා ප්‍රතිකාර කරන්නේ රෝහලක නතර කරලා. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අඩු වෙනකම් දවස් ගාණක් හෝ සති ගාණක් මේ ප්‍රතිකාර දිගටම කරන්න වෙනවා.

ඖෂධ (Medication)

සමහර ඖෂධ වර්ග තියෙනවා ADAMTS13 එන්සයිමයට විරුද්ධව හැදෙන ප්‍රතිදේහ (anti-ADAMTS13 antibodies) හැදෙන එක අඩු කරන්න හරි නවත්වන්න හරි පුළුවන්. TTP වලට ප්‍රතිකාර කරන්න දොස්තර මහත්වරු පාවිච්චි කරන ඖෂධ කිහිපයක් තමයි:

  • Glucocorticoids (ග්ලුකොකෝටිකොයිඩ්): මේ ප්‍රතිකාරයෙන් ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කරනවා. TTP වලට මේකෙන් ප්‍රයෝජනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්.
  • Caplacizumab (කැප්ලැසිසුමාබ්): මේ ඖෂධය උග්‍ර TTP තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරනවා. ප්ලාස්මා හුවමාරුව විතරක් කරනවට වඩා වේගයෙන් පට්ටිකා ප්‍රමාණය වැඩි කරලා, ඉක්මනින් රෝගය සුව අතට හරවන්න මේක උදව් වෙනවා.
  • Rituximab (රිටුක්සිමාබ්): කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සහ ප්ලාස්මා හුවමාරු ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ, රෝගය ආයෙත් මතුවෙන එක වළක්වන්න මේ ප්‍රතිකාරය උදව් වෙනවා.
  • Recombinant ADAMTS13 (රිකොම්බිනන්ට් ඒඩීඒඑම්ටීඑස්13): මේ ප්‍රතිකාරයෙන් ADAMTS13 එන්සයිමය නැවත ලබා දෙනවා. මේක ඇමරිකාවේ ආහාර සහ ඖෂධ අධිකාරිය (FDA) මගින් අනුමත කරලා තියෙන්නේ පාරම්පරිකව එන TTP (inherited TTP) තියෙන අයට හදිසි අවස්ථාවකදී දෙන්න. සමහර වෙලාවට, අධික ලේ ගැලීම් වළක්වන්නත් දොස්තරලා මේක පාවිච්චි කරනවා. ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නිසා හැදෙන TTP (immune type) එකටත් මේක කොච්චර ප්‍රයෝජනවත්ද කියලා තවදුරටත් පර්යේෂණ කරගෙන යනවා.

සැත්කම් (Surgery)

ඉතාම කලාතුරකින්, ඔයාගේ ප්ලීහාව (spleen) ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කරන්න (splenectomy) දොස්තර මහත්මයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. ඔයාට තියෙන්නේ ප්‍රතිකාර වලට හරියට ප්‍රතිචාර නොදක්වන, එහෙමත් නැත්නම් දිගින් දිගටම මතුවෙන දරුණු TTP තත්ත්වයක් නම් තමයි මේ වගේ දෙයක් කරන්න වෙන්නේ.

TTP ප්‍රතිකාර වලින් සුව වෙන්න කොච්චර කල් යනවද?

සුව වෙන්න යන කාලය කාරණා කිහිපයක් මත රඳා පවතිනවා. ඔයාගේ රෝග තත්ත්වයේ බරපතළකම, ඔයාට ලැබෙන ප්‍රතිකාර වර්ගය වගේ දේවල් මේකට බලපානවා. TTP වලට ප්ලාස්මා ප්‍රතිකාර ගන්න බොහෝ දෙනෙක්ට දවස් කිහිපයක ඉඳන් සති කිහිපයක් දක්වා කාලයක් යනවා. ප්ලීහාව ඉවත් කරන සැත්කමක් (splenectomy) කරන අයට සාමාන්‍යයෙන් සුව වෙන්න සති හතරක් හයක් විතර යනවා.

TTP තියෙනවා කියලා සැක නම්, කවදද දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන?

TTP රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් කොච්චර බරපතළද කියනවා නම්, හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට (emergency room) යන්නම වෙනවා. TTP තියෙනවා කියලා සැකයක් හරි තියෙනවා නම්, සාමාන්‍ය දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙනකම් බලන් ඉන්න එපා – ක්ෂණික ප්‍රතිකාර අත්‍යවශ්‍යයි! උග්‍ර TTP තත්ත්වයක් කළමනාකරණය කරන්න රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් (hematologists) සහ දැඩි සත්කාර ඒකකයේ විශේෂඥයින්ගේ (intensive care specialists) දැනුම අත්‍යවශ්‍ය වෙනවා.

TTP එක්ක ජීවත් වෙනකොට මොන වගේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්ද? සුවවීමේ ප්‍රවණතාවය කොහොමද?

ඉස්සර කාලේ TTP කියන්නේ මාරාන්තික රෝගයක්. ඒත් ඉක්මන් ප්‍රතිකාර එක්ක, දැන් මරණ අනුපාතය 10%ක් විතර දක්වා අඩු වෙලා තියෙනවා. රෝගය ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන් නිසා, ප්‍රතිකාර වලින් පස්සෙත් ඔයාගේ රුධිර රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයා (hematologist) එක්ක කිට්ටු සම්බන්ධයක් තියාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඔයාගේ ADAMTS13 මට්ටම නිතරම පරීක්ෂා කරන එකෙන්, යම් වෙනසක් තියෙනවා නම් ඒක කලින්ම අඳුනගන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ ආයෙත් එන්න කලින් ADAMTS13 මට්ටම අඩු වෙනවා නම්, රිටුක්සිමාබ් (Rituximab) වගේ වළක්වාගැනීමේ ප්‍රතිකාර වලින් රෝගය ආයෙත් මතුවෙන එක පටන් ගන්න කලින්ම නවත්තගන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.

TTP වලින් දිවි ගලවා ගැනීමේ හැකියාව කොහොමද?

ප්‍රතිකාර නොකළොත්, TTP තියෙන දහ දෙනෙක්ගෙන් එක්කෙනෙක් විතරයි දිවි ගලවා ගන්නේ. ඒත් නිසි ප්‍රතිකාර එක්ක, දහ දෙනෙක්ගෙන් අට දෙනෙක්ට නව දෙනෙක්ට විතර දිවි ගලවා ගන්න පුළුවන්කම ලැබෙනවා.

ඒ නිසා තමයි ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ප්‍රතිකාර ගන්න එක අත්‍යවශ්‍ය වෙන්නේ. ඒ වගේම, රෝග විනිශ්චය කළාට පස්සේ ඔයා ඔයාව බලාගන්න ඕන විදිය ගැන දොස්තර මහත්මයා දෙන උපදෙස් පිළිපදින එකත් ගොඩක් වැදගත්.

නිසි ප්‍රතිකාර එක්ක, Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) තියෙන බොහෝ දෙනෙක් සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරනවා. ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න කොච්චර වාර ගණනක් පරීක්ෂණ කරන්න ඕනද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයා පැහැදිලි කරයි. ලේ ගැලීම් සහ ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම අඩු කරගන්න ඔයාට නිතිපතා ප්‍රතිකාර අවශ්‍යද කියලත් එතුමා ඔයාට කියයි.

ඒ අතරතුරේ, ඔයාට TTP රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම ප්‍රතිකාර ලබාගන්න. TTP කියන්නේ හදිසි වෛද්‍ය තත්ත්වයක්. ඒත් ඉක්මන් ප්‍රතිකාර වලින් ඔයාගේ ජීවිතේ බේරගන්න පුළුවන්.

එහෙනම්, අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ මොකක්ද?

හරි, අපි දැන් TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළානේ. මේ හැමදේකින්ම ඔයාගේ ඔළුවේ තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටික තමයි මේ:

  • TTP කියන්නේ දුර්ලභ වුණත්, බොහොම බරපතළ ලේ සම්බන්ධ රෝගයක්. මේකෙදි ඇඟේ පොඩි ලේ නහරවල නිකරුණේ ලේ කැටි හැදෙනවා.
  • එකපාරටම එන ව්‍යාකූල ගතිය, තද හිසරදය, හමේ දම් පාට ලප, සුදුමැලි වීම වගේ ලක්ෂණ ආවොත්, ඒ TTP වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා වෙලාව නාස්ති නොකර ඉක්මනටම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න.
  • මේක ඉබේ සනීප වෙන්නේ නෑ. අනිවාර්යයෙන්ම හදිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍යයි.
  • ඉක්මනින් හඳුනගෙන, හරියට ප්‍රතිකාර කළොත් TTP සුව කරන්න පුළුවන්. දැන් තියෙන දියුණු ප්‍රතිකාර එක්ක ජීවිතේ බේරගන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි.
  • ප්‍රතිකාර වලින් පස්සෙත් දොස්තර මහත්මයා කියන විදියට පරීක්ෂණ කරගන්න, උපදෙස් පිළිපදින්න. එතකොට ආයෙත් ලෙඩේ මතුවෙන එක වළක්වගන්න ලොකු උදව්වක් වෙනවා.

ඔයාට හරි ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි මේ වගේ දෙයක් ගැන සැකයක් තිබුණොත්, බය වෙන්න එපා. ඒත් ඉක්මනට ක්‍රියාත්මක වෙන්න. වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක තමයි කරන්න තියෙන හොඳම දේ. නිරෝගීව ඉන්න!

👩🏽‍⚕️ අමතර ප්‍රශ්න (FAQs)

💬 TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) කියන්නේ ඩෙංගු වගේ ලෙඩක්ද?

ඩෙංගු වලදිත් පට්ටිකා අඩු (Platelets drop) වුණාට TTP කියන්නේ ඊට වඩා වෙනස්, සම්පූර්ණයෙන්ම දුර්ලභ ලේ සම්බන්ධ ලෙඩක්. මේකෙදි අපේ ඇඟේ අත්‍යවශ්‍ය එන්සයිමයක් (ADAMTS13) නැති නිසා, ඇඟ පුරාම තියෙන කුඩා ලේ නහර ඇතුළේ හේතුවක් නැතුවම පොඩි පොඩි ලේ කැටි දහස් ගණනක් හැදෙන්න අරන්, පට්ටිකා සේරම ඒකට වියදම් වෙලා (අඩුවෙලා) යන එකයි වෙන්නේ.

💬 පට්ටිකා අඩු වෙන එකෙන් වෙන භයානකම දේ මොකක්ද?

භයානකම දේ පට්ටිකා අඩුවීම නෙමෙයි, අර දහස් ගණනක් හැදෙන 'ලේ කැටි' ඇඟ පුරාම හිරවෙන එකයි! ඒ ලේ කැටි ගිහින් මොළයේ නහර වල හිරවුණාම සිහිය නැතිවෙනවා (කුලප්පු වෙනවා/ Seizures), වකුගඩු වල හිරවුණාම වකුගඩු නරක් වෙනවා. ඒ එක්කම පට්ටිකාත් නැති නිසා ඇඟ ඇතුළෙන් සහ සම මතුපිටින් (Purpura ලප) විශාල ලෙස ලේ ගලන්න ගන්නවා.

💬 මේ රෝගියාට පිටින් පට්ටිකා (Platelets transfusion) දුන්නොත් ඉක්මනට හොඳ වෙයි නේද?

කවදාවත්ම එපා! මේක තමයි TTP රෝගීන්ට කරන්න පුළුවන් ලොකුම වරද. ඔයා පිටින් පට්ටිකා දුන්නොත්, ඒ අලුත් පට්ටිකා ටිකත් අරගෙන ඇඟ තවත් වේගෙන් ලේ කැටි හදන්න පටන් අරන් රෝගියා ක්ෂණිකව මියයනවා. මේකට තියෙන එකම ජීවිතාරක්ෂක ප්‍රතිකාරය තමයි රෝගියාගේ ලේ වල තියෙන ප්ලාස්මාව මැෂින් එකක් හරහා සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරලා, අලුත් ප්ලාස්මාව ලබාදෙන (Plasma Exchange / PLEX) ප්‍රතිකාරය.


` Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, ලේ රෝග, ලේ කැටි, පට්ටිකා, රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර

නිතර අසන ප්‍රශ්න (FAQ)

TTP මතුවෙන්න බලපාන විශේෂ හේතු (Triggers) තියෙනවද?

Thrombotic thrombocytopenic purpura රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න බලපාන නිශ්චිතම හේතු මොනවද කියලා විශේෂඥයෝ තවමත් හරියටම දන්නේ නෑ. ඒත් සමහර අයට මේ තත්ත්වය උත්සන්න වෙන්න පහත සඳහන් දේවල් බලපානවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා:

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 6 + 4 =