Vai jūsu mazuļa kreisā sirds attīstās nepareizi? (Hipoplastisks kreisās sirds sindroms - HLHS). Parunāsim par to!

Šodien mēs runāsim par nedaudz sarežģītu un ļoti retu, bet ļoti svarīgu sirds slimību. Šo stāvokli sauc par hipoplastisku kreisās sirds sindromu jeb (HLHS) . Jūs, iespējams, jutīsieties nobijušies, to dzirdot, bet neuztraucieties. Parunāsim par to vienkārši, jums saprotamā veidā. Jo ir ļoti svarīgi apzināties šādas lietas.

Kas ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms (HLHS)?

Vienkārši sakot, (HLHS) ir iedzimta sirds slimība, kas rodas jau no dzimšanas brīža . Šīs slimības gadījumā dažas bērna sirds kreisās puses daļas neattīstās pareizi. Iedomājieties to kā sūkni. Šī sūkņa kreisā puse ir tā, kas nosūta ar skābekli bagātas asinis uz visu ķermeni. Tātad, ja šī kreisā puse neattīstās pareizi, rodas problēma. Šajā gadījumā galvenokārt tiek skartas šīs sirds kreisās puses daļas:

• Kreisais kambaris : šī ir galvenā kamera sirds apakšējā kreisajā pusē. Tā sūknē skābekli saturošas asinis aortā . HLHS gadījumā tā bieži ir pārāk maza, lai pareizi darbotos.
• Aorta : Šis ir lielākais asinsvads mūsu ķermenī. Tas pārvada asinis no sirds uz visu ķermeni. Arī tā (HLHS) gadījumā var neattīstīties pareizi.
• Mitrālie un aortas vārsti: Tie ir kā durvis. Tie ļauj asinīm plūst tikai vienā virzienā. Aortas vārstulis ļauj asinīm plūst no kreisā kambara aortā. Mitrālais vārstulis ļauj asinīm plūst no augšējās kameras (atriuma) sirds kreisajā pusē uz apakšējo kameru (mitrālo vārstu). HLHS gadījumā šis vārstulis var nedarboties pareizi vai būt pārāk mazs.

Dažreiz zīdaiņiem ar HLHS var būt neliels caurums sienā starp sirds divām augšējām kamerām (priekškambaru starpsienas defekts) . Parasti tai jābūt biezai sienai.

Kāda ir atšķirība starp normālu sirdi un sirdi ar (HLHS)?

Mūsu normālajai sirdij ir divas puses. Labā puse sūknē deoksigenētas asinis no ķermeņa uz plaušām, lai savāktu skābekli. Pēc tam ar skābekli piesātinātās asinis nonāk kreisajā pusē un tiek sūknētas uz pārējo ķermeni. Tomēr zīdainim ar HLHS sirds kreisā puse ir tik maza, ka tā nevar sūknēt pietiekami daudz asiņu uz pārējo ķermeni. Tad darbu pārņem labais kambaris. Tas cenšas sūknēt asinis uz plaušām un pārējo ķermeni. Tas tiek darīts caur arteriālo vadu.Caur īpašu asinsvadu, ko sauc par arteriālo vadu. Šis (arteriālais vads) ir asinsvads, kas ir katram bērnam dzemdē. Parasti tas aizveras dažas dienas pēc dzimšanas. Bet bērnam ar (HLHS), ja šis asinsvads aizveras un to neārstē, tas var būt dzīvībai bīstams. Tā kā kreisā puse nedarbojas, vienīgais ceļš, kā asinīm nokļūt organismā, ir bloķēts.

Cik izplatīta ir (HLHS)?

(HLHS) ir ļoti reta slimība. Saskaņā ar statistiku Amerikas Savienotajās Valstīs tā skar aptuveni vienu no 3800 bērniem, kas dzimuši katru gadu. (HLHS) veido no 2% līdz 3% no visām iedzimtajām sirds slimībām (KSS). Tā ir biežāk sastopama zēniem nekā meitenēm.

Kādi ir zīdaiņa ar (HLHS) simptomi?

Zīdaiņa ar (HLHS) simptomi var neparādīties uzreiz. Tie var parādīties dažu stundu vai dienu laikā pēc dzimšanas. Galvenie simptomi ir:

• Cianoze : Zilgani pelēka ādas, lūpu un nagu krāsa. Zīdaiņiem ar tumšāku ādu tā var parādīties pelēcīgā krāsā. Zīdaiņiem ar gaišāku ādu tā var parādīties zilā krāsā. To izraisa tas, ka organisms nesaņem pietiekami daudz skābekļa.
• Apgrūtināta elpošana : Bērnam var šķist, ka ir grūti elpot.
• Grūtības dzert pienu: mazulis var nevēlēties dzert pienu vai, dzerot pienu, var spļaut.
• Letarģija : Bērns var šķist miegains un letarģisks.
• Paātrināta sirdsdarbība.
• Svīšana , mitra āda vai salšanas sajūta.
• Vājš pulss .

Ja pamanāt kādu no šiem simptomiem, ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību. Nekrītiet panikā, bet rīkojieties ātri.

Kādi ir (HLHS) cēloņi?

Vairumā gadījumu HLHS nav konkrēta iemesla . Dažreiz to var izraisīt ģenētiski faktori. Zīdaiņiem ar noteiktām gēnu mutācijām , piemēram, GJA1 vai NKX2-5, ir paaugstināts HLHS attīstības risks. Arī zīdaiņiem ar noteiktām ģenētiskām saslimšanām, piemēram, Tērnera sindromu vai 18. trisomiju, var attīstīties HLHS.

Kā tiek diagnosticēta HLHS?

Ārsti var diagnosticēt HLHS, izmantojot neinvazīvus attēlveidošanas testus. To var veikt vai nu grūtniecības laikā, vai pēc bērna piedzimšanas. Grūtniecības laikā:

• Pirmsdzemdību ultraskaņa : šī ir skenēšana, ko parasti veic grūtniecības laikā.
• Augļa ehokardiogramma: šī ir īpaša skenēšana, kas var pārbaudīt sirds problēmas, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē.

Pēc bērna piedzimšanas: ārsti diagnosticē stāvokli, novērojot simptomus un izpētot testu rezultātus. Dažreiz, klausoties bērna sirdi ar stetoskopu, var dzirdēt sirds trokšņus . Tas nozīmē, ka asinis neplūst pareizi.

Kādi testi tiek izmantoti, lai diagnosticētu (HLHS)?

• Krūškurvja rentgenogrāfija: tā var pārbaudīt bērna sirds un plaušu izmēru un formu.
• Ehokardiogramma: šī ir arī ultraskaņas pārbaude. Var skaidri redzēt sirds iekšējās struktūras.
• Elektrokardiogramma ( EKG ): To izmanto, lai mērītu elektriskās izmaiņas, kas notiek sirdsdarbības laikā.
• Pulsa oksimetrijas skrīnings: tas var noteikt skābekļa daudzumu bērna asinīs.

Vai ir (HLHS) ārstēšana?

Jā, pastāv ārstēšanas metodes. Vispirms mazulim jāievada zāles, ko sauc par prostaglandīnu . Tas uztur arteriālo vadu atvērtu. Tas rada ceļu asinīm plūst caur ķermeni. Turklāt var ievadīt arī citas zāles, lai palīdzētu mazuļa sirdij darboties efektīvāk. Var būt nepieciešams arī palīdzēt mazulim elpot. Pēc tam var veikt vairākas operācijas . Šīs operācijas tiek izmantotas, lai novirzītu asins plūsmu uz plaušām un ķermeni. Pēc šīm operācijām sirds darbs gandrīz pilnībā tiek pārnests uz labo kambari. Tas ir tas, kas sūknē asinis uz visu ķermeni.

Kādas operācijas tiek veiktas (HLHS) gadījumā?

Ķirurgi veic trīs galvenās procedūras: Norvudas procedūru , Glena procedūru un Fontana procedūru . Šīs procedūras tiek veiktas šādā secībā. 1. Norvudas procedūra: šī procedūra tiek veikta pirmajās divās dzīves nedēļās zīdaiņiem ar HLHS. Šīs procedūras laikā ķirurgi:

• Bērna nepietiekami attīstītā aorta tiek pārveidota, lai asinis varētu plūst uz ķermeni.
• Šunts , neliela caurulīte, tiek ievietota, lai novirzītu asinis no labā kambara, vai nu no aortas, uz plaušu artērijām, kas ved uz plaušām.
• Tas izveido savienojumu starp sirds augšējām kamerām (atrijām). Tas palīdz apgādāt organismu ar skābekli bagātinātām asinīm no plaušām.

2. Divvirzienu Glenna šunta darbība: zīdainimOtra operācija jāveic aptuveni 4 līdz 6 mēnešu laikā. Glenna operācijas laikā:

• Vecais šunts tiek noņemts.
• Tiek ievietots jauns šunts, kas savieno bērna augšējo dobo vēnu (SVC) (kas pārnēsā skābekļa trūcīgās asinis no ķermeņa augšdaļas uz sirdi) ar plaušu artēriju.
• Šis šunts samazina slodzi uz labo kambara, jo tas ļauj asinīm nonākt tieši plaušās.

3. Fontana procedūra: Pēdējā procedūra tiek veikta vecumā no 18 mēnešiem līdz 4 gadiem . Šīs procedūras laikā visas no ķermeņa atgriežošās asinis tiek novirzītas uz plaušām, apejot sirdi. Fontana procedūras laikā:

• Bērna apakšējā dobā vēna (IVC) (kas no apakšējās ķermeņa daļas uz sirdi pārnes skābekli nabadzīgas asinis) savienojas ar plaušu artēriju.

Vai ārstēšanā ir kādas komplikācijas?

Jā, daži mazuļi var pat zaudēt dzīvību, pārejot no vienas operācijas uz otru. Turklāt pēc katras operācijas var rasties dažas problēmas. Piemēram:

• Problēmas ar labā kambara darbības traucējumiem.
• Aortas vārstuļa noplūde.
• Aknu slimība.
• Nenormāli sirds ritmi.
• Asins recekļi.
• Infekcija.
• Grūtības ēšanas laikā.
• Krampji.
• Nieru problēmas.
• Sirdsdarbības apstāšanās.

Šīs ir biedējošas lietas dzirdēt, taču ārsti ar jums runās par šiem riskiem un centīsies nodrošināt jums vislabāko iespējamo ārstēšanu.

Vai sirds transplantācija ir laba ārstēšanas metode?

Dažreiz ķirurgi var ieteikt sirds transplantāciju šo trīs operāciju vietā. Tomēr zīdaiņiem, kuriem ir veikta sirds transplantācija, visu atlikušo mūžu būs jālieto medikamenti (imūnsupresīvi medikamenti).

Vai HLHS var ārstēt pirms dzemdībām?

Pašlaik grūtniecības laikā nav iespējams pilnībā izārstēt HLHS ar ķirurģisku iejaukšanos. Tomēr augļa ķirurgi dažreiz var veikt dažas intervences, lai novērstu dažas no blakusparādībām, kas var rasties bērnam ar HLHS (piemēram, mazs aortas vārstulis). Taču tas notiek tikai ļoti īpašos gadījumos.

Vai (HLHS) risku var samazināt?

Tā kā vairuma HLHS gadījumu cēlonis nav zināms, ir grūti pateikt, kā to pilnībā novērst. Tomēr grūtniecības laikā vienmēr ir svarīgi ievērot veselīgus paradumus:

• Izvairīšanās no alkohola un smēķēšanas.
• Citu veselības stāvokļu, piemēram, cukura diabēta, kontrole.
• Ēdot veselīgu uzturu.
• Pirmsdzemdību vitamīna lietošana, kas satur vismaz 400 mikrogramus (400 mkg) folskābes dienā .

Ja jums vai jūsu partnerim ir HLHS ģimenes anamnēze, pirms grūtniecības iestāšanās ir ieteicams konsultēties ar ģenētikas konsultantu.

Ja manam bērnam ir (HLHS), ko man vajadzētu sagaidīt?

Pēc HLHS ārstēšanas Jūsu bērnam visu atlikušo mūžu vismaz reizi gadā būs jāapmeklē kardiologs . Tas nodrošinās, ka viņa sirds, plaušas un citi orgāni darbojas pareizi. Bērnam augot, viņam vai viņai būs jāapmeklē pieaugušo iedzimtu sirds slimību speciālists . Daudziem bērniem ar HLHS visu atlikušo mūžu būs jālieto sirds zāles. Viņiem būs jālieto arī antibiotikas pirms jebkuras operācijas, tostarp zobu ķirurģijas. Tas var samazināt endokardīta (sirds iekšējo daļu infekcijas) risku.

Kāda ir (HLHS) statusa perspektīva?

Ja HLHS netiek ārstēts, tas var izraisīt nāvi dažu dienu vai nedēļu laikā pēc dzimšanas. Ārstēšanas gadījumā prognoze ir atkarīga no sirds defekta sarežģītības pakāpes mazulim. Jautājiet sava mazuļa ārstam par katras operācijas riskiem. Dažiem bērniem var būt samazināta spēja vingrot visu mūžu. Ārsti parasti iesaka ierobežot intensīvu fizisko aktivitāti, piemēram, sacensību sportu.

Kāds ir zīdaiņu ar (HLHS) izdzīvošanas rādītājs?

Tas ir nedaudz skumjš fakts, taču ir svarīgi to zināt. No 20% līdz 60% zīdaiņu ar (HLHS) izdzīvo pirmo dzīves gadu. Pēc tam izdzīvošanas rādītājs nākamos piecus, desmit un piecpadsmit gadus ir aptuveni 40%. Zīdaiņiem, kas dzimuši ar normālu dzimšanas svaru, nevis priekšlaicīgi, ir labāki iznākumi nekā zīdaiņiem, kas dzimuši ar mazu dzimšanas svaru. Vienā pētījumā atklājās, ka vairāk zīdaiņu, kas izdzīvoja pirmo gadu, joprojām bija dzīvi 18 gadu vecumā.

Šo statistiku ir grūti saskatīt. Taču atcerieties, ka medicīnas zinātne uzlabojas katru dienu. Parādās jaunas ārstēšanas metodes, jaunas tehnoloģijas. Tāpēc ir svarīgi saglabāt cerību.

Kā man rūpēties par savu bērnu?

Bērni, kas dzimuši ar šo slimību, var dzīvot veselīgu dzīvi, saņemot ilgstošu kardiologa aprūpi. Jūs varat rūpēties par savu bērnu:

• Katru gadu vakcinējiet savu bērnu pret gripu un pret COVID-19 .
• Vediet bērnu pie kardiologa ik pēc sešiem mēnešiem vai reizi gadā .
• Dodiet bērnam izrakstītās zāles laikā .
• Ierobežojiet bērna intensīvo fizisko aktivitāti , kā ieteicis ārsts.
• Ja jūsu bērnam ir mācīšanās grūtības , palīdziet viņam.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Ja Jūsu mazulim ir HLHS, varat uzdot ārstam šādus jautājumus:

• Kādi ir operācijas riski?
• Vai pēc operācijas ir kādas komplikācijas, no kurām jāuzmanās?
• Kādas zāles ir nepieciešamas manam bērnam? Vai šīm zālēm ir kādas blakusparādības?
• Kā šis stāvoklis (HLHS) ietekmēs mana bērna dzīvi?
• Kāda turpmākā aprūpe manam bērnam ir nepieciešama pēc operācijas?
• Ja man piedzims vēl viens bērns, vai pastāv risks, ka arī viņam būs (HLHS)?

Bērna ar HLHS piedzimšana var būt ļoti emocionāli nogurdinoša un vientuļa pieredze . Risinot bērna sirds slimības radīto stresu un nenoteiktību, ir svarīgi atrast atbalsta grupu vai citu vietu, kur saņemt emocionālu atbalstu. Garīgās stiprības saglabāšana palīdzēs jums tikt galā ar bērna veselības kāpumiem un kritumiem.

Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās

(HLHS) ir nopietna iedzimta sirds slimība. Tomēr, ja tā tiek atklāta laikus un pareizi ārstēta, bērniem ir iespēja dzīvot labu dzīvi. Tas prasa vairākas sarežģītas operācijas un ilgstošu medicīnisko uzraudzību. Vissvarīgākais ir zināt, ka neesat viens. Ārsti, medmāsas un citi veselības aprūpes darbinieki ir klāt, lai palīdzētu jums un jūsu bērnam. Ir arī ļoti svarīgi saņemt atbalstu no citiem vecākiem, kuriem ir bijusi līdzīga pieredze. Nezaudējiet drosmi. Upuri, ko jūs nesat sava bērna labā, ir nenovērtējami.