Vai esat dzirdējuši par šo slimību? Parunāsim par to, kas ir mikroskopiskais poliangiīts (MPA)!

Sveiki! Šodien mēs runāsim par stāvokli, par kuru reti dzird, bet tas var būt ļoti nopietns. To sauc par mikroskopisko poliangiītu jeb angliski `(Microscopic Polyangiitis)` jeb saīsināti `(MPA)`. Lai gan nosaukums var šķist nedaudz sarežģīts, mēģināsim to saprast vienkārši. Neuztraucieties, esmu šeit, lai jums to izskaidrotu.

Kas īsti ir šis MPA?

Vienkārši sakot, MPA ir reta slimība, kuras gadījumā mūsu ķermeņa ļoti mazie asinsvadi pietūkst vai, kā ārsti to sauc, iekaist. Šo asinsvadu pietūkumu parasti sauc par vaskulītu . Iedomājieties, ka mūsu ķermenī ir daudz tievu vēnu, kas pārvada asinis kā ūdensvadi. Kad šādas vēnas pietūkst no iekšpuses, asinis, kas plūst caur tām, tiek bloķētas. Kas notiek tad? Var tikt bojātas mūsu svarīgās orgānu sistēmas, tas ir, ķermeņa daļas, kurām nepieciešams saņemt barošanu no šiem asinsvadiem. Visbiežāk MPA skar šādas zonas:

• Nieres
• Plaušas
• Nervu sistēma (piemēram, mūsu nervi)
• Āda
• Locītavas (vietas, kur savienojas mūsu kauli)

Ir labi zināt, ka pastāv vēl viens vaskulīta veids, kam ir līdzīgi simptomi kā MPA, ko sauc par granulomatozi ar poliangiītu (GPA). Iepriekš to sauca par Vegenera granulomatozi. Abu slimību ārstēšanas metodes ir ļoti līdzīgas.

Tātad, kas īsti ir šis "vaskulīts"?

Vaskulīts, kā jau minēju iepriekš, ir asinsvadu pietūkums. Kad tas notiek, šo asinsvadu sieniņas var kļūt vājas. Dažreiz tās var kļūt vājas un izspiesties kā balons – ārsti to sauc par aneirismu. Citreiz šo asinsvadu sieniņas var kļūt ļoti plānas un pārsprāgt. Tas izraisa asiņu noplūdi apkārtējos audos. Tāpat kā ūdensvads tiek aizsprostots ar trombu, vaskulīts izraisa asinsvadu sašaurināšanos un dažreiz pilnīgu aizsprostošanos. Tā kā asinis nevar caur tiem plūst, tiek bojāti orgāni, kas no šī asinsvada saņem skābekli un citas barības vielas. MPA galvenokārt skar mazos un vidēja lieluma asinsvadus .

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo MPA?

Šī patiesībā ir ļoti reta slimība . Saskaņā ar statistiku, tiek lēsts, ka no katriem miljoniem (desmit simti tūkstoši) cilvēku attīstās šī slimība. Tas nozīmē, ka tā ir ļoti reta, vai ne? Šī slimība var attīstīties jebkura vecuma cilvēkam , un nav atšķirības starp vīriešiem un sievietēm , tā var attīstīties vienādi abiem.

Kāpēc šī MPA tika izveidota?

Ārsti vēl nav atraduši konkrētu MPA attīstības cēloni .Tas nav vēzis, tā nav lipīga slimība un tā nav slimība, kas parasti ir iedzimta. Tomēr pētījumi lielākoties ir atklājuši, ka par to ir atbildīga mūsu pašu imūnsistēma . Vienkārši sakot, imūnsistēma, kas ir kā karavīrs, kuram vajadzētu aizsargāt mūsu ķermeni no slimībām, kļūdaini sāk uzbrukt saviem asinsvadiem . Tieši tad šie asinsvadi pietūkst, radot orgānu bojājumus. Vai tas nav žēl?

Kādi ir MPA simptomi? Kā to atpazīt?

Tā kā MPA var ietekmēt vairākas orgānu sistēmas, simptomi ir ļoti dažādi . Ne visiem būs vienādi simptomi. Dažiem cilvēkiem var rasties bieži sastopami simptomi, piemēram:

• Pastāvīga noguruma sajūta, miegainība
• Drudzis
• Apetīte
• Svara zudums

Turklāt atkarībā no skartā orgāna var rasties specifiski simptomi. Piemēram:

• Ja ir skartas plaušas: apgrūtināta elpošana vai neliela daudzuma asiņu atklepošana.
• Ja tiek skarta nervu sistēma: neparastas sajūtas, piemēram, nejutīgums ekstremitātēs, vēlāk jutības zudums šajās zonās vai samazināts spēks ekstremitātēs.
• Ja tas skar ādu: izsitumi uz ādas, t. i., ekzēmai līdzīgi plankumi.
• Ja tiek skarti muskuļi un locītavas: sāpes šajās zonās.

Svarīgi ir tas, ka pat ja MPA bojā nieres, agrīnās stadijās tas var neizraisīt nekādus simptomus! Pacients to var nepamanīt, kamēr nieru darbība nav nopietni traucēta. Tāpēc ārstiem ir absolūti nepieciešams veikt urīna analīzi jebkurā " vaskulīta" gadījumā.

Viens vai vairāki no šiem simptomiem var parādīties kopā.

Kā ārsti diagnosticē MPA?

MPA diagnosticēšana ir līdzīga slepenai izmeklēšanai. Ārsti vāc informāciju no daudziem dažādiem avotiem. Ja rodas aizdomas par slimību, viņi veic šādas darbības:

• Viņi jautā par jūsu slimības vēsturi: kādi simptomi jums ir un cik ilgi tie jums ir bijuši.
• Tiek veikta fiziskā apskate: lai noskaidrotu, kuras ķermeņa daļas ir skartas, un izslēgtu citas slimības, kurām ir līdzīgi simptomi.
• Asins analīzes : lai noteiktu, kuri orgāni organismā ir skarti, īpaši "antineitrofilo citoplazmas antivielas (ANCA)".Lai pārbaudītu, vai asinīs ir antivielas. Ja šis `(ANCA)` tests ir `pozitīvs`, tas ir labs pierādījums aizdomām par `(MPA)` slimības klātbūtni. Tomēr šis asins tests vien nevar pierādīt `(MPA)` klātbūtni, kā arī nevar precīzi pateikt, cik aktīva ir slimība.
• Urīna analīzes: pārbaudiet, vai urīnā nav pārmērīga olbaltumvielu vai sarkano asins šūnu daudzuma (tas ir ļoti svarīgi zināt, ja ir skartas nieres).
• Attēlveidošanas testi: Lai meklētu novirzes tādās vietās kā plaušas, var veikt rentgena, datortomogrāfijas (DT) vai magnētiskās rezonanses (MR) skenēšanu.

Ja ir aizdomas par MPA, no skartā orgāna tiek paņemts neliels audu gabaliņš un veikts izmeklējums (biopsija) . Tas ir vienīgais veids, kā apstiprināt, vai Jums ir vaskulīts. Tomēr biopsija tiek veikta tikai tad, ja medicīnisko pārbaužu, skenēšanas vai fiziskās apskates laikā ir konstatētas novirzes.

Kādas ir MPA ārstēšanas metodes? (Ārstēšana)

MPA ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt mūsu imūnsistēmu, kuras darbība ir traucēta. Šim nolūkam galvenokārt tiek lietotas imūnsupresīvas zāles . Ir vairāki šo zāļu veidi, taču katrai no tām ir blakusparādības, tāpēc tās jālieto tikai pēc ārsta ieteikuma.

• Ja MPA ir smagi ietekmējusi dzīvībai svarīgas orgānu sistēmas , kortikosteroīdus parasti lieto kopā ar citām imūnsupresīvām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdu (Cytoxan®) vai rituksimabu (Rituxan®).
• Ja slimība nav pārāk smaga , vispirms var lietot zāles, ko sauc par metotreksātu , kopā ar kortikosteroīdiem.

Ārstēšanas galvenais mērķis ir apturēt visus MPA izraisītos bojājumus un panākt, lai slimība būtu pilnībā kontrolēta. To sauc par "remisiju". Kad šķiet, ka slimība uzlabojas, ārsti pakāpeniski samazina kortikosteroīdu devu un galu galā cenšas tos pilnībā pārtraukt lietot. Ja lieto ciklofosfamīdu, to ievada tikai līdz remisijas sasniegšanai (parasti trīs līdz seši mēneši). Pēc tam, lai saglabātu remisiju, cits imūnsupresants tiek aizstāts ar metotreksātu, azatioprīnu (Imuran®) vai mikofenolāta mofetilu (Cellcept®). Šīs uzturošās terapijas ilgums var atšķirties atkarībā no cilvēka. Vairumā gadījumu tas ir vismaz gads vai divi.Šīs zāles tiek ievadītas, un pēc tam ārsti cenšas samazināt devu un pārtraukt to lietošanu. Padomājiet par to, dažas no šīm ārstēšanas metodēm tiek lietotas arī citu slimību ārstēšanai. Piemēram, zāles, ko sauc par "(azatioprīnu)" un "(mikofenolāta mofetilu)", tiek lietotas, lai novērstu orgāna atgrūšanu pēc orgānu transplantācijas. Zāles, ko sauc par "(metotreksātu)", tiek lietotas arī tādu slimību ārstēšanai kā reimatoīdais artrīts un psoriāze. Zāles, ko sauc par "(ciklofosfamīdu)" un "(metotreksātu)", arī tiek lietotas lielās devās dažu vēža veidu ārstēšanai, un šajā laikā tās sauc arī par "(ķīmijterapiju)". Bet nebaidieties , tās tiek lietotas "vaskulīta" ārstēšanai devās, kas ir 10 līdz 100 reizes mazākas nekā vēža ārstēšanai paredzētās devas. Šeit šo zāļu galvenā funkcija nav iznīcināt vēža šūnas, bet gan kontrolēt imūnsistēmas aktivitāti. Rituksimabs ir zāles zāļu klasē, ko sauc par bioloģiskajiem līdzekļiem. Tas darbojas, mērķējot uz noteiktu imūnsistēmas daļu. Jaunākie pētījumi liecina, ka rituksimabs ir tikpat efektīvs kā ciklofosfamīds smagas MPA ārstēšanā.

Tā kā šīs zāles vājina imūnsistēmu , pastāv nopietnu infekciju attīstības risks. Turklāt katram imūnsupresīvajam medikamentam ir blakusparādības. Tāpēc, lietojot šīs zāles, ir ārkārtīgi svarīgi pastāvīgi atrasties ārsta uzraudzībā, lai izvairītos no blakusparādībām. Pat ja sākotnēji zāles ir panesamas, situācija laika gaitā var mainīties. Tāpēc ir ļoti svarīgi turpināt ievērot medicīniskos ieteikumus un veikt nepieciešamās pārbaudes. Dažreiz pat pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas ir jābūt uzmanīgiem attiecībā uz ilgtermiņa blakusparādībām.

Kādas ir MPA pacientu atveseļošanās izredzes? (Prognoze)

Tā kā MPA ir reta slimība, ir grūti sniegt precīzu statistiku par atveseļošanos. Tomēr vidēji vairāk nekā 80% cilvēku ar MPA pēc pieciem gadiem ir brīvi no slimības sekām . Šie rezultāti atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes. MPA var progresēt lēni, un, lai gan tā ir nopietna slimība, lielākā daļa pacientu atveseļojas ļoti labi . Uzsākot ārstēšanu agri un atrodoties stingrā medicīniskā uzraudzībā, orgānu bojājumus var samazināt līdz minimumam. Pat tie, kuriem ir vissmagākie MPA gadījumi, var sasniegt remisijas periodu, ja viņi sāk ārstēšanu agri un ievēro ārstu norādījumus. Pat pēc remisijas perioda MPA joprojām var atgriezties. To sauc par "recidīvu". Tas notiek aptuveni 50% cilvēku ar MPA. Šī atkārtošanās var būt līdzīga simptomiem, kas jums bija, kad pirmo reizi tika diagnosticēta slimība, vai arī tā var atšķirties. Lai samazinātu smagas atkārtošanās risku,Ja Jums rodas jebkādi jauni simptomi, ir svarīgi nekavējoties ziņot par tiem savam ārstam. Ir svarīgi arī regulāri apmeklēt ārstu, lai veiktu asins analīzes un attēldiagnostikas izmeklējumus. Recidīva ārstēšana ir tāda pati kā pacientiem, kuriem slimība ir diagnosticēta nesen. Daudziem cilvēkiem ar MPA var atkal iestāties remisija.

Tātad, kādas ir vissvarīgākās lietas, kas jāatceras no tā, par ko mēs runājām?

Labi, mēs jau daudz esam runājuši par šo `(MPA)`. Vissvarīgākās lietas, kas jums no visa šī jāatceras, ir šīs:

• (MPA) ir reta, bet potenciāli nopietna slimība, kuras gadījumā organisma mazie asinsvadi pietūkst imūnsistēmas darbības traucējumu dēļ.
• Visbiežāk tā skar nieres, plaušas, nervus, ādu un locītavas . Lai gan nieres ir īpaši skartas, sākumā simptomu var nebūt .
• Ir ārkārtīgi svarīgi laikus diagnosticēt slimību un sākt ārstēšanu.
• Ārstēšana ietver medikamentus, kas nomāc imūnsistēmu. Lietojot tos, ir nepieciešama regulāra medicīniskā uzraudzība un pārbaudes .
• Pat ja slimība izzūd (remisija), tā var atgriezties (recidīvs) . Tāpēc esiet uzmanīgi ar jauniem simptomiem.
• Vienmēr atklāti runājiet ar savu ārstu , uzdodiet jautājumus un dalieties savās sajūtās. Tas ir labākais, ko varat darīt.

Ceru, ka šī informācija jums ir noderīga. Ja jums ir kādas bažas par kādiem simptomiem, lūdzu, neaizmirstiet meklēt medicīnisko palīdzību.