Vai jums kādreiz ir bijušas neizskaidrojamas stipras sāpes vēderā, slikta dūša un tumšs urīns? Dažreiz to cēlonis var būt reta slimība, par kuru neviens no mums nav dzirdējis. Tā kā tā ir tik reta, daudzi cilvēki par to nezina. Šodien mēs runājam par vienu šādu slimību - akūtu aknu porfīriju (AHP). Neuztraucieties, mēs par to runāsim vienkārši, lai ikviens to varētu saprast.
Vienkārši sakot, kas ir akūta aknu porfīrija (AHP)?
Akūta aknu porfīrija jeb saīsināti AHP ir stāvoklis, ko izraisa pārmērīga porfirīnu, mūsu organismā ražotas ķīmiskas vielas, uzkrāšanās aknās un citās ķermeņa daļās. Tā patiesībā nav viena slimība, bet gan slimību grupa. Kad porfirīni uzkrājas šādā veidā, tie var ietekmēt nervu sistēmu un izraisīt vairākus citus nepatīkamus simptomus.
Lai gan šai slimībai vēl nav izārstēšanas, pareiza ārstēšana var palīdzēt kontrolēt simptomus un dzīvot labāku dzīvi.
Kāpēc šī slimība rodas? Apskatīsim to tuvāk.
Lai to pareizi izprastu, mums vispirms jāzina par kaut ko ļoti svarīgu mūsu ķermenī. To sauc par hēmu .
Hēms ir svarīga mūsu sarkano asins šūnu olbaltumvielu hemoglobīna sastāvdaļa. Kā zināms, hemoglobīns piesaista skābekli no plaušām un izplata to visā ķermenī. Tātad šis hēms ir būtisks tādu orgānu kā aknu, muskuļu un kaulu smadzeņu darbībai.
Tagad paskatieties, kad mūsu ķermenis ražo šo “hēmu”, 8 veidu enzīmi palīdz šim procesam noritēt pareizi. Tas ir līdzīgi kā ēdiena pagatavošanai nepieciešami 8 veidu garšvielas. Ja kāda iemesla dēļ kāds no šiem 8 enzīmiem ir nepietiekams vai vājš, “hēma” ražošanas process apstājas pusceļā. Tad notiek tas, ka organismā sāk uzkrāties “porfirīni”, par kuriem mēs runājām iepriekš un kas ir sastāvdaļas, ko izmanto “hēma” ražošanā .
AHP gadījumā šī ķīmiskā viela, ko sauc par porfirīnu , galvenokārt uzkrājas aknās . Šīs uzkrāšanās sekas izpaužas kā simptomi.
| Bieži novēroti simptomi | Nedaudz vairāk par šo |
|---|---|
| Stipras sāpes vēderā | Šis ir galvenais un vissmagākais simptoms. Jums var rasties neizskaidrojamas, stipras sāpes vēderā bez redzama iemesla. |
| Slikta dūša un vemšana | Šis stāvoklis var rasties kopā ar stiprām sāpēm vēderā. |
| Tumšs urīns | Urīns var iegūt tumši brūnu vai sarkanīgu krāsu. |
| Ādas jutīgums | Dažos porfīrijas veidos āda kļūst ārkārtīgi jutīga pret saules gaismu. |
| Nervu sistēmas problēmas | Var rasties smagi stāvokļi, piemēram, nejutīgums, sāpes, muskuļu vājums un krampji. |
AHP "lēkme" parasti sākas ar stiprām sāpēm vēderā. Tas var ilgt vairākas dienas. Šādos gadījumos hospitalizācija ir obligāta . Tas nozīmē došanos uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ANN).
Kas saslimst ar šo slimību? Kam draud risks?
Bieži vien šī slimība ir iedzimta . Tas ir, jūs mantojat gēnus, kas izraisa šo slimību, no saviem vecākiem.
Taču svarīgi ir tas , ka ne visiem, kam ir slimību izraisošais gēns, attīstīsies simptomi . Lielākā daļa cilvēku ar AHP gēnu var saglabāt veselību visu mūžu bez jebkādiem simptomiem.
Tas ir kā guļošs lauva. Pat ja gēns atrodas ķermenī, ja nav ierosinātāja, kas to pamodinātu vai "pamodinātu", tas var palikt bez jebkādām problēmām.
Tātad, kādi ir šīs slimības izraisītāji?
Šī ir ļoti svarīga daļa. Ja jums vai kādam jūsu paziņam ir AHP, ir svarīgi par to zināt.
| Trigeris | Svarīgi punkti |
|---|---|
| Dažas zāles | Daži pretsāpju līdzekļi, sedatīvi līdzekļi, barbiturāti, trankvilizatori un kontracepcijas tabletes var būt galvenie izraisītāji. Ja jums ir aizdomas par AHP vai tā ir diagnosticēta, nelietojiet nekādas zāles, nekonsultējoties ar ārstu. |
| Alkohola lietošana un smēķēšana | Tie var viegli izraisīt slimību, jo tie rada lielu spiedienu uz aknām. |
| Stingra diēta vai badošanās | Pārtikas uzņemšanas ierobežošana vai ēdienreižu izlaišana, mēģinot pēkšņi zaudēt svaru, šiem pacientiem ir ļoti kaitīga. Nepietiekams kaloriju daudzums, kas organismam nepieciešams, ir spēcīgs ierosinātājs. |
| Garīgais un fiziskais stress | Slimību var izraisīt arī tādi faktori kā smags stress, operācijas un infekcijas. |
Kas man jādara?
Ja regulāri novērojat kādu no šajā rakstā minētajiem simptomiem , īpaši stipras, neizskaidrojamas sāpes vēderā, lūdzu, neuzskatiet, ka tas ir normāli. Nekavējoties apmeklējiet kvalificētu ārstu.
Ārsts jūs pārbaudīs un, ja nepieciešams, nozīmēs urīna, asins un ģenētiskās analīzes, lai noteiktu , vai jums ir šī slimība.
Sabalansēts uzturs ir ļoti svarīgs cilvēkam ar AHP. Ja nepieciešams, ārsts var jūs nosūtīt pie uztura speciālista.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Akūta aknu porfīrija (AHP) ir reta, iedzimta slimība, ko izraisa ķīmiskas vielas, ko sauc par porfirīnu, uzkrāšanās aknās.
- Galvenais iemesls tam ir fermenta deficīts, kas nepieciešams hēma veidošanas procesā.
- Galvenais simptoms ir nepanesamas sāpes vēderā. Tas var izraisīt arī nervu sistēmas problēmas.
- Pat ja jums ir gēns, kas izraisa slimību, ja izvairīsities no slimības izraisītājiem, jums var nebūt simptomu.
- Daži medikamenti, alkohols, smēķēšana, stingras diētas un stress ir galvenie provocējošie faktori.
- Ja Jums ir kāds no šiem simptomiem vai ir aizdomas par AHP, noteikti konsultējieties ar ārstu. Nekad neejiet ārā un nemeklējiet zāles pats.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru