Nieru angiomiolipoma (labdabīgs nieru audzējs): cēloņi, simptomi un ārstēšana

Vai esi tikko saņēmis vēdera dobuma ultrasonogrāfijas vai datortomogrāfijas slēdzienu, kurā ierakstīts garš un mazliet biedējošs vārds — nieru angiomiolipoma (Renal angiomyolipoma), jeb vienkāršāk sakot, labdabīgs audzējs nierē? Atzīsties, izlasot vārdu "audzējs" vai "veidojums nierē", sirds uz mirkli sažņaudzas un galvā uzreiz iezogas visdažādākās domas, vai ne? Pilnīgi saprotami! Taču ievelc dziļi elpu un nomierinies. Mēs, ārsti, savā praksē redzam, cik liels satraukums pārņem pacientus pie šādiem atradumiem, tāpēc uzreiz vēlamies tev pateikt pašu galveno: absolūti lielākajā daļā gadījumu šis veidojums ir labdabīgs un nav ļaundabīgs vēzis. Šodien mēs vienkāršā, saprotamā valodā izrunāsim visu, ko mēs kā ārsti meklējam un izvērtējam šādā situācijā — sākot no tā, kāpēc šāds mezgliņš nierē vispār rodas, līdz pat tam, kā to pareizi uzraudzīt un kad tam nepieciešama palīdzība.

Kas īsti ir nieru angiomiolipoma un ko šī diagnoze nozīmē?

Nieru angiomiolipoma (Angiomyolipoma jeb saīsināti AML) ir labdabīgs nieru audzējs jeb neoplazma (Neoplasm), kas veidojas no trīs veidu audiem: izmainītiem asinsvadiem, gludās muskulatūras šūnām un nobriedušiem taukaudiem. Lielākajai daļai pacientu tas nerada simptomus, aug ļoti lēni un prasa tikai regulāru novērošanu, ja vien veidojuma izmērs nepārsniedz četrus centimetrus.

Nosaukums izklausās pēc sarežģīta medicīniska mēles mežģa, tiesa? Taču, ja mēs šo vārdu sadalām pa zilbēm, viss uzreiz kļūst loģisks. Medicīnā vārda daļa "angio-" nozīmē asinsvadus, "-mio-" apzīmē muskuļaudus, "-lipo-" norāda uz taukaudiem, bet izskaņa "-oma" nozīmē veidojumu jeb audzēju. Tātad šis nelielais mezgliņš tavā nierē burtiski ir šo trīs mūsu pašu ķermeņa audu sajaukums vienuviet, kas kaut kāda iemesla dēļ sācis augt mazliet citādi nekā apkārtējie nieres audi.

Ikdienā mēs par to gandrīz nemaz neaizdomājamies, tiesa? Bet mūsu nieres nepārtraukti filtrē asinis, un dažkārt šūnu dalīšanās procesā rodas šāds labdabīgs mezgliņš. Kamēr tas ir mazs, tas netraucē nierei pildīt savu darbu. Tomēr, ja šis veidojums izaug ievērojami lielāks, tajā esošie asinsvadi var kļūt trausli. Atšķirībā no parastiem, veselīgiem asinsvadiem, angiomiolipomas asinsvadu sieniņas nav tik elastīgas un izturīgas, tāpēc pie liela izmēra tās var sākt asiņot, izraisot sāpes nieru apvidū, drudzi vai pat mazasinību jeb anēmiju (Anemia).

Kam ir lielāka iespēja saslimt ar angiomiolipomu un cik bieži tā ir sastopama?

Vai esi kādreiz prātojis, kāpēc vieni cilvēki ar šādiem veidojumiem saskaras, bet citi — nekad mūžā? Patiesībā nieru angiomiolipoma var attīstīties ikvienam no mums, taču medicīniskie pētījumi rāda ļoti skaidru likumsakarību: sievietēm šis labdabīgais nieru audzējs tiek atklāts aptuveni četras reizes biežāk nekā vīriešiem, un visbiežāk to diagnosticē vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Diezgan pārsteidzoši, vai ne? Mēs, ārsti, to saistām ar sievišķo dzimumhormonu (īpaši estrogēna un progesterona) ietekmi uz šī veidojuma šūnām.

Cik bieži sastopamas nieru angiomiolipomas?

Kopējā populācijā nieru angiomiolipomas sastopamas mazāk nekā 1% iedzīvotāju (aptuveni 0,2% līdz 0,6% cilvēku). Tas nozīmē, ka tās nav ikdienišķa parādība katram otrajam pretimnācējam, taču starp visiem labdabīgajiem nieru veidojumiem šis ir pats izplatītākais. Lielākā daļa (apmēram 80%) gadījumu ir tā saucamie sporādiskie jeb nejaušie gadījumi — tas nozīmē, ka audzējs radies pats no sevis, vienā nierē, kā atsevišķs mezgliņš bez citām pavadošām slimībām.

Savukārt atlikušajos 20% gadījumu angiomiolipoma ir saistīta ar retām iedzimtām vai sistēmiskām saslimšanām, par kurām mums noteikti jāzina:

• Tuberozās sklerozes komplekss (Tuberous sclerosis complex — TSC): Tā ir ģenētiska saslimšana, kas izraisa labdabīgu veidojumu augšanu dažādos orgānos — ādā, smadzenēs, acīs un nierēs. Vairāk nekā pusei (līdz pat 80%) cilvēku ar tuberozo sklerozi dzīves laikā attīstās nieru angiomiolipomas, turklāt tās bieži ir vairākas un atrodas abās nierēs vienlaikus.
• Limfangioleiomiomatoze (Lymphangioleiomyomatosis — LAM): Tā ir reta plaušu un limfātiskās sistēmas slimība, kas skar gandrīz tikai sievietes reproduktīvajā vecumā, kad gludo muskuļu šūnas sāk nekontrolēti vairoties plaušās un nierēs.

Vai pastāv dažādi angiomiolipomu veidi?

Atceries, ko mēs tikko pārrunājām iepriekš par trim audu veidiem — taukiem, muskuļiem un asinsvadiem? Atkarībā no tā, kādā proporcijā šīs šūnas audzējā ir sajaukušās, mēs, ārsti un radiologi, iedalām nieru angiomiolipomas trīs galvenajos veidos. Tas ir ļoti svarīgi, jo no veida ir atkarīgs tas, cik viegli veidojumu var atpazīt izmeklējumos un kā tas uzvedīsies nākotnē:

1. Klasiskās (trīsfāziskās) angiomiolipomas: Šis ir visbiežākais un mierīgākais veids. Tajā aptuveni līdzīgās daļās ir atrodami visi trīs komponenti: asinsvadi, gludie muskuļi un izteikts taukaudu slānis. Tieši taukaudu klātbūtne ļauj radiologam datortomogrāfijā vai magnētiskajā rezonansē uzreiz ar augstu precizitāti pateikt: "Jā, šī ir tipiska labdabīga angiomiolipoma!"
2. Monofāziskās jeb ar taukiem nabadzīgās (Fat-poor) angiomiolipomas: Šie veidojumi sastāv galvenokārt no viena audu veida — piemēram, gandrīz tikai no gludajiem muskuļiem, un tajos ir ļoti maz mikroskopisku tauku. Paskaties, kas šeit notiek: tā kā tauku ir tik maz, skenējumos šāds mezgliņš var ļoti atgādināt parastu nieru šūnu vēzi, tāpēc tā atpazīšanai nepieciešama rūpīgāka izmeklēšana.
3. Epitelioīdās angiomiolipomas (Epithelioid angiomyolipoma): Šis ir rets apakštips, kas veidojas no specifiskām epitelioīdām šūnām, kuras izklāj nieru asinsvadu iekšpusi. Šim veidam mēs pievēršam vislielāko uzmanību, jo atšķirībā no klasiskās formas epitelioīdajai angiomiolipomai pastāv neliels risks uzvesties agresīvi un pārvērsties par ļaundabīgu audzēju.

Kas izraisa nieru angiomiolipomu un cik ātri tā aug?

Daudzi pacienti ģimenes ārsta kabinetā uzdod vienu un to pašu jautājumu: "Dakter, ko es darīju nepareizi? Vai pie vainas ir mans uzturs, stress vai pārāk maz izdzerta ūdens?" Mēs varam tevi nomierināt — tu neesi izdarījis neko nepareizu! Nieru angiomiolipomas cēloņi nav saistīti ar tavu dzīvesveidu vai ikdienas paradumiem.

Zinātnieki un pētnieki uzskata, ka galveno lomu šī audzēja attīstībā spēlē spontānas izmaiņas jeb mutācijas noteiktos gēnos — īpaši TSC1 un TSC2 gēnos. Šie gēni mūsu organismā darbojas kā "bremzes", kas ražo olbaltumvielas (hamartīnu un tuberīnu), lai kontrolētu šūnu augšanu un neļautu tām vairoties bez vajadzības. Ja kādā nieres šūnā šis gēns nejauši tiek bojāts, "bremzes" atslēdzas, un šūna sāk dalīties, izveidojot nelielu asinsvadu, muskuļu un tauku kamoliņu. Tagad kļūst daudz skaidrāks, vai ne?

Cik ātri aug angiomiolipoma un cik nopietna tā var būt?

Labā ziņa ir tā, ka lielākā daļa klasisko sporādisko angiomiolipomu neaug gandrīz nemaz vai arī aug ārkārtīgi lēni — vidēji tikai par 0,15 līdz 0,19 centimetriem (nepilniem 2 milimetriem) gadā. Ja veidojums ir saistīts ar tuberozās sklerozes kompleksu, tas var augt mazliet ātrāk.

Tomēr ir divas situācijas, kurās mums jābūt īpaši modriem:

• Izmērs virs 4 centimetriem: Medicīnā 4 centimetri (tas ir aptuveni neliela valrieksta vai galda tenisa bumbiņas izmērs) ir svarīga robežšķirtne. Kad audzējs pārsniedz 4 cm, tajā esošajos trauslajos asinsvados bieži izveidojas sīki paplašinājumi jeb aneirismas (Aneurysms). Šāds asinsvads var pēkšņi plīst, izraisot iekšēju asiņošanu telpā ap nieri (to medicīnā sauc par retroperitoneālu hemorāģiju jeb Vunderliha sindromu — Wunderlich syndrome), kas bez tūlītējas palīdzības var apdraudēt dzīvību.
• Grūtniecības laiks: Tā kā uz audzēja šūnām atrodas hormonu receptori, grūtniecības laikā — kad sievietes organismā strauji paaugstinās estrogēna un progesterona līmenis un palielinās kopējais asins tilpums — angiomiolipoma var sākt augt daudz straujāk un radīt plīsuma risku. Tāpēc, ja tev ir atklāta angiomiolipoma un tu plāno mazuli, noteikti izrunā to ar savu ģimenes ārstu un urologu vēl pirms grūtniecības iestāšanās!

Kādi ir nieru angiomiolipomas simptomi?

Kā jau minējām pašā sākumā, kamēr veidojums ir mazs, tas par sevi neliek manīt ne ar vienu pašu pazīmi. Cilvēks dzīvo savu parasto dzīvi, strādā, sporto un jūtas lieliski. Taču, ja audzējs palielinās, sāk spiest uz blakus esošajiem nieres audiem vai tajā notiek mikroasiņošana, var parādīties raksturīgas pazīmes. Apskatīsim tās tuvāk:

• Trulas vai asas sāpes sānos un muguras lejasdaļā (jostasvietā): Tās ir visbiežākās sūdzības, ko izraisa nieres kapsulas iestiepums vai asins izplūdums ap nieri.
• Asinis urīnā jeb hematūrija (Hematuria): Urīns var kļūt sārts, rūsgani brūns (kā atšķaidīta dzērveņu sula vai melnā tēja), vai arī sarkanos asinsķermenīšus pamana tikai laboratorijā, nododot urīna analīzes.
• Nogurums, bālums un vājums: Ja veidojums lēnām, nemanāmi asiņo, organismā samazinās hemoglobīna līmenis un attīstās dzelzs deficīta anēmija.
• Paaugstināts asinsspiediens jeb arteriālā hipertensija (Hypertension): Nierēm ir milzīga loma asinsspiediena regulēšanā. Ja audzējs nospiež nieres audus, niere sāk izdalīt vielas, kas ceļ kopējo asinsspiedienu.
• Slikta dūša, vemšana un drudzis: Šie simptomi parasti pievienojas tad, ja notikusi akūta asiņošana vai audu iekaisums.
• Sataustāms veidojums vēderā: Ļoti lielu audzēju gadījumā ārsts, uzmanīgi iztaustot vēderu, var sajust blīvu veidojumu sānu daļā.

Kā uzzināt, vai tev ir angiomiolipoma, un kādi testi to atklāj?

Iedomājies tipisku situāciju šeit pat Latvijā: tu aizej pie sava ģimenes ārsta uz ikgadējo profilaktisko apskati vai pasūdzies par nelielu smaguma sajūtu zem ribām pēc sātīgākām pusdienām. Ģimenes ārsts tev uzraksta nosūtījumu uz vēdera dobuma ultrasonogrāfiju (USG), tu aizbrauc uz poliklīniku vai diagnostikas centru, un radiologs, slidinot zondi pār sānu, saka: "Nierē redzams neliels, gaišs mezgliņš, kas izskatās pēc angiomiolipomas." Tieši šādi — nejauši jeb, kā mēs sakām, kā "incidentalomu" — atklāj vairāk nekā 80% visu šo veidojumu!

Lai mēs būtu par 100% droši par diagnozi, noteiktu precīzu mezgla izmēru milimetros un izslēgtu ļaundabīgu nieru audzēju, mēs izmantojam šādus izmeklējumus un analīzes:

• Vēdera dobuma un nieru ultrasonogrāfija (Ultrasound): Pirmais, nekaitīgais un vispieejamākais skrīninga izmeklējums. Taukaudu dēļ angiomiolipoma ekrānā izskatās izteikti gaiša (hiperehogēna).
• Datortomogrāfija (CT scan) ar kontrastvielu: Šis ir "zelta standarts" diagnozes apstiprināšanai. Datortomogrāfs spēj izmērīt audu blīvumu un precīzi saskatīt makroskopiskos taukus veidojuma iekšienē, kas gandrīz nekad nav sastopami parastā nieru vēzī.
• Magnētiskā rezonanse (MRI): Lieliska alternatīva datortomogrāfijai bez rentgena starojuma. To īpaši bieži izvēlas grūtniecēm, gados jauniem pacientiem vai cilvēkiem, kuriem ir alerģija pret jodu saturošu kontrastvielu vai pavājināta nieru darbība.
• Asins un urīna analīzes: Ģimenes ārsts noteikti nozīmēs pilnu asinsainu (lai pārbaudītu hemoglobīnu un pārliecinātos, ka nav anēmijas), kā arī kreatinīna līmeni un glomerulu filtrācijas ātrumu (GFĀ) asinīs, kas parāda, cik labi tavas nieres kopumā tiek galā ar organisma attīrīšanu.
• Nieru biopsija (Kidney biopsy): Vai esi aizdomājies, kāpēc mēs gandrīz nekad neņemam audu paraugu ar adatu no klasiskas angiomiolipomas? Tāpēc, ka tajā ir daudz trauslu asinsvadu! Taču tajos retajos gadījumos, kad veidojums ir nabadzīgs ar taukiem (monofāzisks) un skenējumos nav atšķirams no nieru vēža, urologs var ieteikt mērķētu biopsiju vietējā anestēzijā, lai šūnas izpētītu mikroskopā.

Kā zināt, vai tavai angiomiolipomai ir nepieciešama ārstēšana?

Pēc diagnozes apstiprināšanas pats svarīgākais solis ir kopā ar ģimenes ārstu un urologu izlemt: vai mēs šo mezgliņu vienkārši mierīgi vērosim, vai tomēr rīkosimies aktīvi? Lai tev būtu pavisam viegli saprast, kā mēs pieņemam šo lēmumu, esam apkopojuši galvenos klīniskos scenārijus pārskatāmā tabulā.

Kā mūsdienās ārstē nieru angiomiolipomas?

Ja urologs pēc izmeklējumu izvērtēšanas tomēr saka, ka tavu angiomiolipomu vajadzētu ārstēt, nebaidies! Mūsdienu medicīnas zelta likums ir maksimāli saudzēt pašu nieri (nefronus saudzējoša pieeja), lai saglabātu tavu nieru darbību pilnā apjomā. Atkarībā no audzēja novietojuma, lieluma un cēloņa mēs izmantojam vairākas ļoti efektīvas metodes:

1. Selektīvā arteriālā embolizācija (Selective arterial embolization)

Šī šobrīd ir viena no populārākajām un saudzīgākajām metodēm, ko Latvijā veiksmīgi veic invazīvie radiologi lielajās klīnikās. Padomā tik — tā pat nav klasiska operācija ar griezienu! Procedūras laikā vietējā anestēzijā caur sīku dūrienu cirkšņa vai plaukstas pamatnes artērijā ārsts ievada smalku caurulīti (katetru) un rentgena kontrolē aizvirza to tieši līdz tam mazajam asinsvadam, kas baro angiomiolipomu. Caur katetru tiek ievadītas mikroskopiskas daļiņas vai speciālas spirāles, kas šo asinsvadu "aizkorķē". Bez asins pieplūdes audzējs pakāpeniski sarūk, saplok un vairs nevar asiņot, bet visa pārējā niere turpina normāli strādāt. Gudri izdomāts, vai ne?

2. Medikamentozā mērķterapija (mTOR inhibitori)

Vai zināji, ka noteiktos gadījumos angiomiolipomu var samazināt ar tabletēm? Ja veidojumi ir saistīti ar tuberozās sklerozes kompleksu (TSC) vai limfangioleiomiomatozi (LAM) un atrodas abās nierēs, operēt katru mezgliņu būtu pārāk traumatiski. Šādiem pacientiem ārstu konsīlijs var nozīmēt īpašus medikamentus — mTOR inhibitorus, piemēram, everolimu (Everolimus) vai sirolimu (Sirolimus). Šīs zāles bloķē to pašu šūnu augšanas signālceļu, kas ģenētiskās mutācijas dēļ ir kļuvis pārāk aktīvs, liekot audzējam sarukt un novēršot jaunu mezglu veidošanos.

3. Ablācijas terapija (Ablation therapy)

Nelieliem, bet simptomātiskiem vai augošiem veidojumiem var izmantot minimāli invazīvu ablāciju — krioablāciju (Cryoablation) vai radiofrekvences ablāciju (Radiofrequency ablation). Ko tas nozīmē? Skenējuma kontrolē caur ādu tieši audzējā ievada tievu adatu-zondi, kas ar ārkārtēja aukstuma (sasaldēšanas) vai augstas frekvences radioviļņu karstuma palīdzību iznīcina audzēja šūnas, neskarot veselos nieres audus.

4. Ķirurģiska ārstēšana — daļēja vai pilnīga nefrektomija

• Daļēja nefrektomija jeb nieres rezekcija (Partial nephrectomy): Operācija, kuras laikā ķirurgs-urologs rūpīgi izņem tikai pašu angiomiolipomas mezglu, saglabājot visu veselo nieri. Mūsdienās to visbiežāk veic laparoskopiski (caur dažiem maziem iegriezumiem) vai ar robotizētas ķirurģijas palīdzību. Šo metodi bieži izvēlas arī tad, ja ir aizdomas par epitelioīdo formu vai veidojumu nevar atšķirt no nieru vēža.
• Pilnīga jeb radikāla nefrektomija (Total nephrectomy): Visas nieres izņemšana mūsdienās tiek veikta ļoti reti — tikai ārkārtas situācijās, ja milzīgs audzējs ir pilnībā aizvietojis veselos nieres audus vai sākusies nekontrolējama, dzīvībai bīstama asiņošana, ko nevar apturēt ar citām metodēm.

Vai pēc ārstēšanas ir kādas komplikācijas un cik ilga ir atveseļošanās?

Jebkura medicīniska iejaukšanās ir saistīta ar zināmu organisma reakciju, un mums, ārstiem, patīk ar pacientu visu izrunāt godīgi jau iepriekš, lai mājās nebūtu nekādu negaidītu pārsteigumu.

Ja tev tiek veikta arteriālā embolizācija vai ablācija, slimnīcā parasti jāpaliek vien vienu diennakti. Pirmajās dienās pēc embolizācijas diezgan bieži novēro tā saucamo postembolizācijas sindromu (Post-embolization syndrome): var būt paaugstināta temperatūra, velkošas sāpes jostasvietā un neliela slikta dūša. Neuztraucies — tā nav infekcija, bet gan dabiska organisma atbildes reakcija uz to, ka apstrādātais mezgliņš iet bojā. Ārsts izrakstīs pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļus, un mājās, mierīgi atpūšoties un dzerot siltu kumelīšu tēju, šīs sajūtas pāries pāris dienu laikā.

Savukārt pēc daļējas vai pilnīgas nefrektomijas slimnīcas nodaļā būs jāpavada aptuveni 3 līdz 5 dienas. Kā pie jebkuras operācijas, pastāv neliels brūces infekcijas, pēcoperācijas asiņošanas vai rētaudu veidošanās risks. Ļoti retos gadījumos, ja otra niere jau iepriekš bijusi vāja, pēc ārstēšanas var samazināties kopējā nieru filtrācijas spēja jeb rasties hroniska nieru slimība. Pilnīga atveseļošanās pēc operācijas aizņem aptuveni 4 līdz 6 nedēļas, kuru laikā mēs iesakām necelt smagumus (ne vairāk par 3–5 kilogramiem), izvairīties no pirts apmeklējuma un saudzēt sevi.

Ko tu vari sagaidīt ilgtermiņā un kā rūpēties par nierēm ikdienā?

Daudzi pacienti jautā: "Vai angiomiolipomu var novērst un vai tā var uzrasties atkal?" Tā kā šie veidojumi rodas spontānu šūnu izmaiņu dēļ, nav tādu burvju vitamīnu vai diētas, kas varētu novērst to rašanos. Turklāt jāņem vērā, ka angiomiolipoma dažkārt var būt vairākos punktos vai pēc gadiem parādīties arī otrā nierē (īpaši pacientiem ar tuberozo sklerozi). Klasiskā angiomiolipoma par vēzi nepārvēršas, un tikai retajam epitelioīdajam veidam ir nepieciešama pastiprināta onkoloģiska modrība.

Tomēr tas, kā mēs dzīvojam ikdienā, tiešā veidā ietekmē mūsu nieru asinsvadu stiprību un vispārējo veselību! Ja tev ir diagnosticēta angiomiolipoma, tavs galvenais uzdevums ir nepieļaut lieku spiedienu uz nieres asinsvadiem un saudzēt nieres filtrācijas darbu.