Vai parunāsim par retu slimību, ko sauc par C3G (3. komplementa glomerulopātija), kas ietekmē nieres?

Vai Jums dažreiz ir asinis urīnā vai kāju pietūkums? Vai arī Jūs pastāvīgi jūtaties noguris? Dažreiz tas var būt saistīts ar nieru darbības traucējumiem. Šodien mēs runāsim par retu, bet ļoti svarīgu stāvokli, kas ietekmē nieres. Tas ir C3G (C Three G) jeb "3. komplementa glomerulopātija".

Kas ir C3G (3. komplementa glomerulopātija)?

Vienkārši sakot, C3G ir slimību grupa, kas ietekmē nieru darbību. Nieres ir kā divi filtri mūsu ķermenī. To galvenais uzdevums ir filtrēt asinis, izvadīt nevajadzīgus atkritumproduktus un lieko ūdeni, kā arī veidot urīnu.

"Komplements 3" ir īpaša olbaltumviela mūsu asinīs. Tā ir ļoti svarīga imūnsistēmai, kas cīnās pret slimībām mūsu organismā. "Glomerulopātija" ir glomerulu, kas ir sīki asinsvadi nieru iekšienē, kas atgādina mazus sietiņus, bojājumi. Šie glomeruli filtrē asinis.

Tad C3G ir slimība, kurā iesaistīts "komplementa 3" proteīns, kas bojā "glomerulus" un pasliktina nieru darbību. Agrāk, tas ir, pirms 2013. gada, ārsti to sauca par "membranoproliferatīvo glomerulonefrītu (MPGN) I, II vai III tipa" vai "mezangioproliferatīvo glomerulonefrītu". Bet tagad šo slimību grupu sauc par C3G.

Vai pastāv C3G veidi?

Jā, pastāv divi galvenie C3G veidi. Ārsti nosaka šos divus veidus, paņemot nelielu nieres gabaliņu (mēs to saucam par "nieru biopsiju ") un apskatot to mikroskopā, pamatojoties uz "glomerulu" bojājumiem un iekaisumu.

• Blīvu nogulšņu slimība (DDD): Iepriekš pazīstama kā MPGN II tips, šo stāvokli raksturo blīvu, lentveida nogulšņu veidošanās glomerulu bazālajā membrānā (GBM), kas ir glomerulu oderējums. Tas visbiežāk skar bērnus un jauniešus divdesmito gadu sākumā.

• “C3 glomerulonefrīts” (C3GN): agrāk saukts par “MPGN I tipu” vai “III”. Šajā gadījumā blīvie nogulumi, kādi redzami DDD gadījumā, nav redzami. Tas galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par 30 gadiem.

Vai C3G ir hroniska slimība?

Jā, C3G ir hroniska slimība. Tas nozīmē, ka tā nav pēkšņa slimība, kas attīstīsies un uzlabosies, un nieru bojājumi laika gaitā var palielināties. Tāpēc ir ļoti svarīgi būt uzmanīgiem šajā jautājumā.

Cik izplatīts ir šis C3G?

Šī patiesībā ir ļoti reta slimība.Ārsti lēš, ka tas notiek aptuveni diviem līdz trim cilvēkiem uz simts tūkstošiem. Tāpēc, iespējams, jūs par to neesat daudz dzirdējuši. Taču, lai gan tas ir reti, ir svarīgi par to zināt.

Kādi ir C3G slimības simptomi?

Tagad aplūkosim, kādi ir šīs C3G slimības simptomi. Abiem veidiem ir vairākas kopīgas iezīmes, kuras ir svarīgi atpazīt:

• Asinis urīnā ( hematūrija ): Dažreiz urīns var būt sarkans vai arī tas var būt neliels daudzums, ko var redzēt tikai mikroskopā.
• Pārmērīgs olbaltumvielu daudzums urīnā (proteinūrija): Tas var izraisīt urīna putošanos.
• Mazāk urīna nekā parasti (oligūrija).
• Samazināts olbaltumvielu līmenis asinīs (hipoalbuminēmija).
• Pietūkums (tūska): Īpaši rokās, potītēs un pēdās. Iedomājieties, ja no rīta pamostaties un jūsu pēdas ir pietūkušas, tas varētu būt kaut kas līdzīgs šim.
• Augsts asinsspiediens (hipertensija).
• Recidivējošas infekcijas.
• Ļoti liels nogurums (“Nogurums”): Ne tikai nogurums, bet gan izsīkuma sajūta neatkarīgi no tā, cik daudz miega jūs izguļaties.
• Dažiem cilvēkiem var attīstīties tādi stāvokļi kā podagra .

Abi šie simptomi var izraisīt nieru mazspēju . Nieru mazspēja var izraisīt arī šādus simptomus:

• Vienmēr noguris.
• Slikta dūša, vemšana.
• Grūtības pieņemt lēmumu, izmisums.
• Ķermeņa pietūkums.
• Vairāk urīna nekā parasti (to dažreiz var novērot nieru mazspējas agrīnās stadijās).

Papildus nierēm C3G var izraisīt arī citus simptomus. Tie ietver:

• Redzes problēmas: redze var būt pasliktinājusies olbaltumvielu un kalcija nogulšņu (drūzu) uzkrāšanās dēļ, īpaši makulā.
• Lipodistrofija: Tas ir stāvoklis, kad tauki tiek zaudēti noteiktās ķermeņa daļās (īpaši sejā un ekstremitātēs).

Kāpēc veidojas šis C3G?

Labi, tagad aplūkosim, kāpēc veidojas šis C3G. Tas ir nedaudz sarežģīti, bet es to paskaidrošu vienkārši. Tas notiek, kad mūsu ķermeņa "komplementa sistēma" nedarbojas pareizi. Šī "komplementa sistēma" ir olbaltumvielu kopums mūsu asinīs. Tā ir daļa no mūsu imūnsistēmas. Tā palīdz cīnīties ar tādām lietām kā baktērijas un vīrusi, kas nāk no ārpuses.

Kas notiek ar cilvēku ar C3G, ir tas, ka šī "komplementa sistēma" tiek pārāk aktivizēta vai nekontrolējama. Tad "komplementa 3 (C3)" proteīns tiek bojāts. Šie bojātie C3 proteīna fragmenti iesprūst "glomerulos". Tad "glomeruliem" kļūst grūti filtrēt asinis un veidot urīnu. Ja šo bojājumu neārstē, tas var turpināties un izraisīt nieru mazspēju.

Bieži vien ir grūti precīzi noteikt iemeslu, kāpēc šī "komplimentu sistēma" nedarbojas. Bet dažreiz:

• C3G var attīstīties mūsu gēnu izmaiņu dēļ (mutācijas gēnos, kas saistīti ar komplementa sistēmu, piemēram, "C3" un "CFH").
• Asins slimība, ko sauc par "monoklonālo gammopātijas", var arī netieši bojāt nieres, traucēt "komplementa" sistēmas darbību un izraisīt C3G veidošanos. Šī "monoklonālā gammopātija" ir stāvoklis, kas ietekmē plazmas šūnas mūsu kaulu smadzenēs.
• Medicīnas pētnieki pieļauj, ka lomu varētu spēlēt arī kaut kas, ko sauc par "autoantivielām". "Autoantivielas" ir olbaltumvielas, ko ražo mūsu pašu imūnsistēma un kas kļūdaini uzbrūk mūsu pašu veselajiem audiem. Tomēr nav pietiekami daudz pētījumu, lai droši apgalvotu, ka šīs "autoantivielas" ir C3G cēlonis.

Kuru šī C3G slimība skar visvairāk?

Šī C3G slimība var attīstīties ikvienam. Tā vienlīdz skar gan vīriešus, gan sievietes. Vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir aptuveni 23 gadi. Tomēr iepriekš minētais "DDD" tips var parādīties jaunākā vecumā nekā "C3GN" tips.

Kādas ir iespējamās C3G komplikācijas?

Galvenā un bīstamākā komplikācija ir tā, ka aptuveni 50 % cilvēku ar C3G jeb katram otrajam 10 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas attīstīsies nieru mazspēja. Tieši no tā mums visiem vajadzētu baidīties visvairāk.

Kā tiek diagnosticēta C3G slimība?

Ārsts veiks vairākas pārbaudes, lai pārbaudītu jūsu nieru veselību un to darbību. Tās var ietvert:

• Asins analīzes: No rokas vēnas tiek ņemts neliels asins paraugs, un laboratorija pārbauda, ​​vai jūsu komplementa proteīni ir normāli vai vai asinīs ir pārmērīgs atkritumproduktu (piemēram, kreatinīna) daudzums.
• Aprēķinātais glomerulārās filtrācijas ātrums (eGFR): Šis ir tests, kas mēra, cik labi jūsu nieres filtrē asinis, pamatojoties uz seruma kreatinīna jeb cistatīna C daudzumu asins paraugā. Tas var sniegt labu priekšstatu par to, cik labi darbojas jūsu nieres.
• Urīna analīze: Jums būs jāurinē speciālā traukā un jānodod paraugs ārstam. Laboratorija pārbaudīs, vai urīnā ir olbaltumvielas vai asinis, ko var redzēt tikai mikroskopā.
• Nieru biopsija: Lūk, kas tas irVislabākais veids, kā precīzi diagnosticēt C3G slimību, ir biopsija. Šajā procesā ārsts, izmantojot tievu adatu vai nelielu iegriezumu, paņem nelielu audu gabaliņu no nieres un pārbauda to laboratorijā. Ja šajā paraugā ir bojāta C3 proteīna gabaliņi jūsu glomerulos, tā varētu būt C3G slimība. Šī biopsija var arī pateikt, kāda veida C3G jums ir (DDD vai C3GN), pamatojoties uz to, vai jums ir šie cietie nogulumi.

Vai C3G var pilnībā izārstēt?

Diemžēl pašlaik C3G slimībai nav izārstēšanas. Taču neuztraucieties, ārsti un pētnieki turpina pētīt šo slimību un strādā, lai atrastu jaunas ārstēšanas metodes. Mēs ceram, ka nākotnē būs pieejama labāka ārstēšana.

Kādas ir C3G ārstēšanas metodes?

Pašlaik ASV Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) nav apstiprinājusi specifiskas C3G ārstēšanas metodes. Tomēr ārsti var izrakstīt dažādas ārstēšanas metodes un atbalstošu aprūpi, lai palēninātu C3G progresēšanu, kontrolētu simptomus un mazinātu nieru bojājumus. Tie ietver:

• Asinsspiediena zāles: tādas zāles kā angiotenzīnu konvertējošā enzīma (AKE) inhibitori un angiotenzīna II receptoru blokatori (ARB) samazina spiedienu glomerulos. Tas samazina olbaltumvielu daudzumu urīnā un samazina slodzi uz nierēm.
• Holesterīna līmeni pazeminošas zāles: Ārsts var izrakstīt zāles, piemēram, statīnus, lai pazeminātu holesterīna līmeni un mazinātu nieru bojājumus.
• Uztura izmaiņas: Nieru dietologs palīdzēs jums izstrādāt jums piemērotu diētas plānu, kas palīdzēs uzturēt veselīgu svaru. Sāls (nātrija), piesātināto tauku un holesterīna uzņemšanas samazināšana var palīdzēt mazināt nieru bojājumus.
• Kortikosteroīdi: Pazīstami arī kā "steroīdi", tie ir pretiekaisuma līdzekļi, kas darbojas, apturot imūnsistēmu no uzbrukumiem jūsu glomeruliem.
• Ekulizumabs: šīs ir monoklonālās antivielas, ko lieto retu asins slimību ārstēšanai. Dažiem C3G pacientiem tās var palīdzēt uzlabot nieru darbību, samazinot olbaltumvielu daudzumu urīnā un palielinot glomerulārās filtrācijas ātrumu.
• Dialīze: Aptuveni 50 % cilvēku ar C3G tiek diagnosticēti nieru mazspēja. Dialīze ir nieru mazspējas periods, un darbs, kas nierēm jāveic (asins attīrīšana, atkritumvielu un liekā šķidruma izvadīšana), tiek veikts ar ierīces palīdzību.
• Nieru transplantācija: šī ir vēl viena nieru mazspējas ārstēšanas metode. Ķirurgs izņem jūsu nefunkcionējošo nieri un aizvieto to ar veselīgu nieri no donora.

Ja Jums ir vai nu “DDD”, vai “C3GN”, kā arī “monoklonālā gammopātija”, ārsts ieteiks veikt papildu pārbaudes, lai pārbaudītu citas pamatā esošās slimības.

Kāda ir C3G slimības perspektīva?

Apmēram pusei pacientu ar C3G nieru mazspēja attīstās 10 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Pašlaik nieru mazspēju nevar izārstēt. Tomēr ar precīzu diagnozi un ātru ārstēšanu jūs varat nodzīvot ilgu un veselīgu dzīvi bez būtiskām izmaiņām. Tāpēc ir svarīgi saglabāt mieru un ievērot ārsta ieteikumus.

Vai C3G slimību var novērst?

Diemžēl pašlaik nav iespējams novērst C3G slimību, jo to bieži izraisa faktori, kas nav mūsu kontrolē.

Kā es rūpējos par sevi?

Ja Jums ir C3G, ārsts izstrādās Jums vispiemērotāko ārstēšanas plānu. Tas var ietvert medikamentus, atbalstošu aprūpi un dzīvesveida izmaiņas. Jūsu ārstēšanas plāns var ietvert sekojošo, un ir svarīgi ievērot šīs darbības:

• Lietojiet zāles tieši tā, kā noteicis ārsts. Neizlaidiet nevienu dienu.
• Mainiet uzturu, īpaši samazinot sāls, eļļas un cukura daudzumu, un ēdiet vairāk augļu un dārzeņu.
• Izvairieties lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL) (piemēram, pretsāpju līdzekļus, piemēram, ibuprofēnu un diklofenaku) bez ārsta ieteikuma, jo tie var bojāt nieres un paātrināt nieru mazspēju.
• Rūpes par savu garīgo veselību. Tik reta slimība var likt jums justies vientuļam un nobiedētam. Turklāt zināšanas par to, ka C3G var izraisīt nieru mazspēju, palielina depresijas attīstības risku. Konsultējieties ar savu ārstu par savu garīgo veselību un, ja nepieciešams, meklējiet konsultāciju un ārstēšanu. Jautājiet savam ārstam par atbalsta grupām cilvēkiem ar C3G. Tikšanās ar citiem cilvēkiem ar C3G var palīdzēt mazināt vientulību un dalīties pieredzē.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir C3G simptomi, īpaši izmaiņas urīnā (asiņains, putojošs, mazāks urīna daudzums), pietūkums vai ārkārtējs nogurums, nekavējoties apmeklējiet ārstu. Tās varētu būt pazīmes, ka Jūsu nieres nedarbojas pareizi.

Ja Jums tiek diagnosticēts C3G, ārsts Jūs nosūtīs pie nieru slimību speciālista (nefrologa). Viņš/viņa Jums ieteiks vislabāko ārstēšanas plānu.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Apmeklējot ārstu, nevilcinieties uzdot šādus jautājumus:

• Kā es varu droši zināt, vai man ir C3G?
• Ja man nav C3G, kāda cita slimība man varētu būt?
• Kāda veida C3G man ir (DDD vai C3GN)?
• Kādu ārstēšanu jūs man ieteiktu? Vai ir kādas blakusparādības?
• Kādas izmaiņas man vajadzētu veikt savā uzturā?
• Vai jūs domājat, ka manas nieres neizdosies? Ko es varu darīt, lai tas nenotiktu?
• Vai es varu apmeklēt nefrologu?

Visbeidzot, man jāsaka...

C3G ir reta, sarežģīta slimība, kas ietekmē sīkās filtrācijas vienības nierēs. Ja Jums ir C3G, Jums var rasties izmaiņas urīnā, pietūkums, locītavu sāpes, redzes problēmas un nogurums.

Pieņemot šo diagnozi un pielāgojoties tam, kā C3G ietekmēs jūsu dzīvi, jūs varat piedzīvot dažādas emocijas. Neuztraucieties, jūs neesat viens. Veltiet sev laiku un telpu, lai uzzinātu par C3G un ārstēšanas iespējām. Uzzinot par savām iespējām un to, kas sagaidāms, jūs varat tikt galā ar savām sajūtām veselīgā un produktīvā veidā. Ārsti ir klāt, lai sniegtu informāciju un norādījumus. Ja jums ir kādi jautājumi, nepieciešams padoms vai atbalsts, konsultējieties ar viņiem. Atcerieties, ka ar agrīnu diagnostiku un pareizu ārstēšanu jūs varat kontrolēt šo slimību un dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

C3G , nieru slimība, komplements 3, glomerulopātija, nieru mazspēja, urīna proteīns, dialīze