Vai daļa no tavām smadzenēm iestiepjas galvaskausā? Uzzināsim par Kiari malformāciju!

Vai jums dažreiz sāp galva un kakls? Vai arī, jūtat, ka zaudējat līdzsvaru, vai staigājot apkārt, jūtaties tā, it kā pakluptu? Varbūt šīs lietas nav tikai nejaušības. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas ir nedaudz sarežģīts, bet par kuru nezina daudzi cilvēki. Tā ir Kiari malformācija. Neuztraucieties, parunāsim par to vienkārši.

Kas ir Kiari malformācija?

Vienkārši sakot, Kiari malformācija ir stāvoklis , kad smadzeņu audi galvaskausa aizmugurē, apakšā, spiežas uz leju un aug gar muguras smadzenēm. Iedomājieties savu galvaskausu kā māju. Dažreiz smadzenēm nav pietiekami daudz vietas, lai tās ietilptu šajā mājā. Kad tas notiek, daļa no jūsu smadzenēm, īpaši smadzenītes, izspiežas caur dabisku atveri galvaskausa pamatnē – mēs to saucam par lielo atveri – un spiežas uz leju un uz leju muguras smadzeņu virzienā.

Smadzenītes ir ļoti svarīga smadzeņu daļa. Tās kontrolē daudzas lietas, tostarp muskuļu kustības, stāju, līdzsvaru, runu un koordināciju . Tātad, kad šī slimība ietekmē smadzenītes, sāk parādīties ar tām saistītie simptomi. Piemēram, līdzsvara zudums.

Kad daļa smadzeņu tiek šādi nospiesta uz leju, tā spiežas pret galvaskausa pamatni. Tas bloķē cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmu. Šis šķidrums aizsargā smadzenes un muguras smadzenes, cirkulē barības vielas un ķīmiskās vielas, kā arī izvada atkritumproduktus. Tātad, ja šī šķidruma plūsma tiek traucēta, var rasties dažādas problēmas.

Kādi ir Kiari malformācijas veidi?

Šim stāvoklim ir vairāki galvenie veidi. Apskatīsim, kādi tie ir:

• Kiari malformācija 0. tips: šī ir ļoti reta. Šāda veida gadījumā smadzenīšu daļas ļoti maz vai nemaz neievirzās atverē galvaskausa pamatnē (foramen magnum). Tomēr pastāv zināma sastrēguma pakāpe. Simptomus izraisa patoloģiska cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsma galvaskausa pamatnes tuvumā.

• I tipa Kiari malformācija: Šis ir visizplatītākais veids. Šajā gadījumā smadzenīšu apakšējā daļa iespiežas atverē galvaskausa pamatnē (foramen magnum). Jūsu muguras smadzenes parasti iziet caur šo atveri. Dažiem cilvēkiem ar I tipu var nebūt nekādu simptomu. Simptomi var parādīties jaunībā vai vēlāk dzīvē.

• Kiari malformācija II tips:Tas notiek embrionālajā stadijā, kad bērns attīstās dzemdē. Šajā gadījumā smadzenītes un smadzeņu stumbrs attīstās patoloģiski, izraisot spiedienu galvaskausa iekšpusē. Šis veids bieži rodas kopā ar mielomeningoceli, kas ir smaga spina bifida forma. Mielomeningocele ir stāvoklis, kad muguras smadzenes un mugurkaula kanāls neaizveras pareizi pirms bērna piedzimšanas. Mugurkauls tiek ķirurģiski slēgts pēc dzimšanas, taču var rasties tādi stāvokļi kā paralīze.

• III tipa Kiari malformācija: šī ir arī ļoti reta un vissmagākā Kiari malformācijas forma. Šajā gadījumā daļas no smadzenītēm un smadzeņu stumbra izvirzās caur patoloģisku atveri galvaskausa aizmugurējā daļā (nevis lielajā atverē). Turklāt dažas membrānas, kas ieskauj smadzenes vai muguras smadzenes, arī izvirzās caur šo atveri. Tas izraisa pietūkumu galvaskausa aizmugurējā daļā, ko sauc par encefaloceli . III tips izraisa smagus, dzīvībai bīstamus simptomus, kas sākas agrā bērnībā. Šiem bērniem var būt neiroloģiskas problēmas, mācīšanās traucējumi un krampji . Tas bieži vien prasa operāciju.

• Kiari malformācijas IV tips: Arī šī ir ļoti reta parādība. Šajā gadījumā smadzenītes nav pilnībā attīstījušās vai trūkst to daļu. Šis veids ir arī smags, parasti zīdaiņa vecumā kļūstot dzīvībai bīstams.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Pētījumi liecina, ka aptuveni 1 no 1000 cilvēkiem tikai Amerikas Savienotajās Valstīs var būt Kiari malformācija. Tomēr šis stāvoklis var būt biežāk sastopams, jo dažiem cilvēkiem nav simptomu vai simptomi parādās jaunībā vai vecumā.

Kāda ir sajūta, ja ir Kiari malformācija?

Ja Jums ir Kiari malformācija, Jums var rasties šādi simptomi:

• Galvassāpēm raksturīgas asas, durošas sāpes, īpaši galvas aizmugurē, kaklā vai plecos. Šīs sāpes var pastiprināties , klepojot vai šķaudot .
• Problēmas ar līdzsvaru un koordināciju. Ejot, Jums var būt drebuļi, it kā Jūs neko nekontrolētu.
• Reibonis un vertigo (sajūta, ka apkārtējā vide griežas).
• Muskuļu vājums.
• Nejutīgums rokās vai kājās vai dedzinoša sajūta pirkstos, pēdās vai lūpās.
• Sajūta, ka sirds izlaiž sitienu (sirdsklauves).
• Bezmiegs un hronisks nogurums.

Kādi ir citi Chiari malformācijas simptomi?

Šeit ir daži citi bieži sastopami simptomi:

• Redzes izmaiņas: dubultošanās, neskaidra redze, neparastas acu kustības un jutība pret gaismu.
• Dzirdes problēmas: troksnis ausīs (tinīts) vai dzirdes zudums.
• Rīšanas grūtības: siekalošanās, vemšana, sajūta, ka kakls ir aizlikts, apgrūtinot ēšanu, dzeršanu un runāšanu.
• Skolioze.
• Nespēja kontrolēt urīnu vai izkārnījumus.
• Ģībonis.
• Apgrūtināta elpošana miega laikā (miega apnoja).

Svarīgi: Šie simptomi var atšķirties atkarībā no cilvēka. Dažiem cilvēkiem nav simptomu, citiem ir viegli simptomi, bet citiem ir ļoti smagi simptomi. Dažiem cilvēkiem simptomi var būt jau no dzimšanas brīža. Citiem simptomi var parādīties vēlāk, vēlīnā bērnībā vai pieaugušā vecumā. Simptomi laika gaitā var arī pastiprināties un mazināties.

Kādi ir Kiari malformācijas cēloņi?

Šis stāvoklis rodas, kad smadzeņu apakšējā daļa tiek iespiesta mugurkaula kanālā jeb foramen magnum (vietā, kur satiekas smadzenes un muguras smadzenes). Galvenais tā cēlonis ir smadzeņu un muguras smadzeņu strukturālās attīstības anomālija. Tas nozīmē, ka galvaskausa izmērs apgabalā, kur atrodas smadzenītes, ir mazāks nekā paredzēts. Tas rada spiedienu uz šo smadzeņu daļu, izraisot smadzenīšu augšanu uz leju negaidītā vietā. Tas bieži notiek augļa attīstības laikā.

Kiari malformācijas pārsvarā ir iedzimtas. Tomēr simptomi var parādīties vēlāk dzīvē. To var izraisīt ģenētiska mutācija , kas parasti tiek mantota no ģimenes, vai arī tā var būt kaut kas tāds, kas notiek nejauši pēc ieņemšanas.

Tomēr ļoti reti kādam, kurš nav piedzimis ar šo slimību, vēlāk dzīvē var attīstīties Kiari malformācija. Šādos gadījumos galvaskausa vai muguras smadzeņu forma var mainīties šādu iemeslu dēļ:

• Smadzeņu audzējs.
• Cista.
• Asins receklis (hematoma).
• Hidrocefālija.
• Intrakraniāla hipertensija vai smadzeņu pseidotūmors.

Dažreiz Kiari malformācija var rasties kopā ar citiem pamatā esošiem veselības stāvokļiem, piemēram:

• Goldenhara sindroms.
• Ahondroplāzija.
• Saistaudu slimības, piemēram, Ehlersa-Danlosa sindroms.
• Mugurkaula šķeltne (spina bifida).

Kādi ir Chiari malformācijas riska faktori?

Šis stāvoklis var skart ikvienu, bet , ja kādam jūsu ģimenē tas ir, jums ir lielāka iespēja attīstīt Kiari malformāciju.

Kādas ir Kiari malformācijas komplikācijas?

Kiari malformācija var izraisīt nopietnas veselības problēmas un attīstības aizkavēšanos. Dažas no komplikācijām ir šādas:

• Hidrocefālija: šis ir dzīvībai bīstams stāvoklis. Tas ir tad, kad smadzenēs uzkrājas cerebrospinālais šķidrums (CSF). Tas notiek, ja CSF nevar pareizi izplūst. Kad CSF uzkrājas, spiediens galvaskausa iekšpusē palielinās. Tas var izraisīt kognitīvās funkcijas problēmas un deformētu galvas formu . Ja to neārstē, tas var būt dzīvībai bīstams. Šī komplikācija visbiežāk novērojama II tipa Kiari malformācijas gadījumā.

• Siringomiēlija un hidromiēlija: Ja cerebrospinālais šķidrums (CSF) starp smadzenēm un muguras smadzenēm neplūst pareizi, tas var uzkrāties muguras smadzenēs. Šī šķidruma uzkrāšanās var bojāt muguras smadzenes un izraisīt tādus simptomus kā kustību un līdzsvara problēmas, sāpes, muskuļu vājums, muskuļu spazmas, nejutīgums, samazināta jutība pret karstumu un aukstumu, kā arī urīnpūšļa un zarnu kontroles zudums .

• Saistītās muguras smadzeņu saites sindroms: Bērniem, kas dzimuši ar mielomeningoceli (smagu mugurkaula bifida formu), novecojot, ir paaugstināts saistītās muguras smadzeņu saites sindroma attīstības risks. Tas rodas, ja muguras smadzenes pēc mugurkaula operācijas rētu veidošanās dēļ piestiprinās pie muguras smadzenēm. Šis stāvoklis var izraisīt pakāpeniskus nervu bojājumus, kas ietekmē ķermeņa apakšdaļas un kāju muskuļus. Tas var ietekmēt arī zarnu un urīnceļu darbību.

Turklāt Kiari malformācijas simptomi var ietekmēt jūsu garastāvokli, īpaši, ja jums ir bezmiegs vai stipras galvassāpes. Dažiem cilvēkiem var attīstīties arī tādi stāvokļi kā depresija . Ja šis stāvoklis ietekmē jūsu garastāvokli, konsultējieties ar ārstu vai garīgās veselības konsultantu .

Kā tiek diagnosticēta Kiari malformācija?

Ārsts diagnosticēs šo stāvokli pēc pilnīgas fiziskās apskates. Ārsts pārbaudīs jūsu kustības, līdzsvaru un sajūtas rokās un kājās . Turklāt viņš meklēs atmiņas problēmu, mācīšanās grūtību un attīstības atpalicības pazīmes bērniem.

Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts nozīmēs attēldiagnostikas testus , lai iegūtu detalizētus jūsu smadzeņu un muguras smadzeņu attēlus. Tie var ietvert:

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): šī metode ļauj skaidri saskatīt mīkstos audus un kaulus. Tā palīdz ārstam redzēt smadzenes, muguras smadzenes un cerebrospinālo šķidrumu (CSF). Tā var arī redzēt, cik tālu smadzenītes ir iekļuvušas mugurkaula kanālā.
• Kino MRI: Tas ir līdzīgs parastajam MRI, bet tas ļauj ārstam redzēt cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmas modeli ap galvaskausa pamatni.
• DT (datortomogrāfijas) skenēšana: DT skenēšana palīdz identificēt problēmas ar galvaskausa pamatnes un mugurkaula kauliem.
• Rentgens: tiek veikti rentgena uzņēmumi, lai pārbaudītu galvaskausa un kakla kaulu anomālijas.

Dažreiz Kiari malformācijas var novērot arī pirmsdzemdību ultraskaņas laikā , kas ir testi, kuros skaņas viļņi tiek izmantoti, lai izveidotu mīksto audu attēlus.

Ja jums nav Chiari malformācijas simptomu, jums var diagnosticēt šo stāvokli, ja jums tiek veikta attēlveidošanas pārbaude nesaistīta iemesla dēļ.

Kā ārstē Kiari malformāciju?

Ārsts izstrādās ārstēšanas plānu, pamatojoties uz Jūsu simptomu smagumu. Ja Jums nav simptomu, ārstēšana nav nepieciešama. Ārsts regulāri uzraudzīs Jūsu veselību, veicot MRI skenēšanu.

Vieglu simptomu, piemēram, galvassāpju vai kakla sāpju, gadījumā varat izmēģināt šīs lietas:

• Pretsāpju līdzekļu vai medikamentu lietošana, lai palīdzētu kontrolēt simptomus.
• Dalība masāžas vai fizioterapijā.
• Fizisko aktivitāšu, piemēram, svaru celšanas, ierobežošana.
• Izmantojot tādas ierīces kā dzirdes aparātus vai brilles dzirdes vai redzes traucējumu gadījumā.

Kiari malformācijas operācija

Smagos Kiari malformācijas gadījumos var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Ir vairākas ķirurģiskas iespējas:

• Kraniektomija: Ķirurgs no galvaskausa noņem nelielu kaula gabalu, lai mazinātu spiedienu uz smadzenēm un palīdzētu cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmai.
• Aizmugurējās bedres dekompresija: šī ir visizplatītākā procedūra, ko izmanto Kiari malformācijas ārstēšanai. Ķirurgs noņem daļu no galvaskausa aizmugures (ko sauc par aizmugurējo bedri), lai mazinātu spiedienu uz smadzenēm un radītu vairāk vietas smadzenēm.
• Laminektomija:Atkarībā no Chiari malformācijas smaguma pakāpes ķirurgs noņems nelielu daļu no mugurkaulu pārklājošajiem kauliem, lai atjaunotu cerebrospinālā šķidruma (CSF) plūsmu un radītu vairāk vietas muguras smadzenēm.
• Duroplastika: Šajā dekompresijas operācijā ķirurgs atver dura (smadzeņu ārējo membrānu). Pēc tam ķirurgs šuj plāksteri, lai palielinātu membrānu, atbrīvojot vairāk vietas smadzenēm. Šī procedūra palielina laukumu un samazina spiedienu uz smadzenēm.
• Elektrokauterizācija: Lai radītu vairāk vietas un ļautu cerebrospinālajam šķidrumam (CSF) plūst, ķirurgi izmanto nelielu elektrības daudzumu, lai samazinātu nelielu smadzeņu laukumu, ko sauc par smadzenīšu mandelēm. Šīs mandeles saraujas, nebojājot smadzenes vai nervus.
• Šunta ievietošana: Ja Jums ir hidrocefālija, ķirurgs ievietos šuntu jeb caurulīti Jūsu galvaskausā, lai savāktu lieko cerebrospinālo šķidrumu (CSF). Šis šķidrums iztecēs no Jūsu galvaskausa un smadzenēm un uzkrāsies citā ķermeņa daļā.

Vai ārstēšanai ir kādas blakusparādības?

Pirms ārstēšanas uzsākšanas ārsts ar jums pārrunās ārstēšanas blakusparādības, lai jūs varētu pieņemt apzinātu lēmumu par savu veselību. Visām operācijām ir riski. Operācijas smadzenēs un galvaskausā ir saistītas ar lielāku risku, jo griezumi un procedūras notiek tuvu smadzenēm. Jums var būt nepieciešams veikt vairāk operāciju arī tad, kad kļūsiet vecāks.

Cik ātri pēc ārstēšanas es jutīšos labāk?

Atkarībā no ārstēšanas plāna, ko izvēlaties jūs un jūsu ārsts, pēc pretsāpju līdzekļu lietošanas vai terapijas apmeklēšanas jūs varat ātri izjust vieglu simptomu atvieglojumu. Atveseļošanās pēc operācijas var ilgt no dažām nedēļām līdz dažiem mēnešiem. Jūs varat pamanīt, ka simptomi pēc operācijas izzūd vai ievērojami samazinās.

Vai Kiari malformācija ir nopietna slimība?

Dažreiz Kiari malformācija var būt ļoti nopietna, bet ne vienmēr. Vairumā gadījumu zīdaiņi piedzimst ar Kiari malformāciju. Tomēr simptomi ne vienmēr ir redzami, un diagnoze var tikt noteikta vēlu, vai nu vēlā bērnībā, vai pieaugušā vecumā, kad ārsts nesaistīta iemesla dēļ nozīmē attēldiagnostikas izmeklējumu.

Lai gan Chiari malformācija nav pilnībā izārstējama, tādas ārstēšanas metodes kā ķirurģiska iejaukšanās var palīdzēt kontrolēt simptomus, uzturēt veselību un novērst dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Kādas ir nākotnes perspektīvas šajā situācijā?

Jūsu prognoze ir atkarīga no Kiari malformācijas smaguma pakāpes un veida. Ir svarīgi cieši sadarboties ar savu ārstu un aprūpes komandu. Viņi var uzraudzīt jūsu simptomus un noteikt jums labāko ārstēšanas plānu.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums cilvēkam ar Kiari malformāciju?

Ja pēc Kiari malformācijas diagnozes noteikšanas Jums nav simptomu vai ir tikai viegli simptomi, Jums, visticamāk, būs normāls paredzamais dzīves ilgums . Smagi simptomi un daži Kiari malformācijas veidi var būt letāli. Konsultējieties ar savu ārstu par to, kas sagaidāms pēc diagnozes noteikšanas.

Vai var novērst Kiari malformāciju?

Pašlaik nav zināmu veidu, kā novērst šo situāciju.

Ja plānojat grūtniecību, konsultējieties ar savu ārstu par veidiem, kā uzturēt labu veselību. Ārsts var ieteikt regulāri lietot vitamīnus, piemēram, folskābi . Tas var samazināt risku, ka bērnam piedzims spina bifida. Ārsts var ieteikt arī ģenētisko testēšanu , lai jūs varētu saprast savu risku piedzimt bērnam ar ģenētisku saslimšanu.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Apmeklējiet ārstu, ja Jums rodas Kiari malformācijas simptomi vai ja Jūsu simptomi pasliktinās. Ja Jums ir bērns ar Kiari malformāciju un viņam trūkst vecumam atbilstošu augšanas posmu, konsultējieties ar ārstu. Pēc operācijas, ja bērnam ir infekcijas pazīmes, piemēram, stipras sāpes, pietūkums vai nedzīstoša ķirurģiska brūce , sazinieties ar savu ārstu.

Neatliekamā palīdzība! Ja jums vai jūsu tuviniekam ir pirmreizēja lēkme, nekavējoties zvaniet vietējiem neatliekamās palīdzības dienestiem vai pa tālruni 1990.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

• Kāda veida Kiari malformācija man ir?
• Kādu ārstēšanas veidu jūs ieteiktu?
• Cik bieži jāveic MRI skenēšana, lai uzraudzītu šo stāvokli?
• Vai jūs ieteiktu operāciju?
• Vai ārstēšanai ir kādas blakusparādības?
• Vai tas notiks ar maniem nākotnes bērniem?

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Kiari malformācija ikvienu ietekmē atšķirīgi. Jums var nebūt nekādu simptomu, vai arī tie var būt tik viegli, ka tie īpaši neietekmē jūsu ikdienas aktivitātes. Citiem var būt smagi, bieži vien invaliditāti izraisoši simptomi, un viņiem var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Labā ziņa ir tā, ka dažiem šī stāvokļa veidiem ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt mazināt simptomus un novērst dzīvībai bīstamas komplikācijas.Ja simptomi neuzlabojas, pasliktinās vai pēc operācijas rodas tādas problēmas kā infekcijas, noteikti sazinieties ar savu ārstu. Neuztraucieties, ar pareizu medicīnisko padomu un atbalstu jūs varat veiksmīgi sadzīvot ar šo stāvokli.

Kiari malformācija, smadzeņu slimība, smadzenītes, galvassāpes, neiroloģija, cerebrospinālais šķidrums