Vai esat dzirdējuši par retu vēža veidu, ko sauc par hordomu? Parunāsim par to!

Iespējams, ka iepriekš neesat dzirdējuši nosaukumu "hordoma". Tas nav pārsteidzoši, jo šis ir relatīvi rets vēža veids. Tomēr, lai gan tas ir reti sastopams, ir ļoti svarīgi par to zināt. Jo šāda veida audzējs var rasties mugurkaulā vai galvaskausa pamatnē. Tāpēc šodien parunāsim detalizēti un ļoti vienkārši par to, kas ir šī hordoma, kā tā attīstās, kādi ir simptomi un kādas ir ārstēšanas metodes.

Kas ir chordoma? Noskaidrosim to vienkārši!

Vienkārši sakot, hordoma ir vēža audzējs, kas veidojas kaulos . Visbiežāk tā attīstās mugurkaulā vai galvaskausa pamatnē, kaulos virs kakla un zem smadzenēm. Ārsti to klasificē kā vēža veidu, ko sauc par sarkomu. Sarkoma ir vispārīgs termins vēzim, kas veidojas kaulos un mīkstajos audos (saistaudos).

Hordomas parasti aug lēni . Tomēr problēma ir tā, ka tās var būt nedaudz grūti ārstēt, jo tās atrodas ļoti tuvu mūsu nervu sistēmai, tas ir, smadzenēm un muguras smadzenēm, un iebrūk apkārtējos smalkajos audos.

Vēl viena lieta ir tā, ka pat pēc ārstēšanas šiem audzējiem ir liela atkārtošanās iespējamība . Visbiežāk tas notiek tajā pašā vietā, kur atradās sākotnējais audzējs. Turklāt 30–40 % gadījumu hordomas vēža šūnas var izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Ārsti to sauc par "metastazēšanos".

Kur chordoma var izplatīties uz citām ķermeņa daļām?

Ja hordoma metastazējas, tas ir, izplatās uz citām ķermeņa daļām, visbiežāk tās izplatās:

• Jūsu plaušas
• Limfmezgli audzēja tuvumā
• Citi kauli
• Aknas
• Āda

Kur var attīstīties hordoma?

Hordoma var rasties jebkurā vietā mugurkaulā, taču ir trīs visbiežāk sastopamās vietas:

1. Krustkauls: Tas ir trīsstūrveida kauls starp sēžamvietu. Apmēram 35 % hordomu attīstās šeit.

2. Galvaskausa pamatne: Konkrēti, galvaskausa pamatnē, kaulos, kas atbalsta smadzenes. Tās sauc arī par "kliva hordomas", jo tās visbiežāk veidojas "kliva" kaulā, kas atrodas šeit. Šis tips veido arī aptuveni 35% no visām hordomas.

3. Mugurkaula kustīgajos skriemeļos (“skriemeļos”): tas ir, skriemeļos kaklā, krūtīs un mugurā. Hordomas rodas aptuveni 30% no tiem. Tās visbiežāk sastopamas otrajā kakla skriemelī. Tās var rasties arī muguras lejasdaļas (jostas daļas) un krūšu skriemeļos (krūšu kurvja daļas).

Kādi ir galvenie hordomas veidi?

Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir iedalījusi hordomas trīs galvenajos veidos. Šīs klasifikācijas ir balstītas uz to, kā vēža šūnas izskatās mikroskopā (histoloģija).

1. Klasiskā/konvencionālā hordoma: Šis ir visizplatītākais veids (80–90 % no visām hordomām). Šī veida šūnas ir īpaša veida šūnas ar nelielu "burbuļa" izskatu. Hondroīdā hordoma ir vēl viens šī veida variants. Tā veido no 5 % līdz 15 % no visām hordomām. Hondroīdā hordoma visbiežāk attīstās galvaskausa pamatnē.

2. Dediferencēta hordoma: šis ir ļoti rets veids (mazāk nekā 5 %). To raksturo patoloģisks šūnu maisījums. Šis veids aug ātrāk, ir agresīvāks un tam ir lielāka iespēja metastazēties uz citām ķermeņa daļām nekā citiem veidiem.

3. Slikti diferencēta hordoma: Arī šī ir ļoti reta parādība . Līdz šim medicīniskajos ierakstos ir reģistrēti mazāk nekā 60 pacienti. Šāda veida īpatnība ir tā, ka gēns ar nosaukumu `(SMARCB1)` vai `(INI1)` ir inaktivēts (dzēsts). Šāda veida hordoma visbiežāk tiek novērota bērniem un jauniešiem.

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar hordomu?

Hordoma var rasties jebkurā vecumā, ikvienam. Tomēr tā visbiežāk sastopama pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 80 gadiem. Bērni tiek skarti tikai nelielā skaitā gadījumu, aptuveni 5% no visiem gadījumiem.

Ir arī konstatēts, ka vīriešiem ir aptuveni 1,5 reizes lielāka iespēja saslimt ar hordomu nekā sievietēm.

Cik bieži tas ir?

Hordoma ir ļoti reta vēža forma . Tā katru gadu skar aptuveni vienu no miljona cilvēku. Tas nozīmē, ka, piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu tiek diagnosticēti tikai aptuveni 300 jauni saslimšanas gadījumi.

Hordomas veido no 1% līdz 4% no visiem primārajiem kaulu audzējiem.

Kādi ir hordomas simptomi?

Hordomas augšanas rezultātā tā var radīt spiedienu uz apkārtējām muguras smadzenēm vai smadzenēm. Šis spiediens izraisa simptomus . Simptomi var atšķirties arī atkarībā no tā, kur mugurkaulā atrodas audzējs.

Bieži sastopami hordomas simptomi ir sāpes, vājums un/vai nejutīgums mugurā, rokās vai kājās .

Galvaskausa pamatnes hordomas raksturojums:

Ja galvaskausa pamatnē, kas atrodas zem smadzenēm, ir hordoma, Jums var rasties šādi simptomi:

• Divkārša redze (diplopija)
• Neskaidra redze
• Galvassāpes
• Sejas nejutīgums vai sāpes

Hordomas raksturojums astes kaulā/krustu kaulā:

Ja mugurkaula apakšējā daļā, netālu no krustu kaula, ir hordoma, Jums var rasties šādi simptomi:

• Vienreizējs vai izciļņš, kas izvirzās caur ādu
• Grūtības urinēt vai izkārnīties (urīnpūšļa vai zarnu darbības traucējumi)
• Sāpes muguras lejasdaļā vai sēžamvietā

Paturiet prātā, ka dažreiz šos simptomus var sajaukt ar citām bieži sastopamām slimībām. Tāpēc ir svarīgi meklēt medicīnisku palīdzību, ja Jums ir kādi pastāvīgi, neparasti simptomi.

Kāpēc attīstās chordoma? Kādi ir cēloņi?

Pētnieki joprojām precīzi nezina, kas izraisa hordomu, taču viņi uzskata, ka ir iesaistītas mutācijas gēnā, ko sauc par TBXT.

Ir ziņots par vairākām ģimenēm, kurām ir diagnosticēta hordoma. Veicot testus, tika atklāts, ka viņiem ir mantota `(TBXT)` gēna dublēšanās. Tāpat `(TBXT)` gēna izmaiņas ir konstatētas cilvēkiem, kuriem ir hordoma, bet nevienam ģimenē nav šīs slimības.

Hordoma attīstās no šūnām struktūrā, ko sauc par "notohordu". Šis "notohords" ir pagaidu struktūra, kas ir ļoti svarīga embrija muguras smadzeņu attīstībai tā attīstības laikā. Parasti šis "notohords" izzūd aptuveni astoņu grūtniecības nedēļu laikā. Tomēr ļoti nelielam skaitam cilvēku dažas no šīm "notohorda" šūnām var palikt mugurkaula kaulos vai galvaskausa pamatnē.

Tātad, pašreizējais uzskats ir tāds, ka, ja rodas izmaiņas iepriekš minētajā `(TBXT)` gēnā, šīs atlikušās `(notohorda)` šūnas var sākt augt patoloģiski un veidot hordomu.

Tāpat cilvēkiem ar ģenētisku slimību, ko sauc par "tuberozo sklerozi", ir paaugstināts hordomas attīstības risks. Šī "tuberozās sklerozes" slimība var izraisīt epilepsiju, attīstības aizkavēšanos un audzējus dažādās ķermeņa daļās. To izraisa mutācijas divos gēnos, ko sauc par "TSC1" un "TSC2".

Kā atpazīt hordomu?

Ja Jums ir hordomas simptomi, ārsts vispirms jautās par Jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Pēc tam viņš veiks fizisku pārbaudi un neiroloģisku izmeklēšanu.

Ja ārstam ir aizdomas par audzēju, viņš vai viņa nozīmēs attēldiagnostikas testu, piemēram, rentgenu, datortomogrāfiju (DT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šī magnētiskās rezonanses attēlveidošana bieži vien ir noderīga hordomas diagnosticēšanā.

Pēc tam ārsts, visticamāk, nosūtīs jūs pie kaulu vēža speciālista, lai apstiprinātu diagnozi un saņemtu otru viedokli. Viņš var veikt arī papildu attēldiagnostikas testus, lai noteiktu precīzu hordomas atrašanās vietu, pārbaudītu, vai tā ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām, un veiktu citus testus.

Tomēr vienīgais veids, kā droši diagnosticēt hordomu, ir biopsija . Tas ietver neliela veidojuma parauga ņemšanu, parasti izmantojot adatas biopsiju, un tā pārbaudi mikroskopā. Tikai tad speciālists var droši pateikt, vai tā ir hordoma.

Kādas ir hordomas ārstēšanas metodes?

Galvenā un labākā hordomas ārstēšanas metode ir visa audzēja ķirurģiska izņemšana . Ārsti to sauc par "en bloc rezekciju". Ja audzējs šādā veidā tiek pilnībā izņemts, pacientam ir vislabākās izredzes dzīvot ilgu laiku.

Tomēr atkarībā no audzēju atrašanās vietas to var būt ļoti grūti izdarīt. Jo īpaši bieži vien nav iespējams pilnībā noņemt hordomas, kas atrodas galvaskausa pamatnē.

Tā kā hordoma mugurkaulā var bojāt muguras smadzenes un ap tām esošos svarīgos nervus un asinsvadus. Ja tā tiek bojāta operācijas laikā, tā var izraisīt ilgstošu invaliditāti vai pat nāvi. Turklāt hordomu galvaskausa pamatnē ir grūti pilnībā noņemt, jo tā atrodas tik tuvu smadzeņu stumbram, galvaskausa nerviem un muguras smadzenēm. Neiroķirurgi cenšas noņemt pēc iespējas lielāku audzēja daļu, vienlaikus ievērojot pēc iespējas lielāku drošību.

Hordomas parasti nereaģē labi uz staru terapiju vai ķīmijterapiju kā primāro ārstēšanu. Tomēr pēc operācijas jūsu medicīnas komanda var ieteikt staru terapiju, lai novērstu audzēja atkārtošanos.

Pētnieki pašlaik pēta jaunas hordomas ārstēšanas metodes, piemēram, mērķterapiju un imunoterapiju. Var būt pat klīniskie pētījumi, kuros varat piedalīties.

Vai var novērst chordoma attīstību?

Godīgi sakot, nav nekā, ko varētu darīt, lai novērstu hordomu attīstību. Vairumā gadījumu tās attīstās nejauši.

Tomēr, ja kādam jūsu ģimenē ir bijusi hordomas slimība vai ja jums ir slimība, ko sauc par "tuberozo sklerozi", ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu, lai veiktu pārbaudes. Pēc tam viņš varēs jūs novērot, vai nerodas hordomas pazīmes. Jo ātrāk tā tiek atklāta, jo lielāka iespēja, ka ārstēšana būs veiksmīga.

Kādas ir atveseļošanās iespējas pēc hordomas? (Prognoze)

Hordomas prognoze vai perspektīva ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

• Audzēja atrašanās vieta un cik daudz var ķirurģiski noņemt: Ja audzēju var pilnībā noņemt, atveseļošanās iespējas ir augstas. Ja tiek izmantotas tikai citas ārstēšanas metodes bez ķirurģiskas iejaukšanās, atveseļošanās iespējas ir zemas.
• Vai vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām (metastazējies): ja tas ir izplatījies uz attālām vietām, izdzīvošanas rādītāji var samazināties.
• Jūsu vecums diagnozes noteikšanas brīdī: Kopumā izdzīvošanas rādītāji cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, ir nedaudz zemāki.
• Neatkarīgi no tā, vai audzējs ir dediferencēts vai nē: tādiem audzēja tipiem kā "slikti diferencēta hordoma" ir sliktāka prognoze nekā "parastajai hordomai".

Jūsu medicīnas komanda var sniegt jums visprecīzāko informāciju par to, kas sagaidāms, ņemot vērā jūsu stāvokli, tāpēc nebaidieties uzdot viņiem jautājumus.

Vai tas varētu būt liktenīgi?

Jā, hordoma var būt letāla. Visbiežāk nāve iestājas pēc audzēja atkārtošanās, iznīcinot audus muguras smadzenēs, smadzenēs vai smadzeņu stumbrā.

Pētījumā, kurā piedalījās 357 hordomas pacienti, atklājās, ka izdzīvošanas rādītāji bija šādi:

• Pēc trim gadiem: 80,5%
• Pēc pieciem gadiem: 68,4%
• Desmit gadus vēlāk: 39,2%

Taču atcerieties, ka šie ir tikai vidējie rādītāji. Jūsu medicīnas komanda var sniegt detalizētāku informāciju par izdzīvošanas rādītājiem, pamatojoties uz jūsu konkrēto situāciju.

Vai chordoma ir vēzis vai normāls audzējs?

Hordoma noteikti ir ļaundabīga (vēža). Neviens no tās apakštipiem netiek uzskatīts par vēža nesēju.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Hordoma var atkārtoties pat pēc ārstēšanas, pat pēc gadiem. Tāpēc ir ļoti svarīga ilgtermiņa uzraudzība ar medicīnas komandu.

Ja Jums rodas kādi jauni simptomi vai ja esošie simptomi pasliktinās , noteikti konsultējieties ar ārstu.

Visbeidzot, dažas lietas, kas jāatceras (vēstījums mājās)

Ir normāli justies nobijies un saspringts, uzzinot, ka jums ir rets kaulu vēzis. Hordoma ir vēzis, ko ir grūti ārstēt tā atrašanās vietas dēļ.

Tomēr uzticieties, ka jūsu medicīnas komanda izveidos detalizētu ārstēšanas plānu, kas būs pielāgots tieši jums un palīdzēs ārstēt hordomu un uzlabot dzīves kvalitāti .

• Ir svarīgi laikus atpazīt simptomus: meklējiet medicīnisko palīdzību, ja Jums ir pastāvīgas sāpes, nejutīgums vai redzes izmaiņas.
• Meklējiet medicīnisko palīdzību: Tā kā chordoma ir reta slimība, ir ļoti svarīgi meklēt ārstēšanu pie pieredzējušas medicīnas komandas.
• Regulāras pārbaudes ir nepieciešamas arī pēc ārstēšanas: tā kā pastāv slimības atkārtošanās risks, apmeklējiet pārbaudes saskaņā ar ārstu norādījumiem.

Ceru, ka šī informācija jums būs noderīga. Ja jums ir kādi jautājumi, nevilcinieties tos uzdot savam ārstam.

` Chordoma, vēzis, kaulu vēzis, mugurkauls, galvaskauss, krustu kauls, clivus