Vai jūsu mazulim ir izkrituši vēdera dobuma orgāni? Uzzināsim par šo tā saukto kloākas ekstrofiju!

Cik ļoti nobijusies būtu māte vai tēvs, ja viņi redzētu, ka jaundzimušā bērna vēders nav pareizi izveidojies un daži orgāni, kuriem vajadzētu būt iekšpusē, ir izkrituši? To ir patiešām grūti iedomāties. Bet neuztraucieties. Lai gan šī ir ļoti reta slimība, tai ir ārstēšana. Parunāsim par šo slimību, ko sauc par kloākas ekstrofiju, vienkāršā un saprotamā veidā.

Kas ir šī kloākas ekstrofija?

Vienkārši sakot, kloākas ekstrofija ir iedzimts defekts, kas rodas, ja bērna vēdera siena neveidojas pareizi, kamēr viņš aug dzemdē. Iedomājieties, ka tāpēc, ka vēdera apakšējā daļa neaizveras pareizi, bērna urīnpūslis un daļa no resnās zarnas vai citi orgāni ir pārklāti ar nelielu membrānu un izvirzās ārpus ķermeņa. To ir ļoti grūti redzēt. Šis stāvoklis ietekmē arī bērna dzimumorgānus.

To sauc arī par iedzimtu urīnceļu anomāliju . Tas nozīmē, ka šī problēma rodas, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē. Taču neuztraucieties, pēc dažām koriģējošām operācijām , kas sākas jau no dzimšanas un ilgst kādu laiku, lielākā daļa bērnu ar šo stāvokli turpina dzīvot normālu, laimīgu dzīvi.

Kā tas ietekmē bērnu? Kas ir OEIS komplekss?

Kloākas ekstrofija ir pazīstama arī kā OEIS komplekss vai OEIS sindroms , jo to pavada vairākas citas problēmas. Apskatīsim, kas tās ir:

Kas ir omfalocele?

Tas notiek, ja mazuļa vēdera muskuļi nabas tuvumā nav pareizi savienoti, radot atveri. Caur šo atveri izvirzās urīnpūslis, resnā zarna un dažreiz arī citi orgāni, piemēram, aknas. Taču šie orgāni ne vienkārši izspiežas, tos pārklāj aizsargmembrāna.

Kas ir ekstrofija?

Tas notiek, kad mazuļa urīnpūšļa sieniņa pagriežas uz āru, nevis uz iekšu. To sauc par urīnpūšļa ekstrofiju . Urīnpūslis ir plakans, nevis apaļš, un tas var pat būt sadalīts divās daļās. Arī vēdera muskuļi un iegurņa kauli jeb kauli ap vidukli nav pareizi savienoti. Tā rezultātā iegurnis ir izplests uz abām pusēm, kā plaši atvērta grāmata.

Kas ir neperforēta anālā atvere?

Šajā gadījumā bērna anālā atvere, caur kuru mēs izvadām vēdera izeju, nav pareizi izveidojusies. Tā var būt aizsprostota vai arī šādas atveres var nebūt vispār. Resnā zarna ir ļoti īsa, un tā var būt pat savienota ar urīnpūsli.

Kas ir mugurkaula defekti?

Apmēram trīs no četriem mazuļiem ar kloākas ekstrofijuVar būt arī stāvoklis, ko sauc par spina bifida, kurā mugurkaula kauli neaizveras pareizi, kā rezultātā ar šķidrumu pildītais maisiņš ap muguras smadzenēm (iespējams, ar nerviem) izspiežas caur spraugu.

Svarīgi: zīdainim var būt visi šie simptomi vai tikai daži no tiem. Ārsti tos visus rūpīgi pārbaudīs.

Vai tam ir kāda ietekme uz dzimumorgāniem?

Jā, kloākas ekstrofija ietekmē arī bērna dzimumorgānus.

• Ja tas ir zēns: dzimumloceklis var būt plakans, īss vai sadalīts labajā un kreisajā pusē.
• Ja tā ir meitene: klitors var būt sadalīts divās daļās, viena labajā un viena kreisajā pusē. Var būt arī divas maksts atveres.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Šī ir ļoti reta slimība . Aptuveni runājot, tā skar aptuveni vienu no 250 000 līdz vienam no 400 000 jaundzimušajiem. Turklāt zēniem šī slimība ir divas līdz trīs reizes biežāka nekā meitenēm.

Kādi ir ekstrofijas-epispadija kompleksa (EEK) veidi?

Kloākas ekstrofija ir viena no iedzimtu defektu grupas, ko sauc par eksstrofijas-epispadijas kompleksu (EEC) . Patiesībā tā ir vissmagākā šīs grupas forma . Bērnam var būt tikai viena šīs grupas slimība vai arī vairākas vienlaikus.

Citi EEK kategorijas nosacījumi ir:

• Epispadijas: Šajā stāvoklī bērna urīnizvadkanāls, caurule, kas izvada urīnu no ķermeņa, nav pareizi izveidota.
• Urīnpūšļa ekstrofija: Šajā stāvoklī bērna urīnpūslis izgriežas uz āru.

Kas izraisa kloākas ekstrofiju?

Ārsti precīzi nezina, kāpēc dažiem zīdaiņiem attīstās šis stāvoklis, taču viņi uzskata, ka tas notiek, kad grūtniecības pirmajā trimestrī plīst vai plīst audi, ko sauc par kloākas membrānu .

Kloaka ir vieta, kur savienojas bērna reproduktīvā sistēma, gremošanas sistēma un urīnceļu sistēma. Parasti šo sistēmu orgānus viens no otra atdala šī kloākas membrāna. Tāpēc, kad šī membrāna plīst, vēdera siena pilnībā neveidojas. Orgāni neattīstās pareizi un var pat būt nepareizi savienoti viens ar otru. Galu galā daži orgāni izspiežas caur spraugu vēderā.

Kādi ir šī stāvokļa simptomi?

Kloākas ekstrofijas simptomus var novērot tūlīt pēc piedzimšanas. Jūsu mazulim var rasties šādas blakusparādības:

• Orgāni ir iznākuši no cauruma kuņģī, maisiņam līdzīgā struktūrā.
• No spraugas mugurkaula aizmugurē izvirzās maisiņam līdzīga struktūra (tā ir Spina Bifida).
• Dzimumloceklis vai maksts izskatās tā, it kā tā būtu sadalīta divās daļās.

Kā ārsti to atklāj?

Kloākas ekstrofiju bieži var diagnosticēt pirmsdzemdību ultraskaņas skenēšanas laikā grūtniecības laikā. Ārsts var ieteikt arī augļa MRI skenēšanu. Tas var sniegt skaidrākus bērna orgānu attēlus. Šie skenējumi var parādīt tādas lietas kā:

• Urīns neizplūst pareizi no urīnpūšļa.
• Kaunuma kauli ir atdalīti viens no otra.
• Mazāks par normālu dzimumorgānu izmēru.
• Omfalocele nozīmē, ka nabassaite ir piestiprināta pārāk zemu bērna vēderā.

Pēc bērna piedzimšanas ārsts var nozīmēt MRI skenēšanu , vēdera dobuma ultraskaņu vai citus attēldiagnostikas izmeklējumus . Tie var novērtēt orgānu darbību un slimības smagumu. Izmantojot visu šo informāciju, ārsts izstrādās labāko ārstēšanas plānu jūsu bērnam.

Kā ārstē kloākas ekstrofiju?

Katram jaundzimušajam ar kloākas ekstrofiju būs nepieciešama operācija . Šīs operācijas laikā izvirzītie orgāni tiek ievietoti atpakaļ ķermenī un aiztaisītas spraugas vēderā un mugurā. Jūsu mazulim, visticamāk, būs vairākas operācijas vairāku gadu laikā. To sauc par pakāpenisku rekonstrukciju .

Dzemdību ceļojuma ārstēšana

Šāda veida ārstēšana sākas tūlīt pēc bērna piedzimšanas:

• Urīnpūšļa rekonstrukcija, orgānu ievietošana atpakaļ vēdera dobumā un vēdera dobuma spraugas aizvēršana.
• Stomas izveide. Tā ir atvere vēderā, kas ļauj izkārnījumiem iziet cauri no resnās zarnas. Šie izkārnījumi tiek savākti maisiņā ārpusē (kolostomijas maisiņš). Šis kolostomijas maisiņš var būt īslaicīgs, līdz tiek veiktas citas operācijas.
• Mugurkaula plaisas aizvēršana.

Ārstēšana agrā bērnībā

Kad mazulis ir nedaudz vecāks, tas ir, agrā bērnībā, ārstēšana tiek veikta šādi:

• Iegurņa kaulu pārgriešanai tiek veikta kaulu operācija (osteotomija) . Tas ļauj iegurnim vieglāk aizvērties un nodrošina labāku atbalstu urīnpūslim, bērnam augot.
• Reproduktīvie orgāni un urīnceļi tiek reorganizēti.
• Tiek izveidota anālā atvere. Ja resnā zarna ir pietiekami gara, ārsts var veikt caurvilkšanas operāciju , lai savienotu resno zarnu ar anālo atveri. Pēc tam stoma tiek aizvērta. Bērnam vairs nebūs nepieciešams kolostomijas maisiņš.

Kādas komplikācijas var rasties šī stāvokļa dēļ?

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas lielākā daļa bērnu ar kloākas ekstrofiju dzīvo aktīvu, pilnvērtīgu dzīvi . Dažiem bērniem, viņiem augot, var būt nepieciešama biežāka operācija.

Kloākas ekstrofija var izraisīt šādus riska apstākļus:

• Neauglība.
• Nieru slimība, nieru infekcijas, nierakmeņi un nieru mazspēja.
• Seksuāla disfunkcija, erekcijas disfunkcija utt.
• Urīna nesaturēšana un fekāliju nesaturēšana.

Lietas, kas jājautā savam ārstam

Jūs varat uzdot sava bērna ārstam šādus jautājumus:

• Vai manam bērnam ir paaugstināts citu veselības problēmu risks?
• Kāda ir labākā kloākas ekstrofijas ārstēšanas metode?
• Cik operācijas būs nepieciešamas manam mazulim?
• Kādas komplikācijas man jāuzmanās pēc operācijas?
• Kāda ir iespējamība, ka arī manam nākamajam bērnam būs kloākas ekstrofija?

Ir normāli justies nobijies un satraukts, kad uzzini, ka tavam mazulim ir kloākas ekstrofija jeb OEIS sindroms. Taču atceries, ka tu neesi viens.

Vissvarīgākais, kas jāatceras

Ir dabiski justies nomāktam un nobiedētam, uzzinot, ka jūsu mazulim ir kloākas ekstrofija. Bet neuztraucieties . Jūsu ārsti un medicīnas komanda ir gatavi palīdzēt jums un jūsu mazulim. Jūsu mazulim būs nepieciešamas vairākas operācijas tūlīt pēc piedzimšanas un pēc tam vēl vairākas operācijas, lai pārveidotu orgānus.

Bet pats labākais ir tas, ka ar atbilstošu ārstēšanu lielākā daļa bērnu, kas dzimuši ar šo slimību, dzīvo normālu, laimīgu dzīvi . Konsultējieties ar savu ārstu par visiem jautājumiem vai bažām, kas jums varētu rasties. Viņš jums visu izskaidros.

Kloākas ekstrofija, iedzimti defekti, OEIS komplekss, nabalocele, urīnpūšļa ekstrofija, bērnu ķirurģija