Vai jūsu bērnam ir šie simptomi? Uzzināsim vairāk par hidromiēliju!

Vai jūsu mazulis bieži sūdzas par galvassāpēm? Vai arī viņš vai viņa jūtas nejutīgs vai vājš? Dažreiz mēs to uzskatām par parastu, nelielu slimību, bet, ja šie simptomi saglabājas, ir ieteicams nedaudz uztraukties. Jo tās varētu liecināt par retu, bet potenciāli nopietnu slimību, ko sauc par hidromiēliju, kas var skart mazus bērnus. Tāpēc šodien par to parunāsim vienkāršā veidā.

Kas ir hidromielija? Sapratīsim to vienkārši.

Vienkārši sakot, hidromiēlija ir centrālā kanāla, muguras smadzeņu iekšpusē esošās telpas, muguras smadzeņu augšdaļā, patoloģiska paplašināšanās maziem bērniem. Iedomājieties to šādi: pa mugurkaulu stiepjas neliela caurule, ko sauc par centrālo kanālu . Kad tā paplašinās, tā veido ar šķidrumu pildītu maisiņu, ko sauc par sirinksu .

Šo centrālo kanālu parasti piepilda īpašs šķidrums, ko sauc par cerebrospinālo šķidrumu (CSF) . Šis šķidrums aizsargā mūsu smadzenes un muguras smadzenes no dažādiem apdraudējumiem, kā arī nodrošina tās ar nepieciešamajām uzturvielām. Tātad, kad veidojas šī sirinksa, šis šķidrums var uzkrāties un radīt vēl lielākas problēmas.

Kam rodas hidromielija? Kuru smadzeņu daļu tā skar?

Šo stāvokli sauc par hidromiēliju, un tas rodas smadzeņu ceturtajā kambarī . Tas atrodas smadzeņu pamatnē, netālu no smadzeņu stumbra . Šis ceturtais kambaris ir savienots ar centrālo kanālu, kas turpinās lejup pa muguras smadzenēm. Tas ir kā ūdens tvertne, kas piegādā ūdeni caurulei.

Šo centrālo kanālu no iekšpuses izklāj īpaša veida šūnas, ko sauc par "ependimālajām šūnām" . Šīs šūnas atrodas tikai smadzeņu kambaros un muguras smadzeņu centrālajā kanālā. Tas ir svarīgi atcerēties, jo tas palīdz atšķirt šo slimību no citas slimības, ko mēs apspriedīsim vēlāk.

Šis stāvoklis (hidromiēlija) parasti tiek novērots bērniem, kuri piedzimst ar noteiktām sarežģītām smadzeņu slimībām . Piemēram:

• (II tipa Kiari malformācija) : tā ir iedzimta (iedzimta) smadzeņu struktūras izmaiņa, īpaši smadzeņu apakšējā daļā.
• (Dendija-Vokera sindroms) : Šī ir arī reta iedzimta problēma, kas rodas smadzeņu aizmugurējās daļas (smadzenīšu) attīstībā.
• (Hidrocefālija) : Jūs, iespējams, esat dzirdējuši par "ūdens uzkrāšanos smadzenēs". Bērniem ar šo stāvokli ir arī lielāka iespēja attīstīties (hidromiēlijai).

Ļoti reti, kas nozīmē ļoti reti, šis stāvoklis var rasties arī bērniem citu iemeslu dēļ. Šādi iemesli ir:

• Smadzeņu audzēji
• Smadzeņu infekcijas, piemēram, encefalīts
• Traumatiskas smadzeņu traumas

Kā tas ietekmē bērna labsajūtu?

Kad iepriekš pieminētā ar šķidrumu pildītā cista, "(sirinkss)", sāk augt, tā rada spiedienu uz muguras smadzenēm. Iedomājieties to kā balona piepildīšanu ar ūdeni, un, tam augot, tas izspiež apkārtējās lietas, vai ne? Tā ir ar šo. Šis spiediens izraisa jutīgo nervu saspiešanu un bojājumus muguras smadzenēs . Tad parādās dažādi simptomi.

Vai hidromiēlija un siringomiēlija ir viens un tas pats? Kāda ir atšķirība?

Jā, šie divi nosaukumi izklausās ļoti līdzīgi. Arī simptomi ir ļoti līdzīgi. Abos gadījumos muguras smadzenēs veidojas ar šķidrumu pildīta cista (cistai līdzīgs izaugums), kas ietekmē nervu šūnas. Taču starp abiem pastāv dažas nelielas, bet ļoti svarīgas atšķirības. Apskatīsim, kas tās ir?

Attiecībā uz hidromiēliju:

• Tas galvenokārt skar zīdaiņus un mazus bērnus . Pieaugušajiem tas attīstās ļoti reti.
• Šis ar šķidrumu pildītais maisiņš ("sirinkss") veidojas muguras smadzeņu centrālajā kanālā.
• Šīs cistas (sirinksa) iekšpusē atrodas īpašās ependimālās šūnas, par kurām mēs runājām iepriekš.

Attiecībā uz siringomiēliju:

• Visbiežāk tas tiek novērots pieaugušo vidū .
• Ar šķidrumu pildītais maisiņš ("sirinkss") veidojas ārpus centrālā kanāla, tas ir, blakus tam (bet ārpus centrālā kanāla) .
• Šīs cistas ("sirinksa") iekšpusē nav ependimālu šūnu .

Šīs izmaiņas ir ļoti svarīgas, lai ārsti varētu noteikt precīzu diagnozi un noteikt vispiemērotāko ārstēšanu.

Kāpēc rodas šī hidromielija? Kāds ir tās cēlonis?

Godīgi sakot, pētnieki joprojām noskaidro, kas tieši to izraisa . Tas ir, ir grūti droši pateikt, "kas ir cēlonis". Lai gan ir atklāts, ka tas ir saistīts ar tādiem stāvokļiem kā "(Kiari malformācija)" un "(Dendija-Vokera sindroms)", par kuriem mēs runājām iepriekš, tiek veikti turpmāki pētījumi par to, kā šī saistība rodas.

Kādi ir šī stāvokļa simptomi? Kā to atpazīt?

Dažiem bērniem sirinkss ir ļoti mazs. Šādā gadījumā simptomu var nebūt , vai pat ja tādi ir, tā var nebūt liela problēma. Bērns var normāli spēlēties un strādāt.

Tomēr, ja sirinkss ir pārāk liels, tas var nospiest muguras smadzeņu nervus, izraisot neiropātiskas sāpes . Šīs sāpes var izpausties dažādos veidos:

• Dedzinoša sajūta visā ķermenī : it kā degtu.
• Pēkšņas , asas sāpes, līdzīgas elektrības triecienam vai naža dūrienam .
• Nejutīgums : Dažreiz jūs varat nejust, ka jūsu roka vai kāja pieskaras jūsu ķermenim.
• Skudru dzēliena vai durstīšanas sajūta (durstīšanas vai tirpšanas sajūta) .

Papildus šīm nervu sāpēm var rasties arī citi simptomi:

• Biežas galvassāpes : tās nav līdzīgas parastām galvassāpēm, tās var būt nedaudz spēcīgākas.
• Karstuma un aukstuma jutīguma zudums : Tas ir nedaudz bīstami, jo bērns var neapzināti pieskarties kaut kam karstam un apdedzināties vai tikt pakļauts aukstumam un attīstīt problēmas.
• Muskuļu stīvums: ekstremitātes kļūst stīvas un grūti saliekt.
• Skolioze : Dažiem bērniem mugurkauls var būt izliekts uz vienu pusi.
• Vājums rokās un kājās : Bērnam var būt grūti spēlēties, skriet, lēkt un pat staigāt.

Iedomājieties savu bērnu spēlējamies un pēkšņi raudam: "Mammu, mana roka tirpst, šķiet, ka to ēd skudras." Vai arī viņš pastāvīgi saka: "Esmu noguris, manas kājas ir nejūtīgas." Nepadodieties šādām lietām.

Kā ārsti to diagnosticē?

Ja Jūsu bērnam ir šie simptomi, noteikti jāapmeklē ārsts. Ārsts veiks vairākas pārbaudes, lai noteiktu, vai tā ir hidromielija.

1. Neiroloģiskā izmeklēšana : Vispirms ārsts rūpīgi pārbaudīs bērnu. Viņš uzdos jautājumus par bērna simptomiem un to smagumu. Viņš novērtēs, kā bērns staigā, skrien, lec, ceļ un nolaiž ekstremitātes, muskuļu spēku un maņas.

2. MRI skenēšana : šī ir vissvarīgākā un precīzākā metode šīs slimības diagnosticēšanai. MRI skenēšanas laikā var iegūt detalizētus mugurkaula un smadzeņu attēlus. Tas var skaidri redzēt, vai ir klāt ar šķidrumu pildīta cista (sirinkss), cik tā ir liela un vai mugurkaulā ir kādas citas anomālijas.

3. Elektromiogrāfija (EMG) : Arī šo testu var veikt dažreiz. Tas var sniegt priekšstatu par nervu un muskuļu darbību. Jo īpaši tas var palīdzēt atšķirt to no citiem stāvokļiem, piemēram, siringomiēlijas.

Vai maza cista var būt hidromielija?

Jā, šis ir svarīgs jautājums. Pat ja MRI uzrāda ļoti mazu, iespējams, spraugai līdzīgu cistu ceturtajā sirds kambarī, tā varētu būt arī hidromielija. Pat ja cista ir ļoti maza, tā joprojām var izraisīt simptomus .Tāpēc, lai precīzi identificētu un diagnosticētu pat šādus mazus audzējus, ir nepieciešams pieredzējis ārsts, kas specializējas neiroloģijā.

Kādas ir šīs slimības ārstēšanas metodes? (Ārstēšana)

Hidromielijas ārstēšana ir atkarīga no bērna simptomiem un to smaguma pakāpes. Ne katram bērnam tiek piešķirta vienāda ārstēšana.

• Viegli simptomi vai bez simptomiem : ja Jūsu bērnam ir ļoti maz simptomu vai simptomu vispār nav, ārstēšana var nebūt nepieciešama . Tomēr ārsts turpinās uzraudzīt Jūsu bērnu, lai redzētu, vai ir kādas izmaiņas.
• Traucējoši simptomi : Ja tādi simptomi kā muskuļu stīvums un vājums traucē bērna ikdienas aktivitātēm, fizikālā terapija var sniegt lielu atvieglojumu. Fizioterapeits iemācīs bērnam vingrinājumus un muskuļu stiprināšanas metodes, kas ir piemērotas tieši viņam.
• Vidēji smagi un smagi simptomi : Ja simptomi ir smagi, tas nozīmē, ka bērnam ir ievērojamas sāpes un diskomforts, bieži vien ir nepieciešama operācija .

Vai man ir nepieciešama operācija? Kāda veida operācija?

Ja simptomi ir smagi, ķirurģiska iejaukšanās bieži vien ir labākais risinājums. Tā ietver šunta ievietošanu , lai palīdzētu bērna smadzenēm dabiski izvadīt cerebrospinālo šķidrumu (CSF).

Šis "šunts" ir ļoti delikāta, maza, caurulītei līdzīga lieta. Tas rada ceļu, pa kuru liekais cerebrospinālā šķidruma (CSF) šķidrums, kas uzkrājies "ceturtajā kambarī", aizplūst uz citu ķermeņa daļu (parasti vēdera dobumu). Tas samazina spiedienu "sirinksā" un mazina simptomus.

Šo šunta operāciju veic neiroķirurgs. Tā var īslaicīgi vai neatgriezeniski mazināt simptomus . Tomēr dažiem bērniem dzīves laikā var būt nepieciešams vairāk nekā viens šunts vai arī var būt nepieciešama operācija, lai koriģētu esošu šuntu.

Vai nav nekāda veida, kā to novērst?

Diemžēl precīzs hidromiēlijas cēlonis nav zināms, tāpēc pašlaik nav īpaša veida, kā to novērst . Kā jau minējām iepriekš, tā bieži ir saistīta ar citiem iedzimtiem (piedzimstot esošiem) stāvokļiem, tāpēc, ja šos pamatslimības nevar novērst, ir grūti novērst arī šo slimību.

Kāda ir bērna ar hidromiēliju nākotne? (Prognoze)

Šis ir svarīgākais jautājums, kas rodas katram vecākam. Ir grūti pateikt kaut ko konkrētu par bērna ar "(hidromiēliju)" nākotni, jo tā katram bērnam ir atšķirīga.

• Ļoti nelielam skaitam bērnu simptomi vai nu izzūd paši no sevis, bez jebkādas ārstēšanas, vai arī stabilizējas tādā pašā līmenī . Taču tas var ilgt gadiem.
• Daudziem bērniem pēc šunta operācijas simptomi ievērojami atvieglojas. Tomēr dažreiz simptomi var atjaunoties . Tas nozīmē, ka vecā slimība pēc kāda laika var atgriezties.
• Tāpēc ir ļoti svarīgi turpināt apmeklēt ārstu un veikt bērna pārbaudes (neiroloģiskās pārbaudes) un, ja nepieciešams, MRI skenēšanu. Tas palīdzēs laikus noteikt, vai simptomi atjaunojas vai ir radusies problēma ar šuntu.

Kāda ir bērna ar hidromiēliju ikdienas dzīve?

Kā šis stāvoklis ietekmē bērna ikdienas dzīvi, ir pilnībā atkarīgs no simptomu smaguma pakāpes.

• Ja simptomi ir ļoti viegli , bērns var veikt savas ikdienas aktivitātes kā parasti. Var būt neliels diskomforts, taču tā var nebūt problēma visu laiku.
• Bet, ja ir vidēji smagi vai smagi simptomi, dzīve bērnam un ģimenei var būt nedaudz sarežģīta :
• Sāpes : Tās var pēkšņi parādīties un pazust. Tā kā nevar pateikt, kad vai kā tās parādīsies, bērns var pastāvīgi justies bailīgs un neērti.
• Muskuļu stīvums vai vājums : Tas var apgrūtināt bērnam pārvietošanos, spēlēšanos, rāpošanu, staigāšanu un mācību darbu veikšanu. Viņš var izvairīties no aktivitātēm, kas viņam patīk kopā ar citiem bērniem.
• Galvassāpes : Biežas galvassāpes var izraisīt bērna aizkaitināmību, nemieru un skolas nokavēšanu.

Vecākiem ir nepieciešama liela pacietība, izpratne un spēks, lai rūpētos par šādu bērnu. Ir ļoti svarīgi ievērot ārsta norādījumus, pareizi veikt tādas lietas kā fizioterapija un sniegt bērnam psiholoģisku atbalstu.

Vissvarīgākās lietas, kas mums jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, tātad, no tā, ko mēs runājām, šīs ir vissvarīgākās lietas, kas jums jāatceras:

• Hidromielija ir reta, bet satraucoša slimība, kad maziem bērniem muguras smadzeņu centrālajā kanālā veidojas ar šķidrumu pildīts maisiņš (sirinkss).
• Tā kā precīzs šīs parādības cēlonis nav zināms, nav iespējams to novērst.
• Simptomi katram bērnam ir atšķirīgi. Galvenie no tiem ir iekaisums, nejutīgums, locekļu vājums, galvassāpes un nespēja just karstumu/aukstumu.
• Precīzi diagnosticēt slimību var tikai ar MRI skenēšanu.
• Ārstēšana ir atkarīga no simptomiem. Dažiem cilvēkiem ārstēšana var nebūt nepieciešama, dažiem var būt nepieciešama fizikālā terapija, bet citiem var būt nepieciešama šunta operācija.
• Vissvarīgākais ir tas, ka, ja jums ir aizdomas, ka jūsu bērnam ir viens vai vairāki no šiem simptomiem, nekrītiet panikā un nekavējoties konsultējieties ar kvalificētu ārstu, īpaši neirologu. Agrīna atklāšana var ievērojami palīdzēt nodrošināt bērnam nepieciešamo ārstēšanu un uzlabot viņa dzīves kvalitāti.

Ja jums ir vēl kādi jautājumi par šo, noteikti konsultējieties ar savu ārstu. Ceru, ka šī informācija jums būs noderīga!

`Hidromiēlija, muguras smadzenes, smadzenes, šķidrā cista, sirinkss, cerebrospinālais šķidrums (CSF), bērnu slimības, neiroloģiskas slimības, šunta operācija