Vai ir problēmas ar jūsu sirds elektrisko sistēmu? Parunāsim par garā QT sindromu (LQTS).

Vai esat kādreiz dzirdējuši par sirds elektrisko sistēmu? Mūsu sirds darbojas kā maza mašīna. Tai ir elektriskā sistēma, kas kontrolē sirdsdarbību. Dažreiz šajā elektriskajā sistēmā var notikt nelielas izmaiņas. Viena no šādām izmaiņām ir garā QT sindroms jeb "(garā QT sindroms - LQTS)". Neuztraucieties, parunāsim par to vienkārši.

Kas ir garā QT sindroms? Vienkārši sakot...

Iedomājieties, ka pēc viena sitiena jūsu sirds nedaudz "atpūšas", pirms tā atkal var sisties, līdzīgi kā akumulatora uzlādes laikā. Laiks, kas nepieciešams "atpūtai" vai uzlādei, ir nedaudz ilgāks nekā parasti, ko mēs saucam par garā QT sindromu.

Ja jums ir veikta EKG, kas ir sirds elektriskās aktivitātes pārbaude, tajā ir daļa, ko sauc par QT intervālu. Tas parāda, cik ilgs laiks nepieciešams, lai sirds apakšējās kameras, ko sauc par kambariem, sarautos un pēc tam atslābtos jeb, kā jau teicu, "uzlādētos".

Mūsu sirds elektrisko aktivitāti veicina mazas elektriski lādētas daļiņas, ko sauc par "joniem". To veicina tādi joni kā nātrijs, kalcijs, kālijs un hlorīds. Šie joni pārvietojas sirds šūnās un ārpus tām pa īpašiem ceļiem, ko sauc par "jonu kanāliem". Šajā "(garā QT sindroma)" gadījumā vai nu ir problēma ar šiem jonu kanāliem, vai arī to trūkst. Tad sirds "uzlāde" aizkavējas. Kad QT intervāls ir pagarināts, pastāv paaugstināts bīstami ātra sirds ritma traucējuma, ko sauc par "Torsades de Pointes", risks, kas var būt dzīvībai bīstams.

Vai pastāv garā QT sindroma veidi?

Jā, pastāv divi galvenie veidi. Viens ir iedzimts , kas nozīmē, ka tas tiek nodots caur gēniem. Otrs ir iegūts , kas nozīmē, ka to izraisa citi faktori, piemēram, noteiktu medikamentu lietošana.

Iedzimti veidi:

Tos galvenokārt izraisa ģenētiski defekti minētajos “jonu kanālos”.

• Jonu kanālu anomālijas: šis ir visizplatītākais veids. Ir vairāki veidi, piemēram, “LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5”. Tie tiek klasificēti atkarībā no iesaistītā jonu kanāla veida. Nākotnes sirds slimību risks var atšķirties atkarībā no veida.
• Džervela un Langes-Nīlsena sindroms: šajā stāvoklī abi vecāki var būt patoloģiskā gēna nēsātāji, bet viņiem var nebūt simptomu. Šī ir ļoti reta slimība. Tā kā ir maz ticams, ka abi vecāki būs gēna nēsātāji, katram bērnam ir 25% iespēja to mantot. Cilvēki ar šo sindromu var piedzimt nedzirdīgi.
• Romano-Varda sindroms:Šajā gadījumā vienam no vecākiem parasti ir "garā QT sindroms", bet otram nav. Katram bērnam ir 50% iespēja mantot šo patoloģisko gēnu. Šajā gadījumā dzirde ir normāla.
• Timotija sindroms: arī šis ir ļoti rets veids. Tas var ietekmēt ne tikai sirdi, bet arī citas ķermeņa daļas.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Garā QT intervāla sindroms patiesībā ir reta slimība . Piemēram, tiek lēsts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs šī slimība ir aptuveni vienam no 2000 cilvēkiem.

Kādi ir garā QT sindroma simptomi?

Šie ir simptomi, kas bieži tiek novēroti:

• Sinkope: pēkšņa samaņas zudums.
• Krampji: Dažiem cilvēkiem var būt krampji.
• Sirdsdarbības apstāšanās: Tas ir ļoti bīstami.
• Pēkšņa nāve:

Šie simptomi rodas, kad rodas iepriekš minētais bīstamais sirds ritma traucējums, ko sauc par "Torsades de Pointes". Šajā laikā sirds nespēj pareizi sūknēt asinis. Ja smadzenes nesaņem pietiekamu asins piegādi, rodas tādas lietas kā ģībonis un krampji. Ja šis traucējums turpinās, var iestāties pēkšņa nāve. Tomēr, ja sirdsdarbības ātrums normalizējas, simptomi izzūd.

Simptomi visbiežāk parādās, ja:

• Treniņa laikā (vai dažas minūtes pēc treniņa).
• Spēcīgas emocionālas stimulācijas laikā , īpaši pēkšņas bailes vai pārsteiguma gadījumā.
• Miega laikā vai pēkšņas pamošanās laikā .

Svarīgi ir tas, ka līdz pat 50 % cilvēku ar pagarināta QT sindromu simptomi var nekad neattīstīties . Un aptuveni vienam no desmit cilvēkiem sirdsdarbības apstāšanās ir pirmā šī stāvokļa pazīme. Ja to neārstē ātri, tas var būt letāls.

Simptomi parasti sākas agrā pieaugušā vecumā . Ja Jums ir simptomi, tie var atkārtoties. Visbiežāk simptomi parādās pirms 30 gadu vecuma. Tomēr dažiem cilvēkiem simptomi var parādīties arī 50 gadu vecumā un vēlāk.

Kas izraisa garā QT sindromu?

Kā jau minēju iepriekš, to var mantot no vecākiem (iedzimta) vai iegūt noteiktu medikamentu lietošanas dēļ . Garā QT sindroma gadījumā jonu kanālu gēnu kodā ir anomālija. Šie patoloģiskie jonu kanāli izraisa sirdsdarbības ātruma atjaunošanās fāzes aizkavēšanos. Tas var izraisīt dzīvībai bīstamu aritmiju.

Dažas zāles var izraisīt "garā QT sindromu" cilvēkiem, kuriem ir noteikta nosliece uz jonu kanāliem. Viņi, iespējams, pat to neapzinās, bet tieši tad, kad viņi lieto šīs zāles, rodas "garš QT intervāls".

Zāles, kas var izraisīt iegūto pagarinātā QT sindromu:

• Daži antiaritmiskie līdzekļi (zāles sirds ritma traucējumu ārstēšanai)
• Daži antidepresanti
• Daži diurētiskie līdzekļi (zāles, kas izraisa pastiprinātu urinēšanu)
• Dažas antibiotikas
• Serotonīna receptoru inhibitori vai antagonisti
• Histamīna receptoru antagonisti

Citi iegūtā garā QT sindroma cēloņi:

• Daži indes veidi
• Anoreksija nervoza (ar anoreksiju saistīta garīga slimība)
• Dažas "bradiaritmijas" (neparasti lēna sirdsdarbība)
• Zems kalcija, magnija vai kālija līmenis organismā
• Jūsu nervu sistēmas traumas

Kam ir lielāks risks saslimt ar šo stāvokli?

Sekojošiem cilvēkiem ir lielāks risks saslimt ar "garā QT sindromu":

• Bērniem, kuri ir nedzirdīgi kopš dzimšanas.
• Bērni un jaunieši, kuriem ģimenes anamnēzē ir neizskaidrojama pēkšņa nāve vai ģībonis (sinkope).
• Asinsradiniekiem ar "garā QT sindromu".
• Tiem, kam ir kardiomiopātija (sirds muskuļa slimība) vai iedzimta sirds slimība.
• Tiem, kam organismā ir zems noteiktu elektrolītu līmenis cita medicīniska stāvokļa dēļ.
• Tiem, kas lieto zāles, kas ietekmē jonu kanālus sirdī.

Vai man vajadzētu pārbaudīt arī garā QT sindroma esamību?

Garā QT intervāla sindroms ir ģenētiska slimība, kas var tikt nodota no paaudzes paaudzē. Ja kādam no jūsu pirmās pakāpes radiniekiem (vecākiem, brāļiem un māsām, bērniem) ir garā QT intervāla sindroms, ieteicams veikt ģenētisko skrīningu .

Visiem pirmās pakāpes radiniekiem (brāļiem un māsām, vecākiem un bērniem) jāveic EKG. Šo pārbaudi ir svarīgi veikt arī ikvienam, kam ģimenes anamnēzē ir krampji vai ģībonis.

Pirmais solis ir informēt ārstu, ka jūsu ģimenē ir šī slimība. Viņš vai viņa, visticamāk, veiks nepieciešamās pārbaudes, lai pārbaudītu jūsu sirdsdarbību. Ja šīs pārbaudes apstiprina, ka jums ir šī slimība, jums jāapmeklē kardiologs, kurš labi pārzina garā QT sindromu.

Kādas ir garā QT sindroma komplikācijas?

“Pagarināta QT sindroma” gadījumā var rasties dzīvībai bīstama aritmija “Torsades de Pointes”, ko jau minēju. Tas var pat izraisīt pēkšņu nāvi.

Kā tiek diagnosticēts garā QT sindroms?

Ārsti var diagnosticēt pagarinātā QT sindromu ar vienkāršu EKG testu. Lai diagnosticētu šo stāvokli, viņi EKG mēra QT intervālu. Ja jūsu QT intervāls ir garāks par 450 milisekundēm, jums var būt pagarinātā QT sindroms.

Ārsts jums uzdos šādus jautājumus:

• Vai ģimenes anamnēzē ir "garā QT sindroma" gadījumi?
• Vai ģimenes anamnēzē ir neizskaidrojama ģībšana, krampji vai sirdsdarbības apstāšanās?
• Vai Jums kādreiz ir bijis ģībonis, krampji vai sirdsdarbības apstāšanās, īpaši fiziskās slodzes laikā?

Kādi testi tiek izmantoti, lai diagnosticētu garā QT sindromu?

Papildus EKG var veikt arī šādus testus:

• Asins analīzes.
• Ģenētiskā testēšana.
• Vingrojumu stresa tests.
• Ambulatorais monitors: Tas uzrauga jūsu sirds darbību vairākas dienas.

Kā ārstē garā QT sindromu?

Ir medikamenti, ierīces vai operācijas , kas var palīdzēt kontrolēt garā QT sindroma simptomus un novērst pēkšņu nāvi. Lai gan šīs ārstēšanas metodes nevar pilnībā izārstēt šo stāvokli, tās var pasargāt jūs no sirds ritma traucējumiem.

Medikamenti

Daudzi cilvēki ar pagarināta QT intervāla sindromu (pat tie, kuriem nav simptomu) lieto beta blokatorus, piemēram, nadololu. Citas zāles var saīsināt QT intervālu vai uzlabot elektrolītu līmeni. Ārsts jums pateiks, kuri medikamenti jums ir vispiemērotākie.

Ierīces

Dažiem pacientiem ar "garā QT sindromu" var būt nepieciešamas arī šādas ierīces:

• Implantējams kardioverteru defibrilators (ICD): Implantējamu kardioverteru defibrilatoru (ICD) var implantēt cilvēkiem, kuriem anamnēzē ir sirdsdarbības apstāšanās vai kuriem joprojām ir simptomi, neskatoties uz ārstēšanu ar beta blokatoriem. Šī ierīce atklāj dzīvībai bīstamas aritmijas un automātiski piegādā sirdij elektrošoku, lai novērstu pēkšņu nāvi.
• Elektrokardiostimulators: šī ierīce palīdz cilvēkiem ar patoloģiski lēnu sirdsdarbības ātrumu.

Ķirurģija

Dažiem pacientiem ar pagarināta QT sindromu var būt nepieciešama kreisās sirds simpātiskās denervācijas (LCSD) vai simpatektomijas operācija. Šī ir minimāli invazīva procedūra , kuras laikā tiek izņemti noteikti simpātiskās nervu sistēmas nervi.

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības/komplikācijas?

Iespējamās blakusparādības vai komplikācijas ir atkarīgas no saņemtās ārstēšanas veida.

• Beta blokators:
• Zems asinsspiediens.
• Reibonis.
• Galvassāpes .
• Nogurums.
• ICD (implantējams kardioverterdefibrilators):
• Ierīces kļūdas.
• Sabrukusi plauša.
• Asiņošana.
• Infekcijas.
• Elektrokardiostimulators:
• Sabrukusi plauša.
• Asiņošana.
• Infekcijas.
• Ierīces kļūdas.
• LCSD (kreisā sirds simpātiskā nerva dekompresijas operācija):
• Hornera sindroms.
• Sabrukusi plauša.
• Sejas pietvīkums vai svīšana.

Vai var novērst garā QT sindromu?

To nevar novērst, ja mantojat to no vecākiem. Tomēr tiem, kas to nemanīja, vēlāk var novērst slimības, kas izraisa iegūtu (garā QT sindromu). Piemēram, esiet uzmanīgi, lietojot noteiktas zāles.

Kas notiek, ja man ir garā QT sindroms?

Pareizi ārstējot , mirstības līmenis cilvēkiem ar "garā QT sindromu" ir aptuveni 1%. Bez ārstēšanas situācija ir briesmīga. Aptuveni 21% cilvēku ar simptomiem, kuri nesaņem ārstēšanu, mirst gada laikā pēc ģībšanas sākuma.

Taču atcerieties, ka cilvēki ar "garā QT sindromu" var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi . Viņi var ieņemt bērnus un dzemdēt.

Cik ilgi ilgst garā QT sindroms?

Iedzimtais garā QT intervāla sindroms ir mūža stāvoklis. Tomēr simptomi un komplikāciju risks laika gaitā var mazināties.

Kā es rūpējos par sevi?

Garā QT intervāla sindroms var ietekmēt daudzus jūsu ikdienas dzīves aspektus. Pirms noteiktu darbību veikšanas jums jākonsultējas ar ārstu.

Troksnis un stress

Dažiem cilvēkiem ar pagarināta QT sindromu var ietekmēt pēkšņas skaļas skaņas vai emocionāls stress. Lai gan jūs nevarat kontrolēt visu apkārtējo troksni un stresu, varat mēģināt tos ierobežot.

• Pastāstiet draugiem un ģimenei, ka nav droši jūs pēkšņi pamodināt.
• Skaļa modinātāja vietā, kas ieslēdzas uzreiz, izmantojiet modinātāju ar patīkamu skaņu.
• Samaziniet skaļu lietu skaļumu, kas varētu jūs satraukt.

Vingrinājums

Daži pagarināta QT sindroma veidi, visticamāk, radīs problēmas ar fiziskām aktivitātēm. Ārsts jums pateiks, kādas aktivitātes jums ir piemērotas atkarībā no jūsu patoloģiskā gēna veida. Tā kā fiziskās aktivitātes var izraisīt letālas aritmijas, pirms nodarbošanās ar sacensību sportu jākonsultējas ar ārstu. Ja nolemjat nodarboties ar sportu, jums, iespējams, būs jāievēro daži drošības pasākumi.

Peldēšana var būt bīstama dažiem cilvēkiem ar "garā QT sindromu". Ja peldēšanas laikā noģībstat, varat noslīkt.

Zāles

Daudzi medikamenti var pagarināt QT intervālu. Šie medikamenti var ietekmēt cilvēkus ar "garā QT sindromu" vairāk nekā tos, kuriem tā nav. Ja Jums ir "garā QT sindroms", Jums jāveic šādas darbības:

• Pastāstiet visiem saviem ārstiem , ka Jums ir "garā QT sindroms".
• Pirms jebkuru zāļu lietošanas, kas paredzētas citu veselības stāvokļu ārstēšanai, konsultējieties ar ārstu.
• Izvairieties lietot bezrecepšu medikamentus (izņemot parasto aspirīnu vai paracetamolu), nekonsultējoties ar ārstu.

Ja Jums ir "garā QT sindroms", šāda veida zāles var Jūs ietekmēt:

• Antihistamīni (zāles alerģiju ārstēšanai)
• Antidepresanti (zāles depresijas ārstēšanai)
• Medikamenti garīgās veselības problēmu ārstēšanai
• Zāles sirds slimību ārstēšanai
• `Antibiotikas`
• Pretsēnīšu līdzekļi
• Pretvīrusu līdzekļi
• Zāles zarnu trakta slimībām
• Pretkrampju līdzekļi
• Diurētiskie līdzekļi (zāles, kas izraisa pastiprinātu urinēšanu)
• Zāles pret paaugstinātu asinsspiedienu
• Medikamenti migrēnas ārstēšanai
• Holesterīna līmeni pazeminošas zāles

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Jums jāapmeklē ārsts, tiklīdz parādās simptomi, un pēc tam vismaz reizi gadā . Vislabākā izvēle ir elektrofiziologs.

Ja Jūsu bērnam ir "garā QT sindroms", Jums vajadzētu apmeklēt ārstu biežāk nekā reizi gadā, lai pārliecinātos, ka viņš saņem pareizo zāļu devu atbilstoši savam pašreizējam svaram.

Ja jums ir implantēta ierīce, jums reizi gadā jāapmeklē ārsts, lai pārliecinātos, ka tā darbojas pareizi.

Kad man jāvēršas neatliekamās palīdzības nodaļā (ANO) ?

Personai, kurai ir sirdsdarbības apstāšanās, nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība . Kādam tuvumā esošam cilvēkam jāsāk sirds atdzīvināšana (CPR) un jāzvana 911 (vai uz vietējo neatliekamās palīdzības numuru).

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Daži jautājumi, ko varat uzdot savam ārstam:

• Kāda veida "garā QT sindroms" man ir?
• Kādu konkrētu ārstēšanu jūs man ieteiktu?
• Cik bieži man tevi vajag redzēt?
• Kādus medikamentus un aktivitātes man vajadzētu izvairīties ar manu specifisko "garā QT sindroma" veidu?

Visbeidzot, vēstījums, ko var ņemt līdzi mājās

Ir normāli justies nemierīgi, kad uzzini, ka tev ir sirds slimība. Taču jautājumu uzdošana ārstam un, ja nepieciešams, saruna ar konsultantu var palīdzēt justies mierīgāk. Ir svarīgi ievērot ārsta norādījumus, lietot zāles laikā un ierasties uz vizītēm.

Var būt arī atvieglojums paziņot ģimenei un draugiem, ka jums ir pagarināta QT intervāla sindroms. Ja simptomi parādās, kamēr viņi ir kopā ar jums, viņi var izsaukt neatliekamo palīdzību. Vēl labāk, ja viņi zina, kā veikt sirds un plaušu atdzīvināšanu (CPR), tas varētu glābt jūsu dzīvību. Neuztraucieties, ar pareizu ārstēšanu arī jūs varat dzīvot veselīgu dzīvi.

Garā QT sindroms, LQTS, sirds slimības, QT intervāls, sirdsdarbības ātrums, aritmija, ģenētiskās slimības