Vai esat informēts par šo reto smadzeņu slimību, ko sauc par PML? (Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija - PML)

Vai jūs vai kāds jūsu paziņa kādreiz ir piedzīvojis ķermeņa nejutīgumu, apgrūtinātu staigāšanu vai pēkšņas personības izmaiņas? Lai gan šīs var šķist ikdienišķas lietas, dažreiz tām var būt nopietns iemesls. Šodien mēs runāsim par vienu šādu ļoti retu, bet ļoti nopietnu smadzeņu infekciju. To sauc par progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju jeb saīsināti PML.

Vienkārši sakot, kas ir PML?

PML ir ļoti nopietna un reta infekcija, kas ietekmē mūsu smadzenes. Galvenais iemesls tam ir tas, ka mūsu organisma spēja cīnīties ar slimībām, proti, imūnsistēma, ir ļoti vāja.

Paskatieties, mūsu smadzenēm ir aizsargapvalks ap nervu šūnām. Tas ir kā plastmasas apvalks ap elektrisko vadu. Mēs to saucam par mielīnu . Šis mielīna apvalks palīdz signāliem ātri un precīzi pārvietoties pa nerviem. Kad rodas PML, šis mielīna apvalks tiek bojāts. Tas ir tā, it kā šī vada plastmasas apvalks kūst. Tad signāli smadzenēs nepārvietojas pareizi, kas rada problēmas ar iešanu, domāšanu un jušanu.

Šo slimību izraisa vīruss, ko sauc par JC vīrusu . Pārsteidzoši, bet aptuveni 85% pieaugušo šo vīrusu pārnēsā savā organismā bez jebkādām problēmām. Kamēr mūsu imūnsistēma ir spēcīga, šis vīruss paliek kluss. Bet, ja mūsu imūnsistēma ir stipri novājināta, šis vīruss pēkšņi kļūst aktīvs un sāk uzbrukt smadzenēm.

Kādi ir PML simptomi?

PML simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kur smadzenēs ir bojājums. Apskatīsim šīs slimības agrīnos un vēlīnos simptomus.

Kam ir vislielākais risks saslimt ar šo slimību?

Šī ir ļoti reta slimība. Tā parasti skar aptuveni vienu no divsimt tūkstošiem cilvēku. Taču dažiem cilvēkiem ir lielāks risks. Apskatīsim, kas viņi ir.

• Cilvēki, kas inficēti ar HIV/AIDS: Tā kā šī slimība tieši uzbrūk imūnsistēmai.
• Daži vēža pacienti: īpaši tie, kuriem ir ar asinīm saistīti vēža veidi, piemēram, leikēmija un limfoma.
• Orgānu transplantācijas pacienti: Kad no kāda cita tiek transplantēts orgāns (piemēram, niere vai aknas), viņam tiek ievadīti imūnsupresanti, lai novērstu organisma atgrūšanu. Šiem cilvēkiem ir arī lielāks risks.
• Cilvēki, kas lieto medikamentus, kas maina vai nomāc imūnsistēmu: Ir dažas slimības, kuru gadījumā mūsu pašu imūnsistēma uzbrūk mūsu ķermenim. Piemēri ir tādas slimības kā multiplā skleroze, Krona slimība, reimatoīdais artrīts un vilkēde. Dažas zāles, ko lieto šo slimību ārstēšanai, var palielināt PML attīstības risku.

Kā precīzi diagnosticēt slimību?

Ja ārsts, pamatojoties uz jūsu simptomiem, aizdomas par PML, viņš vai viņa ieteiks veikt vairākus testus.

1. MRI skenēšana:Šis ir vissvarīgākais tests. MRI aparāts var uzņemt ļoti skaidrus, detalizētus smadzeņu attēlus. Tas var skaidri redzēt zonas (bojājumus), kur PML ir bojājis smadzeņu mielīnu.

2. Jostas punkcija: Šī procedūra ietver ļoti plānas adatas ievietošanu kakla aizmugurē un neliela šķidruma parauga ņemšanu, kas ieskauj smadzenes un muguras smadzenes (cerebrospinālais šķidrums). Šo šķidrumu var pārbaudīt, lai noteiktu JC vīrusa klātbūtni.

3. Smadzeņu biopsija: to veic ļoti reti un tikai tad, ja citi testi nav pārliecinoši. Šajā procesā no smadzenēm ķirurģiski izņem ļoti nelielu audu gabalu un pārbauda mikroskopā.

Kā ārstē PML?

Vissvarīgākais PML ārstēšanā ir ārstēt stāvokli, kas izraisīja imūnsistēmas vājināšanos.

• Pieņemsim, ka Jums PML attīstījās HIV dēļ. Tad Jums pareizi jālieto antiretrovīrusu terapija (pret-HIV zāles) un jāatjauno imunitāte.
• Ja PML Jums attīstījās imūnsupresīvu zāļu lietošanas dēļ, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu , lai izlemtu, vai pārtraukt zāļu lietošanu vai mainīt tās.
• Dažreiz šo imūnsupresīvo zāļu izvadīšanai no asinīm tiek izmantota plazmas apmaiņas terapija. Tas dod imūnsistēmai spēku atkal cīnīties ar JC vīrusu.

Joprojām turpinās pētījumi par zālēm, kas darbojas pret pašu JC vīrusu, taču efektīvas zāles vēl nav atrastas.

Diemžēl vīrusa iznīcinātā smadzeņu baltā viela jeb mielīns neatjaunojas. Tāpēc pat pēc slimības izzušanas daži simptomi (piemēram, nejutīgums, atmiņas zudums) var saglabāties visu mūžu. Tas ir līdzīgi insulta ilgtermiņa sekām.