Kas ir Sezarī sindroms? Kā tas ietekmē ādu?

Vai esat kādreiz pamanījuši, ka jūsu āda pēkšņi kļūst sarkana, stipri niez un dažviet kļūst tumša? Jūs varētu domāt, ka tā ir tikai izplatīta ādas slimība, bet retos gadījumos tā var būt kaut kas nopietnāks. Tieši par to mēs šodien runājam – Sezarī sindromu, retu vēzi, kas skar ādu, asinis un limfmezglus. Nosaukums jūs varētu nedaudz mulsināt, taču ir svarīgi par to zināt.

Kas ir Sezarī sindroms?

Vienkārši sakot, Sezarī sindroms ir ļoti rets un strauji izplatošs ādas vēža veids. Medicīniski tas pieder pie vēža grupas, ko sauc par ādas T-šūnu limfomu. T-limfocīti jeb saīsināti T-šūnas ir svarīgs šūnu veids mūsu organisma imūnsistēmā. Šīs slimības gadījumā šūnu veids, ko sauc par T-šūnām, kļūst par vēzi un uzkrājas ādā, asinīs un limfmezglos.

Iedomājieties to kā kareivjus, kas aizsargā mūsu ķermeni, šīs "(T-šūnas)". Bet, kad šie kareivji nomaldās un sāk darboties pret mums, notiek sekojošais. Tāpēc jūsu āda maina krāsu un izskatās sarkana. Dažreiz āda var kļūt arī tumša. Pastāv arī spēcīga nieze un sāpīgi bojājumi un izsitumi. Vēl bīstamāk ir tas, ka šīs vēža šūnas asinīs var izplatīties uz citām ķermeņa daļām, tas ir, uz iekšējiem orgāniem. Lai gan pašlaik nav pilnīgas izārstēšanas, neuztraucieties , ir daudz ārstēšanas metožu, lai kontrolētu simptomus un sniegtu jums atvieglojumu.

Cik bieži šāda situācija ir?

Patiesībā tā ir ļoti reta slimība. Tas ir, tā ir slimība, kas ir reti sastopama. Iedomājieties, pat tādā valstī kā Amerika, katru gadu tiek ziņots, ka tikai viens no miljona cilvēku saslimst ar šo slimību. Tātad arī Šrilankā tā nav bieži sastopama slimība. Tāpēc ir svarīgi par to zināt, jo, ja parādās simptomi, tos var ātri identificēt.

Kādi ir Sezarī sindroma simptomi?

Šīs slimības galvenais simptoms ir raksturīgi sarkani izsitumi (eritroderma) . Tā nav tikai vienkārša nieze, tā ir ļoti niezoša, sāpīga, dažreiz āda lobās un ļoti ātri izplatās. Dažiem cilvēkiem, īpaši tiem, kam ir tumšāka āda, tā var parādīties arī kā tumši plankumi (kas var būt pelēki, violeti vai brūni). Agrīnās stadijās šos simptomus var būt grūti atpazīt, jo tie atgādina tādas izplatītas ādas slimības kā ekzēma vai psoriāze. Daudzi cilvēki domā, ka tā ir vienkārša alerģija.

Sezarī sindromam progresējot, uz ādas sāk veidoties mazi, pacelti izsitumi (papulas). Dažas vietas var šķist biezākas un tvirtākas nekā citas (plāksne). Galu galā var attīstīties ādas vēzis (audzēji). Pastāv arī daži citi simptomi, kurus mēs aplūkosim:

• Pietūkuši limfmezgli – tādās vietās kā kakls, paduses un cirksnis.
• Drudzis - drudzis, kas rodas bez iemesla.
• Pastāvīgs nogurums - noguruma sajūta neatkarīgi no tā, cik daudz miega cilvēks izgulas.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Matu izkrišana — dažreiz var izkrist uzacis un pat ķermeņa mati.
• Ektropions (apgriezts plakstiņš).
• Aknu palielināšanās (hepatomegālija).
• Pietūkums (tūska), īpaši apakšstilbos.
• Aukstuma nepanesamība – tas nozīmē, ka jūtaties aukstāks nekā citi pat normālā istabas temperatūrā.

Kas izraisa Sezarī sindromu?

Tas notiek tāpēc, ka mūsu organismā veselās šūnas, ko sauc par T šūnām, piedzīvo ģenētiskas mutācijas, pārvēršot tās par patoloģiskām vēža šūnām. Šīs patoloģiskās šūnas ātri dalās un nekontrolējami vairojas, galu galā izplatoties uz ādu, limfmezgliem un asinīm. Tas ir kā nezāle, kas nekontrolējami izplatās visur. Tomēr eksperti joprojām precīzi nezina, kas izraisa šīs ģenētiskās izmaiņas. Tas nozīmē, ka ir grūti pateikt precīzu iemeslu.

Kādi ir šī riska faktori?

Lai gan šī slimība var attīstīties ikvienam, daži faktori var palielināt risku. Piemēram, ja esat inficējies ar cilvēka T šūnu leikēmijas vīrusu (HTLV), tiek uzskatīts, ka Jums ir nedaudz paaugstināts Sezarī sindroma attīstības risks. Tomēr ir svarīgi atcerēties, ka ne visiem, kas inficēti ar šo vīrusu, šī slimība attīstīsies.

Kādas ir iespējamās šīs slimības komplikācijas?

Sezarī sindroms ir slimība, kas var būtiski ietekmēt dzīves kvalitāti. Iedomājieties, kā jūs varat justies labi, ja pastāvīgi kasāt ādu un jūtat sāpes? Tas var izraisīt tādas lietas kā bezmiegs, pastāvīga trauksme un depresija. Pastāv arī vairākas citas komplikācijas:

• Vēža T šūnas izplatās plaušās, aknās, liesā un kaulu smadzenēs.
• Paaugstināts risks saslimt ar cita veida limfomu (limfātiskās sistēmas vēzi).
• Paaugstināts biežu infekciju risks, jo ir bojāts ādas aizsargslānis, kas ļauj mikrobiem vieglāk iekļūt.

Kā ārsti diagnosticē šo slimību?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš vai viņa vispirms veiks fizisku pārbaudi un jautās par jūsu simptomiem. Viņš vai viņa arī jautās par jūsu iepriekšējo slimību vēsturi. ĀrstsJa ir aizdomas par Sezarī sindromu, viņš vai viņa var veikt vairākus testus, piemēram:

• Asins analīzes: Tas ir ļoti svarīgi. Tas var ietvert pilnu asins analīzi (PAA) (kas pārbauda dažādu šūnu veidu, īpaši leikocītu, procentuālo daudzumu asinīs), Sezarī asins analīzi (kas pārbauda Sezarī šūnu (šai slimībai raksturīgo vēža šūnu) skaitu asinīs) un perifēro asiņu uztriepi (asins parauga mikroskopisku izmeklēšanu).
• Ādas, limfmezglu vai kaulu smadzeņu biopsijas: šajā gadījumā no skartās ādas zonas vai veidojuma tiek ņemts neliels audu gabaliņš un nosūtīts uz laboratoriju. Tur medicīnas patologs mikroskopā pārbauda audu paraugu. Tas var meklēt tādas lietas kā audzēja marķierus un izmaiņas šūnās.
• Testi, lai noteiktu, vai vēzis ir izplatījies: Ja asins un audu analīzes apstiprina Sezarī sindromu, tiks veiktas pārbaudes, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Tās var ietvert krūškurvja rentgenu, datortomogrāfiju (DT skenēšanu) un pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu (kas pārbauda šūnu aktivitāti organismā).

Kādas ir Sezarī sindroma ārstēšanas metodes?

Ārsts nozīmēs ārstēšanu, pamatojoties uz Jūsu simptomiem un vēža stadiju (cik tālu tas ir izplatījies). Šim nolūkam ir dažādas ārstēšanas metodes. Ne visi saņem vienādu ārstēšanu.

• Fototerapija: tā izmanto īpašus gaismas veidus, lai iznīcinātu vēža šūnas ādā. Vienu no metodēm sauc par ekstrakorporālo fotoferēzi. Tās laikā no asinīm tiek izņemtas baltās asins šūnas (leikoferēze), apstrādātas ar zālēm un pakļautas ultravioletajam starojumam (UV gaismai), un pēc tam atgrieztas organismā. Alternatīvi, UV fototerapiju var ievadīt tieši ādā.
• Staru terapija: tā ietver vēža šūnu iznīcināšanu ar augstas enerģijas stariem. To var izdarīt, izmantojot ārējo staru terapiju (izmantojot ierīci staru piegādei) vai pilnīgu ādas elektronstaru staru terapiju (pilnīgas ādas elektronstaru staru terapija).
• Ķīmijterapija: tā ietver zāļu ievadīšanu, kas iznīcina vēža šūnas. Ir veidi, ko lieto uz ādas (lokāla ķīmijterapija), un veidi, kas ietekmē visu ķermeni (sistēmiska ķīmijterapija) (ievadīti tablešu vai injekciju veidā). Vorinostats (Zolinza®) ir zāļu piemērs, ko lieto visam ķermenim.
• Mērķtiecīga terapija: Šīs ārstēšanas metodes uzbrūk specifiskiem mērķiem, kas atrodami tikai vēža šūnās. Monoklonālo antivielu terapija ir viena no šādām mērķtiecīgām terapijām, ko lieto Sezarī sindroma gadījumā.
• Imunoterapija: tā ietver organisma imūnsistēmas stimulēšanu cīnīties ar vēža šūnām. To var izdarīt, izmantojot tādus medikamentus kā interferons (Intron A®, Intron A Multidose Pen®)).
• Citas zāļu terapijas: Ādas simptomu kontrolei tiek izmantoti arī kortikosteroīdi (steroīdu tipa zāles) un retinoīdu tipa krēmi vai želejas (piemēram, beksarotīns (Targretin®)).

"Taču atcerieties, ka ne visas šīs ārstēšanas metodes ir vienādas ikvienam. Jūsu ārsts noteiks labāko ārstēšanu jūsu stāvoklim. Viņš vai viņa jums visu izskaidros."

Kādas ir ārstēšanas blakusparādības?

Lielākajai daļai vēža ārstēšanas metožu ir dažas blakusparādības. Tas ir normāli. Ir svarīgi par tām zināt iepriekš. Kopumā, lietojot "(ķīmijterapiju)" un "(staru terapiju)", var sagaidīt tādas blakusparādības kā nogurums, slikta dūša, vemšana, apetītes zudums un matu izkrišana. "(Fototerapija)" var ietekmēt ādu - dažreiz sausa āda, apsārtums. "(Mērķterapija)", "(imūnmodulatori)" (zāles, kas maina imūnsistēmu) un "(imūnterapija)" dažreiz var izraisīt vēdera uzpūšanos, caureju, nogurumu un asins komponentu izmaiņas (asins ainas novirzes). Ieteicams par to pārrunāt ar savu ārstu un par to zināt iepriekš. Tādā veidā, ja kaut kas notiek, varat būt pārliecināti, ka nekrītat panikā.

Vai šo var pilnībā izārstēt?

Šī ir lielākā problēma daudziem cilvēkiem. Diemžēl Sezarī sindromam nav izārstēšanas. Taču tas nenozīmē, ka jums vajadzētu zaudēt cerību . Ir daudz ārstēšanas metožu, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus, apturēt patoloģisko šūnu dalīšanos un augšanu, kā arī palēnināt vēža izplatīšanos. Šīs ārstēšanas metodes var uzlabot jūsu dzīves kvalitāti.

Cik ilgi šī slimība ilgst?

Sezarī sindroms ir hroniska slimība. Tas nozīmē, ka tā nav slimība, kas parādās un pazūd. Jums var būt nepieciešama zināma līmeņa ārstēšana un medicīniskā uzraudzība visu atlikušo mūžu.

Kādas ir izdzīvošanas iespējas?

Šis ir delikāts jautājums, un tas neietekmē visus vienādi. Saskaņā ar pašreizējiem datiem aptuveni 24% cilvēku ar Sezarī sindromu izdzīvo vismaz piecus gadus pēc slimības. Taču atcerieties, ka šis ir tikai vispārējs aprēķins, kas balstīts uz citu cilvēku pieredzi. Katrs cilvēks ir atšķirīgs. Šī situācija var uzlaboties, kļūstot pieejamām jaunām, efektīvākām ārstēšanas metodēm. Tā kā Sezarī sindroms ir tik reta slimība, ir grūti apkopot pietiekami daudz informācijas. Ja jums ir kādi jautājumi par savu stāvokli, vislabāk ir jautāt savam ārstam. Viņš vai viņa var izskaidrot faktus par jūsu stāvokli.

Kā es rūpējos par sevi?

Dzīvojot ar Sezarī sindromu, jums ir īpaši jārūpējas par sevi, kamēr jūs visu mūžu ārstējaties. Jums, iespējams, būs jāveic papildu pasākumi, lai aizsargātu savu ādu.

• Ir ļoti svarīgi izvairīties no tiešiem saules stariem . Dažas procedūras var padarīt ādu jutīgu pret saules gaismu.
• Precīzi ievērojiet ārsta norādījumus. Lietojiet zāles laikā.
• Uzturiet ādu tīru un lietojiet mitrinātāju (pēc konsultēšanās ar ārstu).
• Ēdiet veselīgu uzturu.
• Centieties būt pēc iespējas garīgi laimīgāks.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Sezarī sindroma simptomi var ātri mainīties un pasliktināties. Tāpēc pievērsiet uzmanību jebkādām izmaiņām savā organismā. Ja pamanāt kādu no tālāk minētajām pazīmēm, nekavējoties informējiet savu ārstu:

• Ja pamanāt izmaiņas ādā – apsārtums vai tumšāka āda, kas izplatās uz citām ādas vietām, mazi pumpas kļūst lielākas vai parādās jauni pumpas – tās ir pazīmes, ka jūsu stāvoklis varētu pasliktināties.
• Ja Jums ir biežas infekcijas un to dzīšana prasa ilgu laiku. Ja Jums ir biežs drudzis un ķermeņa sāpes.

Kādus jautājumus jums vajadzētu uzdot ārstam?

Ja Jums ir Sezarī sindroms, Jums var rasties daudz jautājumu. Būs noderīgi tos pārrunāt ar savu ārstu. Jūs varat uzdot savam ārstam šādus jautājumus:

• Kādas ārstēšanas metodes man ir vislabākās?
• Kādas blakusparādības es varu sagaidīt no šīm ārstēšanas metodēm? Kā es varu ar tām tikt galā?
• Vai ir kādi klīniskie pētījumi (pētījumi par jaunām ārstēšanas metodēm), kuros es varu piedalīties?
• Vai vēzis var atgriezties pēc ārstēšanas? Kas notiek, ja tas notiek?
• Kādas izmaiņas man jāveic savā dzīvesveidā?

Kāda ir atšķirība starp fungoīdo mikozi un Sezarī sindromu?

Iespējams, esat dzirdējuši šos divus nosaukumus jau iepriekš. Mikozes fungoides arī ir ādas T šūnu limfomas veids, kas ietekmē ādu. Tas ir, tā pieder pie tās pašas dzimtas kā Sezarī sindroms. Tā arī izraisa sarkanus vai tumšus izsitumus uz ādas. Tomēr galvenā atšķirība ir tā, ka atšķirībā no Sezarī sindroma cilvēkiem ar mikozes fungoides asinīs necirkulē ievērojams daudzums vēža šūnu (Sezarī šūnu). Tomēr dažreiz mikozes fungoides var saasināties un attīstīties par Sezarī sindromu. Tātad starp abiem pastāv saikne.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Sezarī sindroms ir reta, strauji augoša vēža forma, kas skar ādu un asinis. Tas var izplatīties arī uz citām ķermeņa daļām. Sākumā simptomi var izskatīties pēc izplatītas ādas slimības, piemēram, ekzēmas, taču Sezarī sindroma simptomi ātri pasliktinās un neizzūd viegli. Lai gan šo stāvokli nevar pilnībā izārstēt, ārsti var ārstēt jūsu simptomus un novērst slimības izplatīšanos no ādas un asinīm uz citiem orgāniem.

Tāpēc, ja pamanāt neparastu, pastāvīgu, stipru niezi, apsārtumu, tumšus plankumus vai ādas sabiezējumu, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk apmeklēt ārstu, īpaši dermatologu. Jo agrāk tas tiek atklāts, jo ātrāk var sākt ārstēšanu. Tas var būtiski mainīt jūsu dzīvi.

Sezarī sindroms, ādas vēzis, T šūnu limfoma, ādas simptomi, eritroderma, vēža ārstēšana, ādas nieze