Vai esat informēts par sirpjveida šūnu anēmijas krīzi? Parunāsim par šo sāpīgo stāvokli!

Ja Jums ir sirpjveida šūnu anēmija, iespējams, esat dzirdējuši par pēkšņu, stipru sāpju lēkmi vai to piedzīvojuši. To mēs saucam par sirpjveida šūnu krīzi. Tā var būt patiešām satraucoša un sāpīga pieredze. Bet neuztraucieties, mēs par to šodien runāsim detalizēti.

Kas ir šī sirpjveida šūnu anēmijas krīze?

Vienkārši sakot, sirpjveida šūnu anēmija ir tad, kad jūsu ķermeņa "sirpjveida šūnas" jeb sirpjveida sarkanās asins šūnas iesprūst asinsvadā, palēninot vai apturot asins plūsmu. Jūs zināt, mūsu sarkanās asins šūnas ir tās, kas pārnēsā skābekli visā ķermenī. Tātad, ja jums ir sirpjveida šūnu anēmija, jūsu audi un orgāni nesaņem pietiekami daudz skābekļa. Tas var izraisīt stipras sāpes un citas komplikācijas .

Iedomājieties to līdzīgi kā tad, kad ūdensvadā iesprūst nedaudz netīrumu, ūdens plūsma palēninās. Taču šeit iesprūst sirpjveida sarkanās asins šūnas. Tās neliecas tik viegli kā parastās apaļās sarkanās asins šūnas un neslīd cauri mazām spraugām. Tāpēc tās cenšas iesprūst.

Dažreiz šo stāvokli var ārstēt mājās, bet, ja simptomi ir smagi, jums, iespējams, būs jāpaliek slimnīcā dažas dienas ārstēšanai.

Kādi ir sirpjveida šūnu krīzes veidi?

Ir četri galvenie sirpjveida šūnu krīzes veidi. Apskatīsim, kas tie ir:

• Vazookluzīvā krīze: Šis ir visizplatītākais veids. Šajā gadījumā sirpjveida šūnas iesprūst kapilāros vai citos mazos asinsvados, samazinot asins plūsmu uz audiem un orgāniem. Tas izraisa stipras sāpes. Citi veidi ietekmē noteiktas ķermeņa zonas.

• Aplastiskā krīze: tā ir situācija, kad kaulu smadzenes (vieta kaulos, kas ražo asins šūnas) pēkšņi pārstāj ražot sarkano asins šūnu. To parasti izraisa noteiktas vīrusu infekcijas, īpaši parvovīruss B19.

• Hiperhemolītiska krīze: tā ir tad, kad hemoglobīna līmenis (sarkano asins šūnu olbaltumviela, kas pārnēsā skābekli) pēkšņi pazeminās. Tas notiek tāpēc, ka jūsu sarkanās asins šūnas sadalās pārāk ātri. Tas var notikt arī pēc asins pārliešanas, kas ir izplatīta sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanas metode.

• Liesas sekvestrācija: tas notiek, kad sirpjveida šūnas iesprūst liesā (orgānā, kas atrodas vēdera augšējā kreisajā pusē), izraisot liesas pēkšņu palielināšanos un sāpīgu pietūkumu . Tas var būt īpaši bīstami maziem bērniem, jo ​​liesā var uzkrāties liels daudzums asiņu, izraisot zemu asins tilpumu.

Kādi ir šī simptomi?

Sirpjveida šūnu anēmijas simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kur organismā tā ir skarta. Biežākie simptomi ir:

• Reibonis.
• Ārkārtīgs nogurums, nespēks.
• Galvassāpes.
• Dzelte (ādas un acu dzeltēšana).
• Sāpes (tas ir galvenais un vissmagākais simptoms).
• Apgrūtināta elpošana.
• Vājums.

Sirpjveida šūnu anēmijas sāpes var būt blāvas, asas, durošas vai durošas . Tās var ilgt stundas, dienas vai pat nedēļas. Sāpes var rasties jebkurā ķermeņa vietā, vienā vai vairākās vietās. Piemēram:

• Rokās vai plaukstā.
• Krūtīs.
• Kājās vai pēdās.
• Muguras lejasdaļā.
• Kuņģī.

Kāpēc rodas šī sirpjveida šūnu krīze?

Sirpjveida šūnu anēmija rodas, kad sirpjveida sarkanās asins šūnas salīp kopā un aizsprosto asinsvadu. Tomēr eksperti ne vienmēr precīzi zina, kas to izraisa.

Tomēr pastāv daži faktori , kas var veicināt šī stāvokļa rašanos:

• Dehidratācija : Kad organismam trūkst ūdens, asinis sabiezē un šūnas, visticamāk, aizsērēs.
• Došanās lielos augstumos (jo lielākā augstumā ir mazāk skābekļa).
• Infekcijas : Jebkura infekcija, piemēram, saaukstēšanās vai gripa.
• Grūtniecība.
• Smēķēšana vai veipošana.
• Pārmērīgi intensīva fiziskā aktivitāte.
• Stress : tādas lietas kā pārmērīgas raizes un bailes.
• Pēkšņas temperatūras izmaiņas (piemēram, auksta duša pēc atrašanās ļoti karstā vidē).
• Dažu vitamīnu, piemēram, folātu, deficīts.

Kādas komplikācijas tas var izraisīt?

Sirpjveida šūnu anēmijas krīzes smagums ir atkarīgs no tā, kur atrodas bloķētais asinsvads. Ja asinsvadi tiek bloķēti jūsu audos vai orgānos, var rasties tādas komplikācijas kā:

• Akūts krūšu sindroms : šis ir nopietns, dzīvībai bīstams stāvoklis, kas rodas krūtīs. Simptomi ir drudzis, sāpes krūtīs un apgrūtināta elpošana.
• Asins recekļi.
• Hroniskas sāpes (pastāvīgas sāpes).
• Liesas palielināšanās un citas ar liesu saistītas slimības.
• Nedzīstošas ​​brūces uz kājām.
• Aknu slimība.
• Plaušu slimības, piemēram, plaušu hipertensija.
• Nekroze : Kaula vai audu nāve asinsrites zuduma dēļ (īpaši tādās vietās kā gūža).
• Sāpīga dzimumlocekļa erekcija (vīriešiem to sauc arī par priapismu).
• Insults : To izraisa asinsvada, kas piegādā asinis smadzenēm, aizsprostojums vai plīsums.

Kā to atpazīt?

Ja Jums ir sirpjveida šūnu anēmija, Jūs, iespējams, jau apmeklējat ārstu ik pēc 6 mēnešiem vai reizi gadā, lai veiktu asins analīzes. Bet, ja Jums ir sirpjveida šūnu krīze, Jums būs jāveic pilns laboratorijas testu komplekts. Tie var ietvert:

• Asinsgrupas pārbaude (ja nepieciešama asins pārliešana).
• Pilnīga asins aina (CBC) : tā mēra hemoglobīna līmeni un sarkano un balto asinsķermenīšu skaitu.
• Visaptverošs vielmaiņas panelis (CMP) : visaptverošs vielmaiņas testu kopums, kas aplūko tādu orgānu kā nieru un aknu darbību.
• Aknu funkcionālie testi .
• Retikulocītu skaits : Tas mēra jaunizveidoto sarkano asins šūnu skaitu. Tas var sniegt priekšstatu par to, cik labi darbojas kaulu smadzenes.

Turklāt ārsts var veikt pilnīgu fizisko pārbaudi un attēldiagnostikas testus, piemēram:

• Doplera ultraskaņa : skatiet, kā asinis plūst caur asinsvadiem.
• MRI : Īpaši, ja ir aizdomas par tādu stāvokli kā insults.
• Ultraskaņa : Lai apskatītu tādas lietas kā vēdera dobuma orgānus un liesu.
• Krūškurvja rentgenogrāfija : Lai pārbaudītu tādu stāvokli kā akūts krūšu kurvja sindroms.

Kā to ārstē?

Ja Jums ir sirpjveida šūnu krīze, Jums var būt nepieciešami pretsāpju līdzekļi , lai palīdzētu kontrolēt nepatīkamos simptomus. Vieglos gadījumos Jūs varat to ārstēt mājās ar bezrecepšu medikamentiem, piemēram, acetaminofēnu (piemēram, Panadol®, Tylenol®) vai ibuprofēnu (piemēram, Advil®, Brufen®).

Tomēr stipru sāpju gadījumā jums var būt nepieciešams palikt slimnīcā dažas dienas. Pēc tam ārsti var jums nozīmēt spēcīgus pretsāpju līdzekļus (piemēram, morfīnu), intravenozus šķidrumus (lai uzturētu pareizu asinsriti) un, ja nepieciešams, skābekli.

Turklāt sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšana atšķiras atkarībā no skartajām ķermeņa daļām un simptomu smaguma pakāpes. Ārsti var lietot medikamentus, asins pārliešanu, kaulu smadzeņu transplantāciju vai šo ārstēšanas metožu kombināciju.

Medikamenti ilgstošai ārstēšanai

Ir vairāki medikamentu veidi, ko ārsti lieto, lai ilgtermiņā pārvaldītu sirpjveida šūnu krīzes un samazinātu to rašanās biežumu:

• Hidroksiurīnviela: šīs zāles palielina sarkano asins šūnu daudzumu, palielina to spēju salocīties un paaugstina hemoglobīna veidu, ko sauc par augļa hemoglobīnu. Tas samazina šūnu recēšanu.
• Krizanlizumabs "(Krizanlizumabs)":Šī ir monoklonālās antivielas veids. Tā var novērst sarkano asins šūnu pielipšanu asinsvadu sieniņām.
• L-glutamīns: šī ir aminoskābe, kas palīdz samazināt sarkano asins šūnu bojājumus.
• Voxelotor: šīs zāles novērš sarkano asins šūnu sirpjveida formu un salipšanu.

Asins pārliešana

Ārsti var izmantot asins pārliešanu, lai ārstētu aplastiskas vai hiperhemolītiskas sirpjveida šūnu krīzes. Šī ārstēšana var atjaunot veselās sarkanās asins šūnas un samazināt sirpjveida šūnu anēmijas komplikāciju risku. Dažiem cilvēkiem asins pārliešana var būt nepieciešama biežāk.

Transplantācijas

Dažos gadījumos kaulu smadzeņu transplantācija vai cilmes šūnu transplantācija var būt vienīgais veids, kā izārstēt sirpjveida šūnu anēmiju. Tomēr atbilstoša donora (piemēram, brāļa vai māsas) atrašana var aizņemt kādu laiku. Turklāt kaulu smadzeņu transplantācija var izraisīt citas nopietnas komplikācijas, piemēram, transplantāta pret saimnieka slimību (GvHD). Šī iemesla dēļ ārsti reti veic kaulu smadzeņu transplantāciju, ārstējot sirpjveida šūnu krīzes. Tā vietā galvenais mērķis ir ārstēt jūsu simptomus un mazināt sāpes.

Vai to var novērst?

Sirpjveida šūnu anēmijas krīzes ne vienmēr var novērst. Tomēr ir dažas lietas, kas var palīdzēt samazināt risku:

• Pilnībā izvairieties no smēķēšanas.
• Ja atrodaties aukstā vidē, ģērbieties silti. Aukstums var sašaurināt asinsvadus un izraisīt krīzi.
• Ierobežojiet vai pilnībā pārtrauciet alkohola lietošanu . Alkohols var izraisīt ūdens aizturi organismā.
• Izdzeriet vismaz 8–10 glāzes ūdens dienā (uzturiet pietiekamu šķidruma līmeni organismā).
• Lietojiet folskābes tabletes katru dienu , lai palielinātu sarkano asinsķermenīšu veidošanos (tas jādara saskaņā ar ārsta ieteikumiem).
• Regulāri mazgājiet rokas ar ziepēm, lai samazinātu infekcijas risku.
• Savlaicīgi veiciet visas nepieciešamās vakcinācijas (piemēram, gripas vakcīnu, pneimonijas vakcīnu).
• Izvairieties no pārmērīgas fiziskas slodzes, bet mērena slodze ir vēlama.
• Atrodiet veidus , kā mazināt stresu (piemēram, joga, meditācija).

Kā es varu rūpēties par sevi (krīzes laikā)?

Ja jums vai kādam jūsu tuviniekam ir sirpjveida šūnu krīze, šīs darbības var palīdzēt mazināt simptomus:

• Saglabājiet siltumu. Karstas vannas uzņemšana vai sildoša spilventiņa uzlikšana uz sāpošās vietas paplašinās asinsvadus un uzlabos asinsriti. Siltums arī palīdzēs nomierināt sāpošus muskuļus.(Nelietojiet ledus kompreses. Aukstums var izraisīt sāpju krīzi. Tāpēc vislabāk ir palikt pēc iespējas siltāk.)
• Dzeriet daudz ūdens. Dzerot daudz ūdens, jūsu sarkanās asins šūnas mazāk salips, ļaujot tām vieglāk pārvietoties pa asinsvadiem.
• Saņemiet masāžu. Maiga masāža var uzlabot asinsriti, atslābināt muskuļus un mazināt sāpes.
• Praktizējiet apzinātību. Pētījumi liecina, ka prāta koncentrēšana uz vienu mērķi uz īsu laika periodu var palīdzēt novērst smadzeņu darbību un mazināt ar sirpjveida šūnu anēmiju saistītās sāpes. Pat kaut kas tik vienkāršs kā koncentrēšanās uz elpošanu var palīdzēt.
• Lietojiet bezrecepšu pretsāpju līdzekļus. Tie ir paracetamols, ibuprofēns vai naproksēns (piemēram, Aleve®). Taču nelietojiet vairāk, nekā ārsts ir parakstījis.

Kad jādodas uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ANA) ?

Ja rodas kāds no šiem simptomiem, nekavējoties dodieties uz tuvāko neatliekamās palīdzības nodaļu (ANO) :

* Ja Jums ir pēkšņas, stipras sāpes, kuras nevar kontrolēt ar mājas līdzekļiem.

* Apgrūtināta elpošana vai sāpes krūtīs.

* Augsts drudzis (virs 38,3°C jeb 101°F).

* Pēkšņs vājums, apgrūtināta runa, vienas sejas puses noslīdējums (insulta simptomi).

* Stipras sāpes vēderā vai vēdera uzpūšanās.

* Ja dzelte pastiprinās.

Vīriešiem sāpīga erekcija, kas ilgst vairāk nekā 4 stundas.

Nekavējieties. Ārstēšanas uzsākšana agrīnā stadijā var samazināt ilgtermiņa komplikāciju risku.

Vissvarīgākās lietas, kas jums jāatceras

Ja Jums ir sirpjveida šūnu anēmija, doma par krīzi var būt nedaudz satraucoša. Šie stāvokļi var izraisīt nepatīkamus simptomus un komplikācijas uz mūžu. Ja Jums kādreiz ir bijusi sirpjveida šūnu krīze, Jūs zināt , cik vērtīgs ir laiks.

Ja simptomi neuzlabojas, lietojot bezrecepšu pretsāpju līdzekļus vai ierastās mājas metodes, ir pienācis laiks apmeklēt ārstu. Viņi ir šeit, lai palīdzētu. Nebaidieties runāt ar savu ārstu par savu stāvokli. Vislabāk ir sākt ārstēšanu agrīnā stadijā. Sadarbojieties ar savu ārstu, lai izstrādātu jums piemērotu sāpju mazināšanas plānu.

` Sirpjveida šūnu krīze, sirpjveida šūnu anēmija, sarkanās asins šūnas, sāpes, asinsvadi, skābeklis