Vai jūs bieži izjūtat dīvainas ķermeņa sāpes? Uzzināsim vairāk par šo slimību (sistēmisko mastocitozi)!

Vai jums dažreiz uz ādas parādās sarkani, niezoši plankumi? Vai arī jums ir sāpes vēderā un galvassāpes, kas vienkārši parādās un pāriet? Ja šīs lietas atkārtojas, tā varētu būt reta slimība, ko sauc par "sistēmisko mastocitozi", par kuru mēs šodien runāsim. Neuztraucieties, šī nav slimība, kas skar daudzus cilvēkus. Taču ir svarīgi par to zināt.

Tātad, kas ir šī "sistēmiskā mastocitoze"?

Vienkārši sakot, "(sistēmiskā mastocitoze)" ir reta slimība, kas saistīta ar mūsu asinīm. Tās laikā mūsu organismā attīstās īpašs šūnu veids, ko sauc par "(mastiskajām šūnām)" . Iedomājieties, ka šīs mastiskās šūnas ir kā mazi kareivji mūsu ķermenī. Tās ir tās, kas kā daļa no mūsu imūnsistēmas atpazīst un cīnās pret svešķermeņiem (piemēram, mikrobiem, alergēniem utt.). Kad parādās šāds svešķermenis, šīs mastiskās šūnas izdala ķīmiskas vielas, piemēram, "(histamīnu)". Šis "(histamīns)" izraisa alerģijas simptomus (piemēram, apsārtumu, niezi, pietūkumu). Parasti mastiskās šūnas pārtrauc šī "(histamīna)" izdalīšanos, kad darbs ir paveikts. Tomēr cilvēka ar "(sistēmisko mastocitozi)" organismā šīs patoloģiskās mastiskās šūnas attīstās pārmērīgi un nepārtraukti izdala "(histamīnu)". Tas ir tā, it kā kāds būtu atstājis atvērtu ūdens krānu un pēc tam aizmirsis to aizgriezt. Tāpēc mums turpina būt alerģijai līdzīgi simptomi. Tas var ietekmēt ne tikai mūsu ādu, bet arī mūsu iekšējos orgānus, piemēram, aknas, liesu un zarnas. Šo stāvokli, ko sauc par "sistēmisko mastocitozi", pasaulē novēro tikai 13 no katriem 100 000 cilvēkiem. Tas nozīmē, ka tas ir ļoti reti sastopams. Tomēr cilvēkiem ar šo stāvokli ir lielāks anafilakses ( smagas, pēkšņas, dzīvībai bīstamas alerģiskas reakcijas) risks. Ļoti reti "sistēmiskā mastocitoze" var pāraugt arī vēzim. Ārsti nevar pilnībā izārstēt šo stāvokli. Tomēr ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus un dzīvot normālu dzīvi.

Kādi ir galvenie sistēmiskās mastocitozes veidi?

Ir seši galvenie "sistēmiskās mastocitozes" veidi. Tie ietekmē mūs dažādos veidos. Kopumā, jo vairāk patoloģisku tuklo šūnu jums ir organismā, jo lielāka iespēja, ka attīstīsies komplikācijas. Apskatīsim, kas ir šie veidi: 1. Lēni augošais veids ("indolentā sistēmiskā mastocitoze"):

• Šis ir visizplatītākais veids. Tāpat kā lēni augošam kokam, simptomu parādīšanās var ilgt vairākus gadus. Patoloģisko tuklo šūnu skaits laika gaitā palielinās. Tas var izraisīt simptomus ādā, aknās , liesā un kuņģa-zarnu traktā (t. i., zarnās).

2. Nedaudz progresējošāks veids (“sistēmiska gruzdoša mastocitoze”):

• Šāda veida gadījumā aknās un liesā lielā skaitā uzkrājas patoloģiskas tuklās šūnas. Laika gaitā tas var izraisīt aknu vai liesas pietūkumu. Iedomājieties to līdzīgi kā tas, kas notiek, kad maza māja ir pārpildīta.

3. Veids, kas rodas kopā ar citām asins slimībām ("Sistēmiska mastocitoze ar saistītu hematoloģisku audzēju"):

• Cilvēkiem ar šo tipu var attīstīties citas ar asinīm saistītas slimības, piemēram, mieloproliferatīvas neoplazmas un mielodisplastiskais sindroms . Šis tips skar aptuveni vienu no pieciem cilvēkiem ar sistēmisku mastocitozi.

4. Smaga forma (“Agresīva sistēmiska mastocitoze”):

• Tas ir nedaudz nopietnāk, jo tas var ietekmēt kaulu smadzenes (kur tiek ražotas asins šūnas) un kaulus. Patoloģiskas tuklās šūnas var augt kaulu iekšpusē, vājinot tos un liekot tiem viegli lūzt.

5. Veids, kas pārvēršas par leikēmiju (tuklo šūnu leikēmija):

• Ļoti reti sistēmiskā mastocitoze var attīstīties par stāvokli, ko sauc par tuklo šūnu leikēmiju . Tas ir akūtas mieloleikozes (AML) veids.

6. Audzēja veids (mastšūnu sarkoma):

• Tas notiek, kad audzēji, kas veidojas no patoloģiskām tuklajām šūnām, bojā dažādus ķermeņa audus. Ļoti nelielam skaitam cilvēku ar "sistēmisku mastocitozi" attīstās šis stāvoklis, ko sauc par "tuklo šūnu sarkomu".

Kādi ir šīs slimības (sistēmiskās mastocitozes) simptomi?

Simptomi katram cilvēkam var atšķirties. Tas ir atkarīgs no tā, kur organismā visvairāk koncentrējas patoloģiskās tuklās šūnas. Piemēram, ja kuņģī ir daudz tuklo šūnu, var attīstīties čūlas un sāpes vēderā. Turklāt, ja tuklās šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs, tas var ietekmēt asins šūnu veidošanos. Šeit ir daži bieži sastopami simptomi:

• Anēmija ( asins trūkums )
• Kaulu sāpes
• Pārmērīga asiņošana (piemēram, daudz asiņu no nelielas brūces)
• Pastāvīga noguruma sajūta (" nogurums" )
• Sārta āda
• Sirdsklauves
• Nātrene (niezoši, pacelti izsitumi uz ādas)
• Niezoša āda
• Garastāvokļa svārstības vai depresijadepresija )
• Tumši, niezoši plankumi uz ādas (nātrene pigmentosa)

Dažreiz cilvēkiem ar sistēmisku mastocitozi var vienlaikus rasties vairāki no šiem simptomiem. Ārsti to sauc par "mastocitozes lēkmi" vai "uzliesmojumu".

Svarīgi: ne visiem, kam ir šie simptomi, ir "(sistēmiskā mastocitoze)." Tomēr, ja jums vienlaikus ir vairāki no šiem simptomiem un tie nepāriet, noteikti jāvēršas pie ārsta pēc padoma.

Kāpēc rodas šī "(sistēmiskā mastocitoze)"?

Pētījumi liecina, ka aptuveni 80 % cilvēku ar sistēmisko mastocitozi ir KIT gēna variants . Šis KIT gēns palīdz attīstīties noteiktiem šūnu veidiem mūsu organismā, īpaši asins šūnām un tuklajām šūnām. Šis gēna variants rodas pēc ieņemšanas dzemdē. Tas nozīmē, ka tas nav iedzimts.

Kas ir faktori, kas saasina vai provocē slimību (“trigeri”)?

Sistēmiskās mastocitozes simptomus var izraisīt daudzi faktori. Ne visus skar vienas un tās pašas lietas. Tomēr pastāv dažas kopīgas iezīmes:

• Alkohols
• Pikanti ēdieni
• Dažas zāles: piemēram , NPL ( sāpju līdzekļi), muskuļu relaksanti un anestēzijas līdzekļi.
• Vingrojumi un fiziskās aktivitātes ( tikai dažiem)
• Kukaiņu kodumi (īpaši skudru, lapsenes un bišu)
• Fizisks vai emocionāls stress
• Berzēšana vai berze uz ādas
• Pēkšņas temperatūras izmaiņas (piemēram, pēkšņa iekrišana aukstā ūdenī)

Ja Jums ir šī slimība, ir ļoti svarīgi pajautāt savam ārstam, kādas ir Jūsu vājās puses un no kā Jums vajadzētu izvairīties.

Kā precīzi diagnosticēt šo slimību? (Diagnoze)

Kad apmeklēsiet ārstu, vispirms viņš veiks fizisku pārbaudi. Viņš uzdos jautājumus par jūsu simptomiem un iepriekšējām slimībām. Pēc tam viņš var veikt vienu vai vairākus no šiem testiem, lai noteiktu, vai jums ir sistēmiska mastocitoze:

• Asins analīzes: Šīs analīzes pārbauda triptāzes daudzumu asinīs. Triptāze ir īpašs enzīms , ko masto šūnas izdala, reaģējot uz svešām vielām.
• Kaulu skenēšana: pārbaudiet, vai nav kaulu bojājumu.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Tas ietver neliela kaulu smadzeņu parauga ņemšanu un tā pārbaudi, lai noskaidrotu, vai tajā ir kādas patoloģiskas masto šūnas un cik daudz.
• Ģenētiskie testi: pārbaudiet, vai iepriekš minētajā `KIT` gēnā nav mutācijas.

Kā to ārstē?

Sistēmisko mastocitozi ārsti ārstē, kontrolējot simptomus un komplikācijas. Piemēram, ja Jums ir augsts kuņģa skābes līmenis, viņi var izrakstīt H2 blokatorus (antacīda veidu). Ja slimības rezultātā rodas anēmija, tā tiks ārstēta. Šeit ir daži no galvenajiem ārstēšanas veidiem:

• Antihistamīni: mazina ādas simptomus, piemēram, niezi un apsārtumu.
• Kortikosteroīdi: mazina pietūkumu un iekaisumu organismā.
• Bisfosfonāti: Tie palīdz stiprināt kaulus, ja tie ir vāji.
• Mērķtiecīga terapija: tā ietver mērķtiecīgu iedarbību uz konkrētu olbaltumvielu, kas atrodama patoloģiskajās tuklajās šūnās.
• Ķīmijterapija: To lieto tikai tad, ja sistēmiskā mastocitoze ir pārvērtusies par vēzi.
• Splenektomija: Ja liesa ir ļoti pietūkusi, to var ķirurģiski noņemt.
• Kaulu smadzeņu transplantācija: to veic cilvēkiem ar ļoti smagu slimību vai tiem, kas ir pēdējā stadijā.

Atcerieties: ja Jums ir sistēmiska mastocitoze, Jums vienmēr līdzi jānēsā EpiPen . EpiPen ir zāles, ko var nekavējoties lietot smagas alerģiskas reakcijas, piemēram, iepriekšminētās anafilakses, gadījumā.

Vai šo "sistēmisko mastocitozi" nevar novērst?

Kā jau iepriekš apspriedām, "sistēmisko mastocitozi" izraisa ģenētiska mutācija. Tāpēc nav iespējams novērst tās attīstību. Tomēr slimību var kontrolēt, izvairoties no "izraisītājiem", kas pastiprina simptomus.

Kāda nākotne sagaida cilvēku ar `(sistēmisko mastocitozi)`?

Tas tiešām ir atkarīgs no tā, kāda veida "(sistēmiskā mastocitoze)" jums ir. Cilvēkiem ar lēni augošu tipu ("indolentu sistēmisku mastocitozi") slimība parasti ir labi kontrolējama ar ārstēšanu. Viņi var nodzīvot normālu dzīves ilgumu. Tomēr cilvēkiem ar citiem smagiem veidiem dzīves ilgums var būt nedaudz īsāks. Tomēr "(sistēmisko mastocitozi)" var pilnībā izārstēt ar ārstēšanu, ko sauc par "kaulu smadzeņu transplantāciju". Tomēr ārsti šo ārstēšanu piemēro tikai cilvēkiem, kuri atrodas vissmagākajā slimības stadijā.

Kā rūpēties par sevi, dzīvojot ar `(sistēmisko mastocitozi)`?

Dzīvojot ar sistēmisko mastocitozi, vissvarīgākais ir zināt, kas izraisa jūsu simptomus, un no tiem izvairīties. Ja jums ir šis stāvoklis, ņemiet vērā sekojošo:

• Vienmēr nēsājiet līdzi EpiPen. Ātri ārstējiet smagu alerģisku reakciju.
• Precīzi ziniet, kādi ir jūsu izraisītāji, un pēc iespējas izvairieties no tiem.
• Pārvaldiet stresu. Praktizējiet meditāciju vai citas apzinātības tehnikas.
• Valkājiet medicīniskās brīdinājuma aproci, kurā uzskaitītas zāles, kuras nedrīkst lietot. Tas ir ļoti svarīgi, jo tas palīdz ārstiem zināt par jūsu stāvokli, ja ārkārtas situācijā nevarat runāt.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums ir sistēmiska mastocitoze, Jums regulāri jāapmeklē ārsts. Noteikti pastāstiet savam ārstam , ja Jums rodas kādi jauni simptomi vai ja kāds no Jūsu simptomiem, šķiet, pasliktinās.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot ārstam?

Tā kā sistēmiskā mastocitoze ir reta slimība, jums var rasties daudz jautājumu. Šeit ir daži jautājumi, ko uzdot savam ārstam:

• Kāda veida "sistēmiskā mastocitoze" man ir?
• Kādi citi simptomi varētu liecināt, ka mans stāvoklis pasliktinās?
• Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas manam tipam?
• Vai ārstēšana pilnībā novērsīs manus simptomus?
• Vai ir kādi klīniskie pētījumi, kuros es varu piedalīties?

Sistēmiskās mastocitozes diagnozes noteikšana maina dzīvi. Jums regulāri jāapmeklē ārsts, jāveic asins analīzes un jāiemācās atpazīt un izvairīties no izraisītājiem. Dzīvošana ar šo slimību prasa lielu pielāgošanos. Tāpēc uzturiet labas attiecības ar savu ārstu. Viņš ir šeit, lai jums palīdzētu. Viņš sniegs jums informāciju un atbalsta grupas, kas var jums palīdzēt. Tas dos jums iespēju pieņemt lēmumus par savu veselību.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, mēs esam daudz runājuši par "(sistēmisko mastocitozi)", vai ne? Atcerieties, ka, lai gan šī ir reta slimība, ir ļoti svarīgi par to zināt.

Vissvarīgākais ir apmeklēt ārstu, ja rodas šie simptomi. Ja slimība tiek atklāta agrīnā stadijā, var uzsākt ārstēšanu un kontrolēt simptomus.

Jūs neesat viens. Jūsu ārsti, ģimene un draugi ir šeit, lai jums palīdzētu. Zinot pareizo informāciju un ievērojot ārsta ieteikumus, jūs varat labi sadzīvot ar šo stāvokli. Saglabājiet mieru un domājiet pozitīvi!