Iedomājieties, ka kāds jums labi pazīstams cilvēks, kurš iepriekš bija vesels, pēkšņi sāk uzvesties mazliet dīvaini. Viņš zaudē atmiņu, viņam ir grūtības staigāt , un runājot viņš izkropļo vārdus. Ja šīs lietas notiek neiedomājamā ātrumā dažu mēnešu laikā, tas varētu būt saistīts ar ļoti retu, bet ļoti nopietnu smadzeņu slimību. Šodien mēs runājam par vienu no šādām slimībām - Kreicfelda-Jakoba slimību jeb, kā mēs to visi saucam, KJS . Lai gan šī ir nedaudz biedējoša tēma, ir ļoti svarīgi būt par to labi informētam.
Vai KJS un "govju trakumsērga" ir viens un tas pats?
Daudzi cilvēki jauc KJS ar "govju trakumsērgu". Tomēr šīs divas slimības nav vienādas.
Vienkārši sakot, govju sūkļveida encefalopātija (GSE) ir smadzeņu slimība, kas skar tikai govis. Kad tā rodas, govju nervu sistēma tiek bojāta, kā rezultātā tās kļūst nekustīgas un uzvedas dīvaini.
Tomēr pastāv KJS veids, ar ko cilvēki var inficēties, ēdot ar govju trakumsērgu inficētas govs gaļu. To sauc par KJS variantu (vKJS) . Taču tas ir ļoti, ļoti reti . Pasaulē ir ziņots par ļoti nelielu skaitu gadījumu. Tātad KJS slimība, par kuru mēs parasti runājam, nerodas šādi.
Kāpēc rodas šī KJS slimība?
Galvenais KJS cēlonis ir patoloģiskas izmaiņas olbaltumvielā mūsu organismā. Šo patoloģisko, mutēto olbaltumvielu sauc par prionu .
Iedomājieties veselīgu olbaltumvielu mūsu smadzenēs kā skaisti salocītu papīra lapu. Šis mutantais proteīns, ko sauc par prionu, parādās un nepareizi saloka šo labo papīra lapu. Tad šī nepareizi salocītā lapa nepareizi saloka pārējās labās papīra lapas. Un tā smadzeņu šūnas pakāpeniski tiek iznīcinātas. Ja paskatās uz to mikroskopā, šie bojātie smadzeņu audi izskatās kā sūklis.
Atkarībā no priona veidošanās veida ir trīs KJS veidi.
| KJS veids | Iemesls un skaidrojums |
|---|---|
| Sporādiska KJS | Šis ir visizplatītākais veids. Bez redzama iemesla veselīgs proteīns pēkšņi mutē un kļūst par prionu. Lielākajai daļai KJS pacientu ir šis veids. |
| Ģimenes KJS | To izraisa ģenētisks defekts. Ja vienam no vecākiem ir mutēts gēns, kas izraisa šo slimību, tā var tikt nodota bērniem. Taču arī tas ir ļoti reti. Šajā kategorijā ietilpst tikai aptuveni 10–15 % KJS pacientu. |
| Iegūta KJS | Šis ir retākais veids. Ar KJS var inficēties, izmantojot piesārņotu medicīnisko aprīkojumu (piemēram, operācijas laikā), orgānu transplantācijas laikā vai piesārņotas augšanas hormona injekcijas. Šo risku ievērojami samazina stingrie drošības pasākumi mūsdienu slimnīcās. |
Kādi ir KJS simptomi?
Visbīstamākais KJS aspekts ir tas, ka simptomi sākas ļoti ātri un ļoti ātri pasliktinās. Bieži vien šie simptomi ir līdzīgi demences simptomiem.
Galvenās redzamās iezīmes ir:
- Atmiņas zudums un apjukums
- Grūtības staigāt un līdzsvara zudums
- Pēkšņas muskuļu raustīšanās (saraustīta kustība)
- Personības izmaiņas (pēkšņa dusmu, nemiera sajūta)
- Grūtības domāt un pieņemt lēmumus
- Redzes problēmas
- Bezmiegs un depresija
Atšķirība starp KJS un Alcheimera slimību
Šie simptomi var atgādināt Alcheimera slimību. Taču galvenā atšķirība ir ātrums . Alcheimera slimības gadījumā tādas lietas kā atmiņas zudums notiek lēni gadu gaitā. Taču KJS gadījumā pacienta stāvoklis pasliktinās ļoti ātri, dažu nedēļu vai mēnešu laikā pēc šo simptomu rašanās.
Kā precīzi diagnosticēt šo slimību?
Diemžēl nav viena testa, kas varētu apstiprināt KJS. Ārsti diagnozi nosaka, pamatojoties uz pacienta simptomiem un to attīstības ātrumu. Tomēr, ja ir aizdomas par slimību, tiek veikti vairāki testi, lai to apstiprinātu.
- MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): šī metode var iegūt detalizētus smadzeņu attēlus. Tā var meklēt specifiskas izmaiņas smadzenēs, kas rodas KJS gadījumā.
- EEG (elektroencefalogrammas) tests: šis tests mēra smadzeņu elektrisko aktivitāti, izmantojot mazus sensorus, kas piestiprināti pie galvas ādas. Šis tests var parādīt modeļus, kas raksturīgi KJS pacientiem.
- Jostas punkcija: Izmantojot ļoti smalku adatu, no muguras smadzeņu iekšpuses tiek ņemts neliels daudzums cerebrospinālā šķidruma un pārbaudīts uz specifiskiem proteīniem, kas novēroti KJS gadījumā.
Vienīgais veids, kā ar 100% pārliecību apstiprināt šo slimību, ir smadzeņu audu parauga (biopsijas) ņemšana. Tomēr šāda parauga ņemšana no dzīva cilvēka smadzenēm ir ļoti riskanta gan pacientam, gan ārstam, tāpēc to parasti nedara. Bieži vien slimība tiek galīgi apstiprināta pēc pacienta nāves.
Kā slimība laika gaitā pasliktinās
KJS laika gaitā progresē vairākos posmos, padarot to par ļoti sāpīgu pieredzi gan pacientam, gan viņa ģimenei.
| Slimības stadija | Paredzētās funkcijas |
|---|---|
| Agrīnā stadija | Vārdu neskaidra izrunāšana runājot, reibonis, nejutīgums dažādās ķermeņa daļās, neesošu lietu redzēšana (halucinācijas), dusmas bez iemesla, norobežošanās no sabiedrības un bezmiegs. |
| Vēlākā stadijā | Nespēja kontrolēt zarnu un urīnpūšļa darbību, smagas rīšanas un runāšanas grūtības, smags atmiņas zudums, paranoja, gultas režīms, koma. |
Apmēram 70% cilvēku ar KJS mirst pēc diagnozes noteikšanas.Jūs nomirsiet gada laikā. To dzirdot, jūs varat justies ļoti nobijies, skumjš un dusmīgs. Tas ir ļoti normāli. Šādā brīdī necietiet viens pats. Ir ļoti svarīgi konsultēties ar ārstu un saņemt nepieciešamo psiholoģisko atbalstu.
Vai ir KJS ārstēšana?
Diemžēl KJS joprojām nav izārstēšanas vai ārstēšanas. Pētnieki ir izmēģinājuši vairākas zāles, taču neviena no tām nav bijusi veiksmīga.
Vienīgais, ko šobrīd var darīt, ir kontrolēt simptomus . Tas nozīmē:
- Pretsāpju līdzekļu došana sāpju mazināšanai.
- Zāļu ievadīšana muskuļu stīvumam un spazmām.
- Nodrošināt nepieciešamos apstākļus, lai pacients justos pēc iespējas ērtāk.
Kad slimība kļūs smaga, pacientam būs nepieciešama pilna laika aprūpe. Notiek pētījumi, lai nākotnē atrastu ārstēšanas metodes šai slimībai. Ja jūs interesē, varat jautāt savam ārstam par klīniskajiem pētījumiem, kuros tiek testētas jaunas ārstēšanas metodes.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Kreicfelda-Jakoba slimība (KJS) ir ļoti reta un strauji izplatīga letāla smadzeņu slimība.
- To izraisa mutēts proteīns, ko sauc par prionu, kas iznīcina smadzeņu šūnas.
- KJS un "govju trakumsērga" ir divas dažādas slimības. Tomēr pastāv ļoti reta KJS forma (vKJS), ar kuru var inficēties, ēdot inficētu liellopu gaļu.
- Šai slimībai vēl nav zāļu. Viss, ko var darīt, ir kontrolēt simptomus un nodrošināt pacientam komfortablu pašsajūtu.
- Ja kādam jūsu pazīstamam cilvēkam īsā laika periodā rodas būtiskas izmaiņas atmiņā, uzvedībā un fiziskajās funkcijās, nekavējoties apmeklējiet ārstu . Ātra diagnoze ir būtiska pareizai plānošanai un aprūpei.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru