Vai brūns plankums uz ķermeņa kļūst sarkans un niezošs, kad to berzē? Tā varētu būt pigmentārā nātrene!

Vai esat kādreiz pamanījuši sarkanbrūnu plankumu uz sava bērna vai sava ķermeņa? Varbūt jūs vienkārši viegli paglaudījāt plankumu ar pirkstu, un pēkšņi plankums kļuva sarkans, sāka niezēt, un virspusē parādījās neliela pūslīte. Ja šī pieredze jums ir pazīstama, ir ļoti svarīgi apzināties stāvokli, par kuru mēs šodien runājam.

Vienkārši sakot, kas ir pigmentārā nātrene?

Urticaria Pigmentosa ir nātrenes veids, kas rodas uz ādas. To visbiežāk novēro maziem bērniem un jauniešiem. Patiesībā tā ir stāvokļa, ko sauc par mastocitozi, forma.

Tagad jūs, iespējams, domājat, kas ir "mastocitoze". Tas ir ļoti vienkārši. "Tuklās šūnas" ir īpašs šūnu veids mūsu organisma imūnsistēmā. Tās ir kā organisma apsargi. Ja kāda iemesla dēļ šīs tuklās šūnas pārmērīgi uzkrājas vienā ādas zonā, mēs to saucam par Urticaria Pigmentosa. Tomēr šīs tuklās šūnas var uzkrāties ne tikai ādā, bet dažreiz arī citos orgānos, piemēram, kaulos un zarnās. Tad tas pārvēršas par stāvokli, ko sauc par "sistēmisku mastocitozi". Bet neuztraucieties, lielākoties bērniem Urticaria Pigmentosa ir sastopama tikai ādā.

Kāpēc kaut kas tāds notiek?

Galvenais iemesls tam ir iepriekš minētās "mastšūnas" . Tās ir leikocītu veids, kas tiek ražots mūsu kaulu smadzenēs. Šīs šūnas ir atrodamas visā mūsu ķermenī, īpaši vietās, kur nonākam saskarē ar ārpasauli, piemēram, ādā, plaušās un zarnās. Kad organismā nonāk kaut kas līdzīgs mikrobim, šīs mastšūnas izdala ķīmisku vielu, ko sauc par "histamīnu", lai palīdzētu aizsargāt ķermeni.

Urticaria Pigmentosa izraisa ģenētiska mutācija, kuras dēļ šīs tuklās šūnas pārmērīgi uzkrājas ādā. Šīs ģenētiskās izmaiņas parasti notiek, kamēr bērns vēl atrodas dzemdē. Tomēr tā nav kaut kas tāds, kas tiek mantota no vecākiem bērniem . Precīzs šīs mutācijas cēlonis vēl nav noskaidrots.

Ja šis stāvoklis rodas pieaugušajiem, tas var būt nedaudz smagāks. To sauc par "indolentu sistēmisku mastocitozi". Šajā gadījumā tuklās šūnas uzkrājas ne tikai ādā, bet arī tādās vietās kā kaulu smadzenes. Ļoti reti šis stāvoklis var attīstīties par vēža slimību, ko sauc par "masto šūnu leikēmiju". Bet atkal, tās ir ļoti retas lietas . 99% gadījumu bērniem ar nātreni pigmentozi nav tik smagas.

Kādi ir šīs slimības simptomi?

Galvenais un acīmredzamākais simptoms ir jau pieminētā “Dariē zīme”. Tas nozīmē, ka brūnie plankumi, berzējot, kļūst sarkani un niezoši. Turklāt dažiem cilvēkiem var rasties arī šādi simptomi.

Vairāk nekā 75% pacientu ar nātreni pigmentozi ir bērni, kas jaunāki par 10 gadiem. Lielākajai daļai bērnu šī slimība aprobežojas ar ādu un uzlabojas ar vecumu.

Kā ārsts to diagnosticē?

Vairumā gadījumu ārsts var viegli diagnosticēt šo stāvokli, aplūkojot plankumus uz ādas un pārbaudot, vai nav Darjēra pazīmes. Citi testi nav nepieciešami.

Tomēr, ja rodas šaubas, ka šis stāvoklis nav saistīts tikai ar ādu, bet ir skāris arī citas ķermeņa daļas, ārsts var ieteikt veikt šādus testus.

• Asins analīze (“asins aina”): uzziniet par dažādiem šūnu veidiem un daudzumu asinīs.
• Seruma triptāzes tests: pārbauda enzīma klātbūtni asinīs, ko izdala tuklās šūnas.
• Kaulu blīvuma skenēšana: pārbaudiet, cik stipri ir jūsu kauli.
• Kaulu smadzeņu tests: pārbauda, ​​vai kaulu smadzenes ražo veselas šūnas.

Ārstēšanas metodes un kā kontrolēt slimību

Labā ziņa ir tā, ka lielākajai daļai bērnu nātrene (Urticaria Pigmentosa) izzudīs pati no sevis, viņiem kļūstot vecākiem . Nav specifiskas ārstēšanas, lai novērstu jaunu plankumu veidošanos. Esošo plankumu izzušana var ilgt gadiem.

Kamēr vien slimība skar tikai ādu, parasti nav nepieciešama nopietna ārstēšana. Lai mazinātu simptomus, ārsts var ieteikt sekojošo:

• Perorālie antihistamīni: mazina niezi un pietūkumu.
• Kortikosteroīdu krēmi: uzklāt uz niezošām vietām.
• Kromolīna nātrijs: zāles, ko lieto tādu simptomu kā vemšana un caureja ārstēšanai.
• EpiPen: ierīce, ko lieto cilvēki ar smagu alerģisku reakciju (anafilaktisku reakciju) ārkārtas situācijā. Ne visiem tā ir nepieciešama.

Lietas, no kurām īpaši jāizvairās

Vissvarīgākais šīs slimības gadījumā ir izvairīties no faktoriem, kas saasina simptomus, proti, lietām, kas izraisa plankumu niezi un apsārtumu.

Svarīgi: ja jums vai jūsu bērnam jālieto zāles citas slimības ārstēšanai, noteikti informējiet ārstu par nātreni pigmentozi.

Vai var rasties komplikācijas?

Ļoti reti šis stāvoklis var progresēt līdz „sistēmiskai mastocitozei”. Šādiem cilvēkiem ir paaugstināts smagas alerģiskas reakcijas, ko sauc par „anafilaktisko šoku”, risks, kas var būt dzīvībai bīstama. Ja rodas tādi simptomi kā apgrūtināta elpošana un samaņas zudums , nekavējoties jādodas uz slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu (ATN) .

Citas sistēmiskās mastocitozes komplikācijas ir:

• Osteoporoze: kaulu vājināšanās.
• Citopēnija: samazināta asins šūnu veidošanās organismā.
• Aknu problēmas.
• Vēzis (ļoti reti).

Atkal jāatzīmē, ka šīs ir ļoti retas komplikācijas. Tās ir ļoti reti sastopamas bērniem ar nātreni (Urticaria Pigmentosa).