किछुए दूरी पर चलला पर सेहो कखनो काल चक्कर आबि जाइत अछि? सुतय काल अहाँ के सांस तकलीफ लगैत अछि? पैर आ टखने फूलि जाइत अछि की? अहाँक हृदय अजीब तरहेँ धड़कैत अछि वा तेज? ओना त हम सब अक्सर सोचैत छी जे ई सब सामान्य बात अछि जे उम्र बढ़ला पर होइत अछि, मुदा कखनो काल एहि लक्षणक पाछू कोनो एहन स्थिति भ सकैत अछि जकर बारे मे हम सब बेसी नहि सुनने होयब आ जेकर सही निदान नहि भेला पर गंभीर भ सकैत अछि । एहने एकटा रोग थिक ट्रांसथायरेटिन एमिलोइडोसिस वा संक्षेप मे एटीटीआर-सीएम ।
सीधा-सीधा कहल जाय त ट्रांसथायरेटिन एमिलोइडोसिस (ATTR-CM) की होइत अछि ?
ई कनि जटिल नाम अछि, तेँ एकरा शब्द-शब्द मे तोड़ि दी। तखन अहाँ एकरा बहुत सहजता सँ बुझब।
- ट्रांसथायरेटिन (TTR): ई हमरऽ शरीर म॑ मौजूद एक प्रकार के प्रोटीन छै । ई हमर सभक यकृत द्वारा बनैत अछि। एकरऽ मुख्य काम छै कि विटामिन ए आरू थाइरॉइड हार्मोन थाइरोक्सिन क॑ हमरऽ खून के माध्यम स॑ शरीर म॑ आवश्यक जगह प॑ पहुँचैलऽ जाय । जेना कोनो डिलीवरी वाला पार्सल ल क चलैत हो।
- एमिलोइडोसिस : ई तखन होइत अछि जखन कोनो प्रकारक प्रोटीन, जेना कि ऊपर कहल गेल अछि , गलत तरीका सं मुड़ि क' एक संग झुंड बना क' फाइब्रिल बनैत अछि, जे धागाक छोट-छोट गोला जकाँ लगैत अछि, आ हमरा लोकनिक अंग मे जमा भ' जाइत अछि । एहि तरहें जमा भेला पर ओहि अंग सभक सामान्य कामकाज बाधित भ' जाइत अछि ।
- कार्डियोमायोपैथी (CM): एहि सं हृदयक मांसपेशीक बीमारी थिक .
आब ई सब बात के मिला क देखल जाय त ट्रांसथायरेटिन एमिलोइडोसिस (ATTR-CM) एकटा एहन बीमारी अछि जाहि में प्रोटीन टीटीआर जे हमरऽ लिवर द्वारा बनालऽ जाय छै, गलत तरीका स॑ तह करी क॑ एक साथ झुंड बनाबै छै, खास करी क॑ हमरऽ हृदय के मांसपेशी म॑, जेकरा स॑ हृदय के मांसपेशी गाढ़ होय जाय छै आरू कड़ा होय जाय छै, जेकरा स॑ ई ठीक स॑ खून पंप करै म॑ असमर्थ होय जाय छै ।
कल्पना करू जे अहाँक हृदयक मुख्य रक्त पम्पिंग भाग (बामा निलय) एकटा लचीला रबरक गोला जकाँ अछि । ई आसानी सं सिकुड़ि क विस्तार भ जायत छै आ पूरा शरीर मे खून पंप भ जायत छै. आब जखन ओ प्रोटीनक झुंड ओहि हृदयक मांसपेशी मे जमा भ' जाइत अछि त' ओ रबर सन भाग धीरे-धीरे खुरदुरा आ घना भ' जाइत अछि. रबरक गोलाक बदला नारियलक खोलक गोला जकाँ भ’ जाइत अछि । तखन ई सहजहि संकुचित आ विस्तार नहि क' सकैत अछि ने? एहि रोग मे हृदयक संग एहने होइत छैक । एहि कारणेँ हृदय विफलता सन स्थिति होइत अछि ।
एहि रोगक मुख्य दू प्रकार होइत अछि ।
एटीटीआर-सीएम रोग कें दू मुख्य प्रकार मे बांटल जा सकएय छै.
1. पारिवारिक या वंशानुगत एटीटीआर-सीएम: 1.1.
एकरऽ कारण हमरऽ जीन म॑ उत्परिवर्तन होय छै । एकरऽ मतलब छै कि ई बीमारी केरऽ जीन हमरा सब क॑ अपनऽ माय, पिता या परिवार केरऽ कोय भी व्यक्ति स॑ विरासत म॑ मिललऽ होय सकै छै । एहि प्रकार मे प्रोटीन के झुरमुट केवल हृदय मे नहि, बल्कि तंत्रिका तंत्र आ गुर्दा सन जगह पर सेहो जमा भ सकैत अछि ।
2.।जंगली-प्रकार एटीटीआर-सीएम: 1।
एहि प्रकारक सही कारण एखन धरि नहि भेटल अछि । ई वंशानुगत नै छै। एहि प्रकारक बेसी काल 65 साल सं बेसी उम्र के पुरुष में देखल जाइत अछि.ई मुख्य रूप सं हृदय आ तंत्रिका तंत्र के प्रभावित करैत अछि.
लक्षण की अछि ? एकरा कोना चिन्हब?
एहि बीमारीक लक्षण प्रत्येक व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न भ सकैत अछि । कखनों-कखनों, ‘जंगली-प्रकार’ प्रकार कें लोगक मे प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण बिल्कुल नहि देखायल जा सकय छै. भले ही लक्षण जरूर देखाय पड़य, मुदा ओ एकटा आम हृदय विफलता कें स्थिति सं बहुत मिलैत जुलैत होयत छै, अइ कें लेल कखनों-कखनों अइ बीमारी कें निदान करनाय मुश्किल भ सकएयत छै.
ई सब सामान्यतः देखल जाय वाला लक्षण छै.
| लक्षण | एकटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| साँस मे तकलीफ | सांस लेवा मे दिक्कत, खासकर हल्का काज करएय कें समय, चलएय पर या बिस्तर पर लेटएय कें समय. |
| पैर, टखने, पैर मे सूजन (Edema) | शरीर मे बेसी तरल पदार्थ जमा हेबाक कारण पैर मे सूजन। जूता पहिरला पर टाइट फिट सन महसूस भ सकैत अछि। |
| हृदय गति अनियमितता (अतालता) २. | तेजी सं हृदयक धड़कन, छाती मे दर्द (धड़कन), या अनियमित धड़कन, विशेष रूप सं अलिंद फिब्रिलेशन (Afib) नामक स्थिति, आम बात छै. |
| थकान | लगातार बेवजह अत्यंत थकान महसूस करब। |
| चक्कर आना या बेहोश होना | अचानक ठाढ़ भेला पर या उठला पर चक्कर आबय या बेहोश होयब। |
| पेट फूलल | पेट मे तरल पदार्थ जमा भेला के कारण पेट फूलल महसूस करब। |
अन्य जटिलता जे अइ बीमारी कें कारण भ सकएयत छै
ई प्रोटीन खाली हृदय में ही जमा नै होय छै । इ तंत्रिका तंत्र आ अन्य ऊतकक मे जमा भ क अन्य समस्याक कें सेहो पैदा कयर सकएय छै.
- कार्पल टनल सिंड्रोम : ई एकटा एहन स्थिति अछि जतय कलाई सं गुजरय वाला कोनो तंत्रिका संकुचित भ जाइत अछि. एहि स्थिति सं पीड़ित लोक दुनू हाथ मे एहि स्थितिक अनुभव क सकैत छथि . लक्षण मे आँगुर मे सुन्न होयब आ दर्द शामिल अछि ।
- परिधीय न्यूरोपैथी : एहि सँ अंगक नर्वस के नुकसान होइत छैक । परिणामस्वरूप, अहां कें अंगक मे सुन्नता, झुनझुनी आ दर्द कें अनुभव भ सकएयत छै.
- रीढ़ के हड्डी के संकुचन : रीढ़ के हड्डी के नहर के संकुचन। एहि सं कमर दर्द आ पैर मे दर्द भ सकैत अछि.
- टेंडन रप्चर : हाथ या पैर मे टेंडन के अनायास टूटब ।
महत्वपूर्ण बात ई जे जं अहां के हाई ब्लड प्रेशर के इलाज भ रहल अछि आ दुनू हाथ में कार्पल टनल सिंड्रोम अछि तं अहां के डॉक्टर के एटीटीआर-सीएम के शक भ सकैत अछि. अतः अपन पूरा लक्षण के बारे में डॉक्टर के बताबय के जरूरत अछि.
डाक्टर एहि बीमारी के ठीक-ठीक कोना निदान करैत छथि ?
चूँकि एहि रोगक लक्षण हृदयक सामान्य रोगक समान होइत छैक, तेँ एकर सही निदान करबाक लेल कतेको विशेष परीक्षणक आवश्यकता होइत छैक ।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): हृदय के विद्युत गतिविधि के एक परीक्षण |
- इकोकार्डियोग्राम : ई हृदयक स्कैन थिक । इ हृदय मांसपेशी कें मोटाई आ कार्य जैना चीजक कें बारीकी सं निगरानी कयर सकय छै.
- कार्डियक एमआरआई : ई हृदयक एकटा आओर गहन स्कैन अछि ।
- बोन सिन्टिग्राफी (बोन स्कैन) : ई एकटा बहुत विशेष परीक्षण अछि । ई स्कैन, जे आमतौर पर हड्डी के जांच लेली करलऽ जाय छै, ई पता लगाय सकै छै कि दिल म॑ एमाइलोइड प्रोटीन जमा होय गेलऽ छै कि नै ।
- रक्त परीक्षण : आनुवंशिक परीक्षण कैल जा सकएयत छै की टीटीआर जीन मे कोनों बदलाव छै या नहि.
- हार्ट बायोप्सी : कखनो काल, हृदय के मांसपेशी के बहुत छोट टुकड़ा ल क जांच क बीमारी के पुष्टि करय पड़ैत अछि ।
कोनो इलाज अछि की? की ई पूर्ण रूपेण ठीक भ सकैत अछि?
फिलहाल एटीटीआर-सीएम केरऽ कोय इलाज नै छै , आरू दिल म॑ जे प्रोटीन के झुरमुट बनी चुकलऽ छै ओकरा हटाबै के कोय तरीका नै छै ।
मुदा चिन्ता जुनि करू। आब बहुत प्रभावी दवाई सब अछि जे एहि बीमारी के नियंत्रित क सकैत अछि, यानी नव प्रोटीन के झुंड के निर्माण आ जमाव के रोकय या धीमा क सकैत अछि । इ दवाईयक सं बीमारी कें खराब हुअ सं रोकल जा सकएय छै.
- टीटीआर स्टेबलाइजर : तफामिडिस (Vyndaqel®, Vyndamax®) जैना दवाइ टीटीआर प्रोटीन सं जुड़य छै आ ओकरा गलत तरीका सं तह करय सं रोकय छै.
- टीटीआर साइलेंसर : पैटिसिरन (Onpattro®) आ Inotersen (Tegsedi®) जैना दवाई लिवर द्वारा एहि खराब प्रोटीन के उत्पादन के कम करैत अछि ।
अइ दवाईयक कें अलावा अहां कें लक्षणक कें नियंत्रित करएय कें लेल इलाज सेहो कैल जा सकएय छै. उदाहरण लेल:
- हृदय रोग पर नियंत्रण के दवाई।
- हृदय लय विकार के दवाई।
- द्रव अवधारण के लिये दवाइयाँ।
बहुत कम, बीमारी कें बहुत गंभीर मामलाक मे, यकृत प्रत्यारोपण, गुर्दा प्रत्यारोपण, या हृदय प्रत्यारोपण जैना किच्छू कें सहारा लेनाय आवश्यक भ सकएयत छै.
एहि बीमारी के संग रहय काल सब सं जरूरी बात ई अछि जे अपन कार्डियोलॉजिस्ट सं नियमित संबंध बना क राखब आ समय पर अपन निर्धारित दवाई लेब. नव-नव दवाई आ इलाज पर शोध जारी अछि, भविष्यक आशा अछि।
टेक-होम मैसेज
- एटीटीआर-सीएम एकटा एहन बीमारी अछि जाहि मे एक प्रकारक प्रोटीन हृदय मे जमा भ जाइत अछि, जाहि सँ हृदयक मांसपेशी मोट, कठोर आ हृदयक काज कमजोर भ' जाइत अछि ।
- सांस लेबा मे तकलीफ, पैर मे सूजन, दिल के धड़कन अनियमित, आ अत्यधिक थकान मुख्य लक्षण अछि । इ सब कें उम्र बढ़एय कें सामान्य संकेतक कें रूप मे नजरअंदाज नहि करूं.
- इ बीमारी विरासत मे (पारिवारिक) भ सकएयत छै, या इ बिना कोनों कारण कें (जंगली-प्रकार) भ सकएयत छै.
- यदि अहां कें दुनू हाथ मे कार्पल टनल सिंड्रोम आ हृदय कें लक्षण छै त विशेष रूप सं सावधान रहूं.
- हालांकि ई बीमारी पूरा तरह सं ठीक नहिं भ सकैत अछि मुदा आब बहुत प्रभावी दवाई अछि जे एहि बीमारी के आओर बढ़य सं रोकि सकैत अछि.
- यदि अहां कें इ लक्षण छै त जल्दी सं जल्दी डॉक्टर सं मिलनाय आ आवश्यक जांच करानाय बहुत जरूरी छै.
💬 Comments (0)
एखन धरि कोनो टिप्पणी नहि कएल गेल अछि। पहिल बेर अपन टिप्पणी एतय जोड़ू।
अपन टिप्पणी जोड़ू