की अहां कें अक्सर बेवजह चक्कर आबै छै? अहाँकेँ बहुत थकान बुझाइत अछि? की अहां कें असहनीय रूप सं खुजली होयत छै, खासकर गरम स्नान कें बाद? कान मे कोनो घंटी सुनैत छी? हम सब प्रायः ई सब बात सामान्य बुझैत छी आ एकरा नजरअंदाज क दैत छी। मुदा कखनो काल एहि छोट-छोट लक्षणक पाछू कोनो एहन स्थिति भ' सकैत अछि जकर बारे मे हमरा लोकनि बेसी नहि सुनने होयब आ जकर चिंता करबाक चाही. आइ हम सब एहने एकटा बीमारी के बात करय जा रहल छी। जे अछि पॉलीसिथेमिया वेरा , वा संक्षेप मे पीवी ।
सीधा शब्द मे कहल जाय त पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) की छै?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ पॉलीसाइथेमिया वेरा (PV) हमरऽ शरीर म॑ रक्त विकार छै । एहि सं हमर शरीर मे लाल रक्त कोशिका बेसी भ जाइत अछि . आब अहाँ सोचि रहल होयब जे "लाल रक्त कोशिका शरीर लेल नीक होइत अछि, तखन जखन हम सब बेसी उत्पन्न करैत छी तखन की होइत अछि?" समस्या एतबे अछि।
कल्पना करू जे कोनो एहन सड़क अछि जाहि पर एकटा निश्चित संख्या मे गाड़ी ल जा सकैत अछि। जँ ओहि सड़क पर जतेक गाड़ी ल' सकैत अछि ताहि सँ हजार गुना बेसी गाड़ी राखब त' की हेतैक? पूरा सड़क जाम भ' जाइत, आ गाड़ी सभ सेहो नहि चलत, से त' ठीके? हमरा लोकनिक रक्त वाहिकाक भीतर सेहो एहने होइत छैक । जखन लाल रक्त कोशिका बेसी रहैत अछि तखन हमर खून गाढ़ भ जाइत अछि . जहिना कोनो चीज जे पानि हेबाक चाही से मधु जकाँ गाढ़ भ' जाइत अछि ।
खून केरऽ ई गाढ़ होय के कारण खून बहुत धीरे-धीरे बह॑ छै । एहि सं खूनक थक्का बनबाक खतरा बढ़ि जाइत अछि . यदि ई खून के थक्का हृदय के तरफ जाय छै त॑ दिल के दौरा पड़॑ सकै छै, आरू अगर ई मस्तिष्क के तरफ जाय छै त॑ स्ट्रोक होय सकै छै । एतबे नहि, एकरा सं लगातार खुजली, कान मे बजनाय, पेट दर्द, नाक सं खून बहनाय, आ धुंधला दृष्टि जैना परेशान करय वाला लक्षण सेहो भ सकएयत छै.
महत्वपूर्ण बात ई छै कि ई एगो पुरानी, जीवन भर के स्थिति छै जेकरा पूरा तरह स॑ ठीक नै करलऽ जाब॑ सकै छै । मुदा चिन्ता जुनि करू! उचित चिकित्सा उपचार सं अहां इ लक्षणक कें नियंत्रित कयर सकय छी, अपन जोखिम कें कम कयर सकय छी आ सामान्य जीवन जी सकय छी.
की ई सचमुच कैंसर अछि? हमरा चिंतित रहबाक चाही?
ई प्रश्न एहन बात अछि जे बहुत लोक के अछि। हँ, पॉलीसिथेमिया वेरा एक प्रकारक रक्त कैंसर थिक । चिकित्सकीय रूपें, हम एकरा माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म (MPN) कहैत छी .
आब जखन "कैंसर" शब्द सुनैत छी त बहुत डरा जाइत छी । जे सामान्य बात अछि। मुदा हमरा सभ के ई बुझय के जरूरत अछि जे सभ कैंसर एक समान नहिं होएत अछि. किछु गोटे बहुत तेजीसँ बढ़ैत आ आक्रामक होइत छथि । मुदा पीवी एकटा बहुत धीमा बढ़य वाला कैंसर के प्रकार अछि. मतलब जे एके बेर मे आक्रामक नहि भ' जाइत अछि. बेसी काल एहि बीमारी के पता 60 साल के उम्र के बाद भ जाइत अछि.
एहि बीमारी सं स्वयं मरय सं बेसी, खूनक थक्काक कारण हृदयघात आ स्ट्रोक सन जटिलता सं एकर खतरा बेसी होइत छैक, जकर चर्चा हम पहिने केने रही. संगहि, बहुत कम, ई स्थिति एकटा आओर गंभीर प्रकारक रक्त कैंसर मे बदलि सकैत अछि । मुदा से बहुत कम प्रतिशत के संग होइत छैक। अस्तु, भले एकरा "कैंसर" कहल जाय, ई एकटा एहन स्थिति थिक जकर उचित इलाज सं नीक सं प्रबंधित कयल जा सकैत अछि.
इ बीमारी हमर शरीर कें कोना प्रभावित करएयत छै आ एकर की जोखिम छै?
आब देखल जाय जे लाल रक्त कोशिका के ई बढ़ोत्तरी हमर शरीर के अलग-अलग अंग के कोना प्रभावित करैत अछि।
- खूनक थक्का : ई मुख्य समस्या अछि । जखन खूनक थक्का बनैत अछि तखन हृदय केँ खून पंप करबाक लेल बेसी मेहनत करय पड़ैत छैक । संगहि शरीरक नाजुक नाड़ी मे रक्तक प्रवाह कम भ' जाइत छैक । मतलब जे हमर अंग आ ऊतक के ऑक्सीजन कम भेटैत अछि .
- प्लीहा केरऽ अधिक काम : हमरऽ शरीर केरऽ अंग जेकरा प्लीहा कहलऽ जाय छै, ओकरऽ एगो काम पुरानऽ, क्षतिग्रस्त रक्त कोशिका क॑ छानना छै । आब जखन एतेक रास लाल रक्त कोशिका बनैत अछि त प्लीहा पर ओवरलोड भ जाइत अछि । जेना एकटा फिल्टर के माध्यम सं बहुत रास गंदगी के छानय के कोशिश करब आओर ओ जाम भ जाएत अछि. एहि सं प्लीहा सूजन भ सकैत अछि. हम एकरा स्प्लेनोमेगाली कहैत छी . तखन अहां कें पेट कें बायां भाग मे भारीपन आ दर्द महसूस भ सकएय छै.
नीचा देल गेल तालिका कें देखूं की अइ पीवी स्थिति कें मुख्य जोखिम आ जटिलता की भ सकएयत छै.
| जोखिम/जटिलता | सरलतापूर्वक बुझाओल गेल |
|---|---|
| खून के थक्का | इ मुख्य आ सब सं तत्काल जोखिम छै . यदि कोनों खून कें थक्का मस्तिष्क मे जाय छै त ओकरा स्ट्रोक भ सकएयत छै, अगर ओ दिल कें यात्रा करएयत छै त ओकरा दिल कें दौरा पड़ सकएयत छै, आ अगर ओ फेफड़ा मे फंसल छै त इ फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म भ सकएयत छै. |
| गौण शर्तें | जखन लाल रक्त कोशिका बेसी टूटि जाइत अछि , तखन शरीर मे यूरिक एसिड केर मात्रा बढ़ि जाइत अछि | एहि सं जोड़ मे दर्द जेना गाउट आ किडनी मे पथरी भ सकैत अछि. एहि सं पेट मे एसिड सेहो बढ़ि सकैत अछि आ पेट मे अल्सर सेहो भ सकैत अछि. |
| अन्य रक्त कैंसर मे परिवर्तन | ई बहुत दुर्लभ अछि। किछु लोक मे (कम प्रतिशत) समयक संग ई स्थिति गंभीर रक्त कैंसर जेना माइलोफाइब्रोसिस वा, बहुत कम, एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया (AML) मे विकसित भ सकैत अछि । |
एहि रोगक की केस अछि ?
पीवी आमतौर पर कई चरणक मे धीरे-धीरे विकसित भ जायत छै.
1. प्रारंभिक पीवी : एहि अवस्था मे अधिकांश लोक मे कोनो लक्षण बिल्कुल नहिं होइत छैक . या ओकरा मे केवल बहुत हल्का लक्षण होयत छै, जेना चक्कर आ थकान. एकरऽ पता कखनी-कखनी संयोगवश तखनिये होय छै जब॑ दोसरऽ स्थिति केरऽ खून केरऽ जांच करलऽ जाय छै ।
2. आगू बढ़ैत पीवी : समयक संग लक्षण धीरे-धीरे बढ़ैत अछि । एहि अवस्था मे प्लीहा बढ़ला सँ खुजली, वजन घटब, आ पेट मे असुविधा सन लक्षण भ सकैत अछि ।
3. अंतिम चरण ("व्ययित चरण"): ई कनि बेसी जटिल अछि। कतेको वर्षक बाद जे असामान्य कोशिका एहि रोगक कारण बनल छल से हमरा लोकनिक सम्पूर्ण अस्थि मज्जा मे पसरि गेल, जाहि सँ अस्थि मज्जा केँ नुकसान पहुँचल । अस्थि मज्जा ओहि फैक्ट्री जकाँ अछि जतय हमर सभक रक्त कोशिका बनैत अछि । जखन ई फैक्ट्री क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि त एहि मे निशान ऊतक बनैत अछि । तखन, स्वस्थ रक्त कोशिका नहि बनाओल जा सकैत अछि । आश्चर्यक बात ई जे, जे बीमारी बेसी लाल रक्त कोशिका केर उत्पादन सं शुरू भेल छल, अंततः एहन स्थिति में आबि जाइत अछि जतय लाल रक्त कोशिका पर्याप्त नहिं हो, जे एनीमिया थिक .
की-की लक्षणक कें पहचान कैल जा सकएय छै?
पीवी कें लक्षण अक्सर समय कें साथ धीरे-धीरे विकसित होयत छै. किछु लोक बिना कोनो लक्षण के सालों तक जा सकैत छथि। एक बेर देखल जाय जे ई लक्षण की अछि।
| विशेषता प्रकार | उदाहरण |
|---|---|
| आम विशेषता जे पहिने उभरैत अछि | |
| आम समस्या | माथ दर्द, चक्कर आना, अत्यधिक थकान, उच्च रक्तचाप, धुंधला दृष्टि। |
| विशिष्ट विशेषता जे बाद मे देखा सकैत अछि | |
| त्वचा बदलैत अछि | हाथ आ पैर मे गंभीर खुजली, लाली आ सूजन, खासकर गरम पानी मे नहाएय कें बाद . |
| अन्य विशेषताएँ | राति मे बेसि पसीना आनाय, सांस लेवय मे दिक्कत (खासकर लेटला पर), नाक सं खून बहनाय आ मसूड़ा सं खून बहनाय, आ वजन मे अस्पष्टता घटनाय. |
| जटिलताक संग जे लक्षण होइत अछि | |
| स्प्लेनोमेगाली | पेट के ऊपरी बामा भाग में दर्द, पेट फूलना, कनी भोजन के बाद भी पेट भरना। |
| रक्त थक्का (डीवीटी) २. | कोनो हाथ या पैर मे सूजन, लाली, दर्द। |
| गाउट | जोड़क मे बहुत दर्द आ सूजन, खास क पैरक पैघ अंगूठा मे। |
ई कियैक भ' रहल अछि? कारण की अछि ?
एकरऽ मुख्य कारण छै हमरऽ अस्थि मज्जा केरऽ एगो स्टेम सेल म॑ जीन म्यूटेशन । जेना कंप्यूटर प्रोग्राम मे कोड के एक लाइन गलत भ जाएत अछि. तखन पूरा कार्यक्रम घास-फूस भ' जाइत अछि।
जीन छै जे हमरऽ रक्त कोशिका क॑ बढ़ै लेली कहै छै । 90% सं बेसी पीवी रोगी मे JAK2 नामक जीन मे उत्परिवर्तन होइत छैक । एहि गलत निर्देशक कारणेँ अस्थि मज्जा केँ ई आज्ञा भेटैत छैक, "लाल रक्त कोशिका बनबैत रहू, नहि रुकू." तेँ लाल रक्त कोशिका बेकाबू भ' जाइत अछि ।
महत्वपूर्ण बात ई जे ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्रायः विरासत में नहिं भेटैत अछि . अर्थात माय सँ बाप धरि नहि पहुँचैत अछि । ई उत्परिवर्तन जीवन के दौरान होय छै, कोनो अज्ञात कारण स॑ ।
डाक्टर एहि बीमारीक सही निदान कोना करैत छथि ?
यदि अहां कें इ लक्षण छै त अहां कें डॉक्टर अहां सं पहिले अहां कें लक्षणक कें बारे मे पूछतय. तखन निदानक पुष्टि करबाक लेल किछु जांच करताह। विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) कें अनुसार पीवी कें निदान कें लेल तीन मानदंड पूरा करनाय आवश्यक छै.
1. ब्लड टेस्ट : ई पहिल आ सबसँ महत्वपूर्ण टेस्ट अछि । इ जांच करएयत छै की अहां कें रेड ब्लड सेल कें गिनती बेसि छै या नहि.
- उच्च हीमोग्लोबिन स्तर।
- हेमेटोक्रिट (रक्त मे लाल कोशिका के प्रतिशत) बढ़ल।
2. अस्थि मज्जा बायोप्सी : कूल्हों के हड्डी स अस्थि मज्जा के बहुत छोट नमूना ल क सूक्ष्मदर्शी स जांचल जाइत अछि जे अस्थि मज्जा में कोनो असामान्य कोशिका अछि कि नै ।
3. आनुवंशिक परीक्षण वा हार्मोनक स्तर : १.
- JAK2 जीन उत्परिवर्तन कें जांच कें लेल एकटा आनुवंशिक परीक्षण कैल जायत छै .
- या, ओ सब एरिथ्रोपोइएटिन (EPO) नामक हार्मोन के स्तर देखैत छथि, जे किडनी द्वारा उत्पन्न होइत अछि । ई हार्मोन अस्थि मज्जा क॑ लाल रक्त कोशिका बनाबै के संकेत दै छै । पीवी में शरीर में ई हार्मोन के उत्पादन बंद होय जाय छै, कैन्हेंकि लाल रक्त कोशिका के उत्पादन अपने आप होय रहलऽ छै । एकरऽ परिणाम ई छै कि ईपीओ केरऽ स्तर बहुत कम छै ।
एकर की-की इलाज छै?
पीवी कें इलाज कें दूटा मुख्य लक्ष्य छै. एकटा खूनक थक्का कें खतरा कम करनाय, आ दोसर परेशान करय वाला लक्षणक कें नियंत्रित करनाय.
- फ्लेबोटॉमी - रक्त निकालब : ई सबसँ बेसी प्रयोग आ सरल इलाज अछि । रक्तदान कें समान, नियमित अंतराल पर अहां कें शरीर सं थोड़ेक मात्रा (आमतौर पर लगभग एक पिंट) निकालल जायत छै . एहि सं अहां के खून के घनत्व आओर लाल रक्त कोशिका के संख्या कम भ सकैत अछि.
- कम खुराक कें एस्पिरिन : अहां कें डॉक्टर कम खुराक कें एस्पिरिन कें गोली रोजाना लेबाक सलाह द सकएयत छै, ताकि खून कें थक्का नहि भ सकएय. मुदा, यदि अहां कें पेट मे अल्सर जैना समस्या छै त इ उचित नहि भ सकएयत छै.
- लाल रक्त कोशिका कम करय वाला दवाई : यदि बीमारी गंभीर छै या यदि केवल रक्त आधान पर्याप्त नहि छै, त लाल रक्त कोशिका कें उत्पादन कें कम करय वाला दवाई देल जायत छै. उदाहरणक लेल हाइड्रोक्सीयूरिया आ इंटरफेरोन अल्फा शामिल अछि .
- खुजली कें इलाज : गंभीर खुजली कें नियंत्रित करएय कें लेल एंटीहिस्टामाइन या अन्य विशिष्ट दवाईयक लिखल जा सकएय छै.
अहां कें डॉक्टर इ तय करतय की अइ मे सं कोन उपचार अहां कें लेल बेसि नीक छै, अइ कें लेल केवल अहां कें डॉक्टर कें निर्देश कें अनुसार इलाज अवश्य करूं.
एहि रोगक संग हम कोना नीक जकाँ जीबि सकब।
एक बेर जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें इ बीमारी छै, तखन अहां एकरा सं जीएय कें लेल बहुत तरह कें काज कयर सकएय छी.
- नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं भेंट करू : समय पर क्लिनिक मे जाउ, खूनक जांच कराउ. अहां कें डॉक्टर कें लेल अहां कें स्थिति कें निगरानी करनाय बहुत जरूरी छै.
- व्यायाम : मध्यम व्यायाम रक्त परिसंचरण के नीक बना क रखबा में मदद क सकैत अछि ।
- धूम्रपान सं बचू : धूम्रपान सं रक्त वाहिका पतला भ जाइत अछि, जाहि सं खून के थक्का बनय के खतरा बढ़ि जाइत अछि.
- कम ऑक्सीजन वाला वातावरण सं बचूं : पहाड़क चोटी जैना ऊँच जगहक पर ऑक्सीजन कें स्तर कम होयत छै. एहन ठाम जेबा स बचू।
- ब्लड प्रेशर पर नियंत्रण : शरीर के वजन के स्वस्थ रखला सं ब्लड प्रेशर के नियंत्रित करय में मदद मिल सकैत अछि.
- खूब पानि पीबू : निर्जलीकरण सं खूनक थक्का बढ़ि सकैत अछि । तेँ दिन भरि खूब पानि पीबू।
ओना त पीवी कैंसर छै, मुदा बहुत लोक एहि बीमारी के पता चलला के बाद दशकों तक नीक सं जीबैत छथिन्ह. सबसँ पैघ खतरा खूनक थक्का सं जटिलता अछि, नहि कि कैंसर सं. अतः अपन डॉक्टर सं नियमित संबंध बना क राखब आ स्वस्थ जीवनशैली के पालन करब ओतबे जरूरी अछि जतेक एहि बीमारी के चिकित्सा उपचार.
टेक-होम मैसेज
- पॉलीसिथेमिया वेरा (PV) एकटा धीरे-धीरे बढ़य वाला रक्त कैंसर छै जे शरीर मे बहुत बेसी लाल रक्त कोशिका पैदा करय छै.
- "कैंसर" शब्द स डरब नहि। उचित इलाज आ प्रबंधन सं अहां दशकों तक स्वस्थ रह सकय छी.
- एहि रोगक मुख्य आ सबसँ तत्काल खतरा अछि खूनक थक्का, जे खूनक गाढ़ होयबाक कारण होइत अछि । एहि सं हार्ट अटैक आ स्ट्रोक के खतरा बढ़ि जाइत अछि.
- आम लक्षणक मे गंभीर खुजली, बार-बार सिर दर्द, आ गरम पानी मे नहाएय कें बाद चक्कर आनाय शामिल छै.
- इलाज मे नियमित अंतराल पर खून निकालनाय (फ्लेबोटॉमी) आ खून कें थक्का नहि बनएय कें लेल दवाईयक शामिल छै.
- अपन डॉक्टर सं नियमित संपर्क मे रहनाय आ उचित जांच आ इलाज करनाय बहुत जरूरी छै.
- धूम्रपान सं बचनाय, व्यायाम करनाय, आ स्वस्थ जीवनशैली बनाक रखनाय बीमारी कें प्रबंधन मे बहुत महत्वपूर्ण छै.
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