शायद अहाँक परिवार मे किनको किडनी के बीमारी भ गेल हो। या शायद अहां के 30 या 40 के दशक मे हाई ब्लड प्रेशर के पता चलल अछि आओर अहां एकर कारण के तलाश मे छी. आइ हम एकटा कनि अलग, मुदा बहुत आम, वंशानुगत बीमारी के बात क रहल छी जे किडनी के प्रभावित करैत अछि. एकरा चिकित्सकीय रूप स ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज कहल जाइत अछि । चूँकि ई हमरा सभक लेल कनि बेसी लंबा अछि, तेँ एकरा संक्षेप मे एडीपीकेडी कहब।
Renal function (eGFR)
Measure kidney function based on creatinine value
सीधा शब्द मे कहल जाय त एडीपीकेडी की अछि ?
सीधा शब्द मे कहल जाय त एहि बीमारी के कारण अहां के किडनी में भारी मात्रा में तरल पदार्थ सं भरल पुटी बनैत अछि. किडनी के हमरऽ शरीर में छाननी के रूप में सोचऽ । जेना-जेना इ पुटी बढ़एयत जायत छै, गुर्दा आब ठीक सं काज नहि कयर सकएयत छै. एहि सं स्वास्थ्य संबंधी समस्या जेना हाई ब्लड प्रेशर, मूत्रमार्ग मे संक्रमण, आ किडनी मे पथरी भ सकैत अछि. ओना त सभ के ई स्थिति नहिं होएत छनि मुदा किछ लोक किडनी फेल होए तक तक पहुंचि सकय छथिन्ह.
एहि बीमारी के एकटा विशिष्ट विशेषता ई अछि जे अहां के कोनो लक्षण सालों सं नहिं भ सकैत अछि भले अहां के ई बीमारी होए. लक्षण प्रायः 30 सं 40 सालक बीच देखय लगैत अछि.एही कारणे एकरा "वयस्क पीकेडी" सेहो कहल जाइत अछि.
मुदा चिन्ता जुनि करू। जखन कि एखन धरि एकर कोनो इलाज नहिं अछि, जं अहां अपन लक्षणक प्रबंधन करब, स्वस्थ जीवनशैली अपनाबी, आ अपन डॉक्टर सं काज करब तं अहां कतेको साल धरि सक्रिय जीवन जीबि सकैत छी.
एडीपीकेडी कें लक्षण की छै?
एडीपीकेडी कें सब मे लक्षण नहि होयत. किच्छू कें लेल लक्षणक कें देखएय मे सालक लग सकएय छै. एहि बीमारी सं जुड़ल किछ आम लक्षण पर नजरि दी. हम एहि बात केँ दू भाग मे बाँटि देब जाहि सँ अहाँ सब बुझि सकब।
| विशेषता प्रकार | देखबाक बात |
|---|---|
| प्रारंभिक लक्षण (पहिल बात पहिने) |
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| लक्षण जे बीमारी कें बढ़ला पर होएयत छै (जखन किडनी फेल होय के करीब होयत छै) |
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Check Availability →एडीपीकेडी किएक होइत अछि ? की ई वंशानुगत अछि ?
हँ, ई वंशानुगत रोग थिक . एकरऽ मुख्य कारण हमरऽ डीएनए म॑ दू जीनऽ म॑ दोष छै, जेकरा म॑ पीकेडी१ आरू पीकेडी२ छै । ई जीन वू छै जे किडनी के कोशिका क॑ "कखनी बढ़ै के छै" के संकेत दै छै । जखन एहि मे सँ कोनो जीन मे दोष भ' जाइत छैक त' किडनी के कोशिका बेकाबू भ' क' बढ़ि जाइत छैक आ ओ पुटी बनैत छैक जकर हम सब कहलहुँ ।
सोचू, अधिकांश वंशानुगत बीमारी मे दुनू माता-पिता सं एकटा दोषपूर्ण जीन कें आवश्यकता होयत छै. मुदा एडीपीकेडी मे दोषपूर्ण जीन कें केवल एकटा माता-पिता सं आवय कें जरूरत छै . यही लेली एकरा "ऑटोसोमल डोमिनेंट" कहलऽ जाय छै ।
मतलब जे यदि अहां कें माता-पिता मे सं कोनों कें इ बीमारी छै त अहां कें इ बीमारी कें 50% संभावना छै . मुदा, बहुत कम, ई बीमारी व्यक्तिक जीन मे यादृच्छिक परिवर्तनक कारण सेहो भ' सकैत अछि, बिना दुनू माता-पिता कें ई बीमारी केने.
अहां के कोना पता चलत जे अहां के ई बीमारी अछि कि नहि?
यदि अहां कें डॉक्टर कें अहां कें लक्षणक कें आधार पर किडनी कें समस्या कें आशंका छै, त ओ अहां कें किडनी विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) कें पास रेफर कयर सकय छै. डॉक्टर अहां सं एहन सवाल पूछताह जेना:
- अहाँक की लक्षण अछि आ कहिया शुरू भेल?
- अहाँ अपन ब्लड प्रेशर के जनैत छी?
- कतहु दर्द होइत छैक की? जँ से अछि तँ कतय ?
- पहिने किडनी मे पथरी भेल अछि?
- परिवार मे किनको किडनी के बीमारी छै?
तखन डॉक्टर अहां के किडनी के जांच के लेल कईटा टेस्ट के आदेश देत.
- अल्ट्रासाउंड स्कैन : एहि मे ध्वनि तरंगक उपयोग शरीरक भीतरक फोटो लेल जाइत अछि । प्रायः इ पहिल परीक्षण होयत छै.
- एमआरआई स्कैन : एकटा शक्तिशाली स्कैन जे चुंबक आ रेडियो तरंग के उपयोग सं एहन ट्यूमर के पता लगाबैत अछि जे अल्ट्रासाउंड सं देखय लेल बहुत छोट अछि.
- सीटी स्कैन : एकटा आओर शक्तिशाली स्कैनिंग तरीका जे एक्स-रे के उपयोग सं शरीर के विस्तृत छवि प्राप्त करैत अछि.
एकर अतिरिक्त, अहां कें डीएनए कें जांच कैल जा सकय छै की अहां कें पास दोषपूर्ण जीन PKD1 या PKD2 छै. मुदा, एहि आनुवंशिक परीक्षण सं ई पता चल सकैत अछि जे अहाँक जीन दोषपूर्ण अछि वा नहिं , मुदा एहि सं ई अनुमान नहिं लगाओल जा सकैत अछि जे ई बीमारी कहिया बनत वा कतेक गंभीर होयत .
इलाज आ घर मे जे काज क सकैत छी
एखन धरि एडीपीकेडी के कोनो इलाज नहिं अछि. मुदा एहि बीमारी सं होए वाला स्वास्थ्य समस्या के प्रबंधन आओर किडनी फेल होय सं बचाव के लेल हम सभ बहुत रास काज क सकय छी.
चिकित्सा उपचार
- गुर्दा कें विफलता कें धीमा करय कें लेल दवाइयक : वयस्कक कें लेल जिनका बीमारी कें तेजी सं बढ़य कें खतरा छै, गुर्दा कें कार्य मे गिरावट कें धीमा करय कें लेल टोलवाप्टन (Jynarque) जैना दवाइयक देल जायत छै.
- उच्च रक्तचाप के नियंत्रित करय वाला दवाई.
- मूत्रमार्ग के संक्रमण के लिये एंटीबायोटिक दवाएं।
- दर्द निवारक दवाई।
यदि अहां कें किडनी खराब भ जायत छै, त अहां कें डायलिसिस नामक इलाज करएय कें जरूरत भ सकएय छै. अइ मे मशीन कें उपयोग करनाय शामिल छै जे अहां कें खून कें छाननाय, अपशिष्ट उत्पाद, नमक आ अहां कें शरीर सं अतिरिक्त पानी निकालनाय शामिल छै. एकटा आओर विकल्प अछि किडनी प्रत्यारोपण। बेसि जानय कें लेल अइ बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं.
घर मे जे काज क सकैत छी
अपन किडनी कें सुरक्षा आ ओकरा बेसि सं बेसि दिन तइक नीक सं काज करएय कें लेल, बेसि सं बेसि स्वस्थ रहनाय जरूरी छै.
- उचित आहार : नमक कम मात्रा मे संतुलित आहार खाउ। नमक ब्लड प्रेशर बढ़ा सकैत अछि।
- सक्रिय रहू : व्यायाम वजन आ ब्लड प्रेशर कें नियंत्रित करय मे मदद कयर सकय छै, मुदा संपर्क खेल सं बचूं, जे अहां कें किडनी कें नुकसान पहुंचा सकय छै.
- धूम्रपान सं बचूं : धूम्रपान सं किडनी मे रक्त वाहिका कें नुकसान पहुंचएयत छै आ पुटी बनएय कें खतरा सेहो बढ़ सकएयत छै.
- भरपूर पानि पीऊं : निर्जलीकरण सं बेसि बेर पुटी बनएय कें कारण सेहो भ सकएयत छै.
अन्य जटिलताक जे एडीपीकेडी कें कारण भ सकएयत छै
एडीपीकेडी अन्य स्वास्थ्य समस्याक कें खतरा सेहो बढ़ा सकएयत छै, आ इ सब कें बारे मे सेहो जागरूक रहनाय महत्वपूर्ण छै.
| अन्य संभावित स्वास्थ्य समस्या (संभावित जटिलता) | |
|---|---|
| धमनीविस्फार (मस्तिष्क मे कोनो रक्त वाहिका के दीवार के कमजोर आ उभड़ब) | यकृत एवं अग्न्याशय में पुटी के निर्माण | |
| डाइवर्टिक्युलोसिस (बड़ी आंत मे छोट-छोट पाउच) २. | हर्निया |
| हृदय कपाट रोग (जैसे माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स, महाधमनी रिगर्जिटेशन) २. | किडनी के कार्य में कमी |
| गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप (Preeclampsia) २. | चलैत दर्द |
बीमारी कें प्रगति कें दर अइ बात पर निर्भर करएयत छै की अहां कें PKD1 या PKD2 जीन मे कोनों दोष छै या नहि. सामान्यतया, PKD1 जीन मे दोष वाला लोगक मे PKD2 दोष वाला लोगक कें अपेक्षा जल्दी किडनी फेल होय कें खतरा होयत छै. अस्तु, नीक रहत जे अहां अपन डॉक्टर सं बात करि ई जानब जे अहां के हालत ठीक-ठीक केहन अछि.
टेक-होम मैसेज
- एडीपीकेडी एकटा विरासत मे भेटल बीमारी छै जे किडनी मे तरल पदार्थ सं भरल पुटी बनएयत छै.
- उच्च रक्तचाप, जे 30 आ 40 के दशक में देखबा में अबैत अछि, एहि बीमारी के एकटा प्रमुख प्रारंभिक लक्षण भ सकैत अछि ।
- यदि एकटा माता-पिता कें इ बीमारी छै त बच्चा कें इ बीमारी कें 50% संभावना छै.
- ओना त एकर कोनो पूर्ण इलाज नहिं अछि , मुदा अहां अपन ब्लड प्रेशर के नियंत्रित क आ स्वस्थ जीवनशैली के पालन क अपन किडनी के सुरक्षा क सकय छी .
- यदि अहां कें अइ बारे मे कोनों संदेह या लक्षण छै, त घबराहट नहि करूं आ सलाह कें लेल अपन डॉक्टर सं परामर्श करूं .
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