"एनीमिया" या "एनीमिया" के नाम सुनने होयब ठीके? सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ ई तखनिये होय छै जब॑ हमरऽ शरीर म॑ पर्याप्त मात्रा म॑ लाल रक्त कोशिका नै पैदा होय छै या हमरा पास जे लाल रक्त कोशिका छै वू ठीक स॑ काम नै करै छै । लाल रक्त कोशिका हमरऽ पूरा शरीर म॑ ऑक्सीजन केरऽ मुख्य वाहक छै । तेँ जखन ओ सभ कम रहैत छथि तखन हम सभ हरदम थाकल आ सुस्ती महसूस क' सकैत छी । ई लाल रक्त कोशिका अस्थि मज्जा में उत्पन्न होय छै, जे हमरऽ हड्डी के भीतर के कोमल, स्पंजी ऊतक छै । डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) एकटा विशेष प्रकार कें एनीमिया छै जे तखन होयत छै जखन अस्थि मज्जा पर्याप्त रूप सं लाल रक्त कोशिका पैदा नहि कयर सकएयत छै.
डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) कें कारण की छै?
डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया, जेकरा कखनों-कखनों ``अधिग्रहीत शुद्ध लाल कोशिका एप्लासिया'' कहल जायत छै, आमतौर पर डॉक्टरक कें द्वारा बच्चा कें एक साल कें उम्र सं पहिले निदान कैल जायत छै. एकरऽ मुख्य कारण जीनऽ म॑ बदलाव या उत्परिवर्तन छै जे हमरऽ शरीर केरऽ निर्माण खंड छै ।
मोन राखू, कखनो काल इ आनुवंशिक दोष या त मां या पिता सं विरासत मे भेट सकएय छै. मुदा सदिखन एहन नहि होइत छैक। किच्छू बच्चाक कें जीन मे सेहो बेवजह अनायास बदलाव भ सकएय छै. डीबीए कें अधिकांश बच्चाक मे इ स्थिति एकटा नव आनुवंशिक उत्परिवर्तन कें कारण होयत छै. तेँ माता-पिताक रूप मे एहि बातक अनावश्यक चिन्ता करबाक कोनो आवश्यकता नहि। हालांकि डीबीए के लगभग आधा मरीज के लेल एकटा विशिष्ट आनुवंशिक कारण भेटल अछि, मुदा किछु लोक के लेल एखन धरि एहि स्थिति के कोनो विशिष्ट कारण नहिं भेटल अछि.
डीबीए के लक्षण की अछि ?
डीबीए कें बच्चाक मे अन्य प्रकार कें एनीमिया कें बहुत सं आम लक्षणक कें सेहो अनुभव भ सकएय छै. ओ अछि,
- लगातार थकान
- पीयर त्वचा
- कमजोर महसूस करब
इ आम विशेषताक कें अलावा, डीबीए सं जन्म लेवय वाला किच्छू बच्चाक कें चेहरा आ शरीर पर विशिष्ट बाहरी विशेषताक भ सकएय छै. एक बेर देखल जाय जे ओ सब की छथि।
| शरीर के अंग | दृश्यमान विशेषता |
|---|---|
| माथ | सामान्य स छोट माथ होएब। |
| चेहरा | आँखिक बीचक दूरी बढ़ि गेल आ नाक चपटा। |
| कान सभ | दू टा छोट-छोट कान जे सामान्यसँ नीचाँ सेट होइत अछि । |
| जबडा | छोट-छोट निचला जबड़ा होएब। |
| गर्दनि | एकटा छोट, जालीदार गर्दन। |
| कंधा | छोट-छोट कंधाक पट्टी। |
| हाथ | असामान्य आकार के अंगूठे। |
| मुंह | तालु या ठोर फाटल रहब। |
एकर अतिरिक्त डीबीए सं गुर्दा कें समस्या , हृदय दोष , आ आँखिक समस्या जेना मोतियाबिंद आ मोतियाबिंद भ सकैत अछि . लड़काक मे जन्मजात विकृति सेहो भ सकैत अछि जकरा हाइपोस्पैडिया कहल जाइत अछि, जे तखन होइत अछि जखन मूत्रक लेल खुलल जगह लिंगक नोक पर नहि होइत अछि ।
एहि बीमारी के सही पहचान कोना कयल जाय ?
अहां कें डॉक्टर कईटा जांच कयर सकएय छै की अहां कें बच्चा कें डीबीए छै या नहि. डीबीए कें बच्चाक मे लाल रक्त कोशिका कें गिनती कम होयत छै, मुदा श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट कें संख्या सामान्य होयत छै.
सब सं जरूरी बात ई जे ई लक्षण देखला पर घबराब नहिं, बल्कि जल्द सं जल्द योग्य डॉक्टर सं भेंट करब. ओ आवश्यक परीक्षण करत आ अहां कें सब सं सटीक जानकारी देयत.
इ किछ मुख्य जांच छै जे डॉक्टर कें द्वारा कैल जायत छै.
| परीक्षण | की तकैत अछि? |
|---|---|
| सम्पूर्ण रक्त गिनती (सीबीसी) २. | रक्त में बहुत रास चीजक माप होइत छैक, जेना, लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका, प्लेटलेट, ऑक्सीजन वाहक प्रोटीन हीमोग्लोबिन, आ लाल रक्त कोशिका (hematocrit) केर आयतन . |
| रेटिक्युलोसाइट गिनती | एहि सं अपरिपक्व, या नव बनल लाल रक्त कोशिका के संख्या के मापल जाइत अछि. एहि सं पता चलत जे अस्थि मज्जा ठीक सं लाल कोशिका पैदा क रहल अछि कि नहिं. |
| ईएडीए स्तर के जाँच करब | डीबीए कें लगभग 80% लोगक मे एरिथ्रोसाइट एडेनोसाइने डीएमिनेज़ (eADA) नामक एंजाइम कें स्तर बढ़ल छै. इ परीक्षा इएह ताकि रहल अछि। |
| भ्रूण के हीमोग्लोबिन के स्तर | इ ओ प्रकार कें हीमोग्लोबिन छै जे शिशुअक कें गर्भ मे होयत छै. जन्मक बाद कम होबाक चाही। मुदा, डीबीए कें बच्चाक कें उम्र बढ़एय कें साथ ओकर स्तर एखनहु बेसि भ सकएय छै. |
| अस्थि मज्जा आकांक्षा एवं बायोप्सी | अस्थि मज्जा सं सुई कें उपयोग सं थोड़ मात्रा मे कोशिका आ तरल पदार्थ निकालल जायत छै आ ओकर परीक्षण कैल जायत छै. डीबीए कें बच्चाक कें अस्थि मज्जा मे बहुत कम स्वस्थ लाल रक्त कोशिका होयत छै. |
| आनुवंशिक परीक्षण | एहि मे डीबीए या माता-पिता सं विरासत मे भेटल अन्य एनीमिया सं जुड़ल जीन कें जांच कैल जायत छै. |
डीबीए कें कारण आओर कोन-कोन जटिलता भ सकएयत छै?
डीबीए सं पीड़ित लोगक मे किच्छू बीमारियक आ स्थितियक कें विकास कें खतरा किच्छू बेसि होयत छै. एहि मे रक्त आ अस्थि मज्जा केर कैंसर (एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया), अस्थि कैंसर (ओस्टियोसार्कोमा), आ अन्य एहन बीमारी शामिल अछि जाहि मे अस्थि मज्जा स्वस्थ रक्त कोशिका नहि बना सकैत अछि (माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम) । मुदा एहि बातक चिन्ता नहि करू। डॉक्टर सब एहि पर लगातार नजरि राखि रहल छथि, जाहि सं अहां सही समय पर आवश्यक चिकित्सा उपाय क सकय छी.
एकर की-की इलाज छै?
ई सबसँ महत्वपूर्ण आ आरामदायक हिस्सा अछि। डीबीए कें निदान कैल गेल बच्चाक चिकित्सा उपचार कें साथ लंबा, सफल जीवन जी सकएय छै. किच्छू बच्चाक कें पूरा रिमिशन भ जायत छै, मतलब कि लक्षणक कें किछु समय कें लेल गायब भ जायत छै.
एकरऽ उपयोग करलऽ जाय वाला दू मुख्य उपचार छै कोर्टिकोस्टेरॉइड केरऽ दवाई आरू रक्त आधान ।
- कोर्टिकोस्टेरॉइड दवाई : `(Prednisone)` सन दवाई अस्थि मज्जा के उत्तेजित करैत अछि आ ओकरा बेसी लाल रक्त कोशिका बनेबा में मदद करैत अछि |
- रक्त आधान : यदि स्टेरॉयड कें दवाई प्रभावी नहि होएयत छै, या यदि एनीमिया गंभीर छै त इ एकटा नीक विकल्प छै. अइ मे बच्चा कें कोनों स्वस्थ दाता सं रक्त या लाल रक्त कोशिका देनाय शामिल छै.
- अस्थि मज्जा/स्टेम सेल प्रत्यारोपण : डीबीए कें लेल इ एकमात्र उपचारात्मक उपचार छै. ओना ई कनेक जोखिम भरल अछि। संगहि, मिलान करय वाला दाता कें खोजनाय कखनों-कखनों मुश्किल भ सकय छै.
इ सबटा उपचार विकल्पक, ओकर पेशेवर आ विपक्ष पर, अपन डॉक्टर सं बहुत स्पष्ट रूप सं चर्चा करनाय आ इ चुननाय आवश्यक छै की अहां कें बच्चा कें लेल की बेहतर छै.
टेक-होम मैसेज
- डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया (DBA) बच्चाक मे एकटा दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति छै जत अस्थि मज्जा पर्याप्त लाल रक्त कोशिका पैदा करएय मे असमर्थ छै.
- बारंबार थकान आ पीयरपन जैना आम लक्षणक कें साथ-साथ इ बीमारी चेहरा आ शरीर पर किच्छू विशिष्ट बाहरी विशेषताक कें कारण सेहो भ सकएयत छै.
- डाक्टर ब्लड टेस्ट आ अस्थि मज्जा के जांच के माध्यम सं एहि बीमारी के सही निदान क सकैत अछि.
- स्टेरॉयड कें दवाईयक आ खून चढ़ावा जैना उपचार बच्चाक कें लंबा, स्वस्थ जीवन जीएय मे मदद कयर सकएय छै. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एकमात्र उपचारात्मक इलाज अछि ।
- यदि अहां कें कनिको शंका छै की अहां कें बच्चा मे इ लक्षण छै, त घबराऊं नहि आ तुरंत बाल रोग विशेषज्ञ सं मिलूं. जल्दी निदान आ इलाज बहुत जरूरी अछि।
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