हीमोफिलिया की होइत अछि ? एकरा बारे मे सरलता स जानब।

जखन छोट घाव पड़ि जाइत अछि तखन किछु काल बाद खून बहब बंद भ' जाइत अछि ने? जेकरऽ कारण छै कि हमरऽ शरीर म॑ एगो अद्भुत रक्षा तंत्र छै । मुदा किछ लोक के लेल ई खून के थक्का बनय के प्रक्रिया ठीक सं नहिं होएत अछि. छोट घाव कें कारण सेहो खून बहनाय जारी रहएयत छै. आइ हम बात क रहल छी हीमोफिलिया के, जे वंशानुगत स्थिति अछि जाहि सं खून के थक्का खराब भ जाइत अछि.

हमरा कोना पता चलत जे हमरा हीमोफिलिया अछि कि नहि?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ जब॑ हमरऽ शरीर स॑ खून बहना शुरू होय जाय छै त॑ ओकरा रोकै लेली रासायनिक प्रतिक्रिया केरऽ श्रृंखला शुरू होय जाय छै । एकरऽ अंतिम परिणाम खून केरऽ थक्का (फाइब्रिन थक्का) केरऽ निर्माण होय छै । हमरऽ खून म॑ मौजूद कईएक विशेष प्रोटीन ई रक्त थक्का बनाबै म॑ मदद करै छै । हम एहि सब कें "क्लोटिंग फैक्टर्स" या क्लोटिंग फैक्टर्स कहैत छी .

हीमोफिलिया एकटा वंशानुगत स्थिति छै, जेकरा मे रक्त थक्का बनय वाला कारक मे सं एकटा, मुख्य रूप सं कारक VIII या कारक IX, गायब भ जायत छै या मात्रा मे कमी भ जायत छै. एकर मतलब छै कि खून सामान्य रूप सं थक्का नहि बनएयत छै.

यदि कोनों डॉक्टर कें शंका होयत छै की अहां कें हीमोफिलिया छै, त ओ अहां कें कई बेर खून कें जांच करएयत छै की अहां कें खून कतेक नीक सं थक्का बनएयत छै. एहि परीक्षण मे शामिल अछि : १.

• अहां कें खून कें नमूना लेल जायत छै, प्रयोगशाला मे विशेष रसायन सं मिलाएल जायत छै, आ ओकर बाद जांच कैल जायत छै की खून कें थक्का बनएयत छै या नहि, आ अगर बनएयत छै त कतेक जल्दी बनएयत छै.
• यदि ई जांच असामान्य छै, तखन अहां कें खून मे फैक्टर VIII आ फैक्टर IX कें स्तर कें माप कें लेल बेसि विशेष रक्त परीक्षण कैल जेतय.

इ जांचक सं अहां कें डॉक्टर कें इ ठीक सं पता चलतय की अहां कें कोन प्रकार कें हीमोफिलिया (ए या बी) छै आ इ कतेक गंभीर छै.

हीमोफिलिया के की इलाज छै?

हीमोफिलिया केरऽ कई तरह के इलाज छै । अहां कें कोन प्रकार कें इलाज कें जरूरत छै, इ अहां कें हीमोफिलिया कें प्रकार आ ओकर गंभीरता पर निर्भर करतय.

जेना, यदि अहां कें हल्का हीमोफिलिया छै, तखन अहां कें इलाज कें जरूरत तखनहि भ सकएय छै जखन अहां कें कोनों चोट लगएयत छै या जखन अहां कें सर्जरी कें तैयारी होयत छै. मुदा, यदि अहां कें गंभीर हीमोफिलिया छै आ बेर-बेर खून बहएयत छै, त अहां कें नियमित इलाज कें आवश्यकता भ सकएयत छै, ताकि रक्तस्राव सं बचाव भ सकएय आ अहां कें जोड़क कें विकृति आ विकलांगता सं बचाएल जा सकएय.

मुख्य उपचार विधि निम्नलिखित अछि : १.

आउ, एकर उपयोग कएल गेल विशिष्ट दवाई पर गहन नजरि दी।

हीमोफिलिया ए कें रोगी कें फैक्टर VIII देल जायत छै, आ हीमोफिलिया बी कें रोगी कें फैक्टर IX देल जायत छै. ई कारक दू मुख्य तरीका सं बनैत अछि : १.

1. दान कयल गेल रक्त प्लाज्मा

2. सिंथेटिक/पुनसंयोजित डीएनए-व्युत्पन्न

आब नव प्रकार के कारक के डिजाइन शरीर में बेसी दिन तक रहय लेल बनाओल गेल अछि, मतलब पहिने सं कम इंजेक्शन के जरूरत पड़ैत अछि.

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अन्य मुद्दा आ प्रबंधन

हमरा सब क॑ हीमोफिलिया के साथ आबै वाला कईएक आरू समस्या प॑ भी ध्यान देना जरूरी छै ।

जोड़ों से रक्तस्राव

हीमोफिलिया केरऽ ई सबसें गंभीर जटिलता छै । जखन घुटना, कोहनी या टखने जैना जोड़क मे रक्तस्राव होयत छै, तखन तुरंत फैक्टर थेरेपी लेनाय जरूरी छै. यदि अइ तरह नहि कैल गेलय त जोड़ कें स्थायी रूप सं क्षतिग्रस्त भ सकएय छै, जइ सं समय कें साथ दर्द, सूजन आ हिलएय मे दिक्कत भ सकएय छै. जखन खून बहएयत छै तखन आराम करूं आ डॉक्टर कें निर्देश कें अनुसार जोड़ कें बर्फ बनाऊं. दर्द आ सूजन कम भेलाक बाद जोड़ मे गति आ ताकत फेर सं पाबय लेल फिजियोथेरेपी बहुत जरूरी अछि.

शारीरिक गतिविधि

हीमोफिलिया कें मतलब इ नहि छै की अहां कें हरदम घर मे रहनाय होयत छै. मुदा, संपर्क खेल सं दूर रहब बुद्धिमानी होयत जे चोट पहुंचा सकैत अछि. जेना रग्बी आ मुक्केबाजी सन खेल उपयुक्त नहि अछि । मुदा, हेलब, चलब, आ साइकिल चलाबय सन व्यायाम (सुरक्षित तरीका सं) शरीरक लेल बहुत नीक होइत छैक. बेसि नीक रहत जे अहां अपन डॉक्टर सं बात करिऔ जे कोन व्यायाम अहां के लेल उपयुक्त अछि आओर अहां के की नहि करबाक चाही.

इलाज कें दौरान की संभावित जटिलताक छै?

ओना त वर्तमान इलाज बहुत सुरक्षित अछि, मुदा दूटा जटिलता अछि जेकरा सं सावधान रहबाक चाही.

1. रक्तजनित रोग : पहिने 1970 आ 1980 के दशक में रक्त आधारित कारक चिकित्सा के माध्यम सं एच.आई.वी आ हेपेटाइटिस सन वायरस के संक्रमण के बेसी खतरा छल । मुदा आब ओहि बातक चिन्ता करबाक कोनो आवश्यकता नहि।आइ-काल्हि रक्तदाताक बहुत नजदीक सँ जांच होइत छैक । सब खून के वायरस के जांच करलऽ जाय छै आरू ओकरा बाद ओकरा दवाई म॑ इस्तेमाल करै स॑ पहल॑ ओकरा निष्क्रिय करै लेली विशेष प्रक्रिया स॑ इलाज करलऽ जाय छै । तेँ आब एकर जोखिम बहुत कम अछि। मुदा, हीमोफिलियाक कें रूप मे हेपेटाइटिस ए आ बी कें टीकाकरण करनाय बहुत जरूरी छै.

2. प्रतिरक्षा प्रणाली मे परिवर्तन (Inhibitors): कखनो काल, हमर शरीरक प्रतिरक्षा प्रणाली बाहर सँ देल गेल फैक्टर प्रोटीन केँ गलती सँ ‘दुश्मन’ बुझि ओकरा पर हमला करय लगैत अछि । हम एकरा अवरोधक के निर्माण कहैत छी . तखन हम जे फैक्टर थेरेपी दैत छी से ठीक स काज नहि करैत अछि। ई कनि जटिल अछि। अइ कें लेल अहां कें डॉक्टर नियमित रूप सं अहां कें (या अहां कें बच्चा कें) खून कें जांच करतय की अइ प्रकार कें प्रतिक्रिया होयत छै या नहि.