G6PD Deficiency के बारे में कहियो सुनने छी? शायद नाम कनि अजीब लागत। लेकिन वास्तव में ई एगो आनुवंशिक स्थिति छै जे दुनिया के बहुत लोगऽ के छै, लेकिन अधिकांश समय एकरा स॑ कोनो बड़ऽ समस्या नै पैदा होय छै । अस्तु, आइ हम एहि बात पर गप्प करब जे ई G6PD के कमी की अछि, ई किएक होइत अछि, आ हमरा सभ के की जानय के जरूरत अछि. डरबाक कोनो जरुरत नहि, सब किछु सरलता सँ बुझाबी।
G6PD Deficiency ठीक-ठीक की होइत अछि ?
सीधा शब्द मे कहल जाय त जी 6 पीडी के कमी एकटा आनुवंशिक स्थिति अछि जाहि मे अहां के शरीर मे जी 6 पीडी के स्तर बहुत कम रहैत अछि. ठीक छै, आब अहाँ पूछि रहल छी जे जी 6 पीडी की होइत अछि। G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) हमरऽ शरीर म॑ एगो बहुत महत्वपूर्ण एंजाइम छै । एहि एंजाइम के मुख्य काज अछि हमर लाल रक्त कोशिका के विभिन्न नुकसान सं बचाबय के.
ई कमी तखन होइत अछि जखन कियो जन्महि मे जी 6 पीडी एंजाइम बनेनिहार जीन मे परिवर्तन वा उत्परिवर्तन होइत अछि । एकरऽ परिणाम ई छै कि आपकऽ लाल रक्त कोशिका म॑ जी 6 पीडी एंजाइम केरऽ पर्याप्त उत्पादन नै होय छै ।
मुदा एतय बात अछि। G6PD के कमी वाला बहुत लोक के कोनो लक्षण नहिं होएत छनि . सामान्य जीवन जीबैत छथि । मुदा, कखनो काल, समस्या "ट्रिगर" जेना किछु दवाई, संक्रमण, वा किछु खास खाद्य पदार्थक कारण भ सकैत अछि (एहि पर बाद मे गप्प करब) । एहन मे हेमोलाइटिक एनीमिया नामक स्थिति भ सकैत अछि । एकरऽ मतलब छै कि लाल रक्त कोशिका तेजी स॑ टूटी क॑ नष्ट होय जाय छै । कखनों-कखनों, नवजात शिशुअक मे जी 6 पीडी कें कमी कें कारण गंभीर पीलिया भ सकएय छै.
G6PD कें कमी अहां कें सोच सं बेसि आम स्थिति छै. अनुमान छै कि दुनिया भर म॑ 40 स॑ 50 करोड़ लोगऽ क॑ ई स्थिति छै । अस्तु अगर अहां के पास अछि त अहां के डॉक्टर अहां के लाल रक्त कोशिका के सुरक्षित स्तर पर राखय मे मदद क सकय छथिन्ह.
G6PD कें कमी कें लक्षण की छै?
जेना कि हम पहिने कहने रही जे जी 6 पीडी के कमी वाला अधिकांश लोक में आमतौर पर लक्षण नहिं होइत छनि. मुदा, लक्षण तखनहि देखाइत अछि जखन कोनो ट्रिगर अहाँक लाल रक्त कोशिका पर तनाव दैत अछि आ ओकरा टूटि जाइत अछि (हीमोलाइसिस) । जखन से होयत तखन एहि तरहक बात भ' सकैत अछि:
- अत्यंत थकान महसूस करब
- तेजीसँ हृदयक धड़कन ( tachycardia ) २.
- साँस लेबा मे दिक्कत ( Dyspnea ) .
- त्वचा वा आँखिक उज्जर भाग पीयर भेनाइ (ई पीलियाक लक्षण थिक ) .
- पीयर त्वचा (ठोर आ जीभ पीयर सेहो भ सकैत अछि)
- गहरे पीयर, नारंगी, या चाह के रंग के पेशाब
- बढ़ल प्लीहा
यदि ई लक्षण अचानक आ गंभीर रूप सं भ जायत छै त एकरा हेमोलाइटिक संकट कहल जायत छै . यदि अहां कें इ अनुभव होयत छै , त तुरंत चिकित्सकीय देखभाल करनाय बहुत जरूरी छै.
नवजात शिशु मे G6PD की कमी के लक्षण |
नवजात शिशुअक मे जी 6 पीडी कें कमी कें स्पष्ट लक्षणक कें संभावना कम होयत छै. सबसँ बेसी लक्षण पीलिया होइत छैक . इ आमतौर पर जन्म कें किच्छू दिनक कें भीतर देखएयत छै. यदि सही तरीका सं इलाज नहि कैल गेल त गंभीर पीलिया बच्चा मे मस्तिष्क कें नुकसान पहुंचा सकएय छै. एकरा केर्निक्टेरस कहल जाइत छैक | इ कारण छै की डॉक्टर नवजात शिशुअक कें G6PD कें कमी कें जांच करएयत छै अगर ओकरा शंका होएयत छै.
G6PD के कमी के कारण की छै?
G6PD कें कमी अहां कें G6PD जीन मे भिन्नता (वेरिएंट) कें कारण होयत छै. ई भिन्नता अहां कें शरीर कें G6PD एंजाइम कें सही ढंग सं बनावा सं रोकय छै. अहां कें ई आनुवंशिक भिन्नता अपन माता-पिता सं, एक्स गुणसूत्र कें माध्यम सं विरासत मे भेटैत छै.
ई आनुवंशिक भिन्नता होय के मतलब छै कि आपकऽ लाल रक्त कोशिका म॑ जी 6 पीडी केरऽ स्तर कम होय छै । G6PD एंजाइम बहुत महत्वपूर्ण अछि कारण ई लाल रक्त कोशिका के बेसी "फ्री रेडिकल्स " जमा करय सं रोकैत अछि . फ्री रेडिकल्स आमतौर पर हानिरहित पदार्थ होयत छै. इ पर्यावरण मे, किच्छू खाद्य पदार्थक मे (उदाहरण कें लेल फावा बीन्स), आ दवाईयक मे पाएल जा सकएय छै.
मुदा, जं अहां लग पर्याप्त G6PD नहिं अछि तं किछु खास ट्रिगर (जेना, फावा बीन्स खायब) केर कारण एहि फ्री रेडिकल्स में सं बेसी सं बेसी अहां के कोशिका के भीतर जमा भ सकैत अछि. एहि सँ ऑक्सीडेटिव तनाव नामक स्थिति उत्पन्न होइत अछि , जे अहाँक लाल रक्त कोशिका पर तनाव उत्पन्न करैत अछि | अंततः ई कोशिका सभ टूटि जाइत अछि आ नष्ट भ' जाइत अछि । एहि सं लाल रक्त कोशिका के संख्या कम भ जाइत अछि, जाहि सं हेमोलाइटिक एनीमिया भ जाइत अछि .
एहि स्थिति सं जुड़ल हेमोलाइसिस के एनीमिया के ट्रिगर की अछि ?
किछु शोधकर्ताक अनुसार फावा बीन्स खेनाइ सब सं बेसी आम ट्रिगर थिक . यदि G6PD कें कमी वाला व्यक्ति कें फावा बीन्स खाएय कें बाद एनीमिया भ जायत छै, त ओकरा फेविज्म कहल जायत छै. अन्य आम ट्रिगर छै:
- संक्रमण : हेपेटाइटिस ए आ हेपेटाइटिस बी , टाइफाइड बुखार , आ निमोनिया सन संक्रमण ।
- मलेरिया कें लेल उपयोग कैल जाय वाला किच्छू दवाईयक: उदाहरण कें लेल , प्राइमाक्विन .
- किछु एंटीबायोटिक : जेना नाइट्रोफुरेंटोइन , डैप्सोन , आ सल्फा दवाई .
- एनएसएआईडी (दर्द निवारक दवाई): जेना एस्पिरिन आ इबुप्रोफेन .
- धूम्रपान आ बेसी शराबक सेवन।
- गंभीर मानसिक तनाव।
- तीव्र शारीरिक व्यायाम।
जोखिम कारक की छै?
कईटा कारक छै जे जी 6 पीडी कें कमी कें विरासत मे मिलएय कें खतरा बढ़ाएयत छै:
- लिंग:पुरुषक मे जी 6 पीडी कें कमी कें संभावना बेसि होयत छै. एकरऽ कारण छै कि पुरुषऽ म॑ केवल एगो एक्स गुणसूत्र होय छै जे ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन क॑ ल॑ जाय छै । (चूंकि महिलाक दूटा एक्स गुणसूत्र होइत छैक, एहन समय होइत छैक जखन एकटाक समस्याक भरपाई दोसर द्वारा कयल जा सकैत अछि ।)
- भौगोलिक स्थान : उप-सहारा अफ्रीका, भूमध्यसागरीय क्षेत्र, आ दक्षिण पूर्व एशिया मे रहय वाला लोक मे ई स्थिति आम अछि.
- जाति : शोधकर्ता सब के अनुमान छै कि अमेरिका में अफ्रीकी मूल के 10% स॑ अधिक पुरुषऽ म॑ जी 6 पीडी के कमी छै ।
जी 6 पीडी कें कमी कें निदान कोना कैल जायत छै?
आमतौर पर डॉक्टर पहिने अहां कें पूरा मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय आ शारीरिक जांच करतय. ओ इहो पूछ सकएय छै की अहां कें हाल मे दवाई बदलल गेल छै या कोनों संक्रमण भ गेल छै. ओ इहो जांच करत जे अहां के परिवार मे किनको जी 6 पीडी के कमी अछि कि नहि.
जी 6 पीडी कें कमी कें निदान कें लेल परीक्षण छै:
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): अहां कें रेड ब्लड सेल काउंट कें जांच करएयत छै.
- परिधीय रक्त स्मीयर : ब्लड स्मीयर मे एनीमिया कें संकेतक कें जांच करएयत छै, यानी असामान्य आकार या आकार कें लाल रक्त कोशिका कें जांच करएयत छै.
- बिलीरुबिन परीक्षण : बिलीरुबिन कें स्तर कें जांच करूं, जे टूटल-फूटल लाल रक्त कोशिका सं बनल अपशिष्ट उत्पाद छै.
- G6PD टेस्ट: अपन G6PD एंजाइम के स्तर के जांच करू।
जी 6 पीडी कें कमी कें इलाज कोना कैल जायत छै?
डॉक्टर स्थिति के आधार पर एहि स्थिति के इलाज करैत छथि। जेना, यदि अहां कें हल्का पीलिया छै आ अहां कें पता छै कि अहां कें जी 6 पीडी कें कमी छै, त ओ पहिले पीलिया कें लक्षणक कें इलाज करतय. तखन, ओ अहां कें बतायत जे अहां कें कोन-कोन ट्रिगर सं बचय कें जरूरत छै.
मुदा, जँ लक्षण गंभीर अछि तँ एकर इलाज अलग होइत छैक । यदि अहां कें गंभीर हेमोलाइटिक एनीमिया छै, त अहां कें खून चढ़ावा कें आवश्यकता भ सकएयत छै.
यदि अहां कें नवजात बच्चा कें पीलिया छै, त अहां कें डॉक्टर एकर इलाज फोटोथेरेपी (प्राकृतिक या कृत्रिम प्रकाश कें उपयोग सं कैल गेल इलाज) सं कयर सकएय छै. बेसि गंभीर मामलाक मे, अहां कें बच्चा कें एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन कें आवश्यकता भ सकएय छै. अइ मे बच्चा कें अस्वस्थ रक्त निकालनाय आ ओकर जगह स्वस्थ, दान कैल गेल रक्त कें उपयोग करनाय शामिल छै.
की जी 6 पीडी कें कमी कें रोकल जा सकएय छै?
चूँकि ई आनुवंशिक स्थिति अछि, तेँ एकरा होबय सँ रोकब संभव नहि अछि । मुदा, स्वास्थ्य संबंधी पैघ समस्या पैदा करय सं पहिने एकर पहचान करय के तरीका सेहो अछि. एहि मे शामिल अछि : १.
- नवजात शिशुअक कें जांच: बहुत सं देशक मे जत इ स्थिति आम छै, नवजात शिशुअक मे जी6पीडी कें कमी कें पहचान करएय कें लेल जांच कार्यक्रमक कें स्थापना कैल गेल छै.
- आनुवंशिक जांच : यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें G6PD कें कमी छै, त अहां कें डीएनए जांच कें सेहो जरूरत भ सकएय छै.अहां कें डॉक्टर अहां कें अइ तरह कें सलाह द सकएय छै.
जँ हमरा ई स्थिति अछि तँ हम की आशा क' सकैत छी?
जी 6 पीडी के कमी के कोनो स्थायी इलाज नै छै । मुदा, बेसि लोक ट्रिगर सं बचला पर बिना कोनों समस्या कें जी सकय छै. आ एकरऽ जीवन काल पर कोनो असर नै पड़ै छै ।
मुदा, एहि स्थितिक प्रभाव सब पर एक समान नहि होइत छैक । जी 6 पीडी कें कमी वाला बहुत सं लोगक कें इहो पता नहि होयत छै की ओकरा इ छै, कियाकि ओकरा कोनों लक्षण नहि छै. अधिकांश लोक जेकरा लक्षण जरूर होयत छै, ओ बहुत हल्का होयत छै. मुदा, किछु गोटे कें लेल जखन कोनों ट्रिगर कें संपर्क मे आबि जायत छै, तखन ओकरा हेमोलाइटिक संकट भ सकएयत छै, जे जानलेवा भ सकएयत छै.
अहां कें डॉक्टर अहां कें निदान कें आधार पर बेहतर ढंग सं बता सकएय छै की अहां की उम्मीद कयर सकएय छी.
हम अपन ख्याल कोना राखब।
अपन डॉक्टर सं पूछूं की अहां कें कोन-कोन खाद्य पदार्थ आ दवाईयक सं बचबाक चाही. किछु आओर सुझाव देल गेल अछि:
- शराब के सेवन सीमित करू : बेसी शराब पीला सं अहां के लाल रक्त कोशिका पर दबाव आबि सकैत अछि.
- धूम्रपान सं बचूं : धूम्रपान सं अहां कें लाल रक्त कोशिका मे फ्री रेडिकल्स जमा भ सकएयत छै.
- संयम व्यायाम : बेसी जोर सं व्यायाम करला सं ऑक्सीडेटिव तनाव बढ़ि सकैत अछि.
- पर्याप्त आराम करएय कें कोशिश करूं: नींद अहां कें प्रतिरक्षा प्रणाली कें मजबूत करएयत छै, जे संक्रमण सं लड़एय मे मदद करएयत छै जे खून चढ़ावा मे एनीमिया पैदा कयर सकएय छै.
- तनाव कें प्रबंधन : यदि अहां बहुत तनाव महसूस कयर रहल छी त अपन तनाव कें प्रबंधन मे मदद कें लेल अपन डॉक्टर सं पूछूं.
महत्वपूर्ण: यदि अहां कें नवजात शिशु मे G6PD कें कमी छै, त अहां कें स्तनपान कराएयत समय फावा बीन्स कें सेवन सं बचबाक चाही . जे यौगिक घातक एनीमिया पैदा कयर सकएय छै, ओ मां कें दूध कें माध्यम सं बच्चा कें पास पहुंच सकएय छै.
हमरा अपन डाक्टर के कहिया देखबाक चाही?
यदि अहां मे जी 6 पीडी कें कमी कें लक्षण देखएयत छै त कोनों समय अपन डॉक्टर सं मिलूं. यदि लक्षण गंभीर छै आ जल्दी विकसित भ जायत छै (रक्तस्राव संकट कें संकेत), त तुरंत चिकित्सकीय देखभाल करूं .
हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?
यदि अहां कें G6PD कें कमी छै त इ किछ सवाल पूछनाय छै:
- हमर हालत कतेक गंभीर अछि?
- हमरा कोन-कोन खाद्य पदार्थ आ दवाई सं बचबाक चाही?
- की कोनों पर्यावरणीय ट्रिगर छै जेकरा सं हमरा बचबाक चाही?
- हमर बच्चा कें G6PD कें कमी विरासत मे मिलएय कें की संभावना छै?
अंत मे की मोन राखब (टेक-होम मैसेज)
जी 6 पीडी कें कमी कें निदान सब कें अलग-अलग तरह सं प्रभावित कयर सकएय छै. जखन कि एकरा ठीक नहि कैल जा सकएय छै, मुदा इ आमतौर पर एकटा प्रबंधनीय स्थिति छै. कुंजी छै कि ट्रिगर कें पहचान करनाय आ ओकरा सं बचनाय जे घातक एनीमिया कें खतरा बढ़ा सकएय छै.एकर मतलब भ सकैत अछि जे फावा बीन्स आ अन्य ट्रिगर सं बचब. स्वस्थ आदतक कें अभ्यास करनाय सेहो जरूरी छै, जेना कि भरपूर आराम करनाय आ धूम्रपान नहि करनाय. अपन डॉक्टर सं जानकारी पूछूं जे अहां कें प्रबंधन मे मदद करतय की G6PD कें कमी अहां कें जीवन कें कोना प्रभावित करएयत छै. घबराउ नै, जागरूकता सबसँ नीक बचाव अछि!
` G6PD की कमी, हेमोलाइटिक एनीमिया, पीलिया, आनुवंशिक रोग, लाल रक्त कोशिका, फेवा बीन्स, एंजाइम |
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