कहियो एहन लागैत अछि जे अहाँक शरीर खराब भ' रहल अछि? कखनो काल, हमर अपन प्रतिरक्षा प्रणाली, जे हमर शरीर कें ठीक करएयत छै, हमरा बीमार करएय कें शुरू कयर सकएय छै. एहने एकटा गंभीर आ दुर्लभ स्थिति थिक हेमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस वा संक्षेप मे (HLH) । की होय छै कि जे कोशिका हमरऽ शरीर केरऽ रक्षा प्रणाली जैसनऽ होय छै, वू बेकाबू होय क॑ बढ़ी क॑ हमरऽ खुद के अंग प॑ हमला करी दै छै । सटीक कहब त' ई त' ओहिना अछि जेना कोनो गार्ड जे अपनहि परिवार के नहि चिन्ह सकैत अछि.
`(HLH)` के वास्तव में की मतलब छै? एकरा बहुत सरलता स बुझल जाय, की?
हमरऽ शरीर केरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली एगो बहुत अद्भुत तंत्र छै । ई त' जेना सेना अछि जे हमर देशक रक्षा करैत अछि। ई प्रणाली हमरा सब क॑ कीटाणु, वायरस, आरू बैक्टीरिया जैसनऽ दुश्मनऽ स॑ बचाबै छै जे बाहर स॑ आबै छै । एकरा लेली बहुत कोशिका, प्रोटीन, अंग आरू ऊतक मिल क॑ काम करै छै । मुदा, जखन `(HLH)` वाला व्यक्ति कें संक्रमण भ जायत छै, तखन इ प्रतिरक्षा प्रणाली बेसि उत्तेजित भ जायत छै. तखन संक्रमण सं लड़य के बजाय नव बनल कोशिका हमरा सभक अपन शरीर पर हमला करय लगैत अछि. एहिसँ हमरा सभकेँ बेसी बीमार पड़ि जाइत अछि। असल में, ई `(HLH)` स्थिति जानलेवा भ सकैत अछि .
एहि `(HLH)` के मुख्य दू प्रकार अछि, से त' ठीके?
हाँ, `(HLH)` क॑ दू मुख्य प्रकार म॑ बाँटलऽ जाब॑ सकै छै : १.
1. प्राथमिक (HLH) (आनुवंशिक रूप सँ कारण) : एकर कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि । एकरऽ मतलब ई छै कि मनुष्य जन्म में एकरा प्रति प्रवृत्ति के साथ होय छै । लक्षण प्रायः जीवन कें पहिल किच्छू सालक कें भीतर देखएय कें शुरू भ जायत छै. बहुत कम, वयस्कता कें बाद लक्षण दिखाई देयत छै. एकरा कखनो काल ``पारिवारिक एचएलएच`` सेहो कहल जाइत अछि |
2. माध्यमिक (HLH) (अन्य चिकित्सा स्थितिक कारण) : ई तखन होइत अछि जखन अहाँक प्रतिरक्षा प्रणाली कोनो आन चिकित्सा स्थिति सँ प्रभावित होइत अछि जे अहाँ पहिने सँ अछि । जेना, एकर कारण कैंसर, संक्रमण (विशेष रूप सं एपस्टीन-बार वायरस), या ऑटोइम्यून स्थिति जैना चीजक भ सकएयत छै. प्राथमिक (HLH) कें अपेक्षा माध्यमिक (HLH) बेसि आम छै.
एहि `(एचएलएच)` के विकास के संभावना केकर बेसी अछि ?
`(HLH)` एकर विकास कोनों उम्र कें कोनों व्यक्ति मे भ सकएयत छै. मुदा, ई बेसीतर छोट बच्चा आ शिशु मे देखल जाइत अछि . मुदा, एकर मतलब ई नहि जे वयस्क लोकनि एकर विकास नहि क' सकैत छथि.
ई स्थिति कतेक आम अछि ?
एचएलएच एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि . वास्तव मे कतेक लोक मे ई ठीक-ठीक कहब मुश्किल अछि, कारण कखनो काल एकर गलत निदान वा कम निदान भ सकैत अछि । एचएलएच कें निदान वाला लगभग 75% लोगक मे माध्यमिक एचएलएच होयत छै. केवल 25% लोगक कें प्राथमिक एचएलएच छै, जे दुनिया भर मे लगभग 50,000 लोगक मे सं एक छै.
`(HLH)` के लक्षण क्या हैं |
(HLH) कें लक्षण व्यक्तिक कें अनुसार भिन्न भ सकएयत छै, आ इ बीमारी कें गंभीरता कें आधार पर भिन्न भ सकएयत छै. एहि मे किछु बेसी सामान्य लक्षण देल गेल अछि :
- एकटा एहन बोखार जे एंटीबायोटिक दवाई सं सेहो नहिं जाइत अछि.
- त्वचा पर दाने।
- यकृत बढ़ना (हेपेटोमेगाली)।
- प्लीहा के वृद्धि (स्प्लेनोमेगाली)।
- सूजन लिम्फ नोड्स (फोल)।
अइ पर विचार करूं: यदि कोनों बच्चा कें बोखार कई दिन तइक कम नहि होएयत छै, आ यदि दवाई कें बाद सेहो ओकरा मे सुधार नहि होएयत छै, त इ `(एचएलएच)` कें संकेत भ सकएय छै. अतः यदि ई बनल रहैत अछि त चिकित्सकीय सलाह लेब बहुत जरूरी अछि ।
एकर अतिरिक्त अन्य लक्षण सेहो देखा सकैत अछि : १.
- एनीमिया के मतलब छै खून के कमी।
- कम रक्त प्लेटलेट गिनती (`थ्रोम्बोसाइटोपेनिया`)।
- कमजोरी, कमजोरी।
- हल्कापन या चक्कर आना।
- निरंतर चिड़चिड़ापन आ बेचैनी।
- माथ दर्द .
- पीयर त्वचा।
- पीलिया।
मुदा, गंभीर लक्षण सेहो अछि जे जानलेवा भ सकैत अछि . यदि अहां इ सब देखय छी त तुरंत अस्पताल जेबाक चाही :
- साँस लेबा मे दिक्कत (डिस्पनिया)।
- दौरा पड़ब .
- आँखों के अंदर रक्तस्राव (`रेटिना हेमरेज`)।
- चेतना के नुकसान।
- कोमा।
सब सं जरूरी बात इ छै की अगर अहां कें अइ मे सं कोनों लक्षण छै, खासकर ओय लक्षणक कें जे जान कें लेल खतरा भ सकएय छै, त बिना देरी करएय कें डॉक्टर सं मिलनाय. जल्दी निदान आ इलाज बेहतरीन परिणाम प्राप्त करय कें सब सं नीक तरीका छै.
ई `(एचएलएच)` किएक होइत अछि ? कोन-कोन कारण अछि ?
सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ `(HLH)` प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ अधिक सक्रिय होय या खराब होय के कारण होय छै । जेना कि हम पहिने चर्चा केने रही, `(HLH)` दू तरहक होइत अछि, आ प्रत्येकक कारण अलग-अलग होइत अछि | लेकिन दोनों मामला म॑ दू तरह के प्रतिरक्षा प्रणाली के कोशिका, जेकरा `हिस्टियोसाइट्स` आरू `टी सेल` कहलऽ जाय छै, के उत्पादन अतिरिक्त रूप स॑ होय छै आरू बाहर स॑ वायरस जैसनऽ दुश्मन प॑ हमला करै के बजाय हमरऽ खुद के शरीर प॑ हमला करै छै । `(HLH)` के लक्षण एहि लेल होइत अछि जे एहि श्वेत रक्त कोशिका सभक डीएनए मे अपन काज ठीक सँ करबाक निर्देश नहि होइत छैक |
प्राथमिक `(HLH)` के कारण: 1.1.
प्राथमिक `(HLH)` आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि | एकरा प्रभावित करय वाला कईटा जीन छै:
- `सीडी27`
- `आईएलके`
- `LYST`
- `पीआरएफ1`
- `रब27`
- `SH2D1A`
- `एसटीएक्स11`
- `एसटीएक्सबीपी2`
- `यूएनसी13डी`
ई जीन वू छै जे हमरऽ कोशिका क॑ प्रोटीन बनाबै लेली कहै छै । ई प्रोटीन हमरऽ प्रतिरक्षा प्रणाली क॑ बैक्टीरिया आरू वायरस जैसनऽ विदेशी आक्रमणकारी क॑ नष्ट करै म॑ मदद करै छै आरू हमरा स्वस्थ रखै म॑ मदद करै छै । लेकिन, अगर ई जीनऽ म॑ स॑ कोय भी जीन म॑ उत्परिवर्तन होय जाय छै त॑ कोशिका क॑ ई प्रोटीन बनाबै के पूरा निर्देश नै मिलै छै । तखन जे प्रोटीन बनैत अछि से अपूर्ण अछि, वा शरीरक भीतर अपन काज ठीक सँ नहि क' सकैत अछि । इ जीन उत्परिवर्तन गर्भधारण कें समय माता-पिता दूनू सं विरासत मे भेटैत छै. एकरा ``ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न'' कहलऽ जाय छै ।
गौण `(एचएलएच)` के कारण : १.
माध्यमिक `(HLH)` एकटा अर्जित शर्त अछि | एकरऽ मतलब छै कि ई कोनों आनुवंशिक प्रवृत्ति नै छै जे जन्म के समय मौजूद होय छै, आरू पारिवारिक इतिहास के जरूरत नै छै । एकर कारण प्रतिरक्षा प्रणाली केरऽ असामान्य प्रतिक्रिया होय छै । ई पता लगाबै लेली अखनी भी शोध जारी छै कि ऐसनऽ कियैक होय छै ।
कखनों-कखनों, माध्यमिक ``एचएलएच'' कोनों चिकित्सा स्थिति सं शुरू भ सकएयत छै. एहन शर्त मे शामिल अछि : १.
- एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) संक्रमण।
- अन्य बैक्टीरियल, वायरल आ फंगल संक्रमण।
- प्रतिरक्षा प्रणाली के कमजोर होना।
- एक ऑटोइम्यून स्थिति।
- एक ऑटोइंफ्लेमेटरी रोग।
- गठिया रोग (जैसे किशोर इडिओपैथिक गठिया)।
- चयापचय विकार।
- कैंसर (जैसे गैर-हॉजकिन लिम्फोमा)।
डॉक्टर `(HLH)` स्थिति के निदान कोना करैत छथि ?
यदि कोनों डॉक्टर कें शंका होयत छै की अहां कें एचएलएच छै, त ओ पहिले शारीरिक जांच करतय. तखन ओ अहां कें लक्षणक कें बारे मे बेसि जानय कें लेल कईटा जांच कें आदेश देयत. डॉक्टर निम्नलिखित निदान मानदंड देखताह:
- बोखार।
- बढ़ल प्लीहा।
- रक्त मे लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका, या प्लेटलेट कें कम स्तर (साइटोपेनिया) ।
- रक्त मे ट्राइग्लिसराइड नामक एक प्रकारक वसा केर उच्च मात्रा (हाइपरट्राइग्लिसराइडेमिया) वा कोनो प्रोटीन (फाइब्रिनोजेन) केर कम मात्रा जे रक्त थक्का बनय मे मदद करैत अछि (हाइपोफाइब्रिनोजेनेमिया) ।
- अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं का क्षति या विनाश (`hemophagocytosis`) |
- रक्त मे टी सेल गतिविधि मे कमी।
- रक्त मे `फेरिटिन` के स्तर बढ़ना (`फेरिटिनेमिया`) |
- रक्त मे `घुलनशील इंटरल्यूकिन-2 रिसेप्टर (sCD25)` के स्तर मे वृद्धि |
यदि अहां कें अइ मे सं कम सं कम पांच लक्षण छै, त अहां कें डॉक्टर कें एचएलएच कें शक भ सकएय छै.
`(HLH)` कें पहचान करय कें लेल परीक्षण:
किछ परीक्षण जे `(HLH)` कें निदान मे मदद कयर सकय छै, ओ छै:
- आनुवंशिक परीक्षण (खासकर यदि प्राथमिक (एचएलएच) कें संदेह छै)।
- एकटा पूरा खूनक गिनती।
- `फेरिटिन`, `ट्राइग्लिसराइड` कें स्तर, संक्रमण कें संकेत, आ खून कें थक्का कोना भ रहल छै कें जांच करय कें लेल अतिरिक्त रक्त परीक्षण.
- यकृत के कार्य परीक्षण।
- एकटा अस्थि मज्जा बायोप्सी।
`(HLH)` के लेल की-की उपचार अछि ?
(एचएलएच) कें लेल कईटा उपचार छै. इ बीमारी कें प्रकार, ओकर गंभीरता आ रोगी कें स्थिति कें आधार पर भिन्न भ सकएयत छै:
- संक्रमण कें इलाज कें लेल दवाइयक (एंटीबायोटिक या एंटीवायरल)।
- प्रतिरक्षा प्रणाली कें सक्रियता कें कम करय कें लेल दवाइयक (इम्यूनोसप्रेसेंट या साइटोकिन अवरोधक)।
- अंतर्निहित चिकित्सा स्थितियक कें इलाज या प्रबंधन (उदाहरण कें लेल, कैंसर कें लेल कीमोथेरेपी)।
- रक्त आधान।
एकटा नव दवा छै जेकर नाम छै `Emapalumab (Gamifant®).` इ एकटा `गामा-ब्लॉकिंग एंटीबॉडी छै.` एकरा `(HLH)` वाला शिशुआक आ वयस्कक मे उपयोग कें लेल मंजूरी देल गेल छै.
यदि दवाई या अंतर्निहित बीमारी कें प्रबंधन काज नहि करएयत छै, त डॉक्टर एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार कयर सकएय छै. एहि मे अहां कें बेकाबू स्टेम सेल (अहाँक अस्थि मज्जा सं) कें जगह कोनों दाता कें स्वस्थ स्टेम सेल सं बदलनाय शामिल छै. एकरा सं पहिने आमतौर पर अस्वस्थ स्टेम सेल कें मारय कें लेल उच्च खुराक कें कीमोथेरेपी या विकिरण कैल जायत छै. ई प्रक्रिया बहुत जोखिम भरल अछि, आ एकर बहुत रास दुष्प्रभाव सेहो होइत छैक . अस्तु अहां के डॉक्टर अहां के सभ किछ बुझा देताह जाहि सं अहां अपन स्वास्थ्य के बारे मे एकटा सूचित निर्णय ल सकय छी.
की `(एचएलएच)` के निर्माण के रोकय के कोनो तरीका अछि ?
यथार्थ में `(HLH)` के विकास के रोकय लेल हम सब किछु नै क सकैत छी, कियाक त एकर कारण हमरा सब के वश में नै अछि | मुदा, किछ एहन काज छै जे हम संक्रमण जैना चीजक सं बचाव कें लेल कयर सकय छी जे गौण `(HLH)` पैदा कयर सकय छै:
- संतुलित आहार आ नियमित व्यायाम करू।
- वायरल रोग सं पीड़ित लोक सं दूर रहू.
- चोट सं बचाव कें लेल सुरक्षा उपकरण पहनूं.
- यदि घाव लगएयत छै त ओकरा ठीक सं साफ करूं ताकि संक्रमण सं बचाव भ सकएय.
- अंतर्निहित चिकित्सा स्थिति के अच्छा प्रबंधन।
(HLH) के पूर्वानुमान की अछि ?
यदि बीमारी कें जल्दी निदान आ इलाज भ जायत छै , त लक्षणक कें गंभीरता कें आधार पर नीक या काफी नीक परिणाम कें आशा कैल जा सकएयत छै. मुदा, जं इलाज नहिं कयल जाय तं ``एचएलएच`` जानलेवा अछि . एकरा सं किच्छू महीना कें भीतर अंगक कें खराबी आ मौत तइक भ सकएय छै.
अहां कें डॉक्टर अहां कें लक्षणक कें निदान आ उपचार विकल्पक कें बारे मे बतायत, साथ ही साथ इलाज कें जोखिम आ दुष्प्रभावक कें बारे मे सेहो बतायत.
बहुत सं लोग जे अपन पहचान करएयत छै (एचएलएच) ओ खुद आ अपन परिवार कें लेल सहायता कें मांग करएयत छै. एकर मतलब छै की मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता , आनुवंशिक परामर्शदाता, या समाजसेवी सं बात करनाय की योजना बनानाय की इ स्थिति कें साथ कोना जीनाय छै, की जोखिम छै, आ की परिणाम होयत.
की `(HLH)` पूर्ण रूप स ठीक भ सकैत अछि?
उचित उपचार आ देखभाल सं `(एचएलएच)` स्थिति दूर भ सकएयत छै. मुदा, फेर सं ट्रिगर भेला पर सेहो वापस आबि सकैत अछि. किछ लोग `(स्टेम सेल प्रत्यारोपण)` कें माध्यम सं `(HLH)` कें पुनरावृत्ति सं रोकय मे आ जीवन कें लेल खतरा वाला परिणाम सं बचय मे सफल रहल छै. एहि पर आओर शोध भ रहल अछि।
कहिया डाक्टर लग जेबाक चाही?
यदि अहां कें `(HLH)` कें लक्षण छै, त तुरंत डॉक्टर सं मिलूं . देरी नहि करूं, कियाकि जल्दी निदान आ इलाज ठीक होय कें सब सं नीक तरीका छै. यदि अहां कें गंभीर लक्षण छै जेना सांस लेनाय मे दिक्कत, होश मे आनाय, या दौरा पड़नाय, त अहां कें तुरंत इमरजेंसी रूम मे जेबाक चाही .
हमरा डाक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?
- हमरा कोन-कोन परीक्षण करय कें जरूरत छै?
- अहाँ कोन-कोन इलाज के सलाह दैत छी?
- इलाज कें की दुष्प्रभाव छै?
- हमर आयु केहन अछि?
इ जाननाय की अहां या अहां कें कोनों प्रियजन कें कोनों दुर्लभ, जानलेवा स्थिति छै, बहुत परेशान करएय वाला आ दर्दनाक भ सकएय छै. मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता , आनुवंशिक परामर्शदाता, या अपन डॉक्टर सं बात करनाय एकटा पैघ मदद भ सकएय छै. ओ अहां कें अइ स्थिति सं निपटनाय कें बारे मे बेसि जानएय मे मदद कयर सकएय छै, अहां आ अहां कें परिवार कें देखभाल करएय कें तरीका, आ इलाज आ दृष्टिकोण कें बारे मे बेसि जानएय मे मदद कयर सकएय छै. यदि अइ कठिन समय मे अहां कें कोनों सवाल छै, त अहां कें करीब या अहां कें स्वास्थ्य देखभाल टीम सं मदद मांगूं.
सबसँ महत्वपूर्ण बात मोन राखब (टेक-होम मैसेज)
(HLH) एकटा गंभीर मुदा दुर्लभ स्थिति अछि जे हमर प्रतिरक्षा प्रणाली के असामान्य कार्य के कारण होइत अछि । एहि मे हमर अपन शरीरक कोशिका हमरा सभ पर आक्रमण करैत अछि । मुख्यतः दू प्रकारक होइत अछि : प्राथमिक (HLH) जे आनुवंशिक कारण सँ होइत अछि, आ माध्यमिक (HLH) जे अन्य रोगक कारण होइत अछि |
लक्षण अलग-अलग होयत छै, मुदा यदि अहां कें लगातार बुखार, त्वचा कें घाव, या यकृत/प्लीह बढ़ल छै त अहां कें सावधान रहबाक चाही. यदि अहां कें गंभीर लक्षणक जैना सांस लेवय मे दिक्कत या दौरा पड़नाय कें अनुभव होएयत छै, त तुरंत चिकित्सकीय देखभाल कें लेल जाऊं.
जल्दी निदान आ इलाज अनिवार्य अछि। बीमारी कें प्रकार कें आधार पर इलाज कें विकल्प अलग-अलग होयत छै. कखनों-कखनों, स्टेम सेल प्रत्यारोपण जैना चीजक कें सहारा लेनाय आवश्यक भ सकएयत छै.
यद्यपि एकरा रोकएय कें कोनों निश्चित तरीका नहि छै, मुदा सामान्य स्वास्थ्य आदतक कें पालन करनाय माध्यमिक `(एचएलएच)` कें खतरा कें कम कयर सकएय छै. एहन स्थिति मे मानसिक रूप स मजबूत रहब आ आवश्यक सहयोग भेटब बहुत जरूरी अछि। अहाँ असगर नहि छी, आ मदद मांगबा मे कोनो संकोच नहि करू।
` एचएलएच, हेमोफेगोसाइटिक लिम्फोहिस्टियोसाइटोसिस, प्रतिरक्षा प्रणाली, आनुवंशिक रोग, संक्रमण, बुखार, लक्षण |
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