की अहाँ हीमोफिलिया बी के बारे में जानैत छी? एकरा तोड़ि दियौक!

कहियो देखलौं जे किछु लोक के छोट घाव सं सेहो खून बहैत रहैत अछि? या फेर अहां देखलौं जे बेवजह अहां के शरीर के किछ हिस्सा नील रंग के भ जाएत अछि आओर खून के लकीर भ जाएत अछि? एहि सब बात के एकटा कारण भ सकैत अछि जे आइ हम सब जे स्थिति के बात करय जा रहल छी जेकर नाम अछि हीमोफिलिया बी.चिंता जुनि करू, हम सब एहि पर सरल तरीका सं बात करब जे अहां सब बुझि सकब.

हीमोफिलिया बी की होइत अछि ?

सीधा-सीधा कहल जाय त हीमोफिलिया बी एकटा रक्तस्रावक विकार अछि जे विरासत मे भेटैत अछि । ई तखन होइत अछि जखन कोनो जीन मे उत्परिवर्तन होइत अछि जे हमर खूनक थक्का बनय मे मदद करैत अछि । हीमोफिलिया बी कें रोगी मे फैक्टर IX (जेकरा फैक्टर 9, F9, FIX कें नाम सं सेहो जानल जायत छै) कें स्तर कम होयत छै, जे एकटा प्रमुख प्रोटीन छै जे खून कें थक्का बनय मे मदद करएयत छै. यदि एकर इलाज नहि कैल गेल त इ स्थिति जानलेवा भ सकएय छै. नीक खबर ई अछि जे डॉक्टर एकर इलाज फैक्टर 9 रिप्लेसमेंट सं क रहल छथिन्ह. जीन थेरेपी जेहन नव उपचार के सेहो जांच भ रहल अछि.

एहि स्थितिक प्रभाव अहाँक शरीर पर कोना पड़ैत अछि ?

अन्य प्रकार कें हीमोफिलिया कें तरह हीमोफिलिया बी सं पीड़ित लोगक कें चोट, सर्जरी या दांत निकालएय कें समय सामान्य सं बेसि आ बेसि समय तइक खून बहएयत छै. इ स्थिति बेसितर पुरु षक कें प्रभावित करएयत छै, मुदा इ महिलाआक कें सेहो प्रभावित कयर सकएय छै.

डॉक्टर हीमोफिलिया कें हल्का, मध्यम, आ गंभीर कें रूप मे वर्गीकृत करएयत छै . गंभीर हीमोफिलिया बी कें रोगी कें जोड़क मे खून बह सकएय छै. इ बहुत दर्दनाक होयत छै, आ समय कें साथ, इ गठिया जैना स्थितियक कें जन्म द सकएय छै. किछ लोगक कें क्षतिग्रस्त जोड़क कें हटावय आ ओकरा बदलय कें लेल ऑपरेशन कें जरूरत छै. ओकर मस्तिष्क मे खून सेहो बह सकएय छै, जे जानलेवा भ सकएय छै.

हीमोफिलिया बी कतेक आम अछि ?

अमेरिका केरऽ आंकड़ा के अनुसार एक लाख पुरुषऽ म॑ स॑ लगभग ४ पुरुष क॑ हीमोफिलिया बी होय छै ।महिला म॑ भी ई बीमारी होय छै, लेकिन ई ठीक-ठीक कहना मुश्किल छै कि कतेक । कारण भले ही हुनका मे भारी पीरियड्स जैसन लक्षण छै, लेकिन बहुत लोगक कें इ हीमोफिलिया सं संबंधित नै लगै छै.

की अहां कें पता छै की हीमोफिलिया ए आ बी मे की अंतर छै?

हीमोफिलिया ए आ बी दुनू विरासत मे भेटल रक्तस्रावक विकार थिक । ओना त लक्षण बहुत समान अछि मुदा एकर कारण जे आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि ओ अलग-अलग होइत अछि । अध्ययन सं पता चलल अछि जे हीमोफिलिया बी के लक्षण हीमोफिलिया ए सं किछु कम गंभीर भ सकैत अछि.एकर मतलब जे हीमोफिलिया बी सेहो एकटा गंभीर स्थिति अछि, मुदा एहि सं पीड़ित लोक के बेसी खून बहय के समस्या कम भ सकैत अछि. किछु आओर अंतर अछि : १.

• अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि हीमोफिलिया बी के मरीजऽ म॑ जोड़ऽ म॑ खून कम होय जाय छै (हेमाथ्रोज) आरू जोड़ऽ के नुकसान कम होय जाय छै ।
• हीमोफिलिया बी कें रोगी मे अनायास रक्तस्राव दुर्लभ छै.
• कखनो काल हीमोफिलिया के इलाज के दौरान शरीर में एंटीबॉडी बनैत अछि जे इलाज में बाधा उत्पन्न करैत अछि । मुदा, हीमोफिलिया बी कें रोगी मे इ समस्याक कें संभावना कम होयत छै.

एकरा पहिने ‘क्रिसमस रोग’ किएक कहल जाइत छलैक?

ई बहुत रोचक कथा अछि। 100 साल स बेसी समय तक डॉक्टर सब सोचैत छल जे हीमोफिलिया के एक प्रकार मात्र अछि। लेकिन 1952 में एक शोधकर्ता हीमोफिलिया (एक के नाम ‘क्रिसमस’) के सात लोगऽ के ब्लड प्लाज्मा के उपयोग करी क॑ दोसरऽ हीमोफिलिया के इलाज करलकै । आश्चर्यक बात ई जे इलाज काज केलक! तखने शोधकर्ता सब के ई बुझबा में आयल जे श्री क्रिसमस के एकटा अलग प्रकार के हीमोफिलिया छैन्ह, यानी ई एकटा अलग जीन उत्परिवर्तन के कारण छै. अस्तु, एहि दोसर प्रकारक हीमोफिलिया कें ओ लोकनि ‘क्रिसमस फैक्टर’ वा ‘क्रिसमस डिजीज’ कहलनि. बाद मे एकरा हीमोफिलिया बी कहल गेल।

हीमोफिलिया बी के कारण की होइत अछि ?

जेना कि पहिने कहल गेल अछि जे हीमोफिलिया बी एकटा आनुवंशिक रक्तस्रावक विकार अछि । यदि अहां कें हीमोफिलिया बी छै, त एकर मतलब छै कि अहां कें विरासत मे कोनों असामान्य जीन छै जे फैक्टर 9 कें मात्रा कें प्रभावित करएयत छै.सामान्यतः, एकटा जीन छै जेकरा F9 कहल जायत छै, जे अहां कें बतायत छै की फैक्टर 9 कोना बनायल जाय.हीमोफिलिया बी तखन होयत छै जखन इ F9 जीन कें उत्परिवर्तन भ जायत छै, जे एकटा असामान्य जीन बनएयत छै जे कारक 9 कें स्तर कें कम करएयत छै, या कारक 9 कें पूर्ण रूप सं समाप्त करएयत छै.बेसीतर , लड़काक कें हीमोफिलिया बी विरासत मे भेटैत छै अगर ओकर माय रोगक वाहक छथि।

एतय ई कोना होइत अछि:

• हम सब अपन माँ स दू टा एक्स गुणसूत्र, एकटा एक्स गुणसूत्र आ एकटा वाई गुणसूत्र अपन पिता स भेटैत अछि।
• यदि कोनों महिला कें कोनों एक्स गुणसूत्र पर असामान्य F9 जीन छै त ओ हीमोफिलिया बी कें वाहक होयत, मुदा ओकरा लक्षण नहि दिखाई देतय. एकरऽ कारण छै कि हुनकऽ दोसरऽ एक्स गुणसूत्र प॑ सामान्य F9 जीन छै ।
• ई महिला असामान्य F9 जीन वाला एक्स गुणसूत्र के अपन बेटा के पास द सकैत अछि । चूँकि बेटाक कें मात्र एकटा एक्स गुणसूत्र होयत छै, अइ कें लेल ओकरा हीमोफिलिया बी भ जेतय.

कखनो काल, माय सं बेटा मे स्वतःस्फूर्त उत्परिवर्तन विरासत मे नहि भेटैत अछि.हीमोफिलिया बी इन्वोल्यूशन नामक प्रक्रिया सं सेहो भ सकैत अछि । ई तखन होइत अछि जखन कोनो अंडा आ शुक्राणु एक भ' क' भ्रूण बनैत अछि, जे फेर विभाजित भ' नव कोशिका उत्पन्न करय लगैत अछि. ई नया कोशिका सब ओहि जीन के प्रतिलिपि ल क चलैत अछि जे मूल कोशिका में छल । अस्तु, कखनो काल गलती, वा उत्परिवर्तन, भ सकैत अछि जखन एहि जीन सभक नकल कयल जाइत अछि. यदि F9 जीन के कॉपी करला पर कोनो त्रुटि भ जाय त अहां के बच्चा में हीमोफिलिया बी भ सकैत अछि या हीमोफिलिया बी के वाहक बनि सकैत अछि.(इतिहासकार आ चिकित्सा शोधकर्ता के मानब छनि जे इंग्लैंड के रानी विक्टोरिया के संग एहन भेल छल. हालांकि हुनकर परिवार में किनको हीमोफिलिया नहिं छलनि, मुदा हुनका हीमोफिलिया जरूर छलनि. ओ ई बीमारी अपन बच्चा सब के सेहो पहुंचा देलनि. जखन ओ बच्चा सब स्पेन आ रूस के शाही परिवार में विवाह केने छल त हुनकर बच्चा सब के सेहो ई बीमारी भ गेल छल. बाद मे एकर पहचान हीमोफिलिया बी के रूप मे भेल।)

हीमोफिलिया बी के लक्षण की अछि ?

हम पहिने कहि चुकल छी जे हीमोफिलिया बी के लक्षण के हल्का, मध्यम आ गंभीर में राखल जाइत अछि. डॉक्टर खून मे कारक 9 के स्तर के आधार पर एहि सब के वर्गीकरण करैत छथि ।

हल्का हीमोफिलिया बी

6% सं 49% कें बीच फैक्टर 9 कें स्तर वाला लोगक मे हल्का हीमोफिलिया बी होयत छै.लक्षण हल्का होयत छै. कखनों-कखनों, हल्का हीमोफिलिया बी कें रोगी कें निदान वयस्कक कें रूप मे कैल जायत छै, जखन ओ सर्जरी कें तैयारी करएयत छै, जखन ओकरा बच्चा पैदा करएय वाला होयत छै, कोनों पैघ चोट कें बाद, या महिलाक कें मामला मे, जखन ओकरा भारी मासिक धर्म कें रक्तस्राव कें इलाज कैल जा रहल छै.

मध्यम हीमोफिलिया बी

1% सं 5% कें बीच फैक्टर 9 कें स्तर वाला लोगक मे हल्का हीमोफिलिया बी होयत छै.लक्षण सेहो हल्का होयत छै. अइ स्थिति कें बच्चाक मे आमतौर पर 18 महीना कें उम्र कें आसपास लक्षण देखएय कें शुरू भ जायत छै.

एहि बच्चाक मे एहन लक्षण भ सकैत अछि जेना:

• चोट : बहुत आसानी सं चोट आ चोट लगएयत छै.
• असामान्य रक्तस्राव : यदि अहां कें सर्जरी, खून बहएय वाला घाव या दांत निकालनाय छै, त अहां सं सामान्य सं बेसि आ बेसि समय तइक खून बह सकएय छै.
• अनायास रक्तस्राव : बहुत कम, बिना कोनों कारण कें खून बहनाय शुरू भ सकएयत छै.

गंभीर हीमोफिलिया बी

1% सं कम फैक्टर 9 कें स्तर वाला लोगक कें गंभीर हीमोफिलिया बी होयत छै.लक्षण गंभीर होयत छै. किच्छू बच्चाक कें जन्म कें समय, जन्म कें किच्छू समय बाद या खतना कें बाद खून बहनाय शुरू भ सकएय छै. अन्य बच्चाक मे जन्म कें किच्छू महीना बाद तइक लक्षण नहि दिखाई सकएय छै. सामान्य लक्षण मे शामिल अछि : १.

• रक्तस्राव : छोट बच्चाक आ छोट बच्चाक कें मुंह सं खून बह सकएय छै अगर ओकरा मुंह मे कोनों छोट, जेना खिलौना, घुसएय छै.
• माथ पर सूजन वाला गांठ : यदि छोट बच्चा ओकर माथ पर कतहु टकराएयत छै त ओकरा मे हंस कें अंडा जैना गांठ भ सकएय छै.
• बेर-बेर काननाय, बेचैनी, या रेंगनाय या चलएय सं मना करनाय:यदि बच्चा कें शरीर कें अंदर कोनों मांसपेशी या जोड़क मे खून बहएयत छै तखन इ भ सकएय छै. जगह-जगह नील आ सूजन भ सकैत अछि। स्पर्श करएय पर ओकरा गर्मी महसूस भ सकएय छै आ बच्चा कें दर्द भ सकएय छै.
• हेमेटोमा : हेमेटोमा एकटा खूनक थक्का थिक जे त्वचाक नीचाँ जमा भ' जाइत अछि । इंजेक्शन कें बाद बच्चा मे हेमेटोमा सेहो भ सकएय छै.
• सांस लेवा मे दिक्कत : कखनों-कखनों, बच्चा कें जीभ रक्तस्राव कें कारण सूजन भ सकएय छै आ वायुमार्ग कें अवरुद्ध भ सकएय छै.

डाक्टर सब एकरा कोना चिन्हैत छथि?

डॉक्टर शारीरिक जांच कयर, जोड़क मे चोट आ सूजन जैना लक्षणक कें खोज क, आ इ पूछ क की परिवार मे ककरो हीमोफिलिया या अन्य रक्त विकार छै कि नहि, हीमोफिलिया बी कें निदान करएयत छै.

एकर अतिरिक्त निम्नलिखित परीक्षण सेहो कएल जाइत अछि : १.

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सं खून मे कोशिका के प्रकार आ ओकर संख्या के जांच कएल जाइत अछि.
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (PT) टेस्ट : एहि सं पता चलैत अछि जे अहां के खून कतेक जल्दी थक्का भ जाइत अछि.
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय परीक्षण : ई एकटा एहन परीक्षण सेहो अछि जे ई मापैत अछि जे खूनक थक्का बनय मे कतेक समय लगैत अछि ।
• फाइब्रिनोजेन टेस्ट : एकटा एहन टेस्ट जे फाइब्रिनोजेन नामक प्रोटीन के मात्रा के मापैत अछि जे खून के थक्का बनय में मदद करैत अछि ।
• क्लोटिंग फैक्टर टेस्ट : इ हीमोफिलिया कें सही प्रकार आ बीमारी कें गंभीरता कें निर्धारण मे मदद करएयत छै.

एकर की-की इलाज छै?

डॉक्टर प्रायः हीमोफिलिया बी के इलाज फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी सं करैत छथि . एहि मे गाढ़ कारक 9 कें एकटा नस मे इंजेक्शन देनाय शामिल छै. ई गाढ़ कारक 9 गायब कारक कें बदलय कें काज करएयत छै, जे अत्यधिक रक्तस्राव कें रोकएय मे मदद करएयत छै या जखन रक्तस्राव होएयत छै तखन ओकरा नियंत्रित करएय मे मदद करएयत छै.

आमतौर पर हल्का सं मध्यम हीमोफिलिया बी कें रोगी कें अइ इलाज कें जरूरत तखनहि होयत छै जखन ओकरा सर्जरी जैना किच्छू करएय कें होयत छै. मुदा, गंभीर हीमोफिलिया बी कें रोगी कें नियमित रूप सं कारक रिप्लेसमेंट थेरेपी कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

की कोनों जटिलता छै जे इलाज कें दौरान भ सकएय छै?

इ इलाज करएय वाला लोगक मे किच्छू जटिलताक भ सकएय छै. मुख्य अछि अवरोधक आ वायरल संक्रमणक विकास .

अवरोधक

अवरोधक तखन विकसित होइत अछि जखन शरीर कारक प्रतिस्थापन केँ अपन सामान्य रक्तक हिस्साक रूप मे स्वीकार करब बंद क' दैत अछि । इ अवरोधक कारक रिप्लेसमेंट थेरेपी कें सही ढंग सं काज करएय सं रोकएयत छै. अइ सं खून बहनाय कें रोकनाय या कम करनाय बहुत मुश्किल भ जायत छै. गंभीर रक्तस्राव कें विकार वाला लोगक मे जे फैक्टर थेरेपी कें बेसि खुराक ल रहल छै, ओकरा इ जटिलता कें संभावना बेसि होयत छै. डॉक्टर एकर इलाज अन्य पदार्थक कें उपयोग सं करएयत छै जे फैक्टर 9 कें बाईपास करएय कें बिना खून कें थक्का बननाय पूरा कयर सकएयत छै.

वायरल संक्रमण

विरले, वायरल संक्रमण जेना हेपेटाइटिस सी भ सकएयत छै जखन कारक विकल्पक कें उपयोग कैल जायत छै, जे दान कैल गेल रक्त सं बनएयत छै. मुदा, वर्तमान परीक्षण विधि सं ई जोखिम बहुत कम अछि.

की एहि तरहक होबय के खतरा कम भ सकैत अछि?

चूँकि हीमोफिलिया बी एकटा विरासत मे भेटल बीमारी छै, अइ कें लेल अहां एकरा विकसित होएय सं नहि रोक सकएय छी या अहां कें बच्चाक कें पास पहुंचएय सं नहि रोक सकएय छी. आउ, आनुवंशिक प्रक्रिया के बारे में कनि बेसी जानब जाहि सं ई विरासत में भेटैत अछि:

• यदि अहां महिला छी आ अहां कें कोनों एक्स गुणसूत्र पर असामान्य F9 जीन छै (मतलब अहां वाहक छी), त अहां कें पुरु ष बच्चाक मे हीमोफिलिया बी कें 50% संभावना छै, आ अहां कें महिला बच्चाक मे वाहक होय कें 50% संभावना छै.
• अहां कें बेटी, जेकरा इ जीन विरासत मे भेटय छै, अपन बेटाक कें हीमोफिलिया बी द सकएय छै. हुनकर बेटी वाहक भ सकैत अछि।
• हीमोफिलिया बी सं पीड़ित अहां कें बेटा इ गुणसूत्र अपन बेटीक कें पास कयर सकएय छै.
• जँ अहाँ पुरुष छी आ अहाँकेँ हीमोफिलिया बी अछि तँ अहाँक बेटा सभकेँ ई बीमारी नहि होयत। मुदा अहाँक सभ बेटी असामान्य F9 जीन वाला गुणसूत्र के वाहक होयत।

एहि स्थिति मे जेनेटिक काउंसलिंग बहुत जरूरी अछि। यदि अहां या अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें हीमोफिलिया छै, त बच्चा पैदा करएय सं पहिले जेनेटिक काउंसलर सं भेंट करनाय नीक विचार छै.

यदि हम गर्भवती छी त की हम पहिने सं पता लगा सकएय छी की हमर बच्चा कें इ स्थिति छै या नहि?

हँ, अहाँ क' सकैत छी। डॉक्टर अहां कें नाभि सं खून कें नमूना ल सकएय छै आ ओकर थक्का बनएय वाला कारक कें जांच कयर सकएय छै. अइ तरह सं अहां आ ओ पइहले सं जान सकएय छी की जखन अहां कें बच्चा पैदा होएयत छै तखन की उम्मीद कैल जा सकएय छै आ जटिलताक कें खून बहएय सं रोकएय कें लेल की करबाक चाही.

यदि हमरा हीमोफिलिया बी छै त हमरा की उम्मीद करबाक चाही?

हीमोफिलिया बी एकटा पुरान बीमारी अछि। डाक्टर एकर पूरा इलाज नहि क सकैत छथि। मुदा, एहन इलाज छै जे जोड़क कें गंभीर दर्द आ अन्य चिकित्सा समस्याक कें रोकएय या कम कयर सकएय छै. हीमोफिलिया बी कें अधिकांश लोग इलाज सं नीक स्वास्थ्य बनाक रख सकएय छै.

गंभीर हीमोफिलिया बी कें रोगी कें रक्तस्राव कें समस्याक कें इलाज कें लेल नियमित रूप सं कारक रिप्लेसमेंट इंजेक्शन (इन्फ्यूजन या इंजेक्शन) लेवय कें जरूरत छै. ओ इलाज कें लेल डॉक्टर कें पास जा सकएय छै, परिवार कें सदस्य या देखभाल करएय वाला सं ओकरा इंजेक्शन द सकएय छै, या ओ खुद इंजेक्शन द सकएय छै. मुदा, गंभीर हीमोफिलिया बी कें रोगी कें नियमित रूप सं इलाज कें जरूरत होयत छै, ताकि बेसि रक्तस्राव सं बचाव भ सकएय.

हुनका अन्य चिकित्सा स्थितियक कें सेहो विकास भ सकएय छै जे ओकर समग्र स्वास्थ्य आ जीवन काल कें प्रभावित करएयत छै. जेना, हीमोफिलिया बी कें बहुत सं लोगक कें ठेहुन या कूल्हों मे गंभीर समस्या होयत छै, जेकरा सं क्षतिग्रस्त जोड़क कें हटा क ओकरा बदलय कें लेल ऑपरेशन कें आवश्यकता होयत छै. यदि अहां कें हीमोफिलिया बी छै, त अहां कें डॉक्टर सं पूछूं की की उम्मीद कैल जा सकएय छै. ओ अहां कें बेहतरीन जानकारी देवय कें लेल सब सं नीक व्यक्ति छै, कियाकि ओकरा अहां कें स्थिति आ अहां कें समग्र स्वास्थ्य कें जानकारी छै.

यदि हमर बच्चा कें इ स्थिति छै त हमरा की जानबाक चाही?

यदि अहां कें बच्चा कें हल्का या मध्यम हीमोफिलिया बी छै, त इ महत्वपूर्ण छै की अहां अपन डॉक्टर कें अइ स्थिति कें बारे मे बताऊं ताकि अगर अहां कें बच्चा कें सर्जरी या दांत निकालनाय छै त ओ बेसि खून बहनाय सं रोक सकएय. किछु आओर सुझाव अछि। अहां कें डॉक्टर कें अन्य सुझाव भ सकएयत छै:

• जखन अहां कें बच्चाक बहुत छोट होयत छै, तखन इ जांचूं की ओकर हाई चेयर आ कार कें सीट पर उचित सेफ्टी बेल्ट छै.
• जखन ओ कनिक पैघ भ जायत छै आ अन्य बच्चाक कें संग खेलएयत छै, तखन ओकर देखभाल करएय वाला आ स्कूल कें शिक्षकक कें इ जानएय कें जरूरत छै की अगर बच्चा गलती सं घायल भ जायत छै आ खून बहनाय शुरू भ जायत छै त की करबाक चाही.
• अहां कें बच्चा कें किच्छू गतिविधियक सं दूर रहएय कें जरूरत होयत छै, जेना ऐहन खेल जै मे दोसर सं कड़ा संपर्क या गिरएय कें संभावना शामिल छै.

यदि हमर बच्चा कें गंभीर हीमोफिलिया बी छै त की होयत?

गंभीर हीमोफिलिया बी कें बच्चाक कें जीवन भर चिकित्सा उपचार कें आवश्यकता होयत छै – रक्तस्राव कें रोकएय या कम करएय कें लेल, या लक्षणक कें प्रबंधन करएय कें लेल. इ किछ चुनौतियक कें सामना करएय सकएय छै, आ किच्छू सुझाव जे मदद कयर सकएय छै:

• हीमोफिलिया बी कें शिशुअक, जखन ओ चलनाय सीखएयत छै, तखन ओकरा टक्कर लगएय या गिरएय पर खून बहनाय शुरू भ सकएय छै. सब गिरय सं रोकनाय संभव नहि छै, मुदा घर मे फर्नीचर कें तेज कोना पर सुरक्षात्मक कवर लगानाय नीक विचार छै.
• जेना-जेना अहां कें बच्चा कें उम्र बढ़एयत जायत छै आ दौड़नाय आ कूदनाय शुरू भ जायत छै, तखन अहां कें डॉक्टर सं सुरक्षा उपकरण जैना हेलमेट आ घुटना कें पैड कें बारे मे बात करूं. असल मे सब बच्चा के बाइक चलाबय के समय हेलमेट पहिरय के चाही. अहां कें बच्चा कें अतिरिक्त सुरक्षा कें जरूरत भ सकएय छै, ताकि टक्कर सं बचल जा सकएय, जे खून बहएय कें कारण भ सकएय छै.
• रक्तस्राव कें रोकएय कें लेल अहां कें बच्चा कें नियमित रूप सं चिकित्सा देखभाल करएय कें जरूरत होयत. ओ अपन दोस्तक कें संग समय नहि बिता सकएय छै आ जखन ओकरा इलाज कें लेल जेबाक होयत छै तखन स्कूल कें काज छूटएय कें कारण ओकरा गुस्सा आ कुंठा महसूस भ सकएय छै.
• हीमोफिलिया सं पीड़ित बच्चा कें पता छै की ओकर शिक्षक आ अन्य लोगक कें ओकर स्थिति कें बारे मे पता छै. स्कूल मे शिक्षक आ अन्य लोगक कें मदद करएय कें कोशिश करएय पर ओकरा असहजता महसूस भ सकएय छै मुदा ओकरा सं अलग व्यवहार करएयत छै.
• पैघ बच्चाक आ युवाअक कें अपन भावनाक सं निपटएय आ दोसर कें प्रतिक्रियाक सं निपटएय मे मदद कें आवश्यकता भ सकएय छै. यदि अहां कें बच्चा कें स्थिति ऐहन छै, त युवाअक कें लेल कार्यक्रम या सहायता समूहक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं.

हमरा हीमोफिलिया बी अछि, हम अपन ख्याल कोना राखब?

हीमोफिलिया बी कें साथ रहनाय कें मतलब छै कि अहां कें समग्र स्वास्थ्य कें सुरक्षा कें लेल अतिरिक्त कदम उठानाय, जखन कि अहां कें इलाज कें देखभाल करनाय. किछु सुझाव देल गेल अछि:

• संक्रमण सं अपना कें बचाऊं: अपन डॉक्टर सं पूछूं की कोन टीकाकरण अहां कें लेल सही छै.
• स्वस्थ वजन बनाए रखूं : यदि अहां कें आंतरिक रक्तस्राव आ जोड़क कें नुकसान कें कारण इम्हर-उम्हर घूमएय मे दिक्कत होयत छै, त अहां कें वजन कें नियंत्रित करनाय मदद कयर सकएय छै.
• व्यायाम कें दिनचर्या मे आऊं: व्यायाम करएयत समय अहां कें चोट लगएय कें डर भ सकएय छै. सक्रिय रहला पर रक्तस्राव कें खतरा कें कम करय कें तरीकाक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करूं.
• अपन तनाव कें प्रबंधन करूं : हीमोफिलिया बी जीवन भर कें स्थिति छै. एकरा अपन परिवार आ काजक कें जिम्मेदारी सं संतुलन बनावा मे अतिरिक्त मेहनत करय कें जरूरत भ सकय छै.
• किछु दर्द निवारक दवाई सं बचू : यदि अहां कें हीमोफिलिया बी छै त अहां कें एस्पिरिन या इबुप्रोफेन नहि लेबाक चाही. ई दर्द निवारक दवाई खूनक थक्का बनय मे बाधा उत्पन्न करैत अछि ।

अहां कें अपन निर्धारित इलाज कें लेल आ कोनों समय अहां कें कोनों अन्य लक्षण, जेना असामान्य रक्तस्राव या जोड़क मे गंभीर दर्द कें लेल अपन डॉक्टर सं देखबाक चाही.

आपातकालीन इलाज कें लेल कहिया जाय कें जरूरत छै?

यदि अहां कें माथ मे चोट छै , त अहां कें तुरंत डॉक्टर कें देखभाल करएय कें चाही. इ लक्षणक संकेत भ सकएयत छै की अहां कें मस्तिष्क मे रक्तस्राव भ रहल छै (इंट्राक्रैनियल हेमरेज):

• माथ दर्द।
• कमजोरी।
• मतली आ उल्टी।
• सुन्नता या लकवा।

यदि अहां कोनों प्रकार कें घाव सं खून बहनाय बंद नहि कयर सकएय छी, या यदि अहां कें बिना कोनों कारण सं खून बहनाय शुरू भ रहल छै, त तुरंत अपन डॉक्टर सं मिलूं या इमरजेंसी रूम मे जाऊं.

अंत मे मोन राखय बला बात (टेक-होम मैसेज)

हीमोफिलिया बी एकटा दुर्लभ रोगक एकटा आओर दुर्लभ रूप अछि । हीमोफिलिया ए कें तरह हीमोफिलिया बी एकटा विरासत मे भेटल रक्तस्राव कें विकार छै. हालांकि अध्ययनऽ स॑ पता चलै छै कि हीमोफिलिया बी वाला लोगऽ म॑ हीमोफिलिया ए वाला लोगऽ के तुलना म॑ कम गंभीर लक्षण होय सकै छै, लेकिन हीमोफिलिया बी अखनी भी एगो ऐसनऽ स्थिति छै जेकरा स॑ बहुत सारा चिकित्सा, जीवनशैली आरू मनोवैज्ञानिक चुनौती पैदा होय छै ।

जे महिलाआक अइ स्थिति कें वाहक छै, ओकरा चिंता भ सकएय छै की ओकर बच्चाक कें इ विरासत मे मिलतय. हीमोफिलिया बी सं पीड़ित बच्चा कें माता-पिता अपन बच्चा कें आकस्मिक चोट सं बचाव कें चिंता कयर सकएय छै. बाद मे, ओकरा अपन बढ़एय वाला बच्चा कें हीमोफिलिया बी कें साथ रहनाय सीखएय मे मदद करएय कें होयत छै.गंभीर हीमोफिलिया बी कें लोगक कें बेसि रक्तस्राव सं बचाव कें लेल आजीवन इलाज कें आवश्यकता भ सकएय छै.

मुदा आशा त' अछिए! शोधकर्ता सब नव उपचार के जांच क रहल छैथ, जेना जीन रिप्लेसमेंट आ जीन थेरेपी। एहि सभ सं गंभीर हीमोफिलिया बी के इलाज के तरीका मे बहुत फर्क पड़ि सकैत अछि. यदि अहां या अहां कें बच्चा कें इ स्थिति छै, त अहां कें डॉक्टर सं क्लिनिकल परीक्षणक कें बारे मे पूछूं जे अहां कें लेल सही भ सकएय छै. मोन राखू, उचित चिकित्सा सलाह आ इलाज सं, अहां हीमोफिलिया बी सं सफल, स्वस्थ जीवन जी सकय छी.

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