लेबर हेरिटेरी ऑप्टिक न्यूरोपैथी (LHON) के बारे में सरल शब्द में जानब !

की अहाँक दृष्टि धीरे-धीरे कम भ गेल अछि आ सब किछु धुंधला होबय लागल अछि? शायद एक आँखि सँ शुरू भेल हो, आ किछु मासक बाद दोसर आँखि सेहो ई स्थिति बनि गेल? अहाँकेँ एहि सभ बातक बहुत चिन्ता अछि। आइ हम एकटा दुर्लभ बीमारी के बात करय जा रहल छी जे ई लक्षण पैदा क सकैत अछि, मुदा एकरा लेबर हेरिटेरी ऑप्टिक न्यूरोपैथी, या (LHON) कहल जाइत अछि |

लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी (LHON) की छै?

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी या संक्षेप म॑ एलएचओएन एगो आनुवंशिक स्थिति छै जे पीढ़ी-दर-पीढ़ी म॑ चलै छै । मुख्य बात ई जे अहाँक नजरि छूटि जाइत अछि । जखन अधिकांश लोक कें ई विरासत मे भेटय छै तखन ओकर दृष्टि धुंधला होनाय शुरू भ जायत छै आ फेर लगभग छह महीना मे धीरे-धीरे खराब भ जायत छै. कखनो काल, ई एकटा आँखि मे शुरू भ' जाइत अछि आ फेर किछु मासक बाद दोसर आँखि पर सेहो पड़ैत अछि । आमतौर पर इ बचपन कें अंतिम दौर या युवा वयस्कता मे शुरू भ जायत छै. दुर्भाग्यवश एलएचओएन कें बहुत लोग कानूनी रूप सं आन्हर भ सकएयत छै. एकरऽ मतलब छै कि हुनकऽ दृष्टि एतना कम होय जाय छै कि कानूनी तौर प॑ हुनका आन्हर मानलऽ जाय छै ।

एकरा लेबर रोग सेहो कहल जाइत छैक । एकरऽ कारण छै कि एकरऽ सबसें पहलऽ अध्ययन करै वाला डाक्टर डॉ. थियोडोर लेबर छेलै । "वंशानुगत" शब्द के मतलब छै कि ई कोनो एहन चीज छै जे अहाँ के विरासत में भेटल अछि . "ऑप्टिक न्यूरोपैथी" के मतलब अछि जे ई एकटा एहन बीमारी अछि जे अहाँक ऑप्टिक नर्व के प्रभावित करैत अछि . अहाँक ऑप्टिक नर्व ओहि केबल जकाँ अछि जे कैमरा सँ अहाँक मस्तिष्क धरि जाइत अछि । जे चीज अहाँ आँखि सँ देखैत छी अर्थात दृश्य संकेत एहि ऑप्टिक नर्व द्वारा अहाँक मस्तिष्क मे पहुँचाओल जाइत अछि | ओतहि मस्तिष्क "देखैत अछि"। अस्तु, जं ई ऑप्टिक नर्व क्षतिग्रस्त भ गेल अछि तं, ई एकटा मुख्य तरीका थिक जाहि सं अहां अपन दृष्टि गमा सकैत छी.

की एलएचओएन कें अलग-अलग प्रकार छै?

हँ, जं एलएचओएन मुख्यतः अहाँक ऑप्टिक नर्वस कें प्रभावित करैत अछि, मतलब जे दृष्टि हानि एकमात्र लक्षण थिक, तं एकरा मानक एलएचओएन स्थिति कहल जाइत छैक. इ ओ स्थिति छै जे लेबर रोग सं पीड़ित अधिकांश लोगक कें होयत छै.

मुदा, बहुत कम , किछु लोक मे एलएचओएन कें संग-संग अन्य लक्षण सेहो भ सकएयत छै. इ ओकर तंत्रिका तंत्र कें अन्य भागक कें प्रभावित कयर सकएय छै, आ कखनों-कखनों ओकर दिल कें सेहो. डॉक्टर एहि स्थिति के "लेबर प्लस" कहैत छथि । ई कनि बेसी जटिल अछि, कारण एहि सं सिर्फ दृष्टि के समस्या नहिं, बल्कि दोसर स्वास्थ्य समस्या भ सकैत अछि.

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एलएचओएन कतेक आम अछि ?

एलएचओएन कतेक आम अछि से ठीक-ठीक पता नहि अछि। मुदा, अनुमान अछि जे 25 हजार सं 50 हजार मे सं एक लोक के ई स्थिति भ सकैत अछि. इहो उल्लेखनीय अछि जे एलएचओएन सं पीड़ित 80% सं 90% लोक पुरुष छथि .

LHON (लेबर रोग) के लक्षण की अछि ?

(LHON) के कारण दृष्टि हानि दर्द रहित आ धीरे-धीरे (उपतीव्र रूप सँ) होइत अछि |, मतलब कतेको मास मे धीरे-धीरे होइत अछि। पहिल परिवर्तन जे अहाँ देखब से अहाँक केंद्रीय दृष्टि मे अछि . केंद्रीय दृष्टि ओ अछि जे सोझे आगू देखैत छी - ओ दृष्टि जकर उपयोग अहाँ गाड़ी चलाबय, किताब पढ़य, आ चेहरा चिन्हय लेल करैत छी. अहां कें केंद्रीय दृष्टि धुंधला देखाय शुरू भ सकएयत छै, या अहां कें दृष्टि कें क्षेत्र कें बीच मे एकटा कारी धब्बा भ सकएयत छै, जेना आन्हर धब्बा. एकटा आँखि सं शुरू भ सकैत अछि आ फेर दोसर आँखि मे पसरि सकैत अछि.

अगिला किछु मास मे इ स्थिति आओर खराब भ जाएत। अहां के रंग दृष्टि सेहो कम होबय लागय - मतलब कि अहां के किछ रंग नहिं देखय लेल मिलत या ओकरा भेद करय मे असमर्थ भ सकय छी. आमतौर पर पहिल लक्षण शुरू भेलाक बाद छह महीना सं एक सालक भीतर दृष्टि हानि स्थिर भ जाइत अछि । एहि समय धरि अधिकांश लोकक दृष्टि 20/200 या ओहि सं बेसी भ सकैत अछि, जे कानूनी तौर पर आन्हर हेबाक स्तर अछि. भ सकैत अछि जे एखनो किछु प्रकाश धारणा भ सकैत अछि, मुदा कम दृष्टि स रहब सीखय पड़त। कल्पना करू, एहन बुझाइत अछि जेना दुनिया अचानक धुंधला भ' रहल अछि।

"लेबर के प्लस" के लक्षण की अछि ?

जेना कि हम पहिने कहने रही जे "लेबर प्लस" वाला लोक के दृष्टि हानि के अलावा अन्य तरहक लक्षण सेहो भ सकैत अछि | एहि मे सँ किछु मे शामिल अछि : १.

• गति विकार , उदाहरण के लिये कंपन।
• संतुलन आ समन्वय समस्या (अटैक्सिया) . जेना चलैत काल डगमगाब, वा चीज केँ ठीक सँ नहि पकड़ि सकब।
• हृदय चालन समस्या , जेना अनियमित हृदय धड़कन (अतालता) ।
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) के लक्षण , जेना मांसपेशी के कमजोरी आ अत्यधिक थकान |

लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण की छै ?

लेबर केर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी एकटा माइटोकॉन्ड्रिया रोग थिक . ई एगो आनुवंशिक बीमारी छै जे आपने क॑ अपनऽ कोशिका म॑ माइटोकॉन्ड्रिया के माध्यम स॑ विरासत म॑ मिलै छै । आब अहाँ सोचि रहल होयब जे माइटोकॉन्ड्रिया की होइत अछि । सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ माइटोकॉन्ड्रिया आपनो कोशिका के भीतर छोटऽ-छोटऽ बिजली जनरेटर के तरह छै । इ ऑक्सीजन आ पोषक तत्वक कें ग्रहण करएयत छै आ अहां कें कोशिकाअक कें काज करएय कें लेल आवश्यक ऊर्जा पैदा करएयत छै. जेना जेनरेटर हमरा सबहक घर के पावर दैत अछि।

अस्तु, माइटोकॉन्ड्रिया रोग में ई ऊर्जा उत्पादक प्रक्रिया बाधित भ जाइत अछि. तखन कोशिका के जरूरत के ऊर्जा नहिं भेटैत छैक. एकरऽ वजह स॑ कुछ कोशिका ठीक स॑ काम करना बंद करी सकै छै, या मर॑ सकै छै ।

जखन अहां कें माइटोकॉन्ड्रिया ठीक सं काज नहि कयर रहल छै, तखन अहां कें शरीर कें ओ भाग जे माइटोकॉन्ड्रिया ऊर्जा पर बेसि निर्भर छै, ओकरा सब सं पहिले एकर प्रभाव महसूस होयत छै. एहि मे मुख्य अछि अहाँक आँखिक अंग खास कए अहाँक ऑप्टिक नर्व ।. यदि अहां कें पास पर्याप्त दोषपूर्ण माइटोकॉन्ड्रिया छै, त इ भागक कें ओ ऊर्जा नहि मिलय छै जे ओकरा सही ढंग सं काज करय कें लेल आवश्यक छै. लेबर रोग मे एहने होइत छैक । परिणाम ई होइत अछि जे अहाँक ऑप्टिक नर्व धीरे-धीरे बिगड़ैत अछि (बिगड़ैत) . एहि तरहेँ (LHON) सँ अहाँक नजरि छूटि जाइत अछि ।

एलएचओएन कोना विरासत मे भेटैत अछि ?

एलएचओएन अहां के माइटोकॉन्ड्रिया में डीएनए में जीन उत्परिवर्तन के कारण होइत अछि. विशेष रूप स॑, जीन एमटी-एनडी१, एमटी-एनडी४, एमटी-एनडी४एल, या एमटी-एनडी६ म॑ उत्परिवर्तन के कारण एलएचओएन होय ​​छै ।

महत्वपूर्ण बात ई जे अहाँ के अपन सबटा माइटोकॉन्ड्रिया अपन माय स भेटैत अछि, अपन पिता स नहि। अइ कें लेल इ उत्परिवर्तन कें केवल मां अपन बच्चाक कें पास पहुंचा सकएयत छै. पिता के बीमारी रहितो ई उत्परिवर्तन अपन बच्चा तक नहि पहुंचाओत।

मुदा, जे सब एहि जीन उत्परिवर्तन के वाहक छथि, हुनका में (LHON) के लक्षण नहिं देखबा में आओत. अतः किछु लोक के ईहो नहिं बुझल होयत जे ओ ई जीन उत्परिवर्तन के वाहक छथि । ई कनि जटिल अछि ने? एकर मतलब छै की मां मे इ जीन उत्परिवर्तन भ गेलाक कें बादो बच्चा मे लक्षण भ सकएय छै या नहि भ सकएय छै.

की एलएचओएन कें विकास कें लेल कोनों जोखिम कारक छै?

ईहो एकटा बहुत महत्वपूर्ण प्रश्न अछि। शोधकर्ता सब क॑ अखनी तलक ई साफ-साफ अंदाजा नै छै कि जीन म्यूटेशन वाला कुछ लोगऽ म॑ (LHON) के लक्षण आबै छै आरू कुछ लोगऽ म॑ नै ।

लेकिन, कुछ सबूतऽ स॑ पता चलै छै कि शारीरिक तनाव आरू पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थ लक्षणऽ के शुरूआत म॑ योगदान द॑ सकै छै । एकरऽ मतलब छै कि ई बाहरी कारक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण पहिने स॑ ही तनाव म॑ पड़लऽ सिस्टम म॑ अतिरिक्त तनाव जोड़ै छै । समय के साथ ई विचार ई छै कि ई तनाव बढ़ी सकै छै आरू अंततः लक्षण पैदा करी सकै छै ।

एहि ठाम किछ एहन चीज अछि जे जोखिम कारक भ सकैत अछि:

• धूम्रपान।
• शराब के प्रयोग।
• पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थक (उदाहरण कें लेल, किच्छू कीटनाशक, औद्योगिक रसायन) कें संपर्क मे आनाय .
• अन्य प्रणालीगत बीमारी होएब।
• गंभीर मनोवैज्ञानिक तनाव .

एलएचओएन कें निदान कोना कैल जायत छै?

अहां कें आँख कें देखभाल विशेषज्ञ अहां कें दृष्टि कें जांच आ समस्या कें कारण कें पता लगावय कें लेल मानक आंख कें जांच कें एकटा श्रृंखला करतय. भ सकएयत छै की ओ प्रारंभिक अवस्था मे अहां कें आंख या ऑप्टिक नर्व मे कोनों गड़बड़ी नहि देख सकएयत छै, जे लक्षण शुरू हुअ कें बाद पहिल छह महीना कें भीतर होयत छै. लक्षण शुरू होय के बाद पहिल छह महीना के बाद नुकसान बेसि स्पष्ट भ जायत छै.

यदि अहां कें डॉक्टर कें एलएचओएन कें शंका छै, त ओ आनुवंशिक जांच कें सलाह देयत छै. ई एकमात्र तरीका अछि जे निश्चित रूप सं पता चलत जे अहां के ओहि मे सं कोनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन अछि जकर हम गप्प केने रही. इ परीक्षण निदान कें पुष्टि करय कें एकमात्र तरीका छै.

की एलएचओएन कें कोनों इलाज या पूर्ण इलाज छै?

दुर्भाग्यवश एखन एलएचओएन के कोनो इलाज नहिं अछि. वर्तमान में एफडीए द्वारा मंजूर एकमात्र दवाई कोएंजाइम क्यू10 केरऽ सिंथेटिक रूप छै जेकरा आइडेबेनॉन कहलऽ जाय छै । यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण मे एलएचओएन कें लोगक मे दृष्टि तीक्ष्णता मे किछु सुधार देखल गेल छै. एहि तरहक अन्य दवाई सेहो शोधक चरण मे अछि।

शोधकर्ता जीन थेरेपी के अध्ययन भी करी रहलऽ छै , जेकरऽ उपयोग भविष्य म॑ एलएचओएन केरऽ इलाज के रूप म॑ करलऽ जाब॑ सकै छै । मुदा ई सब एखनो शोधक चरण मे अछि। अस्तु, एहि ठाम एकर पूर्ण इलाज केर आशा करब कठिन अछि. मुदा, लक्षणक प्रबंधन आ दृष्टि कें आगू बिगड़ब कें किछु हद तक नियंत्रित करय कें तरीका छै.

एलएचओएन के संग की दृष्टिकोण अछि?

जखन एलएचओएन कें कारण दृष्टि कें नुकसान होयत छै, तखन इ तेजी सं, गंभीर आ प्रायः स्थायी भ सकएयत छै. बहुत लोक के कम दृष्टि के संग जीबय के सीखय पड़ैत छनि. कम दृष्टि दृष्टि मे कमी कें मध्यम सं गंभीर डिग्री छै, मुदा एकर मतलब पूर्ण रूप सं आन्हर होयब नहि छै. मध्यम कम दृष्टि 20/70 के दृष्टि तीक्ष्णता परीक्षण अछि । गंभीर कम दृष्टि 20/200 या ओय सं कम दृष्टि तीक्ष्णता परीक्षण छै. ई वास्तव म॑ दृष्टि के तीक्ष्णता केरऽ काफी विस्तृत श्रृंखला छै जेकरा आपने अंततः प्राप्त करी सकै छियै ।

अहां एहि रेंज के मध्यम या गंभीर पक्ष पर छी , ई प्रायः भाग्य के बात होएत अछि. इलाज सं फर्क पड़ि सकैत अछि, मुदा अहां के जे जीन म्यूटेशन अछि ओहि सं सभ सं बेसि फर्क पड़ैत अछि. एलएचओएन कें किच्छू लोगक कें लगभग एक साल कें दृष्टि कें नुकसान कें बाद अप्रत्याशित रूप सं अपन किच्छू दृष्टि वापस भ जायत छै. एहि प्रकारक दृष्टि ठीक होयबाक संभावना विभिन्न जीन उत्परिवर्तनक संग भिन्न-भिन्न होइत अछि । मुदा, भले किछु दृष्टि फेर सं भेटि जाय, संभवतः एखनो कम दृष्टि सं जीबय पड़त.

की एलएचओएन कें रोकय कें कोनों तरीका छै?

हालांकि एलएचओएन सं जुड़ल जीन विरासत मे भेटय वाला अधिकांश लोक मे कहियो दृष्टि हानि नहिं होइत छनि, मुदा फिलहाल एकरा रोकय के कोनो ज्ञात तरीका नहिं अछि. एंटीऑक्सीडेंट के सेवन आ शराब आ तंबाकू जेहन न्यूरोटॉक्सिन सं बचला सं अहां के खतरा कम भ सकैत अछि, मुदा ई साबित नहिं भेल अछि.

मोन राखू, जे महिला मे इ जीन छै, ओ सब महिला इ जीन कें अपन बच्चाक कें पास पहुंचा देतय. आनुवंशिक परामर्श अहां कें अइ जोखिम पर विचार करएय मे मदद कयर सकएय छै. यदि अहां कें परिवार मे कोनों व्यक्ति कें इ बीमारी छै, या अगर अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें इ जीन म्यूटेशन छै, त परिवार शुरू करएय सं पहिले जेनेटिक काउंसलिंग लेनाय बहुत जरूरी छै.

चाहे अहां एलएचओएन कें पारिवारिक इतिहास कें बारे मे जानय छी, या इ अहां कें लेल बिल्कुल अप्रत्याशित बात छै, अचानक अपन दृष्टि कें नुकसान करनाय एकटा डरावना आ दिल दहलाबै वाला अनुभव भ सकय छै. अहां आ अहां कें डॉक्टर कें शुरू मे इ नहि बुझल होयत छै की की भ रहल छै. मुदा एक बेर जखन अहां के एहि बारे मे पता चलत त अहां के अपन नवका यथार्थ मे एडजस्ट करय के संग बहुत किछ सीखय पड़त.

मोन राखू, एहि यात्रा मे अहां असगर नहि छी - अहां के मदद करय लेल संसाधन के दुनिया अछि. कम दृष्टि वाला लोगक कें लेल संगठन, उपकरण, आ मानसिक स्वास्थ्य सहायता उपलब्ध छै.

अंत मे मोन राखबाक बात

ठीक छै, त आशा अछि जे अहाँ सब के किछु अंदाजा होयत जे (LHON) के बारे में हम सब बात केलहुं। ई कनि जटिल विषय अछि, मुदा एहि पर जागरूक रहब बहुत जरूरी अछि।

• (LHON) एकटा वंशानुगत बीमारी छै जे ऑप्टिक नर्व कें नुकसान पहुंचाबै छै आ दृष्टि कें नुकसान पहुंचाबै छै.
• एकर कारण माइटोकॉन्ड्रिया डीएनए मे आनुवंशिक उत्परिवर्तन होइत अछि, जे मां सं बच्चा धरि विरासत मे भेटैत अछि .
• लक्षण आमतौर पर कम उम्र मे देखाय पड़एयत छै, आ बिना दर्द कें दृष्टि धीरे-धीरे कम भ जायत छै.
• दृष्टि के अलावा, अन्य तंत्रिका तंत्र के समस्या "लेबर प्लस" नामक स्थिति में भ सकैत अछि .
• धूम्रपान आ शराब जैना चीजक लक्षणक कें विकास कें लेल जोखिम कारक भ सकएय छै.
• एखन एकर कोनो खास इलाज नहिं अछि, मुदा इडेबेनोन सन दवाई आ कम दृष्टि के अनुकूल बनेबाक तरीका सेहो अछि.
• अगर अहां के एहि पर कोनो संदेह अछि तं नेत्र रोग विशेषज्ञ सं जरूर भेंट करि जेनेटिक टेस्ट करा लिअ.
• एहि स्थिति के संग रहनाय चुनौतीपूर्ण भ सकैत अछि, मुदा अहां असगर नहि छी, मदद लिअ.

आशा अछि जे ई जानकारी अहाँ सभक लेल सहायक होयत। अगर अहां के एहि संबंध मे आओर कोनो सवाल अछि तं डॉक्टर सं बात करय मे संकोच नहि करिऔ. स्वस्थ रहिये !