माइलोफाइब्रोसिस नामक बीमारी के बारे मे कहियो सुनने छी? ई वास्तव में बहुत दुर्लभ प्रकार के ब्लड कैंसर छै. सीधा शब्दमें कहल जाय तं, ई तखन होइत छैक जखन अस्थि मज्जा , जे अहाँक हड्डीक कोमल, स्पंजी हिस्सा थिक, ओकर स्थान पर रेशेदार निशान ऊतक आबि जाइत छैक . ई एक प्रकार के दीर्घकालिक ल्यूकेमिया भी छै, आरू ई माइलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर नाम के समूह स॑ संबंधित छै । माइलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर तखन होइत अछि जखन अस्थि मज्जा मे बेसी रक्त कोशिका उत्पन्न होइत अछि, जतय रक्त कोशिका बनैत अछि ।
माइलोफाइब्रोसिस ठीक-ठीक की होइत छैक ?
एहि पर बेसी विस्तार स नजरि दी। अहाँक अस्थि मज्जा मे रक्त बनेनिहार स्टेम सेल होइत अछि . ई स्टेम सेल बाद में लाल रक्त कोशिका, श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट में विकसित होय छै. लेकिन माइलोफाइब्रोसिस के रोगी में, ई स्टेम सेल में से एक में आनुवंशिक सामग्री या डीएनए में उत्परिवर्तन होय जाय छै. एहि सँ कोशिका एकटा दोषपूर्ण कैंसर कोशिका बनि जाइत अछि । एकरऽ बाद ई दोषपूर्ण कोशिका विभाजित होय क॑ उत्परिवर्तन क॑ अपनऽ बनाबै वाला सब नया कोशिका म॑ पहुँचाय दै छै ।
समय के साथ ई असामान्य कैंसर कोशिका बहुत संख्या में जमा होय जाय छै । एहि मे सँ किछु कोशिका अस्थि मज्जा मे सूजन उत्पन्न करैत अछि । एहि सूजन के कारण हम पहिने कहल गेल निशान ऊतक बनैत अछि । अस्तु, एहि निशान ऊतक आ अतिरिक्त कैंसर कोशिका के कारण अस्थि मज्जा स्वस्थ रक्त कोशिका बनेबाक क्षमता खतम भ जाइत अछि.
माइलोफाइब्रोसिस के मुख्य प्रकार की छै ?
माइलोफाइब्रोसिस केरऽ मुख्य दू प्रकार होय छै ।
- प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस : ई एहन प्रकार अछि जे अनायास होइत अछि, जाहि मे कोनो आन बीमारी सँ कोनो संबंध नहि होइत अछि ।
- सेकेंडरी माइलोफाइब्रोसिस : ई एकटा आओर रक्त विकार के कारण होइत अछि । जेना, एकर कारण प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस या पॉलीसाइथेमिया वेरा जैना बीमारी भ सकएयत छै. एहि माध्यमिक प्रकारक निदान कएल गेल रोगी मे 10% सँ 20% केर बीच होइत अछि ।
माइलोफाइब्रोसिस नामक ई बीमारी कतेक आम अछि ?
माइलोफाइब्रोसिस वास्तव मे एकटा बहुत दुर्लभ स्थिति अछि । जेना कि अमेरिका मे ई बीमारी प्रति वर्ष एक लाख मे सँ लगभग डेढ़ लोक मे होइत अछि । एकर असर ककरो पर पड़ि सकैत अछि, चाहे उम्र कोनो हो। उम्र मे कोनों अंतर नहि छै, मुदा 50 साल सं बेसि उम्र कें लोगक मे एकर निदान कें संभावना बेसि होयत छै.जं छोट बच्चाक मे माइलोफाइब्रोसिस भ जायत छै, त आमतौर पर एकर निदान 3 साल कें उम्र सं पहिले भ जायत छै.
माइलोफाइब्रोसिस कें की प्रभाव अहां कें शरीर पर भ सकएयत छै?
जखन एहि तरहें रक्त कोशिका असामान्य रूप सँ उत्पन्न होइत अछि तखन विभिन्न तरहक जटिलता भ सकैत अछि । एक बेर देखल जाय जे ई सब की अछि:
- एनीमिया : ई एहन स्थिति अछि जतय लाल रक्त कोशिका पर्याप्त नहि होइत अछि । जेना कि अपने सब के पता अछि जे लाल रक्त कोशिका ओ अछि जे पूरा शरीर में ऑक्सीजन के ल जाइत अछि । तेँ जखन लाल कोशिका पर्याप्त नहि होइत छैक तखन शरीरक ऊतक केँ पर्याप्त ऑक्सीजन नहि भेटैत छैक । एहि सं थकान, कमजोरी, आ सांस लेबय मे तकलीफ सन लक्षण भ सकैत अछि .
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया : ई एहन स्थिति अछि जतय प्लेटलेट बहुत कम होइत अछि । प्लेटलेट ओ छै जे चोट लगला पर खून कें थक्का बनएय मे मदद करएयत छै. अस्तु, जखन अहां कें प्लेटलेट कें गिनती कम होयत छै, तखन अहां कें शरीर सं खून बहनाय आ चोट लगएय कें संभावना बेसि भ सकएयत छै.
- स्प्लेनोमेगाली : अहाँक प्लीहा रक्त कोशिका के गिनती के नियंत्रित करैत अछि आ अहाँक शरीर सँ क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिका के हटा दैत अछि । अस्तु जखन अहां बेसी असामान्य रक्त कोशिका बनाबैत छी त अहां के प्लीहा के बेसि मेहनत करय पड़ैत अछि. बढ़ि सकैत अछि। जखन अहां कें प्लीहा बढ़एयत छै, तखन अहां कें पेट कें ऊपरी बायां भाग मे भरल या बेचैनी महसूस भ सकएयत छै.
- एक्स्ट्रामेडुलर हेमेटोपोइजिस : ई अस्थि मज्जा के बाहर , शरीर के अन्य भाग में रक्त निर्माण करय वाला कोशिका के विकास छै . ई कोशिका फेफड़ा, जठरांत्र संबंधी मार्ग, रीढ़ के हड्डी, मस्तिष्क या लिम्फ नोड्स जैसनऽ जगहऽ प॑ बनी सकै छै । ई कोशिका एक संग झुंड बना क ट्यूमर बना सकैत अछि , जे अन्य अंग पर आक्रमण क सकैत अछि या ओकर कार्य मे बाधा पहुंचा सकैत अछि ।
- पोर्टल हाइपरटेंशन : ई नस मे ब्लड प्रेशर बढ़ब थिक जे अहाँक प्लीहा सँ अहाँक लिवर धरि खून पहुँचबैत अछि । एकरऽ सबसें अधिक संभावना पहिने कहलऽ गेलऽ एक्स्ट्रामेडुलर हेमेटोपोइजिस के कारण नसऽ के नुकसान के कारण होय छै ।
एकटा आओर बात ई जे प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस केर लगभग 12% लोकक लेल ई स्थिति एकटा बहुत गंभीर प्रकारक रक्त कैंसर में विकसित भ सकैत अछि जकरा एक्यूट माइलोइड ल्यूकेमिया कहल जाइत छैक .
माइलोफाइब्रोसिस के कारण की होइत अछि ?
वैज्ञानिक सब के एखन धरि ठीक सं पता नहिं छनि जे माइलोफाइब्रोसिस के कारण की होइत छैक. मुदा हुनका सभ के पता चलल छनि जे ई किछ खास जीन के डीएनए मे बदलाव सं जुड़ल अछि . एक प्रकार के प्रोटीन जेकरा जानुस-एसोसिएटेड किनेज़ (JAKs) कहलऽ जाय छै, ई शामिल छै । ई जेएके प्रोटीन अस्थि मज्जा म॑ रक्त कोशिका के उत्पादन क॑ नियंत्रित करै छै, जेकरा स॑ कोशिका क॑ विभाजन आरू बढ़ै के संकेत भेजै छै । यदि ई जेके प्रोटीन बेसी सक्रिय भ जायत छै त बहुत बेसी या बहुत कम रक्त कोशिका पैदा भ सकैत अछि ।
माइलोफाइब्रोसिस के 60% सं 65% लोक में JAK2 जीन में उत्परिवर्तन होइत छैक . एकटा आओर ५% सँ १०%माइलोप्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया (MPL) जीन मे उत्परिवर्तन होइत अछि । संगहि, माइलोफाइब्रोसिस के 20% सं 25% मरीज में कैलरेटिकुलिन (CALR) नामक उत्परिवर्तन देखल जाइत अछि ।
एहि लेल केकरा बेसी खतरा अछि?
निम्नलिखित कारण सं अहां कें माइलोफाइब्रोसिस कें खतरा बढ़ सकएयत छै:
- अगर अहां 50 साल सं बेसि उम्र के छी .
- यदि अहां कें कोनों रक्त विकार छै जेकरा प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटोसिस या पॉलीसाइथेमिया वेरा कहल जायत छै.
- यदि अहां आयनित विकिरण या बेंजीन आ टोल्यूनि जैना पेट्रोकेमिकल कें संपर्क मे आयल छी.
माइलोफाइब्रोसिस के लक्षण की होइत अछि ?
माइलोफाइब्रोसिस एकटा धीरे-धीरे प्रगतिशील बीमारी छै, अइ कें लेल अहां कें सालक सं कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै. लगभग एक तिहाई मरीज मे प्रारंभिक अवस्था मे कोनों लक्षण नहि होयत छै.
यदि लक्षण जरूर होएयत छै, त सब सं बेसि आम छै गंभीर थकान (एनीमिया कें कारण) आ प्लीहा बढ़नाय . लक्षण मे इहो शामिल भ सकैत अछि:
- मेहनत
- बोखार
- खुजली
- पीयर त्वचा
- वजन घटाने के लिये
- राति मे पसीना बहैत अछि
- हड्डी या जोड़ों में दर्द
- बार-बार संक्रमण
- प्लीहा या यकृत बढ़ना
- अस्पष्ट खूनक थक्का
- असामान्य रक्तस्राव या चोट लगना
- पेट आ अन्ननलिका मे नस बढ़ब (ई नस फटि सकैत अछि आ खून बह सकैत अछि) ।
एहि रोगक निदान कोना कयल जाय ?
एकटा डॉक्टर, विशेष रूप सं ऑन्कोलॉजिस्ट, अहां कें शारीरिक जांच करत, अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय, आ अहां कें वर्तमान लक्षणक कें बारे मे पूछतय. संगहि प्लीहा बढ़ल आ एनीमिया के लक्षण के सेहो जांच करताह.
तखन, अन्य स्थिति कें खारिज करय आ इ पुष्टि करय कें लेल विभिन्न जांच कैल जायत छै की अहां कें माइलोफाइब्रोसिस छै या नहि.
रक्त परीक्षण
- कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एहि सं अहां के खून मे विभिन्न प्रकार के कोशिका के संख्या के मापल जाइत अछि. यदि अहां कें लाल रक्त कोशिका सामान्य सं कम छै, या अहां कें श्वेत रक्त कोशिका आ प्लेटलेट असामान्य छै, त इ माइलोफाइब्रोसिस कें संकेत भ सकएयत छै.
- परिधीय रक्त स्मीयर (PBS): अइ सं अहां कें रक्त कोशिका कें आकार, आकार आ अन्य विशेषताक कें जांच कैल जायत छै की कोनों असामान्यता छै. यदि असामान्य देखाय वाला कोशिका आ बहुत संख्या मे अपरिपक्व रक्त कोशिका छै त इ माइलोफाइब्रोसिस कें संकेत सेहो भ सकएयत छै.
- रक्त रसायन विज्ञान के परीक्षण : १.ई जांच अहां के अंग सं खून मे निकलय वाला विभिन्न पदार्थ के स्तर के मापैत अछि. एहि सं पता चलत जे कोनो अंग कतेक नीक काज क रहल अछि. खून मे यूरिक एसिड, बिलीरुबिन, आ लैक्टिक डिहाइड्रोजनेज जैना चीजक कें उच्च स्तर सेहो माइलोफाइब्रोसिस कें संकेत भ सकएयत छै.
अस्थि मज्जा के परीक्षण
- अस्थि मज्जा बायोप्सी : एहि मे अहां के अस्थि मज्जा के छोट नमूना ल क सूक्ष्मदर्शी सं जांच करब शामिल अछि. कोशिका के विश्लेषण क ई पता लगाओल जाइत अछि जे अहाँ के माइलोफाइब्रोसिस अछि कि नहि ।
- अस्थि मज्जा आकांक्षा : एहि मे अस्थि मज्जा सं तरल पदार्थ निकालब आ ओकर माइलोफाइब्रोसिस केर लक्षणक परीक्षण करब शामिल अछि ।
आगूक परीक्षणक आवश्यकता भ सकैत अछि
अहां कें निदान कें पुष्टि करएय कें लेल आगू कें जांच कें आवश्यकता भ सकएय छै:
- जीन उत्परिवर्तन विश्लेषण : अहां कें डॉक्टर अहां कें रक्त आ अस्थि मज्जा कोशिका कें माइलोफाइब्रोसिस सं जुड़ल जीन उत्परिवर्तन, जेना जेएके2, सीएएलआर, आ एमपीएल कें लेल परीक्षण करतय. किछु उपचार कैंसर कोशिका के लक्षित करैत अछि जाहि में JAK2 उत्परिवर्तन होइत अछि ।
- इमेजिंग प्रक्रिया : अहां कें डॉक्टर अल्ट्रासाउंड कयर प्लीहा बढ़ल छै कें जांच कयर सकएय छै. अस्थि मज्जा मे निशान ऊतक कें जांच कें लेल एमआरआई सेहो कयर सकएय छै. ई निशान ऊतक माइलोफाइब्रोसिस के संकेत भ सकैत अछि ।
माइलोफाइब्रोसिस कें इलाज कोना कैल जायत छै?
यदि अहां कें लक्षण नहि देखा रहल छै, त अहां कें इलाज कें जरूरत नहि भ सकएय छै. मुदा, भले ही अहां कें तत्काल इलाज कें जरूरत नहि होएयत, मुदा अहां कें डॉक्टर अहां कें स्थिति पर नजर रखयत रहतय.
Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), आ Vonjo® (pacritinib) अमेरिकी खाद्य आ औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित दवाई छै. एकर उपयोग मध्यम सं उच्च जोखिम वाला माइलोफाइब्रोसिस कें इलाज मे कैल जायत छै. ई तीनू दवाई जेएके इनहिबिटर के काज करैत अछि . अर्थात, ई सब ओवरएक्टिव जानुस-एसोसिएटेड किनेज़ (JAK) सिग्नलिंग क॑ कम करै छै । परिणामस्वरूप, ई दवाई माइलोफाइब्रोसिस सं जुड़ल लक्षण, जेना प्लीहा बढ़ब, राति मे पसीना आबय, खुजली, वजन घटब, आ बुखार, सं राहत देबा मे मदद करैत अछि.
बहुतो कें लेल इलाज कें प्राथमिक लक्ष्य माइलोफाइब्रोसिस सं जुड़ल स्थितियक कें प्रबंधन करनाय छै, जेना एनीमिया आ बढ़ल प्लीहा.
एनीमिया के इलाज
एनीमिया के इलाज छै जेना:
- एंड्रोजन : एंड्रोजन जेना डानाजोल के सेवन सं लाल रक्त कोशिका के उत्पादन बढ़ि सकैत अछि ।
- इम्यूनोमोड्यूलेटर : ई दवाई अहाँक प्रतिरक्षा प्रणाली के कैंसर कोशिका सं लड़य के क्षमता बढ़बैत अछि, जाहि सं लक्षण कम भ जाइत अछि. इंटरफेरोन, थैलिडोमाइड (Thalomid®), आ लेनालिडोमाइड (Revlimid®) सन दवाई एहि वर्ग मे अछि । इ प्रेडनिसोन जैना ग्लूकोकोर्टिकोइड कें संयोजन मे सेहो देल जा सकएय छै.
- कीमोथेरेपी दवाई : किछु कीमोथेरेपी दवाई रक्त कोशिका के गिनती बढ़ला आ प्लीहा बढ़ला सं उत्पन्न लक्षण के कम क सकैत अछि । हाइड्रोक्सीयूरिया आ क्लैड्रिबिन एहन दवाई अछि ।
- रक्त आधान : यदि अहां कें गंभीर एनीमिया छै, त नियमित रूप सं रक्त आधान सं अहां कें लाल रक्त कोशिका कें गिनती बढ़ सकएयत छै.
स्प्लेनोमेगाली के इलाज
जेएके अवरोधक, इम्यूनोमोड्यूलेटर, आ कीमोथेरेपी दवाइयक कें उपयोग बढ़ल प्लीहा कें प्रबंधन कें लेल कैल जायत छै. गंभीर मामला मे, अहां कें अपन प्लीहा कें ऑपरेशन सं निकालनाय (स्प्लेनेक्टोमी) या प्लीहा कें रेडिएशन थेरेपी करएय कें आवश्यकता भ सकएय छै.
एक्स्ट्रामेडुलर हेमेटोपोइजिस नामक स्थितिक इलाज लेल सेहो विकिरण चिकित्सा आवश्यक भ सकैत अछि, जाहि मे रक्त कोशिका अस्थि मज्जा सं बाहर विकसित होइत अछि ।
की माइलोफाइब्रोसिस पूरा तरह सं ठीक भ सकैत अछि?
एहि बीमारी कें ठीक करय कें लेल एलोजेनिक हेमेटोपोइएटिक सेल ट्रांसप्लांटेशन (HCT) एकमात्र विकल्प भ सकएयत छै. मुदा, ई एकटा जोखिम भरल प्रक्रिया अछि आ सबहक लेल उपयुक्त नहिं अछि.
एहि प्रक्रिया मे अहाँक असामान्य रक्त कोशिका केँ स्वस्थ दाताक कोशिका सँ बदलल जाइत अछि । प्रत्यारोपण सं पहिने अहां के कीमोथेरेपी या रेडिएशन थेरेपी देल जाएत जेहि सं अहां के बीमार कोशिका के मारल जा सकय. तखन, दाता सं नव कोशिका अहां कें शरीर कें कार्यक कें संभाल सकय छै.
एचसीटी कें इलाज सं जटिलताक कें बेसि खतरा होयत छै . तेँ ई मात्र चुनिंदा समूहक लोकक लेल उपयुक्त अछि । अन्य चिकित्सा स्थिति वाला लोगक कें लेल जटिलताक कें खतरा आओर बेसि होयत छै. अहां अइ कें लेल उपयुक्त छी या नहि, इ बहुत सं कारक पर निर्भर करएयत छै, जेना कि अहां कें उम्र, अहां कें लक्षणक कें गंभीरता, आ इलाज कें सफलता कें संभावना.
एहि रोगक संग जीबैत काल जीवन प्रत्याशा केहन होइत अछि ?
माइलोफाइब्रोसिस एकटा बहुत गंभीर कैंसर अछि . एहि रोगी सभक औसत जीवित रहबाक दर आमतौर पर लगभग छह साल होइत अछि । मीडियन जीवित रहय कें दर कें मतलब छै कि किच्छू लोगक कें जीवन छह साल सं कम छै, जखन कि एकटा समान संख्या छह साल सं बेसि जीयत छै. ई सब के लेल एक समान नै छै, ई व्यक्ति के हिसाब स अलग-अलग छै।
अनेक कारक छै जे अहां कें बीमारी कें पूर्वानुमान निर्धारित करएयत छै:
- अहाँक उम्र।
- अहाँक लक्षण।
- अहाँक रक्त कोशिका गिनती।
- अस्थि मज्जा मे दाग लगबाक गंभीरता।
- आनुवंशिक उत्परिवर्तन (JAK2, CALR, MPL) अछि या नहि।
सब सं जरूरी बात इ छै की अहां अपन डॉक्टर सं खुल क बात करूं की अहां कें निदान अहां कें जीवन कें कोना प्रभावित करतय.
हम अपन ख्याल कोना राखब। (आत्म-देखभाल) २.
अपन डॉक्टर सं पूछू जे प्रशामक देखभाल सं अहां कें फायदा भ सकएयत छै की नहि . प्रशामक देखभाल टीम मे डॉक्टर, नर्स, समाजसेवी आ अन्य विशेषज्ञ शामिल भ सकएय छै. ओ अहां कें ओ संसाधन आ सहायता प्रदान कयर सकएय छै जे अहां कें अइ बीमारी कें साथ जीएय कें लेल आवश्यक छै. अहां कें ऑन्कोलॉजिस्ट सं भेटय वाला इलाज कें अलावा, इ लोग सहयोग कें एकटा पैघ स्रोत भ सकएयत छै. प्रशामक देखभाल विशेषज्ञ कैंसर सं पीड़ित व्यक्ति कें रूप मे अहां कें जीवन कें गुणवत्ता मे सुधार मे मदद कयर सकय छै.
अंत मे, अहाँक लेल सबसँ महत्वपूर्ण बात जे मोन राखब
माइलोफाइब्रोसिस एकटा दुर्लभ प्रकारक रक्त कैंसर अछि जाहि मे अहाँक अस्थि मज्जा के स्थान पर रेशेदार ऊतक आबि जाइत अछि । इ एकटा गंभीर स्थिति छै जइ कें लेल जारी चिकित्सा निगरानी आ/या इलाज कें आवश्यकता छै. अहां कें स्थिति कें आधार पर, अहां कें सालक सं कोनों लक्षण नहि भ सकएयत छै. अन्य मामलाक मे लक्षण जल्दी बढ़ सकएय छै आ दैनिक गतिविधियक कें अंजाम देनाय मुश्किल भ सकएय छै. मुदा, एहन इलाज उपलब्ध छै जे अहां कें दैनिक जीवन मे बाधा पहुंचाबय वाला लक्षणक कें नियंत्रित करय मे मदद करतय.
एहि बीच, अपन डॉक्टर सं एहन संसाधनक कें बारे मे पूछू जे अहां कें अइ परिवर्तनक कें सामना करय मे मदद कयर सकय छै. प्रशामक देखभाल आ सहायता समूह बहुत मददगार विकल्प छै, कियाकि अहां कैंसर कें साथ जीवन कें अनुकूल भ जायत छी.
मोन राखू, अहाँ असगर नहि छी। डॉक्टर, परिवार, आ दोस्त सब अहां के मदद करय लेल मौजूद छथिन्ह. अहां कें कोनों सवाल कें बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करय सं नहि डेराउ.
` माइलोफाइब्रोसिस, रक्त कैंसर, अस्थि मज्जा, एनीमिया, प्लीहा बढ़ना, जेएके अवरोधक, ल्यूकेमिया |
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